聽神經瘤

聽神經瘤是指起源於聽神經鞘的腫瘤，為良性腫瘤，確切的稱謂應是聽神經鞘瘤，多見於成年人。高峰在30～50歲，20歲以下者少見，兒童單發性聽神經瘤非常罕見，無明顯性別差異。臨床以小腦橋腦角症候群和顱內壓升高征為主要表現。治療上，目前暫無有效藥物，其方式主要包以手術治療為主，也可行放射治療。若有聽神經瘤家族史者，建議做好遺傳諮詢，降低後代的發病率。

散發性聽神經瘤

此種腫瘤為單側孤立性，種類多發，多見於成年人，約占聽神經瘤的95%，病因未明。

神經纖維瘤病Ⅱ型

雙側發病，為基因遺傳性疾病，發病年齡較早。

聽神經瘤病因不詳，可能與基因失活有關，多源於第Ⅷ腦神經內耳道段，亦可發自內耳道口神經鞘膜起始處或內耳道底。聽神經瘤極少真正發自聽神經，而多來自前庭上神經。

散發性聽神經瘤

聽神經瘤多數為這種類型，病因未明。

神經纖維瘤病Ⅱ型

為常染色體顯性遺傳的疾病，主要表現為雙側聽神經瘤，以伴多發性腦膜瘤、顱內腫瘤、視神經膠質瘤和脊柱腫瘤為特徵。NF12為抑癌基因，部分病人此基因失活，可能與本病的發生有關。

不良的生活習慣

抽菸飲酒等，長期熬夜。

生活壓力過大

長期處於壓力過大的狀態下，自己不會調節。

情緒不良

長期焦慮憂鬱等不良狀態會影響病人。

聽神經瘤是常見顱內腫瘤之一，占顱內腫瘤的7%～12%，占小腦橋腦角腫瘤的80%～95%。好發於30～50歲，20歲以下者較少見，兒童單發性聽神經瘤非常罕見，無明顯性別差異。

30～50歲的人群，無性別差異，男女發病率相當，具體原因不詳。

聽神經瘤隨著瘤體逐漸增大會出現逐漸加重的症狀，初期僅有耳部不適，如耳鳴、聽力減退甚至耳聾。隨後會出現周圍性顏面神經麻痹的表現，隨著腫瘤體積逐漸增大，造成腦脊髓液循環不暢、顱內壓升高的典型表現。

• 進行性聽力減退和耳鳴，少數以突聾為首發症狀，約10%以眩暈為首發症狀，因前庭功能代償而眩暈逐漸消失。
• 較早出現三叉神經受損，同側臉部麻木、角膜反射減弱或消失。
• 頭暈、持久不太不穩，較末期出現頭痛、顏面神經麻痹、多顱神經受損及小腦功能障礙。
• 末期可出現顱內壓高症狀及腦幹受壓症狀。

耳鳴、聽力減退及眩暈，腫瘤體積小時，出現一側不適，少數病人時間稍長後才出現耳聾。

腫瘤繼續增大時，壓迫同側的面神經和三叉神經，出現面肌抽搐或有輕度周圍性顏面神經麻痹。病人的痛覺甚至觸覺會逐漸消失，其他還包括眼角膜的反射能力減弱，以及咀嚼能力出現萎縮降低的現象。

• 顱內壓升高、腫瘤持續增大引起腦脊髓液循環不暢，造成頭痛、嘔吐以及視乳頭水腫等。
• 若腫瘤體積增大，對病人的腦幹有一定壓迫，甚至對小腦和顱內神經都會造成影響，會導致交叉性質的偏癱。具體反應就是聲音嘶啞、發音困難、飲食困難等，此外還有繼發性神經萎縮等問題。

淚腺分泌減少

腫瘤體積增大，壓迫面神經以及三叉神經，影響淚腺分泌。

交叉性偏癱及偏身感覺障礙

腫瘤體積大時，壓迫腦幹、小腦及後組顱神經。

顏面神經麻痹

聽神經瘤生長時壓迫面神經，造成顏面神經麻痹。

腦脊髓液漏

聽神經瘤手術治療後易併發腦脊髓液漏，多數病人出現感染、頭痛等症狀。

顱內出血

是術後較為嚴重的併發症，病人主要表現為淡漠、嗜睡，嚴重者可出現昏迷。

聽神經瘤初期僅僅表現為耳鳴等，不影響生活工作時往往被忽略，而症狀明顯時往往已經影響腦脊髓液循環。對於有疑似聽神經瘤臨床表現的病人更應該及時就診以明確診斷，優先去耳鼻喉科就診。通常要和腦血管疾病、腦膜瘤、表皮樣囊腫、三叉神經瘤相鑑別。

• 出現聽力下降的情況下需要在醫生的指導下進一步檢查。
• 出現顏面神經麻痹等症狀應及時就醫。
• 出現頭痛、嘔吐、偏癱等情況應立即就醫。

• 優先考慮去耳鼻喉科就診。
• 出現顏面神經麻痹、肢體功能障礙等症狀去神經外科就診。

• 今年年齡多大了？
• 出現耳鳴、聽力減退等症狀多久了？
• 是否會有淚腺分泌、臉部麻木等症狀？
• 做過什麼檢查？
• 最早出現不適的症狀有哪些？

頭顱CT檢查

頭顱CT表現為瘤體呈等密度或低密度，少數呈高密度影像。腫瘤多為圓形或不規則形，位於內聽道口區，多伴內聽道擴張，增強效應明顯。

聽力檢查

聽力檢查方法可區別聽力障礙是來自傳導系統、耳蝸或聽神經的障礙。第Ⅰ型屬正常或中耳疾病，第Ⅱ型為耳蝸聽力喪失，第Ⅲ、Ⅳ型為聽神經病變音衰退閾試驗。如果音調消退超過30dB為聽神經障礙，短增強敏感試驗積分在60%～100%為耳蝸病變，雙耳交替音量平衡試驗有增補現象的屬耳蝸病變，無增補現象的屬中耳或聽神經病變。

