梅尼爾氏症

梅尼爾氏症是一種特發性膜迷路積水的內耳病，表現為反覆發作的旋轉性眩暈、波動性聽力下降、耳鳴、耳脹滿感。該疾病病因尚不明確，可能與免疫、感染等方面有關。臨床上通常會對該疾病病人進行前庭功能檢查、電測聽檢查等，以明確病情。利用前庭神經抑制劑等藥物進行治療，對於藥物治療效果不佳病人可考慮手術治療，通常病人可以治癒，但該疾病容易復發，需要引起注意。

家族性梅尼爾氏症

大多數家族性梅尼爾氏症表現為常染色體顯性遺傳模式，但其具有遺傳異質性，部分家族也存在線粒體和隱性遺傳模式。如果至少有一個其他親屬(一、二級)完全符合確定的或可能的梅尼爾氏症所有特徵，則應考慮為家族性梅尼爾氏症。

散發性梅尼爾氏症

病因不明，可能與多種因素有關。

梅尼爾氏症的病因目前尚不明確，多數學者經研究發現該疾病可能與自身免疫、感染、外傷、自主神經功能失調及先天性前庭水管與內淋巴囊發育不全等有關。

內淋巴管機械阻塞與內淋巴吸收障礙

在內淋巴縱流中任何部位的狹窄或梗阻，如先天性狹窄、內淋巴囊發育不良等，都可能引起內淋巴管機械性阻塞或內淋巴吸收障礙，是膜迷路積水的主要原因。

免疫反應學說

近年來大量研究證實內耳確能接受抗原刺激並產生免疫應答，以不同方式進入內耳或由其本身所產生的抗原，能刺激聚集在血管、內淋巴管和內淋巴囊周圍的免疫活性細胞產生抗體。抗原抗體反應導致內耳微血管擴張，通透性增加，體液滲入膜迷路，加上血管紋等分泌抗體，特別是內淋巴囊因抗原抗體複合物沉積而吸收功能障礙，可引起膜迷路積水。

內耳缺血學說

自主神經功能失調、內耳小血管痙攣可導致內耳及內淋巴囊微循環障礙，引起組織缺氧、代謝失調、內淋巴液理化特性改變，滲透壓增高，外淋巴及血液中的液體移入，形成膜迷路積水。

病毒感染、勞累、外傷、精神緊張及情緒波動均可誘發梅尼爾氏症。

梅尼爾氏症發病率約為7.5~157/10萬，發病年齡4~90歲，多發於青壯年，發病高峰為40~60歲。男女發病率約1：1～1：1.3。一般單耳發病，隨著病程的延長，可出現雙耳受累，發病率約為10%~15%。

高鹽飲食者

鈉鹽是維持晶體滲透壓的主要離子，當進食鈉鹽過多時，使淋巴液中鈉離子含量增加，可加重迷路水腫。

酗酒者

酒可使血液循環加快，血管擴張，在淋巴回流障礙的情況下，血流加快可使迷路水腫加劇。

長期從事腦力勞動者

本病病人腦力勞動者居多，但具體原因尚不清楚。

典型的梅尼爾氏症症狀包括發作性眩暈，波動性、漸進性聽力下降，耳鳴以及耳脹滿感。青年人、兒重亦可發病，多數僅累及一耳，兩耳相繼發病者較少。

眩暈

多呈突發旋轉性，病人感到自身或周圍物體沿一定的方向與平面旋轉，或感搖晃、升降或漂浮。眩暈均伴有噁心、嘔吐、面色蒼白、出冷汗、脈搏遲緩、血壓下降等自主神經反射症狀。上述症狀在睜眼轉頭時加劇，閉目靜臥時減輕。

聽力下降

患病初期可無自覺聽力下降，多次發作後始感明顯。一般也單側，發作期加重，間歇期減輕，呈明顯波動性聽力下降。隨著病情的發展，聽力損失逐漸加重，間歇期亦無緩解。

耳鳴

多出現在眩暈發作之前。初為持續性低音調吹風聲或流水聲，後轉為高音調蟬鳴音、哨音或汽笛音。耳鳴在眩暈發作時加劇，間歇期自然可減輕，但常不消失。

耳脹滿感

發作期患側耳內或頭部有脹滿、沉重或壓迫感，有時感耳周灼痛。

病人聽高頻強音時常感刺耳難忍，有時健患兩耳能將同一純音聽成音調與音色截然不同的兩個聲音。

耳聾

約25%的病人在發作後才逐漸出現耳鳴或耳聾，耳聾為感音神經性聽障。

嘔吐

梅尼爾氏症的病人對消化道也會產生一定的影響，發生嘔吐的併發症機會也會比較高。由於病情會影響到身體多個系統，對消化系統帶來的病變不容小覷。

當病人出現眩暈、耳鳴等症狀時，應及時到醫院進行就醫。醫生會針對病人情況進行前庭功能檢查、電測聽檢查等，同時該疾病還需要與突發性聾、良性陣發性姿勢性眩暈進行鑑別。

出現反覆發作的眩暈、聽力漸進性下降、耳鳴等情況需要及時就診。

• 多數病人優先考慮去耳鼻喉科就診。
• 當病人出現有眩暈等症狀時也可以去神經內科就診。

• 不適症狀出現多長時間了？
• 是否進行過治療？如何治療？是否有所緩解？
• 眩暈症狀是否與體位改變有關？
• 既往有無腦血管病史？
• 家裡其他人有過相似的症狀嗎？

