單心房

單心房又稱共同心房，是一種罕見的先天性心臟病，是部分房室隔缺損的一種特殊類型，發病率0.1%。系胚胎發育期房間隔的第1隔和第2隔均未發育所致。正常的左右心房之間存在房間隔分離，單心房時病人左心房和右心房之間不存在間隔，導致只有一個心房存在，從而引起血流動力學發生改變，導致症狀的出現。單純單心房病人若治療及時，大多病人預後良好。

單心房作為一種先天性心臟病，疾病的發生和遺傳因素及母孕期暴露因素有關。由於上述因素的存在，導致心血管系統在發育過程中發育畸形，出現單心房。

遺傳因素

單心房具有一定遺傳傾向，據統計如果家族中存在單心房病人，後代中患有單心房的概率較常人高。

父母近親結婚

據統計，近親結婚者後代發生單心房的概率，遠高於父母非近親結婚者。

母孕期暴露因素

化學環境暴露

母孕期間生活環境中NO、NO2、SO2等暴露均可能會增加胎兒單心房的可能。

母親孕期感染

母親孕期如果受到風疹、柯薩奇等病毒感染可能會增加胎兒單心房發生的可能性。

母親孕期營養因素

母孕期營養因素是胎兒心臟發育的關鍵因素，母孕期間營養不良會增加胎兒單心房發生的概率。

母親孕期其他因素

母孕期間羊膜病變、接觸放射性物質、孕時年齡過大等也會增加胎兒單心房的發生可能。

單心房較為少見，據統計單心房的發病率在所有先天性心臟病中占比約0.1%左右，發病率在男女之間並無性別差異。

• 父母患有單心房者。
• 內臟轉位畸形者。
• 母孕期存在化學環境暴露、存在高危疾病及藥物服用史、營養狀態不良者。
• 父母為近親結婚者。

大多數病人在出生時即可出現呼吸困難，進而出現發紺，發紺隨著病人的年齡增長逐漸加重，同時病人較易發生呼吸道感染，並伴有心悸、杵狀指等症狀。

呼吸困難

多數病人在出生後即出現呼吸困難，同時由於組織缺氧，病人體力和活動耐量均較同齡人差，易疲乏。呼吸困難嚴重時，可出現缺氧發作，意識喪失或者暈厥。

發紺

首發發紺症狀一般在指甲、嘴唇等微血管豐富的區域，呈現出受累部位呈青紫色改變。

杵狀指

常見於單心房的兒童，由於長期肢端末端供氧不足，出現手指及腳趾的末端膨大。

單心房病人還可伴有各種類型的心律失常、頻發呼吸道感染，嚴重者還可出現心臟衰竭。

感染性心內膜炎

由於單心房患兒心臟內存在異常通道，使血流動力學改變，容易形成贅生物而引發感染性心內膜炎。

細菌性腦膿腫

多在感染性心內膜炎的基礎上，菌栓脫落至腦部血管後，引起腦部膿腫的形成。

肺栓塞

肺栓塞的發生也和病人特殊的血流動力學狀態有關，病人發生肺栓塞時，可表現為突發的胸痛及呼吸困難。

心臟衰竭

由於單心房病人的血流動力學狀態較為混亂，可發生充血性心臟衰竭。

單心房是一種先天性心臟疾病，該疾病可以危及患兒的生命健康。因此，該疾病的早發現、早診斷、早治療對於病人的存活時間和生活質量的改善，具有很重要的意義。當患兒出現呼吸困難，進而出現發紺，並伴有心悸、杵狀指等症狀時，應立即就醫檢查。

當病人出現以下症狀時應立即就醫：

• 出現呼吸困難，可表現為病人易疲乏、常發生憋喘。
• 出現發紺，常表現為指甲及嘴唇的青紫。
• 反覆發生呼吸道感染。
• 經常有心悸感，甚至發生暈厥。
• 出現杵狀指的症狀。

• 如果病人以心律失常、感染性心內膜炎就醫，則建議病人首先去心血管內科，之後前往心胸外科手術。
• 如果病人以呼吸道感染就醫，則建議病人首先去呼吸內科，之後再去往心胸外科手術。

• 發紺出現的時間、部位及加重情況？
• 目前都有什麼症狀？（如心悸、活動耐量降低等）
• 是否有以下症狀？（如反覆發作呼吸道感染等症狀）
• 父母及家族直系親屬中是否存在先天性心臟病？
• 母親在懷孕期間所從事的工作及孕期得過的疾病是什麼？
• 母親在懷孕期間是否營養不良？
• 父母是否為親屬關係？

