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子宮肉瘤

概述

子宮肉瘤是一組起源於子宮平滑肌組織、子宮間質、子宮內組織或子宮外組織的惡性腫瘤。占子宮惡性腫瘤的2%~5%,占生殖道惡性腫瘤的1%。惡性程度很高,多見於停經前後的婦女。此病組織學起源多是子宮肌層,亦可是肌層內結締組織或子宮內膜的結締組織。子宮肉瘤通常以手術治療為主,內分泌治療、化療或(和)放療為輔。初期可治癒,易復發,預後差,應嚴格遵醫囑複診。

就診科別:
婦科
英文名稱:
uterinesarcoma
是否常見:
是否遺傳:
併發疾病:
貧血、繼發感染、遠處轉移
治療周期:
終身隨訪治療
臨床症狀:
陰道異常出血、腹部腫塊、腹痛、陰道分泌物增多
好發人群:
40~60歲婦女
常用藥物:
Doxorubicin 、 Gemcitabine 、多西 Paclitaxel 、醋酸甲羥孕酮、醋酸甲地孕酮
常用檢查:
腹部都卜勒超音波、腹部磁共振檢測、子宮肌瘤標本病理檢查
疾病分類

子宮平滑肌肉瘤

是最常見的類型,約占子宮肉瘤的63%。

子宮內膜間質肉瘤

較為少見,大約占子宮肉瘤的7%~21%,占所有子宮惡性腫瘤的0.2%~0.5%,根據核分裂情況又分為低級別和高級別子宮內膜間質肉瘤。

未分化子宮肉瘤

瘤細胞顯示高度的多形性及核異形、有絲分裂活躍、子宮肌層嚴重受侵併伴壞死,形態上缺乏平滑肌或子宮內膜間質分化,更像癌肉瘤中的間葉成分。

其他罕見的類型

包括腺肉瘤、血管周上皮樣細胞腫瘤及橫紋肌肉瘤等。

病因

子宮肉瘤約占所有女性生殖道惡性腫瘤的1%,占子宮體惡性腫瘤的2%~4%。其病因尚不明確,有研究表明長期使用他莫昔芬可使子宮肉瘤的發病風險增加3倍,骨盆腔接受放射治療者遠期可能繼發子宮肉瘤。

主要病因

子宮肉瘤確切病因不明,部分學者從組織發生學上認為與胚胎細胞殘留和間質細胞化生有關。此外,骨盆腔放療史、雌激素的長期刺激可能是發病的危險因素,但還沒有明確的證據可以證明以上推斷。

誘發因素

骨盆腔放療史

骨盆腔放療可能導致細胞突變,誘發繼發性子宮肉瘤。

雌激素的長期刺激

長期外源性雌激素刺激可能誘發子宮肉瘤。

流行病學

子宮肉瘤多見於40~60歲的婦女,肉瘤可見於子宮各個部位,宮體部遠較子宮頸部常見,約為15:1。子宮肉瘤占子宮惡性腫瘤的2%~5%,占子宮間葉腫瘤的45%左右,因初期無特異症狀,故術前診斷率僅30%~39%,五年存活率為15%~35%。

好發人群
  • 30~50歲婦女。
  • 長期使用他莫昔芬的病人。
  • 免疫力低下者。
  • 停經後子宮肌瘤增大者。

症狀

子宮肉瘤的症狀無特異性,與一般女性生殖系腫瘤症狀類似,因此術前診斷很難。有子宮肌瘤病史,子宮增大迅速,尤其是停經後不僅未縮小,反而不斷增大,停經期前後或幼女不規則陰道流血伴子宮增大,既往曾接受過放射治療的病人,子宮突然增大,伴異常陰道流血,或伴腹痛等症狀,應考慮子宮肉瘤的可能性。

