額葉癲癇

額葉癲癇是一種常見的癲病類型，由於腦皮質發育不良、腦損傷、腦血管疾病、腦腫瘤、顱內感染等原因造成的初級運動皮質區、運動皮質前區、額前皮質區和邊緣及旁邊緣皮質區異常放電並且出現肢體出現不自主運動、愣神的症狀。其發病率略低於顳葉癲癇，並且部分病人適合手術治療，約占癲病手術的10%~20%，但由於額葉體積大、解剖結構複雜、額葉皮質與其他腦葉有廣泛的纖維聯繫，額葉的異常電活動可迅速累及其他腦葉，因此發作症狀複雜、定位困難，手術療效不及顳葉癲癇。

按照病因可分為：

原發性額葉癲癇

主要由於腦皮質發育不良或原因不明引起。

繼發性額葉癲癇

主要由於腦損傷、顱內感染、腦血管疾病、腦腫瘤等原因造成。

初級運動皮質區、運動皮質前區、額前皮質區和邊緣及旁邊緣皮質區，這些部位由於遺傳以及額葉腫瘤、皮層發育不良等原因而發生異常放電，可能引起額葉癲癇。本病好發於先天大腦皮層發育不全者、顱內血管畸形或存在占位性變的病人、顱內感染者、有家族遺傳史等病人。

皮層發育不良

是皮質發育畸形的一種，是導致難治性癲癇的最常見病因。

額葉腫瘤

額葉腫瘤侵及額葉前部大腦皮質6區和8區時，容易導致癲癇發作。

血管畸形

腦血管畸形會給腦部的血流狀況產生影響，有些病人的血管會有扭曲成團、極度擴張的現象，甚至還會出現破裂出血等，這些都會給腦部的組織帶來一定的影響，從而引起異常放電，導致癲癇的出現。

腦外傷後

可能由於腦外傷後顱內出血、凹陷骨折刺激、繼發性腦損傷導致神經細胞代謝異常及膜電位改變。

顱內感染

顱內細菌性、病毒性感染，引起腦炎、腦膜炎、蜘蛛網膜炎、腦膿腫等，引起癲癇發作。

高熱

嚴重、持久的高熱，驚厥可以導致包括神經元缺失和膠質增生的腦損害，從而導致癲癇發作。

額葉癲癇在所有癲癇發病率中排名第二，其發病率占所有癲癇病的四分之一。

癲癇可見於各個年齡段。但主要存在於以下人群中：

• 先天大腦皮層發育不全者。
• 顱內血管畸形者。
• 腦組織受傷的病人。
• 顱內存在占位性變的病人。
• 發生過高熱、驚厥的病人，尤其是兒童。
• 顱內感染的病人。
• 有家族遺傳者。
• 顱內手術後，有顱內疤痕形成的病人。

額葉癲癇的特點為單純部分性發作、複雜部分性發作以及繼發性全身性發作或這些發作的混合發作，發作通常一天數次且常在睡眠時發作，主要表現為肢體不自主運動、愣神等。由於額葉的結構和功能複雜，其發作類型也十分複雜多樣，且不同類型可交替或者同時出現。

局灶性攣性發作

一側肢體、軀幹或者頭臉部肌肉不自主運動，但意識清楚。

失神樣發作

表現為突然發生，動作中止、凝視、意識減低或者喪失，可伴有輕微的偏轉性強直或者痙攣，一般不會摔倒，在睡眠中發作可表現為突然睜眼凝視片刻。持續時間可短暫也可長達數天。

不對稱性強直發作

上肢體受累時表現為典型的擊劍樣姿勢，下肢受累時間表現為蹬車、腳踏樣動作，站立時可在原地轉圈甚至摔倒，同一病人表現常不變。

怪異多動性發作

快速的跳來跳去、前後擺動、翻來覆去及敲打物品等怪異行為，快速蹬車、腳踏樣動作、突然從床上躍起並快速轉動，這些動作幅度大，內容豐富，發作時常伴有各種發音動作，有時表現為無端發笑。

