大皰性類天皰瘡

大皰性類天皰瘡是最常見的皮膚自身免疫性表皮下大皰病，好發生在老人，以緊張性大皰為特點，黏膜受累較少見，需要結合直接、間接免疫螢光檢測及病理檢查明確診斷，一般給予糖皮質類固醇治療，好轉後逐漸減藥，積極規律治療者一般預後較好。免疫病理發現基底膜有IgG和C3補體沉積，多無黏膜損害，小部分病人在口腔上出現非疤痕性水泡和糜爛。

大皰性類天皰瘡是一種免疫介導的疾病，主要是自身抗體引起，無傳播途徑。60歲以上老人好發本病，原因不清，本病暫無明顯的誘發因素。

大皰性類天皰瘡是一種自身免疫性疾病，類天皰瘡抗體與抗原(BPAG1和BPAG2)結合，激活補體、過敏毒素C3a和C5a形成，肥大細胞脫顆粒，釋放嗜酸性細胞趨化因子，吸引嗜酸性粒細胞並黏附到基底膜上，釋放溶酶體酶，導致基底細胞膜半橋粒和錨絲等斷裂及消失，形成水泡。

大皰性類天皰瘡是一個典型的老年病，男女發病率相近，偶發於兒童，本病無地域傾向性。

60歲以上老人好發本病。

大皰性類天皰瘡通常為四肢的非特異性皮損伴明顯的搔癢，可出現暗灰色紅斑，在紅斑或正常皮膚上出現緊張性大皰，可泛發全身，尼氏征陰性，少數病人可有黏膜損害。

搔癢

搔癢可持續幾天到幾年，伴有非特異性皮疹，皮疹可為蕁麻疹樣或濕疹樣，持續幾週到幾個月。

初期皮疹

在水泡出現前，常有一定形狀的暗灰色紅斑出現，類似多形紅斑或皰疹樣皮膚炎。

特異性皮疹

在紅斑或正常皮膚上出現緊張性大皰，好發生在胸腹、腋下、腹股溝、四肢屈側，一週內可泛發全身，水泡自櫻桃大至核桃大，呈半球狀、皰壁緊張、皰液澄清、皰壁厚，可數天不破，尼氏征陰性。水泡破裂後糜爛面不擴大且癒合較快，痂脫落後留有色素沉澱。皮疹成批出現或此起彼伏。

黏膜損害

少數病人可有黏膜損害，多在皮損泛發期或疾病後期發生，主要侵犯舌、唇、齶、咽、會厭、外陰、肛周、食道等處黏膜，黏膜上發生小水泡，糜爛但是容易癒合。

大皰性類天皰瘡如合併其他系統疾病，會有相應臨床表現。

大皰性類天皰瘡的病人由於水泡泛發容易繼發感染，大量的皰液及皰壁的出現，會引起蛋白的丟失，可引起低蛋白血症。

老年病人皮膚出現多發的緊張性水泡，伴有搔癢感時，需及時就醫，完善免疫螢光檢查、皮膚病理檢查，醫生結合病人的症狀以及檢查結果確診本病。明確診斷後，積極治療，首選糖皮質類固醇治療，病情控制後逐漸減藥，及時規律治療者一般預後較好。

老年病人出現皮膚搔癢伴水泡，皮疹反覆出現，需要及時去正規醫院皮膚科就診。

病人優先考慮去皮膚科就診治療。

• 出現症狀多長時間了？
• 出現皮疹前有無用藥？
• 哪些部位有皮疹？
• 有什麼自覺症狀？
• 有無用藥治療？何種藥？效果如何？
• 既往有無其他的病史？
• 有無食物藥物過敏史？

體格檢查

老年病人，紅斑或正常皮膚上出現緊張性大皰，好發生在胸腹、腋下、腹股溝、四肢屈側，水泡自櫻桃大至核桃大，呈半球狀，皰壁緊張，皰液澄清，皰壁厚，可數天不破，尼氏征陰性。

皮膚病理檢查

表皮下水泡，皰頂表皮細胞扁平、排列緊密、無棘層松解，陳舊的皰頂表面可壞死、萎縮。水泡內為纖維蛋白構成的網架中含嗜酸性、嗜中性白血球。皰底真皮乳頭呈指狀凸入腔內似彩球。末期水泡因基底細胞再生可形成表皮內水泡，在炎性大皰型類天皰瘡中真皮內有大量炎細胞浸潤，主要為嗜酸性粒細胞，混有單一核細胞核嗜中性白血球，也可形成小膿腫，但以嗜酸性粒細胞為主。

直接免疫螢光檢查

在表真皮的基底膜帶IgG和C3或僅有C3呈線狀沉積，有時可見到IgM、IgA。

間接免疫螢光檢查

3/4的類天皰瘡病人有針對表皮基底膜的循環IgG自身抗體，假陽性很少。

• 病人臨床表現為紅斑或正常皮膚上有緊張性大皰，皰壁緊張，不容易破潰，尼氏征陰性，糜爛面容易癒合。
• 黏膜損害少而輕微。
• 病人的病理檢查結果為表皮下水泡，基底膜帶有IgG線狀沉積。
• 血清中有抗基底膜帶循環抗體。

