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三尖瓣狹窄

概述

三尖瓣狹窄臨床上少見,且絕大多數為風濕性心內膜炎的後遺損害,常合併二尖瓣或主動脈瓣病變,單純三尖瓣狹窄罕見。該病多見於女性,絕大多數由風濕熱所致,與二尖瓣狹窄相似,風濕性三尖瓣狹窄的病理改變可見腱索有融合和縮短,瓣葉尖端融合,形成一隔膜樣孔隙。

就診科別:
心血管內科
英文名稱:
Tricuspidstenosis
是否常見:
是否遺傳:
併發疾病:
右心功能不全、心房顫動、肺部感染、多臟器功能衰竭
治療周期:
長期持續性治療
臨床症狀:
面頰口唇輕度紫紺、呼吸困難、食欲不振、腹脹、乏力
好發人群:
風濕性疾病病人、先天性三尖瓣發育不良者
常用藥物:
青黴素、呋塞米、西地蘭、阿斯匹靈
常用檢查:
X線胸部X光片檢查、心電圖、心臟都卜勒超音波

病因

三尖瓣狹窄的形成多見於風濕熱後遺症,風濕性三尖瓣狹窄的病理變化同二尖瓣狹窄。主要是瓣葉交界處的融合、瓣葉邊緣增厚和腱索增粗、縮短等。致使三尖瓣口面積縮小。其他罕見病因有先天性三尖瓣發育不良、類癌症候群及右心房腫瘤等等。

主要病因

風濕性三尖瓣狹窄

風濕性三尖瓣狹窄的病理變化與二尖瓣狹窄相似,可見瓣葉增厚、瓣緣沾黏,腱索增粗縮短,形成一隔膜樣孔隙。三尖瓣狹窄較多見於女性,可合併三尖瓣關閉不全或其他任何瓣膜損害同時存在。右心房明顯擴大,心房壁增厚,也可出現肝、脾臟大等嚴重內臟淤血現象。正常三尖瓣口房、室的壓力階差較小,當三尖瓣狹窄時房、室的壓力階差>0.67kPa(5mmHg),即可出現體循環淤血。由於腔靜脈系統容量大、阻力小,對右心房壓力升高具有相當大的緩衝作用,所以右心房淤血所產生的壓力升高,一般很少超過2.0kPa(15mmHg)。但是長期三尖瓣狹窄可使右心房擴大和壓力增高,引起腔靜脈回流障礙,進一步導致體靜脈壓增高,如頸靜脈怒張、肝腫大和下肢水腫。另外由於右心室舒張期充盈量不足,使右心室心排血量減低,因而可使肺淤血程度減輕。故三尖瓣狹窄對伴有二尖瓣狹窄病人的肺血管床具有一種保護作用。若為單純三尖瓣狹窄,則由於肺循環血量減少,回流至左心房、左心室血量亦減少,可使左心排血量降低。

先天性三尖瓣發育不良

三尖瓣發育不良,瓣環纖維化、狹小,致使瓣葉細小,瓣孔狹窄。亦可以三個瓣葉的游離緣互相融合,瓣孔狹小。

類癌症候群

類癌症候群是由於惡性類癌細胞分泌、釋放一些生物活性物質所引起的有多種複雜症狀、體徵的一組症狀群。心臟表現以心內膜及心瓣膜病變為主,且多發生在右側心腔,臨床上以三尖瓣狹窄及閉鎖不全、肺動脈狹窄的症狀為主,常可引起心臟衰竭。

右心房腫瘤

右心房黏液瘤,當腫瘤阻塞瓣孔時,亦可引起三尖瓣狹窄的臨床表現。

誘發因素
  • 上呼吸道感染。
  • 妊娠期間服用藥物、感染病毒、接觸射線輻射等。
流行病學

通過屍檢資料顯示,在風濕性心臟病死者中,大約15%有三尖瓣狹窄,生前能做出明確診斷者不足5%。

好發人群
  • 風濕性疾病病人。
  • 先天性三尖瓣發育不良者。
  • 女性。
  • 有家族遺傳病史者。

症狀

三尖瓣狹窄初期可無明顯症狀,隨著狹窄程度的加重,可以出現低心排血量的症狀以及心功能不全的症狀。三尖瓣狹窄的主要症狀是體循環淤血的症狀,如面頰、口唇輕度紫紺、呼吸困難、食欲不振和腹脹等,有時伴有乏力和四肢水腫。單純性三尖瓣狹窄,可以無明顯的肺淤血症狀,若合併有心房中隔缺損,則症狀較重,初期即可出現面頰、口唇輕度紫紺症狀。三尖瓣狹窄與二尖瓣病變同時存在時,三尖瓣狹窄的存在可以減輕二尖瓣狹窄引起的肺淤血症狀。

