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鼻硬結病

概述

鼻硬結病是一種慢性進行性、傳染性肉芽腫病變。本病多原發於鼻部,可以向鼻竇、軟齶、硬齶、咽、喉、氣管、支氣管、鼻淚管和中耳等處蔓延。此外,本病可在呼吸道各處散在併發或繼發,故又稱呼吸道硬結病。臨床症狀表現為鼻黏膜乾燥、鼻塞、流黏膿涕、外鼻變形、呼吸困難等。通過抗生素等藥物治療、放射治療,緩解症狀。初期積極治療,病情較輕者,預後較滿意。

就診科別:
耳鼻喉科
英文名稱:
rhinoscleroma
疾病別稱:
呼吸道硬結病、硬結鼻
是否常見:
是否遺傳:
併發疾病:
骨溶解症
治療周期:
2個月
臨床症狀:
鼻黏膜乾燥、鼻塞、流黏膿涕、外鼻變形、呼吸困難
好發人群:
感染鼻硬結桿菌的人群、免疫功能異常的人群
常用藥物:
鏈黴素、卡那黴素、四環素、利福平
常用檢查:
病理檢查、實驗室檢查、鼻內鏡檢查、CT檢查

病因

鼻硬結桿菌為鼻硬結病發病的重要因素,鼻硬結病還與個人免疫力異常有關。

主要病因

鼻硬結桿菌的感染是鼻硬結病最主要的原因,由於病人感染了該細菌,細菌在局部繁殖並侵入其他組織,造成局部組織肉芽増生及疤痕化。

誘發因素

免疫功能異常,如免疫功能低下或免疫缺陷容易誘發此病。

流行病學

鼻硬結病為散發性疾病,全世界各地均有報導,我國以山東省最多見,約占病例總數的46%。

好發人群
  • 感染鼻硬結桿菌的人群。
  • 免疫功能異常的人群。

症狀

隨著鼻硬結病的進展,局部形成肉芽結節和組織疤痕化,導致呼吸道梗阻和臉部痙攣是該病最典型的症狀。

典型症狀

卡他期 

初期表現為鼻黏膜乾燥、鼻塞、流黏膿涕。隨著病程的發展,可表現為萎縮、結痂、出血,臨床易誤診為萎縮性鼻炎,但無臭氣,病變一般在鼻腔前部,痂皮不易取出。此期病程可持續數月甚或數年。

硬結期

主要表現為鼻塞和外鼻變形,鼻腔內有結節狀腫塊,質硬如軟骨,多位於鼻前庭、前鼻孔、鼻翼、鼻中隔前段及上唇等處,表面發亮,呈紫紅色,如有繼發感染,腫塊表面可發生潰爛,表面覆有膿痂,可有臭味。病程可持續數年或更長。

疤痕期

因疤痕收縮,而出現閉塞性鼻音、聲嘶或呼吸困難等症狀及前鼻孔狹窄、閉鎖、鼻翼內移、懸雍垂消失、咽喉狹窄等體徵。

伴隨症狀

主要表現為鼻塞和外鼻變形,鼻腔內有結節狀腫塊,質硬如軟骨,多位於鼻前庭、前鼻孔、鼻翼、鼻中隔前段及上唇等處,表面發亮,呈紫紅色,如有繼發感染,腫塊表面可發生潰爛,表面覆有膿痂,可有臭味,病程可持續數年或更長。

併發症

面容毀壞

癜痕攣縮可導致面容毀壞。

窒息

呼吸道嚴重阻塞可致呼吸困難,病變累及支氣管可引起窒息死亡。

骨溶解症

個別病例在損害周圍發生骨溶解症,以局部疼痛及病理性骨折為主要症狀。

看醫

病人如出現鼻黏膜乾燥、鼻塞、流黏膿涕、外鼻變形等鼻部不適症狀請及時就醫,以免延誤病情,鼻硬結病可通過病理檢查和CT檢查確診。

就醫指征
  • 病人如出現長期的鼻黏膜乾燥、鼻塞、流黏膿涕、結痂及出血等症狀,需及時就醫。
  • 病人如出現長期鼻塞,鼻腔及上唇處有結節狀腫塊,或者出現了外鼻變形,並且結節伴有臭味等症狀,需及時就醫。
  • 如病人出現閉塞性鼻音、聲嘶或呼吸困難等症狀及前鼻孔狹窄、閉鎖、鼻翼內移、懸雍垂消失、咽喉狹窄,需立即就醫。
就診科別

多數病人優先到耳鼻喉科就診。

醫生詢問病情
  • 感覺哪裡不舒服?
  • 症狀持續多久了?
  • 之前有看過其他醫生嗎?
  • 在家服用過什麼藥物嗎?
  • 以前得過什麼疾病嗎?
  • 以前做過手術嗎?
  • 對什麼藥物和其他過敏嗎?
需要做的檢查

