掌跖角化症

掌跖角化症是一組以掌跖皮膚增厚、角化過度為特徵的一組慢性皮膚病，又稱掌跖角皮症。遺傳因素是其主要致病因素。可依靠口服維他命A酸或維他命A進行治療，或水楊酸軟膏、維他命A酸軟膏等，本病幾乎不能自愈。

• 根據病因分為遺傳性和獲得性，遺傳性疾病占大多數。
• 根據疾病類型分為瀰漫性掌跖角化症、點狀掌跖角化症、條狀掌跖角化症、獲得性掌跖角化症、表皮鬆解性掌跖角化症、硬化萎縮症候群、先天性掌跖角化症、西貝特掌跖角皮症、奧姆斯德特症候群、錢狀掌跖角化症、其他有局限性掌跖角化症的症候群。

掌跖角化症病因主要分為兩大類，包括遺傳性因素和獲得性因素。該病遺傳方式不一，可有X連鎖遺傳和隱形遺傳。獲得性掌跖角化症多數由系統性疾病、某些藥物或其他皮膚病引起。

遺傳性因素

大部分為常染色體顯性遺傳，少數為常染色體隱性遺傳。

獲得性因素

銀屑病、癌相關性副腫瘤疾病、毛髮紅糠疹、扁平苔蘚、梅毒等皮膚病，內臟器官癌及應用砷劑均可出現掌跖角化症。病因根據疾病類型而不同，如停經期掌跖角化症及掌紋點狀掌跖角化症等屬於原因不明的掌跖角化症。砷掌跖角化症與接觸砷劑有關，而銀屑病、毛髮紅糠疹等疾病也可出現掌跖角化的表現。

皮膚疾病

銀屑病、慢性濕疹、毛髮紅糠疹等疾病可出現掌跖角化的表現。

內臟器官腫瘤

食道癌病人可能會引起掌跖角化症。掌跖角化多見於5~15歲，食道癌可發生在30~50歲。

外傷

外傷刺激對皮膚引起損害，使皮膚發生病變。

長期接觸刺激性物品

刺激性物品對皮膚損傷較大，易使皮膚發生病變。

長期勞作

經常性的皮膚摩擦、壓迫會使皮膚出現角質化。

本病罕見，發病率為1/4萬，男女發病率無明顯差別，無地區特性，近年來發病率呈增長趨勢。

有掌跖角化症家族史者

該病為遺傳性疾病，有家族史者基因中有患病基因，因此得病機率大。

有其他皮膚疾病病史者等

銀屑病、慢性濕疹、毛髮紅糠疹等疾病也可出現掌跖角化的表現。

孕婦、停經期婦女

可能跟雌激素有關。

掌跖角化症臨床表現可以僅僅有外胚葉發育異常，也可以合併其他系統異常。部分病人可以合併心肌症、聽力異常、神經病變或者神經系統發育缺陷以及食道癌等。

瀰漫性掌跖角化症症狀

常染色體顯性遺傳，多於嬰兒期開始發病，輕者僅有掌跖皮膚粗糙，嚴重時掌跖部出現瀰漫性、對稱性、邊緣清楚的角化增厚性斑塊，表面光滑，黃色，酷似胼胝，或呈疣狀增厚。其一般不累及手足背側，易發生皸裂，引起疼痛。局部一般無炎症，角化過度損害可延伸至掌指(趾)側緣或手足背，但一般不累及膝、肘。可伴有多汗、繼發真菌感染、甲板增厚、渾濁等角化損害，持續終生而不會自行消退。

點狀掌跖角化症症狀

常染色體顯性遺傳，外顯率高，通常於20~30歲發病，皮損為掌跖部對稱、散在分布的多呈圓形或橢圓形的角化性丘疹，高出皮膚，數目較多，一般直徑僅為0.2~0.3公分，大者可達1公分。多呈灰黃色，質地堅硬，中心剝脫後形成火山形狀的凹陷，可聚集成疣狀角質損害。

條狀掌跖角化症症狀

皮疹縱行條狀分布，常染色顯性遺傳，大部分病人自幼起病，主要在足底受壓部位出現過度角化。手工勞作者可在雙手指掌側出現條狀角化過度，肘、膝可有不同程度的受累。部分病人合併擴張性心臟病變和羊毛狀發。

獲得性掌跖角化症症狀

均以掌跖部角化為特徵性表現。其中四肢的淋巴水腫性角化症，掌跖部出現瀰漫角化過度，其表現有疣狀突起及皸裂；內臟器官癌症者皮損呈點狀珍珠狀丘疹，主要見於大魚際和小魚際。

