紫斑病性腎炎

紫斑病性腎炎是一種常見病、多發病，是繼發於過敏性紫斑症的腎小球病變，其特點是全身瀰漫壞死性小血管炎，伴IgA免疫球蛋白複合物沉積於受累臟器的小血管壁和腎小球繫膜區、內皮下，而引起的炎症。主要症狀是四肢皮膚出血點伴隨血尿、蛋白尿、關節疼痛、腹痛，治療不及時會影響到腎功能，最終發展到尿毒症。本病兒童預後較好，成年人預後較差。因為腎是過敏性紫斑症最常見的受累器官，所以稱為紫斑病性腎炎。

輕型

臨床表現為鏡下血尿、少量蛋白尿(尿蛋白＜2.0g/24h)，通常無高血壓和腎功能損害。病理改變為腎小球繫膜增生性病變，無明顯腎小管間質損傷。

中型

臨床表現介於輕型和重型之間，有以下情形之一，即屬於中型紫斑病性腎炎：肉眼血尿或大量鏡下血尿；尿蛋白＞2.0g/24h；伴有高血壓；伴有輕度腎功能損害。病理改變為腎小球瀰漫繫膜增生性病變，或腎小管微血管袢壞死。

重型

臨床表現為肉眼血尿、蛋白尿、高血壓、腎功能損害，部分病人表現為急進性腎小球腎炎，病理改變為重度腎小球繫膜增生性病變，伴腎小球微血管袢壞死、血栓等疾病變。

紫斑病性腎炎的病因目前尚沒有確定，一般認為跟感染或過敏反應有關，部分病例發病前就有感染，最常見的是上呼吸道感染。

感染

有部分病例起病前1～4週有上呼吸道感染史，常見病原體病毒類的有柯薩奇、EB病毒、腺病毒、水痘病毒、風疹病毒、B型肝炎病毒等。細菌類包括沙門氏桿菌、軍團菌、溶血性鏈球菌等，其他的有支原體、阿米巴原蟲、蛔蟲等。

遺傳因素

目前發現過敏性紫斑症發病可有家族聚集性，故推測遺傳因素在該病中的作用不可忽視。

其他

反覆持續的皮疹、嚴重的消化道症狀，如消化道出血是紫斑病性腎炎的高危因素，有研究顯示胃腸道症狀與腎臟損害也有關。

食物因素

多見魚、蝦、蟹等，由於海鮮中含有大量的異種蛋白，異種蛋白可以直接或間接地激活免疫細胞，容易造成身體的不適。

藥物因素

抗生素、磺胺、異菸鹼醯肼錠、卡托普利等也可誘發紫斑病性腎炎。

理化因素

有冷刺激、植物花粉、蟲卵、蚊蟲、疫苗接種、動物羽毛、油漆等。

其他因素

有報導30%的紫斑病性腎炎患兒腎小球繫膜區，有A組溶血性鏈球菌抗原沉積，而非紫斑病性腎炎的A組溶血性鏈球菌抗原沉積沉積率僅為3%，表明A組溶血性鏈球菌感染是誘發紫斑病性腎炎的重要原因。

紫斑病性腎炎是一種常見病、多發病，常見於2~8歲的兒童和青少年，男孩多於女孩，一年四季均可發病，以春秋二季多見，沒有特定的發病地區。

• 免疫功能低下者，多見2~8歲的兒童或青少年。
• 男性發病高於女性，男女比例為2：1。

紫斑病性腎炎主要症狀是皮膚出血點、血尿、蛋白尿。皮膚出血點以四肢遠端多見，呈散在、對稱分布，略高於皮膚，按壓不褪色，有的伴隨皮膚搔癢，1~2周後逐漸消退。

腎外症狀

出血點

為本病首發和主要臨床表現，多發生在四肢遠端、臀部、臉部，軀幹比較少。皮疹呈對稱性分布，略高於皮膚表面，按壓不褪色。病變為廣泛的白血球碎裂性小血管炎，以微血管損傷為主，也可波及小靜脈和小動脈。出血點可有癢感，也是常見的過敏症狀，1～2周後逐漸消退，常可分批出現。部分病例皮膚出血點數周或數月後可以復發。

關節疼痛

為本病常見伴隨症狀，特點為多發性、遊走性，多發於膝、肘、腕、踝等關節，以踝、膝、手部最為明顯，但是不會導致關節變形，也沒有後遺症。

胃腸道症狀

由血管炎引起的腸壁水腫、出血、壞死是產生腸道症狀及嚴重併發症的主要原因。一般以陣發性、劇烈性腹痛為主，常見於下腹部或臍周。疼痛可伴隨嘔吐，有的兒童會出現消化道出血。

