多發性大動脈炎

多發性大動脈炎是一種累及主動脈及其主要分支、肺動脈的慢性、非特異性、炎症性疾病。因該病可發生在大動脈的多個部位，而引起下同的臨床表現，有很多名稱，如高安病、無脈症、主動脈弓症候群、不典型主動脈狹窄、青年女性動脈炎、青年特發性大動脈炎、縮率性大動脈炎等。

頭臂型

病變位於左鎖骨下動脈，左頸總動脈和無名動脈起始部及分叉部，可累及一支或者多支動脈，約占總例數的33%。特點是腦、眼及上肢缺血，一般存在頭暈、頭痛等症狀。

胸腹主動脈型

占19%，病變累及左鎖骨下動脈以下的降主動脈和(或)腹主動脈，表現為上半身高血壓及下半身供血不足，嚴重者心臟肥大，會有下肢發冷或者肌肉萎縮等症狀。

肺動脈型

本病50%以上合併有肺動脈病變，但尚未發現單純肺動脈病變的病例，合併肺動脈型末期忠者約25%合併發肺動脈高壓，多為輕至中度。臨床上可表現為心悸、氣促，在肺動脈瓣區可聞及收縮期雜音和肺動脈瓣第二音亢進。

混合型

占32%，病變累及多個部位，病人有明顯的高血壓和受累動脈缺血表現，病變偶可累及肺動脈。

多發性大動脈炎的病因和發病機制極為複雜，至今未完全闡明。不同類型其病因不盡相同，即使在同一類型中也存在異質性。目前多數學者認為該病為自身免疫性疾病，發病可能與多種因素有關。

自身免疫異常

多數學者認為本病是一種自身免疫性疾病，可能由結核桿菌或鏈球菌、立克次體等在體內的感染誘發主動脈壁和其主要分支動脈壁的抗原性，產生抗主動脈壁的自身抗體，發生抗原抗體反應，引起主動脈和主要分支管壁的炎症反應。

遺傳因素

多發性大動脈炎的遺傳因素近年來越來越受到重視，尤其是HLA基因與多發性大動脈炎的關係。本病以亞洲國家多見，日本學者研究發現，HLAⅠ類抗原BW52的人群中本病發生率增高，推測本病與HLA系統中的BW52、BW40位點有密切關係，屬於顯性遺傳。

內分泌因素

本病多見於青年女性，長期應用雌激素後，動脈壁的損害與大動脈炎相似。此外，多發性大動脈炎女性病人24小時尿雌激素排出量較正常人增高，而且無正常的雙峰節律。

感染

多發性大動脈炎與多種致病菌、病毒、立克次體、寄生蟲引起的感染有關，感染可引起主動脈及其主要分支動脈和(或)肺動脈的變態反應性炎症，其中以結核桿菌、鏈球菌最多見。目前有報導人類皰疹病毒在主動脈疾病的發病機制中可能起著不同的作用，人類巨細胞病毒重複感染可能是炎症性動脈瘤形成的病因。

長期應用雌激素

長期應用雌激素等藥物可能會導致動脈壁遭受損害，體內雌激素的持續高水平，導致主動脈及其分支非炎症性病理改變，發生大動脈炎。

其他

如中毒、藥物等因素作用於機體，引起自身免疫功能失調，使大動脈壁具有抗原性，而機體的免疫活性細胞對它並不能識別，與該自身抗原接觸後產生抗大動脈抗體，與大動脈壁發生抗原抗體反應形成免疫複合物，沉積於大動脈壁而發生自身免疫性炎症性病理改變。

本病多發於年輕女性，男女比例為1:5.3，各年齡組均可發病，但90%在30歲以內發病，病程可持續數年至數十年不等。

• 青年女性：根據流行病學研究青年女性的發病率高於男性。
• 自身免疫功能異常病人：由於病人的免疫力低下，所以抵抗力下降，容易被外界病原體侵入體內。
• 直系親屬(父母、兄弟姐妹)有多發性大動脈炎病史者：由於本疾病跟遺傳有關係，所以一般有家族史的病人患病機率較高。
• 長期服避孕藥者：長期服用避孕藥有可能會導致體內激素水平不穩定，從而引發此疾病。

