主動脈剝離

主動脈剝離(AD)又稱主動脈剝離動脈瘤，是指主動脈內膜撕裂後腔內的血液通過內膜破口進入動脈壁中層形成夾層血腫，並沿血管長軸方向擴展，形成動脈真、假腔病理改變的嚴重主動脈疾病。主動脈剝離的臨床特點為急性起病，突發劇烈疼痛、高血壓、心臟表現以及其他臟器或肢體缺血症狀等，如不及時診治，48小時內死亡率高達50％。其主要致死原因為主動脈剝離動脈瘤破裂致胸、腹腔或者心包腔，進行性縱隔、腹膜後出血，以及急性心臟衰竭或者腎衰竭等。

可將主動脈剝離按DeBakey系統分為以下三型：

Ⅰ型

夾層起源於升主動脈，擴展超過主動脈弓到降主動脈，甚至腹主動脈，此型最多見。

Ⅱ型

夾層起源並局限於升主動脈。

Ⅲ型

病變起源於降主動脈左鎖骨下動脈開口遠端，並向遠端擴展，可直至腹主動脈(Ⅲa僅累及降主動脈；Ⅲb累及胸、腹主動脈)。

動脈中層結構異常，並伴有血壓變化造成血管壁剪切力增大，引起主動脈內膜撕裂、動脈壁間血腫蔓延，從而導致主動脈剝離。

主動脈壁張力增加

高血壓、主動脈縮窄、外傷等，高血壓是發生主動脈剝離最主要的危險因素，約有50%~70%的主動脈剝離病人伴有高血壓。

主動脈結構異常

如動脈粥狀硬化硬化、遺傳性結締組織病(如Marfan症候群等)、主動脈瘤，主動脈粥狀硬化斑塊內膜發生破裂，容易導致主動脈剝離，遺傳性血管相關病變者、Marfan症候群、主動脈瓣畸形等均增加發病風險。

高血壓

尤其血壓控制不佳的病人，血管剪切力大，血流動力學不穩定，主動脈剝離的發病風險明顯增加。

遺傳性血管病變

合併marfan症候群、主動脈、二尖瓣、先天性主動脈縮窄等病變，可造成中層、內膜撕裂。

創傷

主動脈的鈍性創傷、心導管檢查、主動脈氣球反搏等血管操作可引起血管逆行撕裂，引起主動脈剝離。

妊娠

具體原因暫不明確，可能是由於妊娠時內分泌變化引起主動脈結構發生改變而易於撕裂。

主動脈剝離病情發展迅速，初期死亡率高，部分病人就診前就已經死亡，急性主動脈剝離約33%的人在24小時內死亡，50%的人可以在48小時內死亡，80%的人在一週內死亡，75%的人可以死於主動脈破裂。50~70歲為高發年齡，男性較女性高發。

患有高血壓的中老年男性

高血壓是主動脈剝離最重要的危險因素。

患有遺傳性血管相關病變者

marfan症候群、主動脈瓣膜畸形等多伴有血管中膜的異常，增加主動脈剝離發病風險。

主動脈剝離臨床表現取決於主動脈剝離動脈瘤的部位、範圍和程度、主動脈分支受累情況、有無主動脈瓣關閉不全以及向外破潰等併發症。

• 劇烈胸痛是主動脈剝離病人最為普遍的臨床表現，其導致的疼痛常被描述為撕裂樣或刀割樣持續性難以忍受的銳痛。疼痛的部位和性質可提示主動脈剝離破口的部位及進展情況，一發作即達高峰的劇烈胸痛(撕裂樣痛)，且隨著夾層進一步發展，疼痛部位可發生相應變化。近端主動脈剝離疼痛部位常位於胸骨後，遠端主動脈剝離部位常位於兩肩胛骨之間。
• 大多數病人合併高血壓，且兩上肢或上下肢血壓相差較大，如果出現心臟壓塞、血胸或冠狀動脈血受阻而引起心肌梗塞，則可能出現低血壓夾層破裂，表現為嚴重的休克。

• 夾層累及無名動脈或左頸總動脈可導致中樞神經系統症狀，3％~6％的病人發生腦血管意外，病人表現為暈厥或意識障礙；夾層影響脊髓動脈灌注時，脊髓局部缺血或壞死可導致下肢輕癱或截癱。
• 夾層累及一側或雙側腎動脈可有血尿、無尿、嚴重高血壓，甚至腎功能衰竭。
• 夾層累及腹腔干、腸繫膜上及腸繫膜下動脈時可引起胃腸道缺血表現，如急腹症和腸壞死，部分病人表現為黑便或血便，有時腹腔動脈受累引起肝臟或脾臟梗死。
• 夾層累及下肢動脈時可出現急性下肢缺血症狀，如疼痛、無脈，甚至下肢缺血、壞死等。