腎臟症狀

主要為蛋白尿、血尿，伴隨高血壓、水腫。病變波及到腎臟後，會影響鈉元素的排出，而導致血壓升高、水腫。

部分病人在疾病發展過程中 會出現腹痛、嘔吐等症狀，以及膝、踝、肘、腕等大關節出現腫痛、活動受限等。

該病病人初期主要是皮膚出血點對稱分布於雙下肢，以踝、膝關節周圍多見，血尿常表現為單純性血尿，腹痛常見臍周和下腹部，關節疼痛多為遊走性。

該病中期會有不同程度的血壓升高，而關節疼痛數日內會消失，不遺留關節變形。

該病少數病人會出現頑固性水腫、高血壓。

部分病人偶可發生顱內出血，導致驚厥、癱瘓、昏迷、失語，一般跟血壓升高控制的不好有關。出血傾向包括鼻出血、牙齦流血、咳血、偶爾累及循環系統發生心肌炎、心包炎，累及呼吸系統發生喉頭水腫、氣喘、肺出血。

腎功能不全是所有腎臟疾病的最後結局，可出現多系統症狀。胃腸道症狀是最早出現的，比如食欲不振、上腹部飽脹，然後發展到噁心嘔吐、腹瀉、口腔可聞到尿味，甚至有消化道出血，其他症狀還可看到肢體水腫、不同程度的高血壓、尿量明顯減少等。

紫斑病性腎炎早發現、早治療，對於縮短病程、預防併發症及其重要，尤其對於有家族遺傳傾向的群體，只要出現皮膚出血點、血尿就要及時去治療。

當四肢出現散在皮膚出血點、血尿、關節疼痛、劇烈腹痛等症狀，要及時就醫。

病人可至兒科、腎內科就診。

• 目前具有什麼症狀？(如四肢皮膚出血點、關節疼痛、活動受限) 
• 家族成員是否具有類似疾病或症狀？ 
• 是否有過敏史？ 
• 是否有血尿？血壓是否升高？ 
• 近期有沒有上呼吸道感染史？

血液常規

本檢查可以排除皮膚出血點是否為血小板計數偏低導致的。

尿液常規

本檢查如果出現管型，說明腎損害確立，潛血陽性說明有尿出血，因為有些症狀輕微的病人，外觀無法確定是否具有血尿。

腹部超音波

有利於初期診斷腸套疊，以利鑑別。

腎功能

腎功能檢查可以評估腎損害的情況。

風濕免疫學檢查

可以鑑別關節疼痛是否跟風濕性關節炎有關。

典型的皮膚出血點，同時伴隨下列4項之一者可以確診。

• 瀰漫性腹痛。
• 關節炎或關節痛。
• 任何部位切片檢查顯示IgA免疫複合物沉積。
• 腎損害。

免疫性血小板減少性紫斑症

本病臨床以皮膚黏膜或內臟出血為主要表現，而急性型兒童發病比較多，且無性別差異，病人發病前1～3週會有呼吸道感染史，超音波顯示肝、脾臟腫大，血液常規血小板計數偏低，而紫斑病性腎炎其肝、脾、血小板計數均正常。

風濕性關節炎

紫斑病性腎炎會伴隨關節疼痛症狀，與風濕性關節炎容易混淆，風濕性關節炎是以關節疼痛為首發症狀，一般無皮膚出血點。

敗血症

敗血症是指各種致病菌進入血液循環後，產生毒素導致的急性全身性感染。敗血症也會出現皮膚出血點、關節疼痛，但是紫斑病性腎炎沒有寒戰、高熱，可與敗血症相鑑別。

急性腎小球腎炎

本病也會出現血尿，而且是首發症狀，但是沒有四肢皮膚出血點，而紫斑病性腎炎是以四肢皮膚點為首發症狀。

IgA腎病變

少數紫斑病性腎炎病人初期僅有腎損害，而沒有皮膚出血點及腎外器官受累，類似原發性IgA腎病變，但是紫斑病性腎炎腎小球微血管節段袢壞死、新月體形成等血管炎表現更為突出，以茲鑑別。