本病80%為青年女性疾病，大約在10 ~30歲發病。從首發症狀至確診常為2~10年，可分為急性期合慢性期，通常急性期持續3個月左右進入慢性期，疾病活動期常有低熱、乏力、肌肉或關節疼痛、病變血管疼痛以及結節性紅斑等症狀，伴有免疫指標異常。當病變動脈形成狹窄或阻塞時，則出現特殊的臨床表現，到了疾病慢期的時候，不同類型一般會出現不同症狀。

頭臂動脈缺血

見於頭臂型，主要臨床表現為腦部缺血、眼部缺血、基底動脈缺血、上肢缺血等。病人可有一過性黑蒙、頭暈，嚴重時出現失語、抽搐，甚至偏癱。眼部可出現視力模糊、偏盲，還可出現眩暈、耳鳴、吞咽困難、小腦萎縮症等。患肢也可出現無力、麻木、上肢動脈微弱或不能觸及。

胸腹主動脈缺血

見於胸、腹主動脈型，主要表現為上半身和下半身動脈血壓分離，上半身出現高血壓，有頭暈、頭脹、頭痛、心悸等症狀，下半身因缺血出現低血壓，下肢發涼、無力、間歇性跛行等。

腎動脈缺血

見於腎動脈型，臨床可出現持續性的高血壓，有頭痛、眩暈、失眠、記憶力減退等症狀。

部分病人可出現主動脈及多分支動脈缺血的症狀，表現為混合型症狀，病人多有明顯的高血壓和受累動脈缺血表現，偶有病人累及肺動脈，可出現活動後氣促、陣發性乾咳及咳血。

腦缺血和腦血栓

頭臂型病人常見的嚴重併發症，由於主動脈弓及弓上三分支動脈血栓受累，導致顱內供血不足，誘發腦缺血，也可導致腦血栓的發生。

腎衰竭

腎動脈型病人常見併發症，由於腎動脈長期供血不足，腎動脈持續痙攣，引起腎缺血性高血壓，最終導致腎功能衰竭的發生。

心肌梗塞

部分病人因冠狀動脈供血不足，誘發冠狀動脈痙攣，導致心肌缺氧，誘發心肌梗塞。

多發性大動脈病人早發現、早診斷、早治療對於控制病情、改善症狀、預防併發症及其重要，尤其是對於高危因素的病人更應進行初期篩檢，明確診斷。

• 對於有明確遺傳家族史的病人，應該進行初期篩檢，一旦發現免疫指標異常，需要及時就醫。
• 無明顯誘因發現大動脈狹窄或栓塞的年輕女性，要考慮到多發性大動脈炎的可能，初期篩檢，規律治療。
• 對於長期應用雌激素的年輕女性，如體檢發現免疫指標異常或大動脈受累，要考慮多發性大動脈炎，及時就醫。
• 當出現頭暈、頭痛、心悸等情況時，應及時就醫。
• 當出現抽搐、暈厥、偏癱等情況時，需要立即就醫。

• 無明顯動脈受累，僅風濕活動期優先考慮去風濕免疫科就診。
• 如病人出現大動脈受累(狹窄或閉塞)，優先考慮血管外科就診。
• 若病人出現其他嚴重不適反應或併發症，如呼吸困難、腎衰竭、腦缺血症狀等，可到相應科別就診，如呼吸內科、腎內科、神經內科等。

