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僵直性脊椎炎

概述

僵直性脊椎炎是一種以脊柱為主要病變的慢性疾病,是遺傳和環境等多種因素共同作用引發的,主要累及脊柱、薦髂關節,引起脊柱強直,活動困難,並可有不同程度的眼、肺、心血管、腎等多個器官損害。僵直性脊椎炎可以通過藥物、手術、物理方法進行治療,目前尚不能根治,需要終身間歇性治療。

就診科別:
風濕免疫科、骨科
英文名稱:
ankylosing spondylitis
疾病別稱:
Marie-strumpell病、VonBechterew病
是否常見:
是否遺傳:
併發疾病:
葡萄膜炎、虹膜炎、主動脈瓣病變、心臟傳導系統異常、骨折
治療周期:
終身間歇性治療
臨床症狀:
腰背疼痛、晨僵、脊柱強直、脊柱畸形
好發人群:
20~30歲的青年
常用藥物:
塞來昔布、 Etanercept 、 Sulfasalazine
常用檢查:
骨盆正位片、CT、磁共振檢查、實驗室檢查
疾病分類

16歲以前發病者稱幼年型僵直性脊椎炎,晚髮型常指40歲以後發病者。

病因

僵直性脊椎炎的病因尚不明確,目前認為是遺傳、環境、感染、免疫等多種因素共同作用引發的多基因遺傳病。

主要病因

本病屬於多基因遺傳病,主要易感基因是HLA-B27。此外,AS可能還與泌尿生殖道沙眼衣原體、志賀菌、沙門氏桿菌和結腸耶爾森菌等某些腸道病原菌感染有關,這些病原體激發了機體炎症和免疫應答,造成組織損傷而參與疾病的發生和發展。

誘發因素

環境因素

環境寒冷、潮濕、冷水刺激等均可誘發僵直性脊椎炎。

生活習慣

病人長期端坐、脊柱不活動、固定姿勢影響關節的活動度,易造成脊柱損傷。

脊柱及關節受力增加

會導致肌腱附著點壓力增加,從而加重炎症反應。

流行病學

約90%的病人HLA-B27陽性,而亞洲普通人群HLA-B27陽性率僅4%~8%,提示本病與HLA-B27高度相關,家族聚集患病現象較常見。我國僵直性脊椎炎的患病率為0.25%~0.5%,男女比例約為3~5:1。僵直性脊椎炎發病年齡通常在13~31歲,好發於青壯年,發病高峰為20~30歲。

好發人群

男女比率約3~5:1,男性病情較重,發病年齡多在20~30歲。

症狀

僵直性脊椎炎一般起病比較隱匿,初期可無任何臨床症狀。典型症狀是炎性腰背痛、附著點炎。隨病情進展,會出現相應部位疼痛或脊柱畸形,甚至併發眼部、腎臟和肺部病變。

典型症狀

首發症狀常為下腰背痛伴晨僵,也可表現為單側、雙側或交替性臀部、腹股溝向下肢放射的酸痛等。症狀在夜間休息或久坐時較重,活動後可以減輕,對非類固醇抗炎藥反應良好,一般持續大於3個月。末期可有腰椎各方向活動受限和胸廓活動度減低,隨著病情進展,整個脊柱常自下而上發生強直。最典型和常見的表現為炎性腰背痛,附著點炎多見於足跟、足掌部,也見於膝關節、胸肋連接、脊椎骨突、髂脊、大轉子和坐骨結節等部位,部分病人首發症狀可以是下肢大關節如髖、膝或踝關節痛,常為非對稱性、反覆發作與緩解,可伴發骨關節破壞,幼年起病者尤為常見,可伴或不伴有下腰背痛。

