兒童抽動障礙

兒童抽動障礙多發於2~15歲的兒童，以快速、不自主、突發、非節律性、單一或多部位肌肉運動抽動或發聲抽動為特點的一種複雜的慢性神經精神障礙。根據病人發病年齡、病程、臨床表現和是否伴有發聲抽動，分為短暫性抽動障礙、慢性運動或發聲抽動障礙、Tourette症候群三種臨床類型。目前主要通過藥物治療改善，大部分病人預後較佳，但也有部分病人妥瑞氏症狀遷延至青春期後，而影響工作和生活質量。

短暫性抽動障礙

主要表現為簡單的運動妥瑞氏症狀，多首發於頭臉部，可表現為眨眼、張口、側視、搖頭、斜頸和聳肩等多種症狀。少數表現為簡單的發聲抽動，如清嗓、咳嗽、犬叫或「啊」、「呀」等單調的聲音。部分病人的抽動始終固定於某一部位，另一些病人的抽動部位則變化不定。4～7歲兒童最常見，男性居多。

慢性運動或發聲抽動障礙

多數病人表現為簡單或複雜的運動抽動，少數病人表現為簡單或複雜的發聲抽動，一般同一病人僅出現運動抽動或發聲抽動一種形式。抽動部位除頭臉部、頸部和肩部肌群外，也常發生在上下肢或軀幹肌群，且症狀表現形式一般持久不變。抽動的頻度可能每天發生，也可能斷續出現，但發作的間隙期不會超過2個月。慢性抽動障礙病程持續，往往超過1年以上。

Tourette症候群

也稱抽動穢語症候群、發聲與多種運動聯合抽動障礙、多發性妥瑞氏症。一般首發症狀為簡單運動抽動，以臉部肌肉的抽動最多，呈間斷性，少數病人的首發症狀為簡單的發聲抽動。隨病程進展，抽動的部位增多，逐漸累及到肩部、頸部、四肢或軀幹等部位，表現形式也由簡單抽動發展為複雜抽動，其中約30%出現穢語症或猥褻行為。多數病人每天都有抽動發生，少數病人的抽動呈間斷性，但發作間隙期不會超過2月。病程持續遷延，超過一年以上，對病人的社會功能影響很大。

目前引起兒童抽動障礙的病因尚不明確，可能與遺傳、神經生化異常、腦結構或功能異常、心理因素等有關。本病好發於具有家族病史的兒童、有心理問題的青少年，暫無明確誘發因素。

遺傳

現階段研究已證實遺傳因素與Tourette症候群發生有關，但遺傳方式不清。

神經生化異常

兒童抽動障礙可能存在神經遞質失調的現象，證明本病與腦內神經遞質的失調有關，比如5-羥色胺(5-HT)、去甲腎上腺素(NE)、多巴胺(DA)等。

腦結構或功能異常

皮層-紋狀體-丘腦-皮層(CSTC)環路結構和功能異常與抽動障礙的發生有關。兒童和成人抽動障礙病人基底節部位尾狀核體積明顯減小，左側海馬局部性灰質體積增加。

心理因素

兒童在家庭、學校以及社會中遇到的各種心理因素，或者引起兒童緊張、焦慮情緒的原因都可能誘發妥瑞氏症狀，或使妥瑞氏症狀加重。

免疫因素

研究顯示病人的發病與溶血性鏈球菌感染的免疫反應有關，部分病人免疫抑制劑治療有效。

藥物

中樞興奮劑、某些抗精神病藥也可誘發或加重該病。

多數起病於學齡期，運動抽動常在7歲前發病，發聲抽動多在11歲以前發生。國外報導學齡兒童抽動障礙的患病率3%~16%。學齡兒童中曾有短暫性抽動障礙病史者占5%~24%，慢性抽動障礙患病率1%~2%，Tourette障礙3‰~8%，終身患病率1%。國內報導8~12歲人群中抽動障礙患病率2.42%。男性學齡兒童患病危險性最高，男女性患病比率為2∶1~4∶1。