• 因為什麼來就診？
• 症狀時是一過性還是持續加重？
• 目前都有什麼症狀？
• 是否有直系親屬確診過相關疾病？
• 既往有無其他的病史？

血液檢查

多發性大動脈炎病變活動期病人的紅血球沉降率大多增快、C反應蛋白呈陽性、白血球輕度增高，伴有多項的免疫功能檢查異常。

彩色都卜勒超音波檢查

都卜勒超音波血管檢查對多發性大動脈炎病人可用於測定病變動脈近、遠端的血流及波形，也可測定肢體的動脈壓力，了解動脈的狹窄和阻塞程度。

動脈造影

動脈造影仍是最主要的檢查手段，可以詳細兩者病變的部位、範圍及程度，以及側支循環的形成情況，動脈造影是手術和介入治療最有價值的術前檢查手段。

其他檢查

動脈病變涉及相關臟器時，應做有關的特殊檢查，如心電圖、心臟超音波檢查、腦血流圖、顱腦CT、核素腎圖，及腎素活性測定、眼底血管檢查、放射性核素肺掃描等。

應根據病人病史、體徵以及檢查結果進行判斷：

• 腦部缺血症狀，伴有動脈搏動減弱或消失，或上肢缺血症狀伴血壓減低或測不到，頸動脈或鎖骨上下區間聞及血管雜音。
• 病人紅血球沉降率增快、C反應蛋白呈陽性、白血球輕度增高，並伴有多項免疫功能檢查異常。
• 超音波、造影等檢查明確血管存在病變部位。

先天性主動脈縮窄

本病以男性多見，狹窄部位常位於動脈導管韌帶附近且呈環狀，雜音在胸骨左緣上方，不在下方，無其他動脈受累，多發性動脈炎常以女性較為多見，常會累及其他動脈。

動脈硬化閉塞症

本病以中老人為主，男性多見，主要累及大動脈、中動脈，常伴有高血壓、高血脂和糖尿病等。病程末期可發生肢體壞疽，而多發性大動脈炎則很少發生肢體壞疽。

血栓閉塞性脈管炎

多見於青年男性，有吸菸史，多見於寒冷、潮濕地區，下肢血管多見，常伴有肢端壞疽，多發性動脈炎一般不會存在壞疽的情況。

胸廓出口症候群

胸廓出口結構異常壓迫鎖骨下動脈、鎖骨下靜脈及臂叢神經引起，患側上肢發涼、無力，橈動脈搏動減弱，同時有明顯的臂叢神經受壓表現，例如上肢放射痛和感覺異常等。

多發性大動脈炎的治療主要包括手術和非手術治療，原則是活動期儘量非手術治療，控制炎症，延緩病情進一步發展。一旦大動脈受累，要通過手術治療儘量恢復遠端動脈的血流，改善臟器肢體的供血。

激素類藥物

激素治療在活動期對改善症狀，緩解病情有一定效果。多口服或靜脈給藥，使低熱逐漸消退，肌肉關節的酸痛等全身症狀消失。紅血球沉降率正常後激素可逐漸減量，直至完全停用激素，紅血球沉降率恢復正常後可考慮手術治療。除此之外，當病變較輕或者病情穩定，但血管病變嚴重、阻塞範圍廣泛、全身情況較差不能耐受手術者，亦可用採用小劑量口服激素控制症狀。

免疫抑制劑

如環磷醯胺、 Thiopurine 等，可與激素同用，但應注意藥物反應，胺甲蝶呤對小兒也有較好的控制病情的作用。

擴血管、抗血小板藥物

常用擴血管、抗血小板藥物有低分子右旋糖酐、複方丹參和川芎嗪注射液等，常用的抗血小板藥物有阿斯匹靈等。

降壓藥

病人常伴有腎素血管緊張素活性增高，因此血管緊張素轉化酶抑制劑(如卡托普利)和受體阻斷劑類藥物降壓有效，亦有文獻報導稱β受體阻斷劑可以改善左心室高壓引起的擴張和肥厚。

手術治療的目的是改善腦、腎等主要臟器缺血症狀，控制頑固性高血壓。手術時機應選在炎症活動期被控制、缺血器官功能尚未完全喪失前。

自體靜脈補片成形術

適用於頸總動脈、頸內動脈、腎動脈等起始部節段性狹窄或閉塞。

旁路移植術

旁路移植術根據頭臂動脈閉塞的情況不同，選用不同動脈的旁路移植，達到改善腦血供的目的。對於胸腹主動脈型，也可採取胸腹主動脈的旁路移植術，能夠改善下肢缺血，減少上肢高血壓。

