異位腎

異位腎是指在胚胎發育中，原先在骨盆內的腎，未能上升到達腰部或超過腰部到達胸腔的先天性畸形。單側居多，偶有雙側，大多發育較差，輸尿管較短，常伴有旋轉不良。少數異位腎橫過中線移位至對側，稱為交叉異位腎。

臨床按位置不同，可分為三大類：

骨盆腔異位腎

超過一半的異位腎都位於骨盆腔，其是因病人輸尿管比正常人短，對應供血的血管出現差異所致。

胸前異位腎

腎臟過度上升到胸腔內，此類型較少見。但通常發生在男性病人左側，其輸尿管被拉長，但腎臟的血液供應正常。

交叉異位腎

腎臟橫過中線移位至對側，即多數為輸尿管進行正常膀胱的位置，此類型相對較少見。

異位腎是胚胎發育過程中，腎臟由於各種原因沒有到達腰部正常位置而形成的發育畸形，但具體的發病原因尚不明確。

目前異位腎發病原因尚不明確，可能與以下因素有關：

胚胎發育

胚胎初期，輸尿管芽的上升路線發生變化導致。輸尿管芽於妊娠第四週末自午非管分化後，於妊娠第5週與後腎組織融合，然後向頭側移行並沿軸線向內側旋轉，至妊娠第8週，腎臟完成從骶腰椎上升至第1~3腰椎水平的過程，在這一過程中臍動脈壓迫導致腎臟上升路線改變，輸尿管芽移向相反的方向，以及胚胎遠端的錯位或者旋轉異常使脊柱遠端的一側移向對側，使得泄殖腔與午非管位於同一側。

基因因素

有研究認為尿道下裂、隱睪、陰道不發育等相關的生殖系畸形基因，與異位腎有密切聯繫，且相似的畸形在同一個家族裡可有多人發病。

異位腎是一種比較少見的先天性發育異常，多認為是在胚胎期，由於腎血管發育障礙致使腎臟未能到達其正常位置，其異常位置常見於骨盆腔內，骨盆腔異位腎的發生率約為1/2000~1/500。而交叉異位腎是一種極罕見的先天性泌尿系統畸形，屬於異位腎範疇，發生率約為1/7500，男女比例為3:2，分為融合型和非融合型，其中90%為融合型，常見於左腎向右側異位融合。

直系親屬中存在先天發育異常或者有類似疾病的人群。

異位腎對於身體的影響主要與腎臟的畸形程度以及位置有關，一般無明顯臨床症狀。但若出現併發症，如腎積水、感染、腎結石等，病人可能會有相應症狀。

泌尿系症狀

伴有炎症、梗阻和腫瘤時，可出現局部疼痛、頻尿、膿尿、血尿等症狀。

局部壓迫症狀

異位腎可引起所在部位的壓迫症狀，如骨盆腔內的異位腎壓迫鄰近的直腸，引起便秘等不適症狀。

尿路阻塞

併發重度腎積水或積膿，出現發熱、少尿。

泌尿系感染

異位腎會由於腎臟輸尿管位置異常，導致排尿不暢，容易發生泌尿系感染。

便秘

位於骨盆腔內的異位腎會壓迫鄰近的直腸，導致排便不暢，產生便秘。

腎積水

異位腎單側居多，偶有雙側，大多發育較差，輸尿管較短，常伴有旋轉不良，常常到導致尿路阻塞，產生腎積水。

腎結石

腎結石是異位腎的常見併發症，可由腎、輸尿管旋轉不良或異位腎的融合等原因造成。

腎腫瘤

異位腎伴有腎、輸尿管腫瘤，大多數發生在成人身上，兒童較少。在腫瘤病理類型中，腎透明細胞癌所占比例最大，少部分為滑膜肉瘤等。

異位腎以單側居多，若無併發症出現，一般不影響腎臟功能，無明顯臨床症狀，常在體檢中發現。

• 如果既往檢查發現存在異位腎，突然出現局部疼痛、尿路刺激症狀、發熱時需要及時就醫。
• 存在反覆泌尿系感染，伴有便秘、發熱，需要進一步明確診斷。
• 存在身體其它部位發育異常的情況下，建議行泌尿系影像學檢查排除診斷。

異位腎一般去泌尿外科就診。

• 因為什麼來就診？
• 局部疼痛是一過性還是持續的？
• 目前都有什麼症狀？(如頻尿、急尿、尿痛、少尿等)
• 既往是否做過泌尿系影像學檢查？(如超音波、CT等)
• 有無類似疾病的家族史？

泌尿系超音波

可以初步明確異位腎的部位，有無其它結構性異常，有無積水、結石。具有快捷、無創、方便、經濟的優點，是本病首選的篩檢方法。

靜脈泌尿系造影

清楚顯示整個泌尿系的影像。

泌尿系CT檢查

可清楚地顯示異位腎的腎盂、腎蒂及其他周圍結構的關係。

尿液常規

可見白血球增多伴膿尿、血尿。

血液常規

通過檢查血紅素濃度，血球大小、形狀和數量，以評估是否存在感染。

異位腎主要通過影像學診斷、泌尿系超音波、CT、靜脈尿路造影檢查可以明確異位腎的部位。當行胎兒檢查發現正常腎區未見腎聲像時，應考慮有異位腎的可能，仔細檢查胸腔、腹腔、骨盆腔是否有腎圖像或異常團塊回聲，一般通過仔細的影像學檢查可以確診，雙腎體積大致相同。