具有家族病史的兒童

兒童抽動障礙有遺傳因素參與，故有本病家族史的兒童更易發作。

患有心理疾病的青少年

一般患有心理疾病的青少年可存在腦結構或功能異常進而引起本病。

兒童抽動障礙主要表現為運動抽動和或發聲抽動，如眨眼、聳鼻、歪嘴、嗤鼻子、犬叫聲。部分患兒可出現注意缺陷、焦慮、憂鬱情緒、破壞行為和攻擊性行為、睡眠障礙的症狀，本病無明顯併發症。

運動抽動

運動抽動的簡單形式是眨眼、聳鼻、歪嘴、聳肩、轉肩或斜肩等，抽動可發生於身體的單個部位或多個部位。運動抽動複雜形式包括蹦跳、跑跳旋轉、屈身、拍打自己和猥褻行為等。

發聲抽動

發聲抽動的簡單形式是清理喉嚨、吼叫聲、嗤鼻子、犬叫聲等，複雜形式表現為重複言語、模仿言語、穢語(控制不住地說髒話)等。妥瑞氏症狀的特點是不隨意、突發、快速、重複和非節律性，可以受意志控制在短時間內暫時不發生，但卻不能較長時間地控制症狀。在受到心理刺激、情緒緊張、學習壓力大、患軀體疾病或其他應激情況下發作較頻繁，睡眠時症狀減輕或消失。

部分病人伴有注意缺陷、焦慮、憂鬱情緒和強迫症狀，少部分病人存在情緒不穩或易激惹、破壞行為和攻擊性行為、睡眠障礙等症狀。

患兒出現眨眼、聳鼻、歪嘴等運動抽動或發聲障礙、清理喉嚨、吼叫聲等發聲抽動時需要及時到兒科就診，做血液常規、腦CT、精神檢查確診。兒童抽動障礙需要與小舞蹈症、威爾森氏症、癲癇發作進行鑑別。

• 患兒出現眨眼、聳鼻、歪嘴、聳肩、轉肩等運動抽動時需要在醫生的指導下進一步檢查。
• 患兒出現發聲障礙、清理喉嚨、吼叫聲、嗤鼻子時需要及時就醫。

兒童抽動障礙優先考慮去兒科就診。

• 是否有家族遺傳史？
• 出現眨眼、聳鼻、歪嘴等相關症狀有多長時間了？
• 發生抽動時間間隔？
• 什麼情況下症狀加重或減輕？
• 是否做過檢查？

血液常規檢查

有些孩子得抽動障礙跟感染有很大關係，雖然不會直接誘發，但是也有可能會間接性的引起抽動障礙。

腦CT檢查

應該根據腦部功能，特定智力功能檢測進行判斷。根據孩子的病情選擇合理的檢查方法，這是為了確定妥瑞氏症的嚴重性。

心理檢查

用於評估抽動的症狀和嚴重程度，對於社會因素的影響要多加注意。病人發生疾病後，需要有一個合理確診的過程，這樣來了解病情會更有助於判斷病人的妥瑞氏症，心理檢查不同人的表現不一樣。所以，在確診抽動障礙的過程中，要根據孩子的年齡段來進行了解。

• 起病於童年或少年初期，以4～5歲兒童多見。
• 有反覆性、重複的、快速的、無目的的單一或多部位運動抽動，或發聲抽動，以眨眼、扮鬼臉或頭部抽動常見。
• 抽動能受意志短時間克制，入睡後消失。
• 妥瑞氏症狀一日內出現多次，幾乎天天如此，至少持續2週，但不超過1年，且在同一年之中症狀緩解不超過2個月。

神經系統疾病

舞蹈症、威爾森氏症、癲癇性肌陣攣等神經系統疾病都表現運動障礙，但這些疾病除了肢體或軀幹的運動異常以外，多有相應的神經系統症狀、體徵、實驗室檢查的陽性發現，而且一般沒有發聲抽動。

強迫障礙

強迫動作與抽動障礙的運動抽動相似，但是強迫症狀的病人儘管主觀上知道重複動作無意義、不必要，有克服的願望，但是仍然主動做出重複動作。抽動障礙病人的重複動作是非主動的，據此鑑別。