併發症

眼部病變 

30%左右的病人可出現反覆發作的葡萄膜炎或虹膜炎。

心臟病變

1%~33%的病人可出現升主動脈根部擴張和主動脈瓣病變以及心傳導系統異常。

腎臟病變

少見的有腎功能異常、澱粉樣變等。

骨骼病變

末期病例常伴骨密度下降,甚至嚴重骨質疏鬆,易發生脆性骨折。

肺部病變

少數病人後期可併發上肺間質性肺病,表現為咳痰、氣喘,可能伴有反覆發作的肺炎或肋膜炎。 

胃腸道病變 

胃腸道症狀主要有噁心、嘔吐、腹瀉,便血和腹痛等症狀。 

看醫

僵直性脊椎炎及時、正確的治療可降低發生嚴重脊柱和關節畸形的風險,所以當出現腰痛、晨僵等相關症狀時需要及時就醫。

就醫指征
  • 腰痛、關節痛、晨僵3個月以上,活動改善,休息無改善的病人應及時就診。
  • 腰椎額狀面和矢狀面活動受限,胸廓活動度低於相應年齡、性別的正常人應及時就診。
  • 用藥產生嚴重副作用或治療效果差的僵直性脊椎炎病人應立即就醫。
就診科別
  • 大多病人優先考慮去風濕免疫科就診。
  • 若病人出現脊柱關節嚴重變形、骨質疏鬆症、骨折,需要到骨科就診。
  • 出現反覆發作的葡萄膜炎或虹膜炎到眼科就診。
醫生詢問病情
  • 因為什麼來就診的?
  • 發病多長時間了?
  • 目前都有什麼症狀?(如腰痛、晨僵、活動受限等)
  • 是否有過以下症狀?(如下肢放射的酸痛、下肢大關節如髖、膝或踝關節痛等症狀)
  • 有沒有家族發病病史?
需要做的檢查

實驗室檢查

無特異性實驗室檢查指標,類風濕因子(RF)陰性,活動期可有紅血球沉降率和C-反應蛋白升高,90%左右的病人HLA-B27陽性。

常規X線片

臨床常規拍攝骨盆正位像,除觀察薦髂關節外,還便於了解髖關節、坐骨、恥骨聯合等部位的病變。全脊柱尤其腰椎是脊柱最早受累的部位,主要觀察有無韌帶鈣化、脊柱有無「竹節樣」變、椎體方形變,以及椎小關節和脊柱生理曲度改變等。

CT檢查

CT解析度高,層面無干擾,能發現薦髂關節輕微的變化,有利於初期診斷,對於常規X線難以確診的病例,有利於明確診斷。

磁振造影檢查

薦髂關節和脊柱磁振造影檢查能顯示關節和骨髓的水腫、脂肪變性等急慢性炎症改變,以及周圍韌帶硬化、骨贅形成、骨質破壞、關節強直等結構改變,因此能比CT更早發現骼骼關節炎。

體格檢查 

Schober試驗

用於測量脊柱活動度,檢查時需保持直立站位,在雙側髂後上棘連線中點及向上10公分處作出標記點,雙膝直伸,彎腰至脊柱最大前屈度,測量上下二點間距離。

指地距

用於判斷脊柱活動度,檢查時需雙膝直伸,彎腰至脊柱最大前屈度,測量指尖到地面的距離。 

脊柱側彎試驗

用於判斷脊柱側彎程度,檢查時需保持直立站位,充分側屈脊柱,測量直立位與充分側屈後中指尖垂直於地面下降的距離。

胸廓擴張試驗

用於提示胸廓活動程度和呼吸功能的下降情況,檢查時需保持直立站位,測量在第4前肋間水平的深呼氣和深吸氣之胸圍差。 

枕壁試驗

用於評價頸椎活動範圍減少程度,檢查時需背靠牆直立,雙足跟、臀部、背部貼牆,雙腿伸直、收下巴、眼平視,測量其枕骨結節和牆壁之間的距離。

Patrick試驗

又稱4字試驗,提示屈腿側髖關節病變。檢查時取仰臥位,一側膝屈曲將足跟置於對側伸直的膝關節上,檢查者一手壓直腿側髂嵴,另一手下壓屈曲的膝關節。

其他檢查 

可通過肝功、腎功、細胞因子以及骨代謝指標等檢查評估病情。 

診斷標準

臨床標準

  • 腰痛、晨僵3個月以上,活動改善,休息無改善。
  • 腰椎額狀面和矢狀面活動受限。
  • 胸廓活動度低於相應年齡、性別的正常人。

放射學標準(薦髂關節炎分級同紐約標準)

雙側大於等於Ⅱ級或單側Ⅲ~Ⅳ級薦髂關節炎。

診斷

  • 符合放射學標準和1項(及以上)臨床標準者可以確診僵直性脊椎炎。
  • 符合3項臨床標準,或符合放射學標準而不伴任何臨床標準者可能為僵直性脊椎炎。
鑑別診斷
  • 瀰漫性特發性骨肥厚症候群:瀰漫性特發性骨肥厚症候群多見於50歲以上男性,X線可見韌帶鈣化。常累及頸椎和低位胸椎,薦髂關節和脊椎骨突關節無侵蝕,晨起僵硬感不加重,紅血球沉降率(ESR) 正常, HLA-B27 陰性,可通過臨床表現和X線、紅血球沉降率檢查與僵直性脊椎炎相鑑別。
  • 椎間盤突出:椎間盤突出疼痛範圍常局限於下背部或放射到一側腿部,運動時疼痛加重,無足跟部疼痛和周圍關節炎,胸廓擴張正常,無關節外表現。可通過CT檢查、磁振造影檢查或椎管造影檢查與僵直性脊椎炎進行鑑別。
  • 以外周關節炎為首發症狀者應與髂骨緻密性骨炎、類風濕性關節炎(RA)和骨關節炎(OA)等疾病鑑別,臨床檢查除腰部肌肉緊張外,無其他異常,可行類風濕因子,HLA-B27以及X線進行鑑別。