重複腎盂及重複輸尿管

重複腎盂及重複輸尿管是胎初期輸尿管芽分支異常導致，初期大多無明顯症狀，出現症狀後多表現為腹痛、發熱、高血壓、尿路感染和可觸及的腹部腫塊，一般伴泌尿生殖系統畸形，影像學檢查可明確診斷。

遊走腎

遊走腎是由於固定腎臟的局部組織發育異常，導致對於腎臟固定作用減弱，腎臟能在腹腔內自由活動，且超過中線到達對側腹部，一般無症狀，影像學檢查可見腎臟結構正常，位置異常有助於鑑別。

異位腎是否需要治療主要根據腎臟位置、對周圍臟器的影響、有無嚴重併發症來決定，如果無明顯症狀可不做特殊治療。治療原則主要治療併發症，並非治療異位腎本身。

左氧氟沙星

根據泌尿系感染情況，以及有無發熱等全身症狀，選擇敏感抗生素口服或者靜脈滴注，常用左氧氟沙星。

腎積水或積膿

異位腎導致重度腎積水或積膿時，需手術治療。由於異位腎的血管常分成多支，多直接來自腹主動脈和骨盆腔血管的主幹，且輸尿管無足夠的長度，復位往往有困難，故需要進行切除。

腎結石

對於導致反覆泌尿系感染，以及重度腎盂積水的腎結石，需要及時處理，治療方法按照對人體損傷由小到大的程度，分為體外衝擊波碎石術、經輸尿管軟鏡鈥雷射碎石術、經皮腎鏡碎石術。

腎輸尿管腫瘤

對於局限在腎臟內、分期較早、條件合適的腫瘤，應選擇腎臟部分切除術，儘可能保留剩餘的腎單位和腎臟功能。

尿液引流

病人的腎臟積水會對臟器造成永久損害，因此需要及時將瀦留的尿液引流出去。

異位腎一般情況下本身並不會影響生存治療，但是由於異位腎大多發育比較差，容易出現腎功能障礙，注意防治發生嚴重併發症，對於改善預後具有重要意義。

主要是針對併發症治療，異位腎本身尚不能治癒。

若能較好的防治異位腎嚴重併發症，一般不會影響自然壽命。

異位腎病人至少每3個月複查一次。

由於異位腎的病人腎臟發育較差，大多存在腎功能不良，合理的飲食有助於減輕腎臟負擔，避免腎功能惡化。

• 需根據病人腎臟功能情況，由醫生制定健康食譜，避免進食高蛋白飲食，同時限制鹽的攝入量。
• 多喝水，勤排尿，保證尿量達到1500~2000ml，可預防腎結石和泌尿系感染。

異位腎病人的護理以消除病人緊張、焦慮情緒為目的，需要病人正確認識疾病，合理飲食、定期複查，以延緩腎功能惡化。

保持良好心態

病人無需過分擔心，該病通常不會造成嚴重危害。

避免劇烈運動

腎臟位於骨盆腔的病人，避免過於激烈的運動，以免腎臟受到創傷。日常鍛煉可以選擇慢跑、游泳等項目。

定期體檢

每年例行體檢即可，關注自身的腎功能是否正常。

注意個人衛生

勤換內褲，保持尿道口清潔，有任何異常應及時前往醫院複診。

確診異位腎後觀察有無尿路刺激症狀，如便秘、尿少、血尿等情況。

用藥注意事項

有尿路感染的病人需遵醫囑服藥，如果病人用藥5~7天後，感染症狀未見好轉應前往醫院複診。

術後注意事項

手術治療的病人，術後應注意保持傷口清潔，定期更換敷料，注意導尿管是否通暢。術後需禁食，約3天後可給予流質飲食，約1周後逐步改為半流質和正常飲食。術後通常要臥床體息約3~7天，可以開始在床上活動肢體或下床在小範圍內走動，根據身體恢復情況逐漸增加運動強度。

異位腎屬於先天性發育異常性疾病，由於病因發病機制不明，目前還沒有特異而有效的預防方法。但可以建立良好的生活習慣，對預防嚴重併發症有益處。

對於正常人群和高危人群建議體檢行泌尿系超音波篩檢，發現異常進一步檢查確診。

異位腎與先天性缺陷有關，目前尚無預防措施，但可通過以下途徑，預防腎功能損害，避免病情加重：

• 腎臟病病人要進食低蛋白飲食，減輕腎臟負擔，避免腎功能快速進展惡化。
• 存在腎積水、腎結石的病人，要定期複查，及時處理，避免導致嚴重感染性疾病。