先天性喉蹼
概述
先天性喉蹼是由於胎兒在發育的過程中受阻,喉間兩側聲帶分開不全導致的疾病。在病人喉腔中存在有先天性的膜性物,薄厚不一,其主要的組織結構是結締組織,裡面存在有微血管,表面上覆有鱗狀上皮。主要表現為喉蹼小的患兒哭聲嘶啞,大部分無呼吸困難,喉蹼大的患兒出生後無哭聲,有喉喘鳴及吸氣性呼吸困難,嚴重者可能引起窒息。
- 就診科別:
- 耳鼻喉科、兒科
- 英文名稱:
- congenital laryngeal web
- 疾病別稱:
- 喉隔
- 是否常見:
- 否
- 是否遺傳:
- 否
- 併發疾病:
- 呼吸衰竭
- 治療周期:
- 三個月左右
- 臨床症狀:
- 呼吸困難、聲音嘶啞
- 好發人群:
- 無明確好發人群,兒童及成人均可見
- 鑑別診斷:
- 新生兒窒息
- 常用檢查:
- 直接喉鏡檢查、吞咽試驗、胎兒頭皮血pH測定
先天性喉蹼可分為三大類,包括聲門型、聲門上型、聲門下型。
聲門型
是指連接兩側聲帶,最為常見,大多數喉蹼都是此型。
聲門上型
是指連接兩側喉室帶,發生率極小。
聲門下型
發生率較小。
病因
先天性喉蹼主要是由於胚胎發育異常的原因造成,將近七成左右為聲門型,不到一成為聲門上型,剩下的多屬聲門下型或混合型。此病是先天性發生,且較為罕見,目前沒有有力證據能明確表明此病的發生原因。
先天性喉蹼是胚胎發育異常所致,在人體胚胎發育第十周時,胚胎大約有30mm長,由於發育時期產生的封閉的上皮組織開始被吸收,從而形成管道,後部突起稱為左右杓區,杓區的前方分別形成左右聲帶和室帶。如果兩側聲帶之間前部未能分開,就會形成喉蹼。如果大部分未能分開,則形成先天性喉隔。如果完全沒有分開,則形成先天性喉閉鎖。
多方資料顯示,先天性喉蹼是一種較為罕見的疾病由於較為少見,國內的報告多局限於個案報告。
目前沒有證據表明該病好發於何種人群,但兒童及成人均可患病。
症狀
嬰幼兒喉蹼症狀與兒童或成年人的喉蹼症狀不同,具體症狀和喉蹼的大小有關。多數患兒會產生聲音嘶啞的症狀,嚴重者會伴隨有呼吸困難,甚至窒息,有喉鳴音,吸氣的時候會發生喉阻塞的現象,而成年人和兒童一般沒有明顯症狀。
哭聲嘶啞
哭聲嘶啞較常見,中、小體積喉蹼的嬰兒常呈現此症狀。
呼吸困難
先天性喉蹼一般表現為吸氣性呼吸困難,中、大體積喉蹼的嬰兒會表現出此症狀,嚴重時甚至會導致窒息,吸氣時會有喉阻塞的現象。
喉鳴音
比較少見,喉蹼較大的嬰兒才會表現出這一症狀,聲音呈呼嚕狀。
呼吸不順
成人和兒童症狀不顯,偶爾會有聲嘶現象或發音易疲勞,在劇烈活動之後會伴隨有呼吸不順的感覺。
紫紺
喉蹼較大的新生兒由於呼吸困難,無法攝取足夠的氧氣,產生口唇紫紺的症狀。
喉蹼患兒出現嚴重的呼吸困難,會進一步導致呼吸衰竭。
看醫
對於喉蹼較大的患兒一般症狀都較為明顯,很容易發現,及時就醫即可。一般情況下用適宜的技術將喉蹼膜去除,患兒的症狀就會基本消失。對於喉蹼比較小也沒有明顯症狀的病人,可以選擇不接受治療。
- 新生兒出現哭聲嘶啞的情況時,需要在醫生的指導進行進一步的檢查。
- 新生兒出現呼吸困難時應及時就醫。
- 新生兒無哭聲或呼吸困難,出現口唇紫紺、喉鳴音時應當立即就醫。
新生兒應去兒科就診,成人到耳鼻喉科就診。
- 目前都有什麼症狀?(如嬰兒呼吸困難、哭聲嘶啞,或者聲音嘶啞、說話容易感到疲倦、運動後感覺呼吸不順等症狀)
- 症狀持續了多久了?