典型症狀

陰道異常出血

陰道異常出血為最常見的症狀,表現為月經異常或停經後陰道流血。

腹部腫塊

腹部腫塊多見於子宮肌瘤肉瘤變者,腫塊可迅速增大,若肉瘤向陰道內生長,常感陰道內有塊物突出,病人子宮常增大,外形不規則,質地偏軟。

腹痛

腹痛亦是較常見的症狀,由於肌瘤迅速生長令病人腹部出現脹痛或隱痛。

陰道分泌物增多

病人陰道分泌物可為渗出性、血性或白色,合併有感染時可為膿性、惡臭。

其他症狀
  • 若腫瘤較大可壓迫膀胱或直腸出現刺激症狀,壓迫靜脈可出現下肢水腫。
  • 末期病人可有消瘦、貧血、發熱、全身衰竭症狀。
併發症

出血

隨著病情迅速進展,病人可能出現陰道異常流血。

腹脹

原有子宮肌瘤迅速增大,尤其停經後腹部巨大腫塊,可導致腹部脹痛或隱痛。

腫瘤破裂

腹腔內出血導致急性腹痛、血壓下降等休克症狀,可能會有致命危險。

遠處轉移

如果腫瘤遠處轉移,病人會出現咳嗽、咳血、便血等。

消瘦、貧血

子宮肉瘤末期病人會出現消瘦、貧血等惡病質症狀。

看醫

當病人出現陰道出血、腹部脹痛需要及時就診,由於影像學檢查難以在術前辨別子宮體部腫瘤的良惡性,許多病人就診時常診斷為子宮良性疾病,手術後病理檢查才得以確診為子宮肉瘤。

就醫指征
  • 有不規則陰道出血病人,需及時就醫治療。
  • 有子宮肌瘤的停經病人,出現陰道出血、腹部脹痛需要及時就診。
  • 患有子宮肌瘤的病人,短期檢查發現子宮增大迅速,需密切隨訪監測。
就診科別

大多數病人於婦科就診。

醫生詢問病情
  • 陰道出血多久了?
  • 陰道出血量多嗎?
  • 最近有腹痛症狀嗎?
  • 有子宮肌瘤病史嗎?
  • 以前做過什麼檢查?
需要做的檢查

體格檢查

婦科檢查可見是否有子宮增大,表面是否呈不平或結節樣。

超音波檢查、CT、磁振造影

可以顯示子宮腫瘤內部結構、邊緣情況以及低阻血流信號等。

術前診刮或者子宮鏡

對子宮平滑肌肉瘤診斷率低,對子宮內膜間質肉瘤及子宮惡性中胚葉混合瘤有較高的診斷價值。

術中剖視標本

子宮平滑肌肉瘤術前診刮確診較少,術中剖視若發現肌瘤與肌層界限不清,旋渦狀結構消失,呈生魚肉樣,組織糟脆則應送快速冰凍切片,但仍依靠術後石蠟病理確診。

腫瘤標記物

可檢測出病灶是否有深層肌侵犯以及宮旁轉移。

子宮頸陰道抹片檢查

可檢測出病變是否已經侵犯子宮頸。

診斷標準

依靠病理診斷,病理發現壞死以及常見的異常有絲分裂相可診斷。

鑑別診斷

子宮肌瘤

子宮肌瘤病人無明顯症狀,僅在婦科檢查,或手術時被偶然發現。子宮肌瘤的主要症狀可有月經改變,如月經量增多,周期縮短或經期延長等,亦可有不規則出血、疼痛、壓迫症狀、陰道分泌物增多、不孕症、貧血等,可通過以上症狀與子宮肉瘤相鑑別。

其他疾病

子宮肉瘤需與子宮內膜息肉、黏膜下肌瘤鑑別,以及與靜脈內平滑肌瘤病、惡性潛能未定型平滑肌瘤等鑑別,最終依靠石蠟病理檢查進行鑑別。

治療

子宮肉瘤的治療原則為以手術為主,內分泌治療、化療或(和)放療為輔。具體需根據病理類型、分期、分化程度是否有遠處轉移而採取不同的個體化治療方式。

治療周期
根據病情而定,如果是初期病人,單純手術即可,術後無需放化療,一般術後恢復一月,如果中末期,需化療,一般需6個療程化療,終身隨訪治療。
藥物治療

僅適用於子宮內膜間質肉瘤,包括醋酸甲羥孕酮、醋酸甲地孕酮、芳香酶抑制劑、GnRH阻斷劑、他莫昔芬。

手術治療

子宮肉瘤以手術治療為主,單純子宮全切除+雙側附件切除是其手術治療的標準術式,但關於具體術式仍然存在一些爭議,主要體現在是否可以保留卵巢,淋巴結切除有何臨床意義,是否必須行淋巴結切除以及腫瘤細胞減滅術在末期病變中的作用等方面。