前庭神經功能檢查

聽神經瘤多起源於聽神經的前庭部分，初期採用冷熱水試驗幾乎都能發現病側前庭功能損害現象，反應完全消失或部分消失，這是診斷聽神經瘤的常用方法。

磁振造影檢查

該檢查可顯示內聽道內的微小聽神經瘤，有利於疾病的診斷。

• 出現聽神經瘤的典型表現，如耳鳴、耳聾、顏面神經麻痹、頭痛以及嘔吐等。
• 頭顱CT表現為瘤體呈等密度或低密度，少數呈高密度影像，聽力檢測以及前庭功能檢查出現異常。

腦血管疾病

部分腦血管疾病會出現顏面神經麻痹、腦脊髓液循環不暢等情況，通常行頭顱CT即可明確診斷。

腦膜瘤

腦膜瘤不累計內聽道，多數可以通過CT檢查進行確診，CT平掃呈現略高密度影，增強掃描出現強化等症狀。

表皮樣囊腫

常為分葉狀或不規則狀，有「見縫就鑽」的特點，CT平掃多為低密度，磁振造影上呈長T1長T2信號，增強掃描多無明顯強化，通常根據病理特徵可鑑別。

三叉神經瘤

首發的臨床表現為三叉神經痛、臉部麻木、咀嚼肌萎縮，影像學檢查可見岩尖骨質吸收或破壞，內聽道無改變，腫瘤可跨顱中、後窩生長呈啞鈴狀，通過影像學檢查可進行鑑別。

面神經瘤

該病起源於面神經，主要位於內耳道的前上象限，其所處位置可見骨質被破壞，形成溝通內耳道-面神經管迷路段的腫塊，但聽神經瘤不會累及面神經管迷路段。兩者在磁振造影上的信號強度及強化方式一致，其鑑別較為困難。

聽神經瘤屬於良性疾病，早發現、早診斷、早治療對於病人預後十分重要，聽神經瘤位於顱內，延誤治療腫瘤過大，手術難度較高，對病人日後基本生活影響較大，治療包括手術治療以及立體定向放射治療。

聽神經瘤以手術或放射治療為主，暫無藥物治療。

聽神經瘤首選手術治療，可以完全切除、徹底治癒。如果手術殘留，可以考慮輔助加馬刀治療。

隨著CT和磁振造影等影像學技術的發展，使得聽神經瘤的定位、定性診斷更加準確。為立體定向放射神經外科在治療聽神經瘤方面的應用提供了保障，腫瘤控制率高，併發症少。在保留聽力、減少面神經損傷方面具有一定優勢。

聽神經瘤屬於良性疾病，及時治療預後較好，大部分可以完全治癒，不影響病人遠期壽命。但是聽神經瘤位於顱內，不進行及時有效的治療可能會影響病人預後，影響病人的日常生活。

大部分病人通過積極有效的治療，可以治癒。

聽神經瘤不影響病人的遠期壽命，聽神經瘤手術成功機率大，術後不會減少正常壽命。

• 聽神經瘤放射治療傷及顱內神經，影響病人肢體活動，造成偏癱等。
• 聽神經瘤手術時傷及聽神經影響病人聽力，有可能會造成耳聾。

聽神經瘤病人術後3~6個月定期複查頭顱CT，明確疾病是否復發。

聽神經瘤的病人無特殊飲食禁忌，合理營養物質分配，合理餐次分配，注意營養均衡即可。

• 避免油膩油炸等食物的過度食用，飲食要以清淡為主。
• 多吃蔬菜水果，蘋果、梨和綠色蔬菜等。
• 注意健康的生活方式，早睡早起，多飲水，對舒緩咽喉部不適很有好處。

病人要注意不要過分緊張，注意休息，早睡早起不要熬夜，並注意保持健康的生活方式，戒菸戒酒，多喝水，多運動。

• 患有此類疾病的病人需要保持良好的心情，不要過分緊張。
• 病人在生活中注意休息，不要過度勞累。
• 術後建議高熱量、高蛋白、高維他命飲食，還要多食用新鮮的蔬菜或果汁。
• 為了避免傷口的感染，一般術後1個月以後再洗頭。

病人要放鬆心情，及時調整自己的心態，學會轉移注意力來調整心情，不要過分緊張。

聽神經瘤為良性腫瘤，造成的症狀為腫瘤的壓迫症狀，但是手術風險過高，不能忽視手術給病人帶來的創傷和術後各種併發症。

聽神經瘤病因不詳，可能與基因失活有關，目前無特殊預防方法。改變病人生活習慣，健康生活並保持心情開朗，可能對疾病的預防有所幫助。

需要病人家屬及病人注意自身的耳部不適，及時發現是否有耳鳴、聽力下降等情況，並及時就醫，明確耳部不適的原因，發揮預防的作用。

• 保持健康的生活習慣，注意勞逸結合，不要熬夜。
• 心情開朗，出現負面情緒時及時調整。
• 積極參加體育運動，增強體質，可以每天慢跑10~15分鐘，對預防聽神經瘤有很大好處。