表皮鬆解性掌跖角化症症狀

常染色體顯性遺傳，出生後數月即出現瀰漫性對稱分布的掌跖角化，不累及背側，分界清楚，角化斑塊周邊可見紅斑損害。可以伴有指節墊和甲損害，很少出現水泡，毛髮和牙齒一般不累及。

硬化萎縮症候群症狀

常染色體顯性遺傳。表現為出生時的瀰漫性掌跖角化，伴指(趾)硬化和四肢皮膚萎縮硬化。

先天性掌跖角化症症狀

常染色體隱性遺傳，多見於地中海地區近親結婚者的後代。表現為瀰漫性手套、襪套樣肢端角化，角化斑延伸及手足背邊緣和腕部，外觀黃蠟狀，局部多汗浸漬，常合併真菌感染。可見指節墊、口角炎、肢端鎖進帶與疤痕萎縮，多數甲萎縮，可伴有腦電圖異常。

西貝特掌跖角皮症症狀

常染色體顯性遺傳，兒童期發病，表現為對稱分布的手套襪套樣肢端角化，漸累及肘、膝。

奧姆斯特德症候群症狀

表現為兒童期早發的瀰漫性掌跖角化，伴有指趾屈曲畸形，自發斷指，口周肛周角化性斑塊，毛髮、牙齒、甲脫落，耳聾，角膜疤痕。

錢狀掌跖角化症症狀

常染色體顯性遺傳，大多自幼(1.5~15歲)發病，皮損為過度角化性斑塊或豆狀角化過度，慢性進行性發展。皮損的發生部位及嚴重程度與機械摩擦及其強度有關，多見於掌跖側緣，甲下、甲周也可見角化過度。

其他有局限性掌跖角皮症的症候群

Ⅰ型先天性厚甲

常染色體顯性遺傳，足底受壓部位過度角化，楔形甲，口腔黏膜過度角化。

Ⅱ型先天性厚甲

常染色體顯性遺傳，足底受壓部位過度角化，楔形甲，多發表皮囊腫和脂囊瘤，羊毛狀發。

帕皮永-勒菲弗症候群

常染色體隱性遺傳，局限性掌跖角化伴局部點狀角化，牙周炎。

眼皮膚酪氨酸血症

常染色體隱性遺傳，局限性掌跖角化，角膜潰瘍，進行性精神障礙。

福溫克爾症候群

常染色體顯性遺傳，蜂窩狀掌跖角化，手背海星狀角化，指(趾)屈曲畸形，自發斷指，神經性耳聾。

感染性疾病

掌跖角化症病人可伴有多汗，從而繼發真菌感染。

毛髮紅糠疹

因皮膚角化障礙而出現。表現為黃紅色鱗屑性斑片、小的毛囊角化性丘疹、散在性融合成糠秕狀鱗屑性棕紅色斑片或斑塊，常對稱分布。

手足畸形

嚴重的掌跖角化症可導致手足畸形。

掌跖多汗

掌跖角化症病人皮膚角化過度，汗腺受損，從而引起掌跖多汗。

甲板增厚渾濁

常在瀰漫性掌跖角化症病人中出現。

掌跖角化症早發現、早診斷、早治療，對於改善症狀非常重要。尤其對於有掌跖角化症家族史人群，出現掌跖角化症的典型症狀時，需積極就醫。常通過詳細的體格檢查、相關的實驗室檢查以及組織病理學檢查確診。

• 出現掌跖皮膚粗糙、增厚性斑塊、丘疹、皮膚脆性增加，易皸裂出血者需及時就診。
• 若掌跖部乾裂嚴重，患處失去痛、觸、溫度覺時需立即就診。

掌跖角化症病人一般多去皮膚性病科就診，若發病年齡較早，可至兒科就診。

• 因為什麼來就診的？
• 目前都有什麼症狀？(如掌跖皮膚粗糙、增厚性斑塊、疣狀增厚等)
• 症狀出現時有沒有誘發因素？(如接觸化學物品、食用某種食物、服用某些藥物等)
• 症狀出現多長時間了？
• 是否有以下症狀？(如搔癢、疼痛等症狀)
• 既往有無其他的病史？

體格檢查

仔細觀察皮損出現與消失的時間、發展順序、分布部位、形態大小、顏色、平坦或隆起、有無脫屑等，皮膚觸診可判斷皮損的質地、有無壓痛等。

實驗室檢查

手足癬病人皮膚真菌試驗陽性，皮膚斑貼試驗陰性可排除變態反應性皮膚病。

組織病理學檢查

主要做皮膚組織切片檢查，根據組織病理學檢查結果進行診斷或與其他皮膚病做鑑別診斷。

超音波心動圖

協助診斷有無其他器官疾病，如心肌症。

聽力檢查

協助診斷有無聽力異常。

內鏡檢查

有的病人可伴發食道癌，因此內鏡檢查可以直觀觀察食道情況。

根據以下臨床症狀和檢查結果，有助於確診掌跖角化症：

• 有刺激性物品接觸史，其他皮膚疾病病史或掌跖角化症家族史。
• 體格檢查發現病人掌跖處典型的角化過度、皮膚粗糙特徵等。
• 病人皮膚真菌試驗陽性，皮膚斑貼試驗陰性。
• 病人皮膚組織組織切片檢查病理學顯示為掌跖角化症。
• 必要時藉助其他輔助檢查，以判斷是否有相應伴發病和併發症。

