POEMS症候群

Poems症候群是一種以多發性周圍神經病(polyneuropathy)、臟器腫大(organomegaly)、內分泌疾病(endocrinopathy)、M蛋白血症(monoclonal protein)和皮膚改變(skin changes)等多方面損害為主要特徵的克隆性漿細胞病。此病多見於40~60歲的男性，病因目前尚不清楚，可能於骨髓內漿細胞異常增生有關係。

Poems症候群的明確病因尚不清楚，可能與骨髓內漿細胞異常增生、血管內皮生長因子異常釋放以及人類皰疹病毒感染有關。

骨髓內漿細胞異常增生

其會導致異常球蛋白症，從而造成多系統功能的損害。

血管內皮生長因子異常釋放

其會導致血管增生，使臟器腫大。

感染皰疹病毒後的病人由於免疫力低下，易患此病。

Poems症候群多見於40~60歲的男性，病人會出現四肢無力，臟器腫大等症狀。

漿細胞瘤病人

漿細胞異常增殖會造成多系統功能的損害。

皰疹病毒感染者

可能與免疫缺陷有關。

POEMS症候群的主要症狀有肌無力、臟器腫大、內分泌功能失調等，部分病人發病過程中還可能出現腹瀉、貧血等症狀，本病容易併發骨硬化性骨髓瘤、心臟衰竭等疾病。

慢性進行性多發性神經病

見於所有病人，大多為首發症狀，表現為從遠端開始的肢體對稱性逐漸加重的感覺、運動障礙，感覺障礙表現為向心性發展的「手套一襪套」狀感覺減退，肌無力下肢較上肢為重，很快出現肌萎縮，腱反射減弱，後期消失，腦神經主要表現為視乳頭水腫，其支配的肌肉很少癱瘓，自主神經功能障礙主要表現為多汗，個別人在疾病的後期可出現括約肌功能障礙。

臟器腫大

主要表現為肝脾臟腫大，一般為輕中度腫大，質地中等硬度，胰臟腫大亦十分常見，個別人可出現心臟擴大，一部分病人可出現全身淋巴結腫大。在病後期小部分病人可出現肝硬化，門脈高壓，一般不出現脾功能亢進。

內分泌失調

明顯的改變為雄性激素降低，而雌激素減低不明顯，有的病人輕微升高，血泌乳激素升高，從而出現男性乳房發育，陽瘺，男性女性化，女性乳房增大、溢乳、閉經。胰島素分泌不足，可導致血糖升高，其中合併糖尿病的人數占總人數的28%。甲狀腺功能低下，T3、T4降低，約占全部病人的24%。

皮膚改變

大部分病例在病後30天左右即可出現明顯的皮膚發黑，暴露部位明顯，乳暈呈黑色，皮膚增厚、粗糙、多毛。也可出現紅斑、皮疹、硬皮症樣改變，皮膚改變有時可作為首發症狀就診。

水腫

疾病的初期即可出現水腫，中期明顯加重，最初眼瞼及雙下肢出現水腫，腹水、胸腔積水、心包積水幾乎見於全部中期病人，積水量中等。有時是病人首次就診的原因，有的病人出現腹水的同時可出現腹痛。

POEMS症候群可引起廣泛的血管病變，包括大、中、小動脈血管及微血管、靜脈等。主要表現為閉塞性血管病，多發生在腦血管、腹腔的靜脈，心血管偶可受累，表現為腦梗塞、腹腔的靜脈栓塞形成及心絞痛等。疾病的中後期可出現低熱、盜汗、體重下降、消瘦、杵壯指等。

POEMS症候群病人出現四肢感覺異樣、局部皮膚顏色變深等症狀時要及時就醫，建議病人可以去血液內科檢查。醫生可以根據尿液檢查、血液生化檢查、骨髓檢查等診斷疾病。但要與慢性格林-巴利症候群、肝硬化等疾病進行鑑別。

• 病人四肢有針刺感、局部皮膚顏色加深及時就醫。
• 病人出現嚴重肌無力、肝脾、淋巴結明顯腫大情況應立即就醫。

病人可以考慮優先去血液內科做檢查，其次也可以去風濕免疫科或神經內科就診。

• 是否行動無力？
• 皮膚顏色有無改變？
• 近期四肢是否有針刺感？
• 最近是否有無故出現類似穿著襪子或帶著手套的異樣感？
• 最近是否有腹瀉、腹痛的症狀？
• 血糖情況如何？
• 最近有無失眠、食慾下降的症狀？

