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什麼是胸腺瘤重症肌無力?

楊二* 醫師#1

胸腺瘤重症肌無力是指胸腺瘤引起的一種自身免疫性疾病。

人體的免疫系統正常情況下是不會攻擊自身的,患胸腺瘤時,人體免疫系統就可能出現失調,有研究表明,該病會導致免疫系統產生一種特殊的、異常的免疫細胞,並且會錯誤的攻擊人體神經、肌肉接頭突觸後膜上的一種受體,從而導致神經衝動的中斷,肌肉無法接收有效的神經衝動,這就會導致病人出現重症肌無力的症狀。

這種情況建議檢查血清中的相關抗體明確診斷。治療上還是以手術治療為主,多數都可以明顯緩解重症肌無力的症狀。

胸腺瘤重症肌無力的治療主要包括手術治療、術後放療以及藥物治療,具體如下:

手術治療主要是採取胸腺切除術,在安全的情況下,儘可能多地切除胸腺組織。另外,還可以進行眼瞼下垂手術、眼外肌切除術和後徙術等,以恢復正常的上瞼位置,緩解斜視、復視情況。

如果手術不能完全切除胸腺瘤,則加用放療來緩解肌無力症狀和預防腫瘤局部浸潤。

藥物治療主要包括抗膽鹼酯酶藥、糖皮質類固醇、非激素類免疫抑制藥物等,常見的有 Pyridostigmine Bromide 、 Neostigmine 、普賴鬆、 Dexamethasone 、 Thiopurine 、環孢素、胺甲蝶呤、 Mycophenolate Mofetil 、 Rituximab 等。

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曾兆* 醫師#2

重症肌無力是一種自身免疫性疾病,很多重症肌無力的病人沒有胸腺瘤,往往有胸腺增生。胸腺是一個很奇特的器官,往往在青少年、青春期的時候存在,在胸骨後的位置。胸腺為免疫器官,成年以後會逐漸退化,被脂肪所取代。

很多重症肌無力病人會出現胸腺增生,即原本不應該有胸腺的部位,又重新出現胸腺,在胸口的脂肪里,會找到異位的胸腺組織。還有一些重症肌無力的病人會合併有胸腺瘤,就是在胸腺位置存在腫瘤。

還有一部分胸腺瘤的病人並沒有重症肌無力,所以重症肌無力、胸腺瘤、胸腺增生這三個疾病既相互關聯,又相互獨立。重症肌無力一般需要多學科治療,有些重症肌無力病人甚至不需要手術,通過藥物就能控制得很好,但是一旦重症肌無力的病人合併有胸腺瘤,則需要進行腫瘤切除。

周繹* 醫師#3

胸腺瘤是原發性縱膈腔腫瘤的一種,也就是比較常見的縱膈腔腫瘤。它一般多位於前上縱隔,分型就上皮細胞型、淋巴型和混合型,一般是橢圓形的陰影,有的呈分葉狀。邊緣界限比較清楚,這是它區分於惡性腫瘤的很關鍵的東西。它邊緣界限比較清楚,一般是良性的,包膜比較完整。

在臨床上一般視為它是潛在的惡性,因為很大一部分程度這種良性的胸腺瘤是有可能發生惡變的。那麼它發生惡變以後,又會浸潤其它的附近組織。大概約有15%的病人,是有合併重症肌無力的。同樣重症肌無力病人中,一般有半數或者半數以上的病人有胸腺瘤或者胸腺增生的異常。

所以對於我們臨床上來說,如果病人出現重症肌無力,首先要給病人拍正側位的平片,來排除是否有胸腺瘤。一般來說,拍CT,平片CT都可以,CT比較清楚,有助於更好地判斷胸腺瘤所在的位置與周圍的關係,是否有浸潤,大小如何,包膜是否完整,是否有周圍的浸潤,或者是否有胸腺的異常的增生。

成年以後有些退化的胸腺,內里可能是有一定的活躍的生長中心的。它可能移位到其它的地方,比如氣管前面、甲狀腺的部位,甲狀上一般常見夏季,還有肺門、心包位置,常常依附於組織中,有時候不是很清楚。

但是當發病的時候,我們重點會尋找這幾個部位,一個是肺部肺門、甲狀腺、氣管、支氣管、心包、膈肌。由於胸腺相當於是一個出路的免疫功能。有些病症可能是與自身的免疫機制有關係,是免疫應答表現。這兩者之間的關係,其實是看到一個,就一定要想到另外一個才能達到辯證準確。