病理診斷

取一小部分活體病變組織,送去檢驗科檢驗。

實驗室檢查

血清抗鼻硬結桿菌抗體檢測,可協助診斷,且易被病人接受。取病變組織或鼻分泌物細菌培養,查看是否含有鼻硬結桿菌。

內鏡和CT檢查

可準確了解病變累及的部位、範圍、形態及大小。

診斷標準

病理診斷

發現米庫利奇氏(Mikulicz細胞)和Russell小體,但此兩者有時尚未形成,有時已經消失,故需反覆取材檢查,以免漏診或誤診。

實驗室檢查

血清抗鼻硬結桿菌抗體檢測結果為陽性。

內鏡和CT檢查

病人鼻腔或者鼻腔周圍器官組織發現硬結。

鑑別診斷

萎縮性鼻炎

萎縮性鼻炎是一種緩慢發生的瀰漫性、進行性鼻腔萎縮性病變。鼻腔黏膜,包括黏膜下血管、腺體、骨質等出現萎縮,特別是鼻甲會出現萎縮,臨床表現為鼻及鼻咽部乾燥、頭昏、頭痛、呼氣有臭味等。鼻硬結病無鼻部組織萎縮。

惡性肉芽腫

惡性肉芽腫多始於鼻部,之後漸延及臉部中線,是一種以進行性壞死性潰瘍為臨床特徵的少見肉芽腫。病理檢查多為慢性非特異性肉芽組織和壞死,其中有多種成分的炎症細胞浸潤。鼻硬結病的病理檢查可見米庫利奇氏(Mikulicz細胞)和Russell小體。

治療

鼻硬結病一般通過抗生素等藥物治療、放射治療來緩解症狀。目前最主要的治療方法是藥物治療和手術治療。

治療周期
鼻硬結病需進行長期治療。
藥物治療

鏈黴素

鏈黴素屬於氨基糖苷類抗生素,可殺滅或抑制結合桿菌,對桿菌的治療效果較理想。但具有耳毒性和腎毒性,在用藥前、用藥過程中定期測定腎功能,以防止嚴重腎毒性反應。

卡那黴素

卡那黴素是一種蛋白質生物合成抑制劑,對多種病菌感染有效,腎功能不全者慎用,可能會出現聽力減退、耳鳴或耳部飽滿感,血尿、排尿次數減少或尿量減少、食慾減退等不良反應。

四環素

四環素是一種純天然的抗生素,能快速抑制細菌生長,通過干擾細菌蛋白質的合成來發揮作用,在濃度非常高的時候還能殺滅細菌。常見不良反應為噁心、嘔吐、腹痛、腹瀉、腹部不適感、食慾明顯減退等。

利福平

利福平屬於廣效性的抗菌藥物,主要對於結核分枝桿菌,還有部分的非結核分枝桿菌,有比較好的殺菌作用,另外對於革蘭氏陽性菌也有比較好的抗菌作用。

手術治療
  • 對疤痕畸形可進行手術切除,以利於功能恢復。
  • 氣管切開手術:因病變波及喉、氣管等處而導致呼吸困難時應及時行氣管切開手術,可解除喉源性呼吸困難、呼吸功能失常或下呼吸道分泌物瀦留所致呼吸困難。
  • 整形手術:臉部毀壞者可採取臉部整形術恢復面容或鼻子形態。

預後

鼻硬結病的預後因發病部位及病變程度的不同而不同。鼻及咽部的病變只引起局部畸形,對全身影響不大。如病變引起顱內併發症,則預後極差。

能否治癒

大多初期積極進行治療的病人此病可治癒。

能活多久

此病沒有引起氣道阻塞及顱內併發症的病人不影響自然壽命,若此病引起氣道阻塞和顱內併發症的病人可能會死亡。

複診

建議病人兩禮拜到一個月複診一次鼻硬結桿菌檢查。

飲食

鼻硬結病無特殊飲食調理,忌辛辣、刺激性食物,忌菸酒,營養均衡即可。

飲食調理
  • 忌辛辣、刺激食品,辛辣、刺激食品多食易生燥熱,可能會使本病症狀加重。
  • 忌菸酒,吸菸喝酒對身體毫無益處,所以應戒菸戒酒。
  • 宜多食用含維他命豐富的食物,例如小麥、高粱、蜂蜜、水果和新鮮蔬菜等,對疾病治療和身體健康都有幫助。

照護

平時需叮囑鼻硬結病病人注意鼻部衛生、保持潔淨、病人遵醫囑用藥。

日常護理
  • 注意鼻咽部衛生,保持乾淨,按時刷牙。
  • 當鼻部出現硬結時,禁止搔抓,以免出現繼發性感染。
  • 病人的日常生活用品要進行消毒,不與他人共用。
特殊注意事項

病人如出現氣道阻塞症狀,導致不同程度的呼吸障礙,請立即就醫。

預防

鼻硬結病病因目前尚不確定,與鼻硬結桿菌有直接關係,預防此病應主要預防鼻硬結桿菌感染。

預防措施
  • 合理膳食,三餐規律,低脂少油、少糖少鹽,定時定量進餐、規律作息、忌煙忌酒,避免身體處於亞健康狀態,以保持身體免疫系統處於健康狀態。
  • 積極鍛煉身體,每天運動一小時,對於提高身體免疫力很重要。
  • 養成良好的衛生習慣,手部不衛生時候禁止挖鼻孔。
  • 進出公共場所及處於不衛生的環境時請佩戴醫用口罩。
  • 不與他人共用生活用品,也不使用他人的生活用品。