分離障礙

兒童分離障礙發作時可表現為抽動樣或痙攣樣的行為異常。但是，分離障礙病人有確切的強烈的心理因素作為病因，症狀變化與心理因素有關，消除心理因素，經過相應的心理治療以後症狀可完全緩解。抽動障礙雖然在應激的情況下症狀加重，但在沒有心理因素的情況下同樣有妥瑞氏症狀發生。

急性肌肉張力障礙

為抗精神病藥物的錐體外不良反應，表現為局部肌群的張力增高，持續一段時間後緩解，以頸臉部為多，運動障礙是不隨意的，病人不能克制，並有明確抗精神病藥物用藥史。抽動障礙是突發、快速的肌肉抽動，受意志控制在短時間內可以暫不發生，根據兩者的特點容易做出鑑別。但是，當抽動障礙病人在使用抗精神病藥物治療過程中出現急性肌肉張力障礙的藥物不良反應時，需要仔細檢查和鑑別。以免將藥物所致的急性肌肉張力障礙誤認為妥瑞氏症狀的加重而增加藥物劑量，導致更嚴重的藥物不良反應。

兒童抽動障礙可通過 Haloperidol 、泰必利、 Clonidine 等藥物以及心理支持治療、認知治療改善，但藥物治療效果不好時可配合經顱磁刺激、深部腦刺激(DBS)或神經外科立體定向手術進行改善。

• Haloperidol 有效率60%～90%，在治療過程中應根據治療效果和副反應調整劑量。
• 泰必利有效率76%～87%，其特點是錐體外副反應較少，適用於7歲以上病人。
• Clonidine 可改善妥瑞氏症狀，有效率50%～86%。該藥還可改善注意缺陷和注意力不足過動症狀，對合併注意缺陷與多動障礙，或因使用中樞興奮劑治療注意缺陷與多動障礙而誘發妥瑞氏症狀者首選此藥，目前國內主要為透皮貼劑。

對採用多種藥物治療無效的難治性病例，可嘗試採用經顱磁刺激、深部腦刺激(DBS)或神經外科立體定向手術，如殼核囊切開術。

兒童抽動障礙可通過心理支持治療、認知治療改善。心理支持和認知治療的目的是調整家庭系統，讓病人和家屬了解疾病的性質，症狀波動的原因，消除學校和家庭環境中可能對症狀的產生或維持有作用的不良因素，減輕病人因妥瑞氏症狀所繼發的焦慮和憂鬱情緒，提高病人的社會功能。有證據支持，習慣逆轉訓練等行為治療對矯正妥瑞氏症狀具有肯定的療效。

兒童抽動障礙只要積極的配合醫生進行針對的治療，大多數病人的預後效果較好，不影響自然壽命。但小部分病人可能會引起抽動遷延，患兒可在治療三個月後複診。

兒童抽動障礙經過積極、有效治療，多數病人可治癒，但有小部分病人可能會導致抽動遷延，影響生活質量。

兒童抽動障礙一般不影響壽命。

兒童抽動障礙需要在治療後三個月到兒科進行心理評估複診。

兒童抽動障礙無需特殊飲食調理。

針對兒童抽動障礙的病人日常要多關心，家庭、學校和社會三方面都要支持患兒。避免在出現妥瑞氏症狀時打罵兒童，可使患兒多進行節律性強的文體療法。

• 關心患兒，鼓勵他們大膽表達自己的願望，以舒解心因性緊張。
• 出現抽動現象的當時不要提醒和矯正，更不應打罵，以免強化負性誘導，使抽動次數更多，持續時間更長。
• 讓患兒多進行節律性強的文體療法，如跳繩、跳舞、踢鍵等，既舒展身心，又調節大腦皮層的節律活動。

多鼓勵孩子，可以適當多參加一些集體的活動，也可以多帶孩子出去旅遊，注意病人的情緒變化。

兒童抽動障礙患兒應用 Haloperidol 治療時，需要根據不良反應的嚴重程度逐漸增加劑量。

兒童抽動障礙病因尚未完全明確，無法進行有效的篩檢和預防。