兒童外科急腹症

常見腸套疊，典型症狀為腹痛、嘔吐、便血及腹部腫塊，兒童腸套疊多為原發性，而紫斑病性腎炎出現腸套疊為偶發症狀，都是在皮膚出血點之後出現。

首先要禁止食用各種會導致過敏的食物比如魚蝦、蠶豆。治療方式主要是抗炎、抗過敏、對症治療。

• 對於蛋白尿、血尿可以使用 Enalapril ，本品有降低蛋白尿的作用，因為蛋白尿、高血壓是導致腎病加重的重要因素，本品對推遲腎功能惡化，保護腎功能有積極作用。
• Methylprednisolone 有抗炎、抗過敏的作用，對於緩解消化道症狀和關節疼痛有很好的療效，當效果不好的時候，可以配合雷公藤多苷，本品具有抗炎、免疫抑制作用，可以使蛋白尿、血尿轉陰，但應注意肝功能損傷，需要定期複查。療效還不好的時候也可以使用環孢素A，本品會損傷肝腎，要定期監測肝功和腎功，一歲以下兒童禁用。
• 少數病人呈腎病症候群表現，比如大量蛋白尿、低蛋白血症、高水腫、高血脂，這時候可以採用激素聯合免疫抑制劑治療，其中療效最為肯定的是 Methylprednisolone 聯合環磷醯胺治療。
• 當臨床表現為急進性腎炎、腎切片檢查顯示有大量新月體形成的紫斑病性腎炎，出現腎功能衰竭風險比較大，可以採取血漿置換，本治療可減輕腎損害，推遲腎功能衰竭的進展速度。

紫斑病性腎炎病人若出現終末期腎衰竭，需進行腎移植。

該病可以從脾虛和血熱兩方面治療，皮膚出血點伴隨乏力、舌淡、脈搏微弱可服用人參歸脾丸，補脾攝血。皮膚出血點伴隨舌紅、脈搏跳動有力，可以服用犀角地黃湯涼血瀉熱。

紫斑病性腎炎大多預後良好，個別會發展成腎功能不全。成年病人雖然一般預後較差，但是積極配合治療，仍然能夠改善症狀，提高生活質量。

80%左右的兒童病人可以完全治癒，小於20%病例可因腸出血、腸套疊、腸壞死而死亡，大概2%的病人可發展到尿毒症。

紫斑病性腎炎治癒後一般不會影響壽命。

最初6個月內每月複診一次，此後根據病情1~3個月複診一次，在門診可以定期監測血液常規、尿液常規、生化指標。

紫斑病性腎炎病人禁止食用導致過敏的食物，如果某些食物會導致病人病情加重，就要終身禁止食用此類食物，平時應多吃富含蛋白質、維他命C以及補血的食物。

• 平時多吃富含蛋白質以及補血的食物，比如瘦肉、蛋類，動物的肝、腎，菠菜，番茄、海帶、紫菜、木耳、大豆等。 
• 多吃富含維他命C的食物，可以減低微血管通透性和脆性作用，有防止出血作用，比如柚子、橙子、柑橘、蘋果、檸檬、草莓、奇異果和各種綠葉蔬菜。 
• 禁止吃魚、蝦、螃蟹、牛奶、蠶豆、鳳梨等容易導致過敏的食物。

紫斑病性腎炎病人在治療時期應減少活動、注意休息，皮膚要保持清潔、乾燥，防止皮膚損害的出現，在飲食方面要低鹽、低脂、優質蛋白為主。

• 注意出皮膚出血點復發或加重是否有可疑食物、異物接觸導致過敏，避免再次接觸。
• 避免食入海鮮等食物，防止再次過敏，加重病情。
• 應注意防寒保暖，預防上呼吸道感染，出院後注意運動，增強體質，提高機體抗病能力。
• 青年病人要忌食菸酒，飲食少吃油膩食物，對於尿血病人，應忌食辛辣食物。

出現皮膚出血點、尿色偏深或泡沫許久不能破裂者，要及時複查血液常規和尿液常規。

平時多注意過敏性食物的排查，且注意避免接觸油漆，春季注意花粉過敏。少數發展到慢性腎功能不全的病人要按規定療程服藥，不能因為尿液常規好轉而擅自停藥。

避免上呼吸道感染、注意過敏原，對於紫斑病性腎炎的預防仍然具有一定實際意義。

過敏性體質群體可以定期檢查尿液常規，如果出現蛋白尿、血尿、管型要及時治療。

• 紫斑病性腎炎病人日常需注意避免再次接觸可疑過敏原。
• 避免勞累，加強煅煉以提高免疫力，積極防治上呼吸道感染。
• 注意防寒保暖，避免冷刺激。
• 春暖花開時節注意避開植物、花粉等容易導致過敏的物質。
• 夏季注意防止蚊蟲叮咬。
• 儘量不養寵物，因為動物脫落的羽或毛也容易導致過敏。