尋常型天皰瘡

主要表現為外觀正常的皮膚或紅斑基礎上出現豌豆到蠶豆大的水泡，皰壁鬆弛，極易破裂形成糜爛面，不易癒合，黏膜損害廣泛而嚴重，尼氏征陽性，組織病理示表皮內有棘層松解，直接免疫螢光檢查可見表皮細胞間有IgG和C3沉積。

皰疹樣皮膚炎

皮損常呈多形性，可有紅斑、丘疹、風團、水泡，常以水泡為主，水泡常集簇成群或排列成環狀或地圖形，水泡壁緊張，尼氏征陰性。組織病理可見表皮內水泡，直接免疫螢光可見基底膜帶有IgA和C3沉積，由此可與大皰性類天皰瘡鑑別。

線狀IgA大皰性皮病

本病兒童與成人均可發病，皮損好發於軀幹、四肢，主要表現為臘腸樣排列的緊張水泡。組織病理可見表皮下的水泡，直接免疫螢光可見基底膜帶有IgA呈線狀沉積具有特異性。

大皰性類天皰瘡的治療主要是控制病情，一般首選糖皮質類固醇，局限性大皰性類天皰瘡僅外用糖皮質類固醇乳劑即可。對於泛發的嚴重病例需要系統治療，減少皮疹損害和系統治療的併發症，包括預防骨質疏鬆、保護胃、評估心血管功能、減少感染的風險，同時需要注意創面的護理，注意病人營養的均衡。

• 醫務人員會用滅菌的刀剪，從底部劃破水泡，或用針管將水泡里的液體抽出來。如果有糜爛面，醫生還會用生理鹽水棉球擦拭病變部位，防止繼發感染。
• 如病人有其它疾病，比如糖尿病，需要積極治療其他疾病，否則可能影響創面癒合。

糖皮質類固醇

對於局限性類天皰瘡，可首先試用強效的糖皮質類固醇霜劑，局部應用糖皮質類固醇還可減少系統糖皮質類固醇的用量，對於泛發者需要系統給予糖皮質類固醇，用藥必須檢測激素副作用，比如骨質疏鬆、離子失調、血壓及血糖等。

免疫抑制劑

不推薦單獨使用，在皮質激素劑量不能減至可接受水平時，方可使用，同樣需要檢測相應副作用。

抗生素

對輕到中度病情，可單獨應用四環素或四環素聯合煙醯胺，紅黴素聯合煙醯胺。

氨苯碸

少數病人應用有效，和磺胺嘧啶聯合應用，15%~44%的大皰性類天皰瘡病人病情得到控制。

對於通過上述治療效果甚微的病人，可以嘗試使用血漿置換治療法。

大皰性類天皰瘡的病程慢性，可自發的加重或緩解，大多數病人治療後症狀能緩解。病人需定期複診，檢測藥物副作用。

大多數病人治療後，症狀能緩解，部分病人皮疹反覆，治療效果差。

老年病人發病第一年的死亡率在10%~40%。病人同時患的其他疾病和治療方式，如糖皮質類固醇或免疫抑制劑，也可影響整個病情和死亡率。

病人治療期間需每1~2週複診一次，在6~9個月內逐漸調整激素用量。

大皰性類天皰瘡的病人應規律飲食、均衡營養、高蛋白飲食，注意水電解質的平衡，增強機體抗病能力。

• 藥物(如糖皮質類固醇)可引起消化道的潰瘍，服藥同時需要注意避免飲酒，進食辛辣、刺激、質硬的食物，以免加重胃腸道負擔。
• 病人宜進食富含鉀離子、鈣離子的食物，如香蕉、橘子、牛奶等，有助於減輕糖皮質類固醇引起的低鈣低鉀。

大皰性類天皰瘡的病人應注意皮膚創面的護理，避免感染，有破損時不要接觸水，保持創面乾燥，遵醫囑規律用藥，不可擅自停藥。

• 糖皮質類固醇類藥物必須遵醫囑使用，逐漸減量，檢測藥物副作用。
• 病人要避免皮膚潮濕多汗，有破損時不要接觸水，保持創面乾燥，以免創面感染。

病人要嚴密監測皮膚狀態，出現新發水泡隨時去醫院就診。

老人對疾病恐懼，同時由於劇烈搔癢及多發的水泡容易對病人的身體心理造成影響，家人要鼓勵病人積極治療，幫助其調整心態，勇敢面對，對於睡眠不佳、憂思嚴重者可以到心理門診就診。

病人遵醫囑用藥，不要擅自停藥或換藥，也不要隨意改變用藥量。如果感覺目前藥物無效，可諮詢醫生調整用藥方案。

大皰性類天皰瘡是由於體內含有自身抗體，從而引發水泡樣皮疹，目前無有效預防方法。對於出現劇烈搔癢，對於一般治療欠佳者，需要考慮是否為本病，及時完善檢查，越早明顯診斷，給予治療，對病人越有利，如伴有內其他疾病及時去相關科別診治，不要自行用藥，避免過度治療。

本病暫無有效的初期篩檢手段，但是對於老年病人，如出現典型皮疹、水泡，要及時去正規醫院就診，必要時行皮膚病理檢查、免疫螢光檢查，明確診斷。

本病沒有有效的預防措施，但合理膳食、三餐規律，適當進行體育鍛煉，有助於增強機體抵抗力，可提高機體抗病能力。