自律神經症狀

表現為面色潮紅、蒼白、出汗、起雞皮疙瘩、呼吸心率加快、各種內臟不適感覺等。

咀嚼性發作

以明顯的咀嚼、吞咽動作以及唾液分泌為特徵，但意識清楚。

情緒症狀

表現為突然恐懼，小兒表現為突然撲向大人。

發聲症狀

持續或斷續或節律地發出無意義的聲音，有時表現為強迫性語言、哭泣等。

複合型發作

以上發作類型交替或同時出現。

可出現嗅幻覺，即聞到某種氣味，但當時環境中不存在，隨即出現意識喪失、口咽或者手部運動自動性等典型以顳葉癲癇為表現的額葉癲癇。

額葉癲癇發作類型多樣，大部分病人因為不自主運動、情緒突然改變、肢體抽搐、突然跌倒、眼球上翻、劇烈陣攣等症狀時就診。出現意識不清、呼吸心率改變等症狀需要立即就醫或撥打119，就醫時攜帶既往病情資料和影像資料。

• 病人出現不自主運動、情緒突然改變、肢體抽搐、突然跌到、眼球上翻、劇烈陣攣等症狀時需要就診。
• 已經確診額葉癲癇的病人出現意識不清、呼吸心率改變等症狀需要立即就醫或撥打119。

• 病人優先考慮至神經內科就診。
• 病人因外傷、腫瘤導致的可至神經外科就診。
• 病人也可至急診科就診。

• 發病時有哪些表現？
• 發病時意識是否清楚？
• 以前頭部是否受過傷？
• 每次發作持續多長時間？
• 發病前是否知道自己要發病？
• 是否有既往疾病病史？

影像學檢查

應用結構性和功能性影像方法定位，CT、磁振造影可發現一些小的低級別的膠質瘤、AVM海綿狀血管瘤以及大腦皮質發育不全，還可發現腦膜、腦疤痕、腦萎縮、腦囊性改變等，有利於致癇灶定位。

腦電圖檢查

• 常規腦電圖主要是記錄、觀察大腦皮層的放電信號。
• 視頻腦電圖是記錄、觀察大腦皮層的放電信號及相應時間段病人的表現。
• 顱內腦電圖是直接記錄、觀察大腦皮層的放電信號。

根據臨床特徵診斷

• 全身性強直-陣攣性驚厥發作後即刻意識喪失。
• 癲癇發作初期，頭和眼轉向對側，繼而全身性驚厥，發作後意識喪失常提示致癇灶位於額葉前1/3部位。
• 初期頭和眼轉向病變對側，意識清楚和逐漸意識不清，繼而意識完全喪失及全身性驚厥發作，提示致癇灶起源於額葉凸面的中間部位。
• 表現為身體某部的姿勢運動，如對側手臂強直高舉，同側手臂向下伸展及頭轉向病變對側，提示致癇灶位於額葉中間部位的內側面。
• 常表現無表情感，或有短暫的動作停頓、思維失調，並凝視，繼而全身性驚厥發作。
• 癲癇發作可有發作期或發作後的自動症，類似於顳葉癲癇。發作間期的SPE-CT和PET-CT可證實腦局部的低灌注或低代謝，而發作期的SPE-CT常顯示額葉皮質的高灌注，有助於癲癇灶的定位。

根據輔助檢查診斷

• 部分病人CT、磁振造影可以明確顱內癲癇病灶。
• 腦電圖檢查、視頻腦電圖是記錄、顱內腦電圖觀察到大腦皮層的異常放電信號。

全面性強直性發作

額葉發作常為不對稱性姿勢性或偏轉性強直，全身性強直則是以頸部、軀幹為主的軸性強直，常見於Lennox-Gastaut症候群，多發生在睡眠中，發作期EEG為全導10-20Hz棘波節律爆發，常伴有其他類型的發作，如不典型失神、失張力或肌陣孿等。

顳葉癲癇

二者均可表現為部分性發作，顳葉癲癇為漸起漸消，並且發作持續時間長，而額葉癲癇為突發突止，發作持續時間短，以此可鑑別。

額葉癲癇的治療主要包括藥物治療和手術治療，其治療目標是完全控制癲癇的發作，沒有或只有輕微藥物不良反應，儘可能少地影響病人的生活質量。對無明顯手術指征或無明顯病灶的病人可行單獨的藥物治療，對顱內病症已明確手術指征或者藥物治療效果不理想的，應該考慮手術治療。