- 之前有接受過相關治療嗎?
- 喉嚨有沒有受過外傷?
- 喉部有沒有患一些慢性病?
直接喉鏡檢查
直接檢查患兒咽喉部,喉蹼病人可見兩側聲帶之間有灰白色或者淡紅色的蹼狀物。
體格檢查
進行吞咽試驗檢查病人是否出現吞咽困難,以測定病人喉蹼大小。
胎兒頭皮血pH測定
通過血液pH值測定患兒是否出現窒息的症狀,若pH<7.15則說明胎兒窒息。
嬰幼兒或新生兒可使用纖維(電子)鼻咽喉鏡或直接喉鏡檢查,喉蹼可為單純膜性,或合併環狀軟骨畸形。膜性的喉蹼在檢查時可見有白色或淡紅色膜狀物連於兩側聲帶之前端,其後緣呈半圓形,喉部完全閉鎖較為罕見。
新生兒窒息
即新出生的嬰兒在一分鐘之內不能建立自主呼吸,出現缺氧,並且導致機體受損,可以由多種因素導致,可以通過Apgar評分和臍動脈血pH值來排除此病。
治療
先天性喉蹼可以視病人病情的嚴重情況而定,如果是輕度病人,可以無需治療。病情較重病人可以通過手術直接消除病因,配合術後護理,起效快、不反彈,預後很好,根據病人體質完全恢復的時間不同。
直接喉鏡手術
如果患兒已經出現呼吸困難的症狀,可以用喉刀或者喉剪在直接喉鏡下切除掉喉蹼組織,術後需要再進行喉擴張術或植入喉模或矽膠片,防止疾病復發。如果沒有呼吸困難的症狀,則可以等患兒長大以後再進行處理。如果有先天性喉隔或者先天性喉閉鎖,已經引起了患兒嚴重的呼吸困難,則應用3mm的支氣管鏡穿破喉隔或者閉鎖膜,到達氣管吸除分泌物,防止窒息,給氧或進行人工呼吸,拯救病人生命。
雷射切除術
顯微喉鏡下二氧化碳發光管射出高功率光線對喉蹼進行切除,相較於直接喉鏡手術,雷射切除術相對簡單,且術後不需行喉擴張術,效果較好。
預後
先天性喉蹼治療後預後很好,大多數病人在及時發現並且經過有效、規範的治療後都可治癒,能夠較快的消除相應症狀,維持正常的生活質量,不會出現後遺症。症狀較輕的病人不經過治療,也不會影響生活。
先天性喉蹼能治癒,但少數病人可能會復發。
先天性喉蹼一般不會影響自然壽命。
飲食
先天性喉蹼病人術後根據醫生醫囑進食流質、半流質食物,恢復良好後對正常生活沒有影響。
- 根據醫囑宜進食流質或半流質食物,如米糊類食物,防止手術創口感染,減少對喉部刺激。
- 多進食高蛋白質的食物,如雞蛋、牛奶等,促進術後傷口的癒合。
- 忌食用辛辣、刺激性食物,以免刺激傷口,不利於術後的恢復。
照護
先天性喉蹼病人需要注意口腔以及手術部位的衛生,保持潔淨,及時觀察,以防止創口發生感染或者嗆咳。另外,還要從心理上安慰病人使其不要過分緊張,保持樂觀向上的好心情,更有利於創口的恢復。
- 了解各類抗生素藥物的劑量、不良反應和注意事項,產生感染後可按醫囑正確服用。
- 手術病人遵醫囑進行臥床休養,一般10天左右就可以下床活動,完全恢復之前不可做劇烈運動如跑步等,普通病人需要注意積極鍛煉身體,增強抵抗力,根據天氣情況及時添減衣物,預防感冒,防止呼吸道感染。
- 飯後勤漱口,睡前、醒後刷牙,保持口腔的清潔。一些職業人群,如老師等注意避免用嗓過度,以免損傷喉部組織,戒菸、戒酒,避免由呼吸道進入有害物。
預防
本病是先天性疾病,目前尚無特殊的預防方法。