典型症狀

三尖瓣狹窄常見症狀為面頰、口唇輕度紫紺、呼吸困難、食欲不振、腹脹、肝臟腫大、肝區疼痛、頸靜脈怒張,有時伴有乏力和四肢水腫。

面頰、口唇輕度紫紺

肺淤血導致血液氧合障礙是紫紺的重要原因。

呼吸困難

在運動、情緒激動或者上呼吸道感染時最易誘發。隨著病程進展,可以出現靜息時呼吸困難、夜間陣發性呼吸困難甚至端坐呼吸。

右心室衰竭時的症狀

可以出現食欲不振、腹脹等胃腸道淤血症狀,這是右心臟衰竭最常見的症狀。頸靜脈搏動增強、充盈或怒張是右心室衰竭的主要體徵。肝淤血腫大常伴有壓痛,持續性右心臟衰竭可致心源性肝硬化。

有時可伴有乏力和四肢水腫

體靜脈壓力升高使軟組織出現水腫,表現為始於身體低垂部位的對稱性凹陷性水腫。

其他症狀

噁心、嘔吐、腹痛、腹水甚至全身水腫等表現。

併發症

右心功能不全

右心臟衰竭為末期常見併發症,右心臟衰竭時,右心排出量減少致肺循環血量減少。肺淤血減輕,呼吸困難可有所減輕,發生急性肺水腫的風險減低,但由於心排血量減少,臨床表現為右心臟衰竭的症狀。

心房顫動

心房顫動為三尖瓣狹窄較常見的併發症,可能是病人就診的首發症狀。心房顫動時,因為舒張期變短,左心室充盈減少,使心排血量減少20%~25%。常致心臟衰竭加重,病人可以突然出現嚴重的呼吸困難,心房顫動發生率隨年齡增長而增加。

肺部感染

因為肺淤血,更加容易合併肺部感染,肺部感染又會加重心臟衰竭,導致惡性循環。

多臟器功能衰竭

該病末期可出現多臟器功能衰竭,但比較少見。

看醫

三尖瓣狹窄的診斷和評估依賴於病史、體格檢查、實驗室檢查、心臟影像學檢查和功能檢查。還需評估病情的嚴重程度及預後,以及是否存在併發症,全面準確的診斷是三尖瓣狹窄有效治療的前提和基礎。

就醫指征
  • 對於有明確風濕熱病史和(或)確診的風心病病人,定期體檢非常有必要,重視體檢中的心電圖及心臟都卜勒超音波檢查。
  • 一旦出現面頰、口唇輕度紫紺、呼吸困難、食欲不振、腹脹、乏力和雙下肢浮腫其中的2~3項,建議立即就醫。
就診科別

大多病人優先考慮去心內科就診。

醫生詢問病情
  • 因為什麼來就診的?
  • 目前都有什麼症狀?(如面頰、口唇輕度紫紺、呼吸困難、食欲不振、腹脹等)
  • 此類症狀出現多久了?
  • 既往有無風濕熱病史?
  • 既往有沒有行心臟超音波檢查?
需要做的檢查

X線胸部X光片檢查

單純三尖瓣狹窄時,右心房明顯擴大伴上腔靜脈增寬,但右心室無增大,肺動脈不擴張,肺血減少。

心電圖檢查

Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯P波高尖,常>0.25mV,提示右心房肥大,如合併二尖瓣狹窄可有右室肥厚和心軸右偏。

心臟都卜勒超音波檢查

M型和二維超音波心動圖

三尖瓣葉增厚、回聲增強、活動僵硬、開放受限,右心房擴大,上、下腔靜脈及肝靜脈增寬。M型運動曲線EF、斜率減慢,瓣葉呈同向運動。

都卜勒超音波心動圖

於三尖瓣口右心室流入道處取樣,可探測到舒張期高速射流頻譜,並可測出跨瓣壓差,彩色都卜勒可在二維平面上顯示多彩鑲嵌的射流束。

心導管檢查

為三尖瓣分離術治療前的重要診斷依據,平均舒張期壓力階差≥0.27kPa(2mmHg),即表示三尖瓣狹窄的存在。

頸靜脈搏動圖

有巨大a波。

診斷標準

根據三尖瓣區舒張期雜音,結合典型頸靜脈a波和右心房增大體徵,可初步考慮三尖瓣狹窄的診斷。對診斷有困難者可行右心導管檢查,若三尖瓣平均跨瓣舒張壓差0.27kpa(2mmHg)以上,即可診斷為三尖瓣狹窄。