尿液檢查

在該檢查中可查到有本-周蛋白。

血液生化檢查

病人可以檢測出血清鹼性磷酸酶的升高。

骨髓X線檢查

可以觀察骨髓內漿細胞是否異常升高，判斷有無骨骼硬化。

免疫學檢查

病人的M蛋白呈陽性，可以幫助醫生診斷該病。

此病以M蛋白出現和多發性周圍神經病變為主要的診斷標準。

慢性格林-巴利症候群

主要表現為多發性周圍神經病變以及腦脊髓液蛋白的增高，一般不出現皮膚損害和內分泌功能失調的症狀。

肝硬化

病人表現為乏力、內分泌失調以及浮腫等症狀，可以通過肝切片檢查查見假小葉形成。

結締組織病

病人會出現皮膚色素過度沉著、僵硬、水腫等症狀，在血中可以查看到其自身抗體的出現。

POEMS症候群尚未有標準的治療方法，主要可以通過藥物治療來緩解病人不適症狀，一般需要長期持續治療，也可選擇放療和自體造血幹細胞移植。

糖皮質類固醇

可以通過抗炎作用來抑制機體的異常免疫反應，此方法適用於全身都受影響的病人。使用的藥物常有普賴鬆，如果病情較輕時也可以聯合胺甲蝶呤使用。

烷化劑

如環磷醯胺，單獨或是聯合普賴鬆治療，可以使病情嚴重的病人的臨床症狀緩解。

他莫昔芬

能夠減少過剩的雌激素，使病人的水腫、皮膚色素沉澱的症狀減輕。

POEMS症候群主要通過藥物治療改善症狀，無手術治療。

在局限區域發現單獨或是多發的骨硬化病變進行發射治療，適用於以骨損害為主的病人。

• 自體造血幹細胞移植治療，是治療此病最有效的方法，可以明顯改善病人的神經症狀。
• 血漿置換和丙種球蛋白療法效果尚不明確，如果病人患有骨硬化時可以考慮手術切除。

POEMS症候群病人的病情進展慢，目前還不能治癒，50%病人經過正規的治療後可以延長生存期限。

POEMS症候群病情進展慢，目前無法治癒。

POEMS症候群經過積極的治療後可以存活數月到數年不等。

POEMS症候群會導致神經病變不斷惡化。

POEMS症候群治療期間每周複查一次血液常規，每月檢查一次肝腎功能，2~3月複查骨髓。

POEMS症候群病人需要加強營養，飲食應以清淡為主，可以多補充維他命和蛋白質，少吃油炸、辛辣刺激的食物。可進食少渣半流質或者少渣軟質飲食，注意色、香、味的調配，以增加食慾。

• 忌吃刺激性食物，如辛辣、油炸的食品，會加重對肝臟的刺激以及對血管的損傷。
• 適當補充蛋白質，菜餚以蒸煮為主，可以改善腸胃的吸收。
• 多吃水果蔬菜，可以供給機體無機鹽和維他命，有利於機體代謝功能的修復。
• 噁心嘔吐的病人應該少量多餐，避免空腹食用過甜或者過油的食物。
• 腹瀉的病人應該清淡飲食，如過濾的米湯、清肉湯、果汁等。

POEMS症候群病人應常與醫生溝通，按時到醫院複查，注意營養均衡，保持心情的愉悅，也可以適當的運動。

• 病人儘量少食多餐，飲食以蒸煮為佳，減少油炸肥膩食品的攝入。
• 病人可以保持適量的運動，若是臥床病人，可以定時訓練按摩肢體。
• 保持積極樂觀的心態來面對疾病的治療，減輕病人精神負擔。

POEMS症候群目前還沒有有效的預防措施，早發現早治療就是最好的預防手段，在日常生活中注意養成良好的生活習慣。如果病人家族成員中有類似疾病的病人更要高度警惕。

可以通過免疫學檢查查看病人有無M蛋白的產生。

• 定期去醫院進行體檢。
• 在平時的飲食中注意補充體內缺少的維他命。
• 改善生活環境，儘量不要熬夜，注意飲食衛生，從而避免病毒的感染。