重症肌無力是一種自身免疫性疾病,很多重症肌無力的病人沒有胸腺瘤,往往有胸腺增生。胸腺是一個很奇特的器官,往往在青少年、青春期的時候存在,在胸骨後的位置。胸腺為免疫器官,成年以後會逐漸退化,被脂肪所取代。
很多重症肌無力病人會出現胸腺增生,即原本不應該有胸腺的部位,又重新出現胸腺,在胸口的脂肪里,會找到異位的胸腺組織。還有一些重症肌無力的病人會合併有胸腺瘤,就是在胸腺位置存在腫瘤。
還有一部分胸腺瘤的病人並沒有重症肌無力,所以重症肌無力、胸腺瘤、胸腺增生這三個疾病既相互關聯,又相互獨立。重症肌無力一般需要多學科治療,有些重症肌無力病人甚至不需要手術,通過藥物就能控制得很好,但是一旦重症肌無力的病人合併有胸腺瘤,則需要進行腫瘤切除。
胸腺瘤重症肌無力是指胸腺瘤引起的一種自身免疫性疾病。
人體的免疫系統正常情況下是不會攻擊自身的,患胸腺瘤時,人體免疫系統就可能出現失調,有研究表明,該病會導致免疫系統產生一種特殊的、異常的免疫細胞,並且會錯誤的攻擊人體神經、肌肉接頭突觸後膜上的一種受體,從而導致神經衝動的中斷,肌肉無法接收有效的神經衝動,這就會導致病人出現重症肌無力的症狀。
這種情況建議檢查血清中的相關抗體明確診斷。治療上還是以手術治療為主,多數都可以明顯緩解重症肌無力的症狀。
胸腺瘤重症肌無力的治療主要包括手術治療、術後放療以及藥物治療,具體如下:
手術治療主要是採取胸腺切除術,在安全的情況下,儘可能多地切除胸腺組織。另外,還可以進行眼瞼下垂手術、眼外肌切除術和後徙術等,以恢復正常的上瞼位置,緩解斜視、復視情況。
如果手術不能完全切除胸腺瘤,則加用放療來緩解肌無力症狀和預防腫瘤局部浸潤。
藥物治療主要包括抗膽鹼酯酶藥、糖皮質類固醇、非激素類免疫抑制藥物等,常見的有 Pyridostigmine Bromide 、 Neostigmine 、普賴鬆、 Dexamethasone 、 Thiopurine 、環孢素、胺甲蝶呤、 Mycophenolate Mofetil 、 Rituximab 等。