前庭功能檢查

發作期可觀察到或用眼震電圖描記到節律整齊、強度不同、初向患側，繼而轉向健側的水平，或旋轉水平性自發性眼震或位置性眼震，在恢復期眼震轉向患側。動靜平衡功能檢查結果異常。間歇期自發性眼震和各種誘發試驗結果可能正常，多次復發者患耳前庭功能可能減退或喪失。

電測聽檢查

呈感音性聾，多年長期反覆發作者可能呈感音神經性聽障表現。末期可呈平坦型或下降型，閾上功能檢查有重振現象，音衰變試驗正常。

甘油試驗

服50%甘油鹽水，服後1、2小時及3小時複測聽力。觀察病人三個頻率聽閾下降情況，以判斷病人病情。

顳骨CT及磁振造影檢查

通過兩項影像學檢查排除炎症、外傷、腫瘤、發育畸形等所致的相關眩暈疾病。

• 出現四聯征，反覆發作旋轉性眩暈、波動性聽力減退、耳鳴和耳脹滿感。合併自主神經症狀。眩暈發作持續數十分鐘至數小時即緩解。
• 波動性聽力損失，初期多為低頻聽力損失，隨病情進展聽力損失逐漸加重。至少1次純音測聽為感音神經性聽力損失，可出現聽覺重振現象。
• 發作間歇期眩暈消失，而可排除其他疾病引起的眩暈者，臨床上可診斷為本病。
• 甘油試驗陽性可支持本病的診斷。

突發性聾

約半數突發性聾病人可伴有眩暈，但極少反覆發作，但梅尼爾氏症不同，病人可反覆發作。突發性聾病人聽力損失快而重，以高頻為主，二者較容易鑑別。

良性陣發性姿勢性眩暈

病人主要症狀為改變體位的眩暈，無聽力改變，但梅尼爾氏症常伴有聽力漸進性減退甚至耳聾，與梅尼爾氏症容易鑑別。

由於梅尼爾氏症的病因及發病機制不明，目前本病尚無特效療法，主要採用藥物治療、手術治療緩解。一般該疾病需要3~6個月的治療周期。

前庭神經抑制劑

Diazepam 、 Diphenhydramine ，僅在急性發作期使用。

鎮吐藥

可用吩噻嗪類衍生物、三甲氧苯醯胺。嘔吐重者，但血壓正常可用 Chlorpromazine 。

血管擴張及抗組織胺藥

常用培他司丁或敏使朗、桂利嗪及都可喜等。亦可靜脈滴注川芎嗪或磷酸組織胺等。

利尿脫水藥

Chlorthalidone 、70%硝酸異山梨酯等，依他尼酸和呋塞米等因為有耳毒性而不宜採用。

鈣離子阻斷劑

可用西比林及孚瑞爾等。

藥物治療無效者，可進行手術治療。

保存聽力的手術

頸交感神經切斷術

能改善耳蝸微循環，不影響聽力。

內淋巴囊減壓和分流術

有應用聽力，且聽力波動者，首選內淋巴囊減壓術。也可置管行內淋巴囊-乳突腔分流術或內淋巴囊-蜘蛛網膜下腔分流術。眩暈減輕或消失均為70%~80%。

膜迷路切開術

眩暈消失率達70%~80%。手術影響聽力，只適用於聽力差或老年病人。

前庭神經切斷術

眩暈消失率達95%~100%。缺點是手術較為複雜，有一定的併發症。

破壞性手術

使用與眩暈發作頻繁、聽力受損嚴重及單側耳病變者。

化學性迷路切除術

眩暈空置率達90%以上，但易損傷聽力。

迷路切除術

術後全聾，眩暈控制率可達100%，前庭代償取決於術前前庭功能水平、年齡及前庭鍛煉情況。

梅尼爾氏症的病人經過積極治療，一般可以治癒，但是易復發。部分病人有自愈的傾向，可不經任何治療而痊癒。

梅尼爾氏症病人經過積極治療，一般可以治癒，但是易復發。

梅尼爾氏症治療及時、護理得當，不影響生存時間。

部分病人可有聽力下降，程度嚴重時聽力嚴重受損。

梅尼爾氏症治療剛開始時，最好每3個月複診一次，病情穩定後遵醫囑複診。

梅尼爾氏症病人的飲食僅需注意不要使用刺激性食物即可，不利於眩暈恢復。

改善生活方式是治療梅尼爾氏症的基礎，生活中注意安全，防止意外發生，鼓勵病人生活中加強鍛煉，調節情緒，保持良好的心情。

• 本病可以在無明顯誘因情況下發生，病人平常生活中應注意安全，不要登高，不在擁擠的馬路上。
• 平日裡病人應保持樂觀的情緒、放鬆的心情，適當多參加文娛活動，臥室注意安靜、光線稍暗。

發作期應該臥床，關注是否有阻塞性睡眠呼吸中止症低通氣症候群。

有梅尼爾氏症家族史的人群，應每年定期進行檢查。

梅尼爾氏症發病病因尚不明確，目前沒有特異而有效的預防方式。