放射治療

由於子宮肉瘤對放射線敏感性較低,文獻報導,單獨應用放療很少有5年生存者。放療對子宮內膜間質肉瘤及子宮混合性中胚層肉瘤的療效比平滑肌肉瘤為佳。

化學藥物治療

許多細胞毒性抗癌藥對子宮肉瘤的轉移與復發有一定療效。化療藥物可單用或聯合,2012年NCCN指南推薦藥物包括 Doxorubicin 、 Gemcitabine 、多西 Paclitaxel ,其他可選擇的單藥有達卡巴嗪、多西 Paclitaxel 、 Epirubicin 、 Gemcitabine 、異環磷醯胺、脂質體 Doxorubicin 、 Paclitaxel 、替莫唑胺等。

其他治療

分子標靶治療

適用於子宮肉瘤末期病人或轉移性平緩及肉瘤病人的治療,如他比特定、奧拉單抗等。

預後

子宮肉瘤易復發,預後差,預後與肉瘤類型、惡性程度、有無轉移及治療方法有關。繼發性子宮平滑肌肉瘤及低級別子宮內膜間質肉瘤預後相對較好;高級別子宮內膜間質肉瘤和未分化子宮肉瘤預後差。

能否治癒

初期可治癒,中末期不可治癒。

複診

前2~3年每3個月隨訪1次,以後每6~12個月隨訪1次;複查內容包括全身體檢及婦科檢查、影像學檢查和健康宣教。

飲食

注意飲食營養,宜多食新鮮蔬菜和水果,以保持大便通暢。宜多飲水,要全面均衡的補充各項人體所需維他命及微量營養素,保證人體所需營養,有助於增強抵抗力,預防疾病復發轉移。

飲食調理
  • 宜吃鯉魚、鯪魚、泥鰍等高蛋白食物。
  • 宜吃黑木耳、香菇、蘑菇、淡菜、蠶豆、藕。
  • 忌煙、酒及辛辣刺激性食物。
  • 忌肥膩、油煎、霉變、醃製食物。
  • 忌羊肉、韭菜、狗肉、胡椒、姜、桂皮等溫熱性食物。

照護

子宮肉瘤的護理著重在圍手術期的護理及化療護理,對於準備手術的病人,家屬需要給與病人心理支持,使病人消除手術顧慮。術後需鼓勵病人早下床活動,早進食。化療病人需要正確認識化療,以及化療可能出現的反應,家屬應鼓勵其少量多餐進食。

日常護理
  • 規律生活,保證充足睡眠,避免過度勞累。
  • 保持外陰清潔、乾燥,內褲宜寬鬆舒適。
  • 保持心情愉快,積極配合治療。
  • 化療病人需了解化療可能導致的不良反應,如脫髮、嘔吐、腹瀉等,如不良反應嚴重,應及時就診。
  • 病人應儘量減少外出,避免接觸病原體。
特殊注意事項

對於妊娠期患子宮肉瘤的病人,需要根據孕周和疾病進展、分期情況決定是及時儘快手術還是先化療,擇期手術。

預防

子宮肉瘤病因尚不明確,有研究表明長期使用他莫昔芬可使子宮肉瘤的發病風險增加3倍,骨盆腔接受放射治療者遠期可能繼發子宮肉瘤。子宮平滑肌肉瘤的症狀無特異性,因此術前診斷很難。有子宮肌瘤病史,子宮增大迅速,尤其是停經後不僅未縮小,反而不斷增大,停經期前後或幼女不規則陰道流血伴子宮增大,需及時就診,定期根據情況每半年及一年體檢。

預防措施
  • 定期進行婦科體檢。
  • 有不規則陰道出血或肌瘤增大病史病人,及時就診。
  • 保持良好的生活習慣,積極運動、增強抵抗力。