自體腎移植術

自體腎移植術適用於多發性大動脈炎、腎動脈近端和腹主動脈開口上下有較多病變，無法進行腎動脈重建術者。

腎切除術

腎切除術適用於一側腎正常一側腎臟病變嚴重者，病腎切除後血壓可迅速下降。

血管腔內治療

血管腔內治療是近年來新興的一種血管內治療手段，是採用介入的方式來解除病變血管的阻塞，改善血運。但由於多發性大動脈炎的病人多是自身免疫性疾病，因此臨床上不建議進行支架植入，支架放置後會出現再狹窄或血栓形成。但隨著藥塗氣球和藥物洗脫支架的應用，這一狀況有希望被改善。腔內治療術是治療短段狹窄的胸腹主動脈型大動脈炎的首選治療手段，而且還可以作為外科手術治療的輔助方法。但是總體來說腔內治療的遠期效果不佳，需要謹慎用之。

經過有效規範的治療部分病人病情可控制，能夠減輕或消除症狀、提高生活質量、減少嚴重併發症的發生，絕大多數病人需要終身治療，少數病人因嚴重併發症死亡。

此病多為自身免疫性疾病，目前尚不能完全治癒。

多數病人自然或治療後過度到慢性期，不會影響壽命，少數病人伴有嚴重併發症造成死亡。文獻報導5年生存率93.1%，10年生存率90.1%。

初期或活動期治療後，建議3個月複查一次；過渡到穩定期或慢性期，建議半年複查一次。

多發性動脈炎病人應注意低鹽、低脂、低熱量飲食，合理控制總熱量，避免不規律進食、暴飲暴食。多使用新鮮水果、蔬菜，如豆類食物，合理營養物質分配，合理餐次分配。

• 腎動脈型腎功能不全病人，建議低鹽、低脂、低熱量飲食。應根據腎功能不同的時期，飲食方面有所調整。主食以米麵為主，每天吃鹽量不要超過6g，不要吃油膩、油炸類的食物。蛋白質的攝入以肉、蛋、奶這些優質蛋白為主，但是也要控制蛋白質的總攝入量。少食動物內臟、蟹黃、蝦子、魚子等含膽固醇高的食物。宜吃新鮮水果、蔬菜，如豆類食物，忌咖啡、濃茶等刺激性飲料。
• 絕對戒菸、戒酒。

多發性大動脈炎的護理原則為活動期注意休息，避免感染，慢性期注意複查，預防病情反覆，減少嚴重併發症的發生。

日常活動

活動期病人要生活規律，保持樂觀情緒和正常心態。注意臥床休息，病情穩定後再進行適當的工作和體育鍛煉，但也要避免過度勞累，注意勞逸結合。注意保暖，避免受風寒。避免去人多密集的場所，要積極控制和預防感染。

口服用藥

了解不同藥物的作用、劑量、用法、不良反應和注意事項，病人遵醫囑正確服用。

因多發性大動脈炎的病人藥物治療多為激素、免疫抑制劑等，這類藥物個體差異性大，甚至出現嚴重不良反應。因此應密切觀察病人是否有無繼發感染、水腫、糖尿病、骨質疏鬆、離子失調、褥瘡、股骨頭壞死等，還應注意有無腹痛、嘔血、黑便等消化道出血的症狀。要遵醫囑按時服藥，避免突然停藥或減藥導致的病情反覆及戒斷症狀。

由於多發性大動脈炎病因不明，目前還沒有特異而有效的預防方法。但建立良好的生活習慣對預防疾病發生，或避免疾病進一步加重有益處。

對無明顯誘因大動脈受累的青年女性，有明確家族史或危險因素的病人，應及時發現並治療。

• 有危險因素的病人注意避免過度勞累，注意勞逸結合，注意保暖，避免受風寒，避免去人多密集的場所。
• 多以體育鍛煉，可以增強免疫力，提高身體素質。
• 孕婦可以較強產前診斷，觀察寶寶是否存在遺傳性的疾病。