掌跖角化症的治療目標為減少角質層增厚，潤滑皮膚，預防皸裂，避免外傷，減少壓力和摩擦。常使用維他命A酸和角質松解藥治療，嚴重時需要手術治療。

阿維A酯

口服阿維A酯，促進表皮細胞增生，減輕角化性損害，停藥易造成疾病反覆。

維他命A和維他命E

維他命A可維持上皮結構的完整與功能的健全，防止皮膚黏膜乾燥角質化。

角質松解藥

可用水楊酸軟膏、尿素軟膏等治療。

A酸乳膏

減輕角化性損害。

胡蘿b素

其可抑制角質細胞增生，需要持續服用六週才可明顯改善症狀。需注意的是，在停藥後仍要注意自身情況，其易出現不同程度的復發表現。

如果病人病情嚴重，喪失活動能力，可考慮皮膚移植。可切除角化過度增生病變組織，移植皮片修復，但臨床上很少採用。

掌跖角化症目前無法治癒，但是經有效且規範的治療能夠減輕或消除症狀，改善病人預後情況。但需注意，若為及時治療，使手足皮膚逐漸角質化，甚至皸裂，則會出現劇烈疼痛感，甚至出血。最嚴重時會影響生活，出現行走障礙。

掌跖角化症大部分是遺傳性疾病，目前尚不能治癒。

症狀控制良好，一般不會影響自然壽命。

掌跖角化症病人可於藥物治療1~2周後複查，主要進行皮膚組織檢查等。若治療期間出現皮膚皮疹、搔癢等症狀，需要及時就醫。另外，植皮手術病人術後两週需複查，觀察恢復狀況。

掌跖角化症病人應注意均衡營養，補充維他命A，如胡蘿蔔、番茄、豬肝等。還要注意少吃辛辣刺激性食物，減少刺激。

• 均衡營養、清淡飲食，適當多食用維他命A類食物，如胡蘿蔔、番茄、動物肝臟等。
• 減少進食辛辣、刺激性食物，如辣椒、洋蔥等。

掌跖角化症病人需要悉心護理患處皮膚，良好的護理對病情的恢復極其重要。同時還需避免發生感染，減少化學性物品的刺激，減少摩擦。密切觀察病情，若症狀加重或反覆，需要及時就醫。

• 保護創面，角質層脫落時邊緣翹起，應輕柔、細緻地用剪刀修剪痂皮。
• 術後病人需注意保持患處清潔，不要沾水，不要使用刺激性化學物品，避免感染。換藥時應使用乾淨、清潔的換藥工具。
• 著裝應寬鬆、柔軟，減少摩擦和刺激，穿透氣的鞋子。
• 注意個人衛生，保持環境清潔，減少感染機會。
• 注意保暖，保持室內溫度適宜，夏天開空調溫度不宜過低。

• 植皮術後病人應注意傷口的癒合情況，觀察有無傷口感染、紅腫等。
• 服藥病人注意症狀有無好轉，若症狀加重需要立即至醫院就診。

術後病人換藥時應保持雙手乾淨、衛生，使用乾淨、清潔的換藥工具。

由於掌跖角化症遺傳性因素常見，目前還沒有特異而有效的預防方法。但要注意個人衛生，避免接觸刺激性的化學物品。對於有遺傳病家族史人群，可進行基因檢測。

• 具有掌跖角化症家族史人群，需要初期注意掌跖角化症的發生。可進行基因檢測，對疾病做到初期預防。
• 有其他皮膚疾病的病人應儘早治療，防止發展為掌跖角化症。

• 禁止近親結婚，必要時可做基因檢測。
• 穿透氣的衣服、鞋子，注意保暖。
• 注意個人衛生，保持環境清潔。
• 避免接觸刺激性化學物品。
• 遠離輻射性物品，不要長期暴曬、紅外線照射。
• 孕婦及停經期婦女應避免身體皮膚的摩擦，避免角質硬化。應預防內分泌失調導致皮膚乾燥。
• 長期從事手工作業者應做好防護，如戴手套、穿防護服等，避免手腳等部位的長期外部刺激和摩擦。若出現皮膚增厚、粗糙、皮損等，需要及時去醫院就診。
• 防止外傷。