X線檢查

可以通過X線檢查判斷病人的心影大小、肺血情況，為病人的診斷提供依據。

心電圖

既可以檢查病人的心臟肥厚情況，又可以識別各種類型的心律失常。

超音波心動圖

超音波心動圖可以直觀的看到心臟動態運動情況及結構，單心房病人可見兩房之間，房間隔回聲完全消失，超音波心動圖對病人的單心房具有診斷意義。

右心導管檢查

右心導管檢查可檢測出病人是否出現左右心房之間壓力階差完全消失，肺動脈壓力明顯升高的現象。

血液常規檢查

可以對病人的發紺程度提供實驗室檢查依據。

血生化檢查

評估病人個器官系統的基本功能狀態。

• 超音波多切面探查未見房間隔回聲。
• 舒張期可見心房內紅色血流束，分別通過二尖瓣口及三尖瓣口同時射向左心室及右心室。
• 臨床上可以在超音波檢查之後，根據病人的超音波結果及病人的其他各項檢查，對病人的單心房做出診斷。

心房中隔缺損

心房中隔缺損病人可以通過超音波檢查，發現房間隔回聲連續性中斷，同時中斷處可探及異常血流信號，可以以房間隔回聲是否存在為鑑別點。

三尖瓣閉鎖

可通過超音波心動圖確立完整節段性診斷，通過都卜勒超音波可見血流自右房至左心房再進入左室。M型顯示三尖瓣雙峰曲線消失，四腔心切面探查未見三尖瓣樣回聲，而單心房存在三尖瓣回聲。

心室中隔缺損

心室中隔缺損表現為病人的室間隔回聲連續性中斷，而房間隔回聲完好，以此為鑑別點，鑑別難度不大。

單心房屬於先天性心臟病的一種，一旦確診為此病，需及時接受手術治療。由於病人在患有單心房病的同時，可能還會患有其他的先天性心臟疾病，因此會增大手術的難度。

抗生素

既可以用於治療病人頻發的呼吸道感染，也可以用於術後病人傷口的抗感染，常用的藥物包括慶大黴素、青黴素等。

抗心律失常藥物

根據病人的心律失常類型，選擇適合的抗心律失常藥物，如異丙腎上腺素、美托普洛等、 Amiodarone 等。

利尿劑

使用利尿劑以改善病人的術前心臟衰竭情況和術後心肌水腫情況，可以根據病人的具體情況選擇氫氯噻嗪、呋塞米等各種類型利尿劑。

強心藥

使用強心藥治療病人術前及術後可能出現的心臟衰竭情況，常用藥物包括 Digoxin 、西地蘭等。

抗凝藥

用於病人心房分隔術後，防止因異物植入造成的血栓形成，常用藥物包括肝素、可邁丁等。

單心房可以採取心房中隔缺損修復術，一般採用滌綸補片對缺少的心房間隔進行修補。這種治療方式，可以起到降低心肌缺氧再灌注損傷的作用，有效改善單心房病人的心臟功能，最終恢復正常生活。

單純單心房病人若治療及時，大多病人預後良好，對正常的生活、工作影響不大。如若合併其他畸形，則根據合併畸形情況，預後較差。

單純單心房病人積極治療能治癒。

單心房病人如不經治療，大多數病人可在5歲內死亡，目前單心房病人術後遠期存活率缺乏文獻報導。

單心房心房分隔術後，需要病人每年進行複診，複診內容主要是以超音波心動圖為主，都卜勒超音波檢查看修復補片及補片周圍情況。

單心房病人的飲食應當注意適當的限制液體的入量和術後飲食的清淡營養，加強病人的飲食護理，可以很大限度的降低病人的術後併發症，達到早日復健的目的。

• 限制從食物中獲得的液體入量，以防止產生過多的容量負荷，減輕心臟負擔，同時也可以減輕術後短時間內過多的肺血灌注。
• 建議進食優質蛋白和維他命含量高的食物，如魚肉、雞肉、蘋果、梨等，促進術後傷口的恢復。
• 控制鹽分攝入，飲食以少食多餐為主。

單心房病人日常護理的目標為減輕心臟負擔，因此護理的側重點為保障病人的睡眠、休息質量，避免過多的體力活動。

• 術後臥床休息，儘量減少過多的體力活動和情緒波動。
• 注意氣溫變化，及時添衣，避免感染的發生。
• 術後按醫生醫囑定時服藥。
• 經醫生對手術恢復情況評估後，逐漸增加活動量。

鼓勵患兒建立治療疾病的信心，減少悲傷、恐懼等負面心理因素的影響。

病人術後可能因為活動耐量的提升，自主的過快增加運動量，不利於心臟恢復，需要在專業醫生的指導下，逐漸增加活動量。

單心房的預防主要以夫妻雙方為主，包括充足的孕前準備、孕期的環境及營養支持以及重點檢測人群的定期檢查。

• 在懷孕前要積極可能治療影響胎兒發育的疾病如糖尿病，同時孕期間避免感染。
• 在孕期要避免致畸藥物的使用、有害環境的暴露、加強懷孕期間營養的支持，避免營養不良的發生。
• 對於重點檢測人群包括高齡產婦、先心病家族史、夫妻一方存在嚴重疾病者，要定期檢測。
• 避免近親結婚。