神經纖維瘤初期症狀通常不明顯。體表神經纖維瘤通常表現為比較光滑，能夠活動的腫物，容易引發神經痛的症狀。如果腫瘤生長在顱內，如聽神經的位置，可能會引起耳鳴，後期可導致聽力下降，甚至喪失。如果腫瘤生長在脊髓內，可能會引發神經根痛的症狀。
一旦發現神經纖維瘤，要儘快進行初期處理。體表神經纖維瘤通常呈多發狀態，可以挑選症狀較明顯的部位進行局部處理。如果神經纖維瘤生長在顱內，由於顱腔是相對密閉的空間，占位效應出現時較危險，如後顱窩附近，腦幹、小腦等部位功能較為關鍵，一旦腫瘤生長過大，可影響循環和呼吸功能，此時需要儘快進行手術切除，使病人獲得相對較好的預後。
神經纖維瘤是屬於常染色體顯性遺傳病，是因為基因缺陷導致的，這會引起神經節細胞發育異常，從而導致多系統的損害。主要的表現就是出現皮膚牛奶咖啡斑，以及出現周圍神經多發的神經纖維瘤。
在神經纖維瘤初期可以出現皮膚牛奶咖啡斑，表現為形態大小不一，邊界不整齊，不凸起皮膚，好發於軀幹的非暴露部位。青春期前如果出現6個以上大於0.5公分的皮膚咖啡斑，或者是青春期以後大於1.5公分，就具有高度的診斷價值。
另外可以出現一些大而黑的黑色素沉澱，一般提示是有粗壯的神經纖維瘤。另外還可以出現一些皮下的神經纖維瘤，可以導致摸到腫塊等情況。也可以出現在顱內以及出現在椎管內，這樣可以導致出現聽神經瘤，或者出現多發性的腦膜瘤，以及神經膠質瘤和腦積水等情況，從而引起頭痛、聽力下降，或者是導致出現顱內壓升高的表現，比如噁心、嘔吐。另外可以出現腦積水的症狀，比如出現智力下降、大小便失禁等。通過通過拍片檢查以及通過CT和磁共振檢查，能夠發現中樞性的神經腫瘤，通過皮膚表面的典型症狀可以進行診斷。
根據神經纖維瘤所發生的部位，可以分為外周神經纖維瘤以及中樞神經纖維瘤。外周神經纖維瘤主要是在外周神經纖維上產生的纖維瘤，而中樞神經纖維瘤，主要是在顱神經這些神經纖維上所產生的纖維瘤，不同部位臨床症狀不盡相同。
外周神經纖維瘤一般來說可以在肢體、皮下，初期可以觸及到一些質地比較硬、邊界相對比較輕，並且沒有明顯壓痛的一些腫塊。隨著時間推移，腫塊可能會增大，所影響到的神經可能會存在一定的功能障礙，例如可能會有疼痛，有可能會有相應支配範圍的麻木。
中樞神經纖維瘤最常見的是發生在聽神經，有些病人表現為神經纖維瘤病，初期表現為一側或者雙側的聽神經瘤，病人在初期可能會有耳鳴。過了一段時間之後，如果沒有積極處理，病人可能會出現一側耳朵的聽力障礙，如果神經纖維瘤是長在三叉神經等部位，則可能會引起相應三叉神經的功能障礙，在初期病人可能主要表現為臉部的麻木等。