心源性休克

夾層導致主動脈根部擴張、主動脈瓣對合不良等可引起主動脈瓣關閉不全，輕者無明顯臨床表現，重者可出現心臟衰竭，甚至心源性休克。

心包積水

夾層假腔滲漏或夾層破入心包，可引起心包積水或心包壓塞，發生率約為17.7％。

心臟衰竭

急性主動脈瓣關閉不全、急性心肌缺氧或梗死及心包壓塞，常表現為心臟衰竭。

腎衰竭

累計一側或者雙側腎動脈，可引起少尿、無尿，嚴重時可引起腎功能衰竭等。

主動脈剝離病人多發病急，病情進展迅速，病死率高，一旦病人胸前區疼痛，短期內不能緩解或者止痛藥無法緩解疼痛，均應及時就醫，初期發現、初期診斷、初期治療，減少併發症。

• 反覆胸痛不緩解時需要及時就醫，在醫生的指導下進一步檢查。
• 胸前區劇烈疼痛，不能緩解，應立即就醫。

• 大多數病人優先考慮去急診科就診。
• 出現胸痛、胸悶等症狀去心血管外科就診。
• 可以選擇胸痛中心就診。

• 什麼時候開始疼痛？
• 疼痛時間持續多長？
• 疼痛是一過性的還是持續加重的？
• 開始疼痛前在做什麼？休息後症狀有無緩解？
• 有無頭痛、頭暈？
• 既往身體如何？有無高血壓？有無糖尿病等既往史？

X線胸部平片與心電圖

胸部X光片可有主動脈增寬；除在心包積血或累及冠狀動脈時，一般無特異性ST-T改變，故急性胸痛病人的心電圖常作為與急性心肌梗塞的鑑別手段。

超音波心動圖

包括經胸主動脈都卜勒超音波(TTE)和經食道主動脈都卜勒超音波(TEE)，可顯示主動脈剝離真、假腔的狀態及血流情況，查獲主動脈的內膜裂口下垂物，並排查是否合併主動脈瓣關閉不全和心臟壓塞等併發症。其優點是可在床旁檢查，無創，且無需顯影劑，敏感性為59％～85％，特異性為63％～96％。經經食道主動脈都卜勒超音波的敏感性和特異性更高，但對局限於升主動脈遠端和主動脈弓部的病變因受主氣道內空氣的影響，超音波探測可能漏診。TEE的缺點是可能引起乾嘔、心搏過速、高血壓等，有時需要在麻醉條件下進行。

主動脈CTA血管造影

均有很高的診斷價值，其敏感性與特異性可達98％左右。主動脈CTA可觀察到夾層隔膜將主動脈分割為真、假兩腔，重建圖像可提供主動脈全程的二維和三維圖像，其主要缺點是顯影劑產生的副作用和主動脈搏動產生的偽影干擾。

磁共振血管造影(MRA)

主動脈MRA可準確評估主動脈剝離真、假腔和累及範圍，其缺點是掃描時間較長，不適用於血流動力學不穩定的病人。

主動脈數字減影技術(DSA)

儘管仍然是診斷主動脈剝離的金標準，但基本上已為主動脈CTA和MRA所取代，目前多只在腔內修復術中應用，而不作為術前常規診斷手段。

根據急起胸背部撕裂樣劇痛，伴有虛脫表現，但血壓下降不明顯甚至增高，脈搏速弱甚至消失或兩側肢體動脈血壓明顯不等，突然出現主動脈瓣關閉不全或心臟壓塞體徵等臨床表現，即應考慮主動脈剝離的診斷。超音波心動圖、CT掃描、磁共振主動脈數字減影，均可用於確定診斷。

急性心肌梗塞

常表現為急性胸背部疼痛，不能自行緩解，血壓可變化，但心電圖可表現為急性心肌梗塞的表現，心肌酵素譜可升高，CTA或冠狀動脈加主動脈造影可鑑別。

急性肺栓塞

可表現為胸背部疼痛，可伴有血壓的變化，但病人多有血液高凝危險相關因素，如手術後、長期臥床或者骨折病史等，可同時伴有呼吸困難、血氧下降、D-二聚體升高，肺動脈造影可鑑別。

腎功能不全與腎功能衰竭

表現為少尿、無尿等，生化檢測可表現為血肌酸酐升高，但主動脈剝離引起的腎功能不全一般既往無泌尿系統相關症狀，超音波或CTA可鑑別。

急性期病人無論是否採取介入或手術治療，均應首先給予強化的內科藥物治療。升主動脈剝離特別是波及主動脈瓣或心包內有滲液者宜急診外科手術。降主動脈剝離急性期病情進展迅速，病變局部血管直徑≥5公分或有血管併發症者,應爭取介人治療植入支架(動脈腔內隔絕術)。

嚴密監測血流動力學指標，包括血壓、心率、心律及出入液量平衡，凡有心臟衰竭或低血壓者還應監測中心靜脈壓、肺微血管楔壓和心排血量，且絕對臥床休息。

降壓藥

首選靜脈應用硝普鈉，迅速將收縮壓降至100~120mmHg 或更低，預防夾層血腫的延伸必要時使用他汀類降壓藥 ，如受體阻斷劑、血管緊張素轉換酶抑制劑、利尿劑等藥物，血壓應降至能保持重要臟器灌注的最低水平，避免出現少尿、心肌缺氧及精神症狀等重要臟器灌注不良的症狀。