治療

僵直性脊椎炎的主要治療目標是通過控制症狀和炎症來最大限度地提高生活質量,避免遠期關節畸形,同時兼顧藥物和非藥物治療。

治療周期
僵直性脊椎炎目前尚不能根治,為終身疾病,需要終身間歇性治療。
藥物治療

非類固醇抗炎藥(NSAIDs)

包括塞來昔布、雙氯芬酸等,此類為首選藥物,可改善晨僵、關節腫痛等症狀。

抗TNF阻斷劑

包括 Etanercept 、 Adalimumab 等。適用於非類固醇抗炎藥治療無效,有虹膜炎等關節外症狀者。

激素藥物

對急性眼葡萄膜炎、肌肉關節的炎症可考慮局部直接注射糖皮質類固醇。

抗風濕藥物

包括胺甲蝶呤、來氟米特、 Sulfasalazine 等,用於存在抗TNF阻斷劑用藥禁忌,且合併外周關節炎者。

手術治療

對於髖關節病變導致難治性疼痛或關節殘疾,及有放射學證據的結構破壞者,無論年齡多大都應該考慮全髖關節置換術,對有嚴重殘疾畸形的病人可以考慮脊柱矯形術,發生急性脊柱骨折的AS病人應該進行脊柱手術治療。

其他治療

僵直性脊椎炎的非藥物治療基礎是病人教育和規律的鍛煉及物理治療,鍛煉尤其針對脊柱、胸廓、髖關節活動等鍛煉更為有效。末期病人還需注意正確的立、坐、臥姿勢,睡硬板床、低枕,避免過度負重和劇烈運動。

預後

僵直性脊椎炎一般不影響壽命,但可影響病人的正常生活和工作,甚至致殘,及時、正確的治療可降低發生嚴重脊柱和關節畸形的風險。

能否治癒

僵直性脊椎炎為終身疾病,目前尚不能治癒。

能活多久

本病一般不影響壽命,但可影響病人的正常生活和工作,甚至致殘。

複診

僵直性脊椎炎治療剛開始至少每1個月複查一次,達到治療目標,病情控制穩定後,可3個月複查一次。

飲食

僵直性脊椎炎病人飲食需注意衛生,營養均衡,日常應多飲水,有利於病情緩解,不能偏食或暴飲暴食。

飲食調理
  • 飲食需清淡、衛生,不暴飲暴食。
  • 多吃蔬菜、水果,以免便秘。

照護

僵直性脊椎炎病人的護理以減輕疼痛、預防畸形、改善功能為主。日常需嚴格遵醫囑服藥,注意休息,避免劇烈的運動。

日常護理
  • 了解各類非類固醇抗炎藥等藥物的作用、劑量、用法、不良反應和注意事項,遵醫囑正確服用。
  • 病人應注意正確的立、坐、臥姿勢,睡硬板床、低枕,避免過度負重和劇烈運動。
  • 僵直性脊椎炎病人應戒菸,吸菸病人較不吸菸病人預後差。
病情監測

定期進行X線拍片、薦髂關節CT檢查,明確病情的發展情況。

特殊注意事項
  • 非類固醇類抗炎藥物,有些病人對某種藥物有敏感性,而對某種無敏感性,故在臨床應用時要注意此種現象,若連續應用1~2週毫無效果,則應及時更換其他類藥物,以取得良好的治療效果。
  • 如果病人在懷孕過程中病情發作,應聽從醫生建議,制定專業的治療方案,考慮受孕時間。

預防

由於僵直性脊椎炎病因不明,目前還沒有特異而有效的預防方法,但保持良好的生活和飲食習慣有利於降低疾病發病率。

預防措施
  • 宜高蛋白,高維他命飲食,避風寒。
  • 注意正確的立、坐、臥姿勢,睡硬板床、低枕,避免過度負重和劇烈運動。
  • 適當進行體育鍛煉,增強椎旁肌肉和增加肺活量。
  • 避免引起持續性疼痛的體力活動。