鑑別診斷

二尖瓣狹窄

心尖部於舒張中末期可聞及低調、遞增型、隆樣雜音,左側臥位聽診明顯,不隨呼吸而改變。但如果劍突下或胸骨左下緣聞及隨吸氣增強的舒張期隆樣雜音,無明顯右室擴大和肺察血,提示同時存在三尖瓣狹窄。

心房中隔缺損

當左至右分流量大時,通過三尖瓣的血流增多,可在三尖瓣區聽到第三心音後短促的舒張中期隆樣雜音,不隨呼吸而改變。

右房黏液瘤

臨床症狀和體徵與三尖瓣狹窄相似,但雜音呈間歇性,隨體位而變化,可聞及腫瘤撲落音,一般無三尖瓣開瓣音,超音波心動圖可確診。

治療

對於三尖瓣狹窄的治療,需要考慮抗風濕活動、抗感染以及其他各種誘發因素的糾正。糾正心臟衰竭及其它併發症,對症支持治療,外科手術治療或者介入治療。

治療周期
病人需要終身規範性治療。
藥物治療

預防風濕熱復發

首選苄星青黴素,該藥每月肌注一次,可以長期使用,對該藥過敏的病人禁用。

心臟衰竭治療

利尿劑

常用藥為呋塞米,該藥能消除水鈉瀦留,有效緩解心臟衰竭病人的呼吸困難及水腫,改善運動耐量。恰當使用利尿劑是心臟衰竭藥物取得成功的關鍵和基礎,使用該藥需要監測離子,若無離子失調,大多數病人都能耐受。

強心劑

洋地黃類藥物通過抑制Na+/K+-ATP酶,產生正性肌力作用,增強副交感神經活性,減慢房室傳導。常用藥物為 Digoxin ,可改善心臟衰竭病人的症狀和運動耐量,有薈萃分析顯示心臟衰竭病人長期使用 Digoxin 能降低住院風險。病人服用 Digoxin 時需要監測心率,若心率正常,且無心慌症狀,可以小劑量長期治療。

腎素-血管緊張素系統抑制劑

代表藥物有 Perindopril 、卡托普利等,這類藥物能抑制腎素-血管緊張素系統。長期使用該類藥物,可以降低心臟衰竭的發病率和死亡率。個別病人可以出現乾咳的症狀,若不能耐受,可以考慮纈沙坦或者厄貝沙坦來代替。

β受體阻斷劑

臨床試驗已證實心功能不全病人長期應用β受體阻斷劑(美托普洛、比索洛爾及 Carvedilol ),能改善症狀和生活質量,降低死亡、住院、猝死風險,有支氣管氣喘病史的病人禁用。

醛固酮受體阻斷劑

研究證實加用醛固酮受體阻斷劑,可使NYHA心功能Ⅱ~Ⅳ級的心臟衰竭病人獲益,降低全因死亡、心血管死亡、猝死和心臟衰竭住院風險。常用的醛固酮受體阻斷劑有 Spironolactone ,該藥同時也是保鉀利尿劑,對離子的影響小,病人可以長期服用,多數病人都能耐受該藥。

心房顫動的治療

藥物復律、控制心室率以及抗凝藥物控制血栓形成。對急性心房顫動伴快速心室率或持續性心房顫動病程小一年、且無禁忌的病人,可選擇電復律或藥物復律(常用藥物 Amiodarone )。於復律前3週和轉復竇律後4週用抗凝劑可邁丁以預防動脈栓塞的形成。對慢性心房顫動者,可用β-受體阻斷劑(常用藥物為美托普洛或比索洛爾)控制心室率,並給予抗凝治療,以預防血栓形成和動脈栓塞的發生。

手術治療

經皮氣球三尖瓣成形術適應證

三尖瓣跨瓣壓力階差>0.67kPa(5mmHg),無明顯三尖瓣關閉不全者。

三尖瓣成形術或人工瓣膜置換術

凡合併有嚴重三尖瓣逆流及難治性右心臟衰竭者,由於三尖瓣狹窄往往與其他瓣膜合併存在,常為心臟衰竭的末期,需在心臟衰竭糾正和病情穩定後再考慮手術。

營養治療

營養治療是提高病人免疫力的基礎,總的原則為合理、均衡地分配各種營養物質,恢復並維持理想體重。

營養物質分配

  • 蛋白質攝入,提倡多攝入優質蛋白質,可以食用蟬蛹、海參、瘦牛肉、雞蛋清等。
  • 減少飽和脂肪酸攝入量,尤其是膽固醇攝入量<300mg/天。
  • 低鹽飲食,每日攝入食鹽應限制在6g以下。
  • 限酒。