β受體阻斷劑或鋁通道阻斷劑

在降壓的同時進一步降低左心室張力和心肌收縮力，減慢心率至 60~80 次/分，以防夾層進一步擴展。對於β受體阻斷劑不能耐受的病人，可使用非二氫吡啶類鈣通道阻斷劑，如地爾硫䓬、 Verapamil 等代替。

開胸外科手術

該手術是升主動脈剝離治療的基石，術中修補撕裂口、排空假腔並重建主動脈。病變累及冠狀動脈或主動脈瓣膜時，應行冠狀動脈搭橋術(CABG)及主動脈瓣膜修補術或置換術，手術死亡率及術後併發症發生率均較高。

腔內隔絕術

作為治療主動脈剝離的一種新術式，通過微創技術進行血管內治療，在主動脈內植入帶膜支架，壓閉撕裂口，擴大真腔，不僅療效明顯優於傳統的內科保守治療和外科手術治療，且避免了外科手術的風險，術後併發症大大減少，總體死亡率也顯著降低。開窗主動脈覆膜支架和基於3D列印技術的定製支架等新型植入器械已應用於臨床，可有效處理累及重要主動脈分支血管的病例。

主動脈剝離進展迅速，未經過及時治療者死亡率極高，33%在24小時內死亡，48小時內每小時病死率增加1%~2%，80%病人在一週內死亡，75%病人死於主動脈破裂。主動脈剝離的初期診斷、初期治療對預後有很大的影響。

主動脈剝離初期發現、初期治療，一般治療效果比較好，但仍需長期隨訪，不能完全治癒。

主動脈剝離生存期視病情變化而定，初期治療，一般預後較好，壽命可不受影響。但一般主動脈發病急，進展快，死亡率高。

腎功能衰竭

主動脈剝離動脈瘤可累及腎動脈或壓迫腎動脈，引起腎動脈狹窄，缺血造成腎功能損害，甚至腎衰竭。

腦血管意外

可導致腦梗塞、腦出血，甚至死亡，可能與斑塊破裂或者高血壓控制不良有關。

截癱

可能由於手術導致脊髓長時間缺血，供應脊髓血管受壓迫等影響脊髓供血造成脊髓損傷，引起癱瘓。

主動脈剝離病人一般需終身定期複查，約6~12個月複查心電圖、CTA等。

主動脈剝離病人主要以清淡飲食為主，需要低鹽、低脂，避免使用刺激、生冷、堅硬的食物，注意補充營養。

• 低鹽、低脂飲食，戒菸、戒酒。
• 多吃新鮮水果、蔬菜及富含粗纖維的食物，以保持大便通暢。
• 飲食清淡、易消化食物，少食少餐，避免暴飲暴食。
• 避免飲用咖啡、汽水等刺激性飲品。

主動脈剝離病人急性期生活護理應全部由護理人員負責，病情穩定後護理主要以防治併發症為主，病人個人需要注意休息，遵醫囑用藥。

• 急性期時病人應絕對臥床休息，所有的生活護理均應由護理人員及家屬承擔。
• 出院後主要以休息為主，活動量要循序漸進，注意勞逸結合。
• 按醫囑定期服藥，控制血壓，不擅自調整藥量，不擅自停藥。

• 病人自行監測心率、脈搏、血壓，如有異常及時就診。
• 若病人再次出現胸腹部疼痛，應及時就診，以防再發。

病人應學會自我調整心理狀態，調控不良情緒，保持心情舒暢，避免情緒激動。病人家屬應該積極配合與支持，給予病人心理疏導與關懷，給予病人創造一個良好的修養環境。

病情穩定後病人應終身接受治療，伴有高血壓者需長期服用降壓藥，控制目標血壓的範圍，使收縮壓低於130mmHg、舒張壓低85mmHg。

主動脈剝離發病一般比較突然，進展迅速，因此預防非常關鍵，對於高血壓病人應控制血壓，爭取血壓在合理範圍內，低鹽、低脂飲食，同時要做好初期篩檢工作。

對於患有高血壓的病人，尤其是有家族性危險因素者，定期檢查心電圖、心臟都卜勒超音波等，胸痛症狀者及時就診，可行心電圖、心肌酵素譜、CTA等檢查，爭取初期發現主動脈剝離。

高血壓病人尤其要控制好血壓，注意以下情況可有效預防主動脈剝離：

• 注意保暖，特別是氣溫下降明顯的時候要及時添加衣物。
• 注意防止感冒、肺炎等疾病，以免誘發心血管病的發生。
• 冬季更需要保證睡眠質量，不要過於勞累，預防血壓出現異常波動。
• 增加測量血壓的次數，一旦發現血壓異常升高或者身體感覺異常，要及時就醫。
• 合理飲食，減少煎、炸等烹飪手段，多選擇煮、燜、蒸等，控制食物中的脂肪與鹽含量。