常用藥物有 Phenytoin Sodium 、 Carbamazepine 、 Valproic Acid 等，治療需持續用藥，停藥需在醫生指導下進行。

額葉癲癇手術的成功率可以達70%左右，其手術治療常用的是腦皮質癲癇灶及病灶切除術。

腦皮質癲癇灶切除術

目的是切除或者破壞異常放電的大腦皮層。術前通過磁振造影、腦電圖等檢查定位異常放電的大腦皮質部位，通過手術切除或電灼異常放電的大腦皮層。如果癲癇病灶定位準確、切除範圍合理，癲癇可治癒。如果癲癇病灶定位困難、不能治癒，術後需要服用抗癲癇藥物。

病灶切除術

目的是切除引起癲癇的病灶，如腫瘤、血管畸形等。術前通過磁振造影、CT等檢查定位病灶部位，通過手術切除腫瘤、血管畸形等病灶。部分繼發性癲癇病人，切除病灶後，癲癇可治癒，有些病人切除癲癇病灶後，術後仍需要服用抗癲癇藥物控制發作。

神經調控治療是一項新的神經電生理技術，國外神經調控治療癲癇已經成為最有發展前景的治療方法，目前包括重複經顱磁刺激術(rTMS)、中樞神經系統電刺激(腦深部電刺激術、癲癇灶皮層刺激術等)。

生酮飲食是一個高脂、低碳水化合物和適當蛋白質的飲食，它模擬了人體飢餓的狀態，脂肪代謝產生的酮體作為另一種身體能量的供給源可以產生對腦部的抗驚厥作用。

額葉癲癇病人經過正規的抗癲癇藥物治療，約70%病人其發作是可以得到控制的，其中50%～60%的病人經2～5年的治療是可以痊癒的，病人可以和正常人一樣地工作和生活。若不接受正規治療，一般不會治癒，其反覆發作會嚴重影響病人的生活。

本病部分病人可以治癒。

額葉癲癇部分病人一般不會影響自然壽命。

病人需進行長期隨訪，一般治療後每3～6個月複查一次，病情嚴重者隨診時間縮短。

平常多食用一些高營養、高蛋白的食物，增強抵抗力，特別是手術治療的病人，可促進傷口癒合，如新鮮的蔬菜、水果、瘦肉、蛋類、奶類、豆製品等。避免食用辛辣、刺激食物，避免咖啡、濃茶等興奮性飲料，戒菸、戒酒。

保持生活規律，按時休息，保證充足睡眠，每天保證8小時左右睡眠時間，避免熬夜、疲勞等。避免長時間看電視、打遊戲機等。避免服用含有咖啡因、麻黃鹼的藥物，按時、按規律服藥，不可自行停藥。

• 生活規律，按時休息，保證充足睡眠，避免熬夜、疲勞等，避免長時間看電視、打遊戲機。
• 避免服用含有咖啡因、麻黃鹼的藥物，青黴素類或沙星類藥物有時也可誘發發作。
• 按時、規律服藥，不可自行停藥。
• 術後病人應遵醫囑換藥，並且注意傷口乾燥、清潔，避免發生感染。應遵醫囑逐漸下床活動，避免長時間臥床發生褥瘡和下肢血栓形成等。
• 家人應給予精神上的支持，並在術後日常生活中幫助病人。

需密切監測發作情況，堅持服藥，切忌漏服藥物或自行減藥停藥。

• 額葉癲癇病人禁止駕駛汽車。
• 禁止在海邊或江河裡游泳。
• 有該疾病的病人不宜在高空作業，以及不操作機器等。

針對額葉癲癇的致病原因，日常生活中應該預防腦血管疾病的發生，重視孕期產檢，預防各種顱內感染、腦外傷、腦膜炎等疾病發生。嬰幼兒高燒不退時應及時就醫，以免誘發驚厥、癲癇等症狀。

對於遺傳因素導致的額葉癲癇，要進行產前診斷，及早發現遺傳性疾病。

• 規律孕檢，分娩時避免胎兒缺氧、窒息、產傷等。
• 積極預防各種顱內感染、腦外傷導致的癲癇，做到早發現、早診斷、早治療。
• 養成健康的生活方式，以減少患腦炎、腦膜炎、腦血管病等疾病發生。
• 小兒發熱時應及時就診，避免孩子發生高熱、驚厥，損傷腦組織，看護好孩子，避免其發生頭外傷。