神經母細胞瘤是起源於原始神經嵴細胞的胚胎性惡性腫瘤,是神經內分泌瘤。神經細胞瘤可以發生在各個部位,以腎上腺髓質最為常見,也可以發生在頸部、胸部、腹部以及骨盆腔到神經組織。神經細胞瘤是兒童最常見的顱外腫瘤,也是嬰幼兒最常見的腫瘤。
神經母細胞瘤的症狀取決於腫瘤的位置和發展的情況,可以出現在腹部、頸部、骨盆腔的腫塊為最常見的症狀,還可以出現腹痛、腹腔內出血、貧血、發熱、體重下降、消瘦、胃腸道症狀等全身症狀,可能會壓迫脊髓而導致癱瘓。
頸部腫瘤出現Horner症候群和聲音嘶啞,縱隔受壓出現呼吸困難,以及壓迫靜脈和淋巴,可以導致下肢腫脹,可能會出現激素分泌的症狀,比如出現不安、出汗、過敏、皮膚潮紅、心率快等等。
神經母細胞瘤是發病率較低、比較少見的腫瘤,但是這類腫瘤屬於高度惡性的腫瘤,主要來源於神經的原始細胞,即成神經細胞。成神經細胞可以分化為不同類型的神經細胞,這類細胞在嬰幼兒時期仍然保留一部分,並且在出生之後可以進行不受控制的異常增殖,形成神經母細胞瘤。
神經母細胞瘤主要見於嬰幼兒,特別是兩歲以內的兒童,絕大多數的神經母細胞瘤都在五歲以內出現,患兒可以表現為不同部位的腫瘤。
神經母細胞瘤雖然來源於神經,但它主要見於交感神經,患兒主要表現為胸部,特別是縱隔部位或腹部腫瘤,腫瘤可以在短時間內增大,並且引起呼吸困難、腹痛、腹脹等一系列症狀,主要是由於腫瘤進行性增大,對周圍神經結構產生壓迫症狀。
神經母細胞瘤的預後並不太理想,在診斷明確之後,應根據臨床分期採取合理的治療方法,包括手術切除、放療、化療、自體造血幹細胞移植和其他的一系列治療。
兒童神經母細胞瘤是兒童中第四常見的惡性腫瘤,但死亡率卻是兒童相關性死亡的15%。發生嚴重後果的原因是神經母細胞瘤的臨床症狀異質性很強,即變化非常大,部分兒童僅在洗澡或換衣服時,突然觸及腹部有一個腫塊,或觸及頸部有一個小疙瘩,沒有遠處轉移。還有的部分兒童是由於貧血、流鼻血就診,或腿痛、不願意走、胃口差,也有部分兒童比較特殊,表現為熊貓眼,熊貓眼是兒童神經母細胞瘤非常重要的體徵。還有非常少見的表現是反覆的、難以治好的腹瀉,也是神經母細胞瘤非常特殊的症狀,臨床稱之為副腫瘤症候群。
神經母細胞瘤的臨床變化千差萬別,沒有哪個症狀可以直接診斷神經母細胞瘤。由於神經母細胞瘤發病率相對較高,導致的死亡率較高,對於任何一種常見原因解釋不了的貧血、出血、骨痛或感染,均建議家長帶兒童到兒童醫院,或有兒童專科的醫院進行就診。醫生經過查血液常規、腹部觸診,或者做簡單的超音波,可能可以及時發現神經母細胞瘤。