合理餐次分配

確定每日三餐都有優質蛋白質的攝入,早餐很關鍵,切忌不吃早餐,建議每頓吃八分飽。

預後

三尖瓣狹窄幾乎總是合併二尖瓣和主動脈瓣病變,因此,比僅有二尖瓣和(或)主動脈瓣病變者更為嚴重和廣泛,故預後差。但是有效且規範的治療能夠改善臨床症狀和生活質量,降低死亡率。

能否治癒

三尖瓣狹窄經治療後可緩解症狀,不能徹底治癒,需要長期持續性治療。

能活多久

能活多久需要考慮三尖瓣狹窄的程度及有無併發症,對於無併發症的單純三尖瓣狹窄的病人,壽命和正常人無異。對於有併發症的病人,經過積極治療後,能將症狀控制住的病人,壽命能維持幾十年甚至跟正常人無異。但還有一些併發症特別多且病情嚴重的病人,儘管積極規範治療,壽命可能只有幾年。

複診

建議每半年複查一次,建議複查風濕系列、心電圖及心臟超音波。

飲食

三尖瓣狹窄病人應注意膳食多樣化、且均衡飲食,避免不規律進食、暴飲暴食,建議低鹽低脂飲食。

飲食調理
  • 限制飲酒。
  • 低鹽飲食,每天食鹽攝入量小於6g。
  • 低脂飲食,烹調方法儘量改用蒸、煮、涼拌。忌吃油炸、油煎食物,炒菜宜用植物油,少食動物內臟、蛋黃等含膽固醇高的食物。
  • 多吃新鮮的蔬菜和水果,新鮮的蔬菜和水果含有大量人體所需的營養成分。多吃提高免疫力的食物,以提高機體抗病能力。可以多吃蘋果、香蕉、奇異果、石榴等維他命含量高的水果。多吃含鉀豐富的蔬菜:菠菜、油菜、蘑菇、木耳、番茄、小白菜、海帶、紫菜、山藥、馬鈴薯、芹菜、大蔥、萵筍等。葡萄和柑橘富含白藜蘆醇和橘皮苷,能很好地抑制血栓的形成,可以適當多吃。
  • 濃茶、咖啡和碳酸飲料等飲品以及辣椒、胡椒和芥末等食物。因含有特殊成分或有刺激性,過多攝入可能會對心臟病病人產生不良刺激,所以也要控制,最好別吃。

照護

三尖瓣狹窄病人的護理首先要在氣候變化或者是感冒流行的時候要避免外出活動。第二要做適當的運動,不要做過量的運動,第三保持心態平衡,第四要保證睡眠充足。

日常護理

口服用藥

了解心臟病常用藥物的不良反應和注意事項,指導病人正確服用。

  • 青黴素:一定要考慮病人有無過敏史,有些病人存在慢性過敏,需要注意有無皮疹、有無皮膚發紅以及搔癢等症狀。
  • 利尿劑呋塞米:定期監測離子,以免離子失調出現各種不適症狀。
  • 強心劑 Digoxin :有些病人長期服用會出現洋地黃中毒,最常見的就是胃腸道症狀以及心率的問題。所以一旦病人出現噁心、嘔吐以及心率過慢或者過快的情況一定要及時就醫。
  • 抗凝藥:一定要監測國際標準化比值,對於心房顫動病人來說,國際標準化比值維持在2.0~3.0之間。該值過低,起不到預防血栓的作用,該值過高,有出血的風險。

運動

建議在醫師指導下開展適當運動。

病情監測

可使用電子血壓計在家進行心率和血壓的監測,並每天進行記錄。

特殊注意事項
  • 在測血壓前,先休息十分鐘,測血壓時精神不要緊張,不要屏住呼吸,因為屏住呼吸可使血壓升高。
  • 測量時,若是坐位,手臂平放,手心向上,上臂和心臟在同一水平位上,肌肉要放鬆。如果是臥位,也要使上臂和心臟處於同一水平,不能過高或過低。

預防

風心病可以進行有效的預防,做到初期篩檢,不宜出入人多擁擠的場所以及合理膳食,營養均衡,三餐規律都能延緩三尖瓣狹窄疾病的進展。

初期篩檢
  • 對於有風濕熱的病人,需要防止風濕熱的復發。風濕熱復發最多見於初次發作後的頭5年,5年後復發者僅占5%。對初發風濕熱而無心臟炎的病人,在最後一次風濕熱發作後預防5年,建議每半年至一年行心電圖和心臟都卜勒超音波檢查。
  • 對於慢性風濕性心瓣膜病病人,建議每半年行心電圖和心臟都卜勒超音波檢查。
預防措施
  • 避免擁擠,特別是家庭臥室和學校教室,保持良好通風,不宜出入人多擁擠的場所。因為在人與人之間的快速傳播,可能增加感染的機會。
  • 合理膳食,營養均衡,三餐規律,宜低鹽低脂飲食。