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淋巴水腫

概述

淋巴水腫是一種常見病,是指由於先天或繼發原因導致淋巴液回流受阻導致局部組織水腫。先天性淋巴水腫多由於淋巴系統發育不良,繼發性淋巴水腫可能與感染、損傷、腫瘤浸潤、其他疾病有關。主要症狀為水腫和感覺異常,可導致繼發感染、淋巴漏、皮膚纖維化等併發症。淋巴水腫目前主要通過物理、手術和藥物治療,一般不能治癒,預後較差。

就診科別:
血管外科
英文名稱:
Lymphedema
疾病別稱:
象皮腫
是否常見:
是否遺傳:
併發疾病:
感染、淋巴漏、皮膚纖維化
治療周期:
長期持續性治療
臨床症狀:
水腫、感覺異常
好發人群:
絲蟲病病人、乳腺術後病人、腫瘤病人
常用藥物:
苯吡喃酮類、糖皮質類固醇
常用檢查:
淋巴造影、血液常規、診斷性穿刺組織液分析、腫瘤標誌物、病原學檢查
疾病分類

先天性淋巴水腫

先天性或原因不明的淋巴系統發育不良導致的淋巴水腫。

繼發性淋巴水腫

由多種原因如絲蟲病、手術、感染、外傷、腫瘤浸潤等導致的淋巴水腫。

病因

淋巴水腫根據分型不同病因不同,先天性淋巴水腫主要是由於先天性或原因不明的淋巴系統發育不良,繼發性淋巴水腫可能與感染、損傷、腫瘤浸潤、其他疾病有關。淋巴水腫常好發於絲蟲病病人、乳腺術後病人、腫瘤病人等人群。此外,妊娠、肥胖、內分泌失調都能誘發淋巴水腫。

主要病因

原發性淋巴水腫

其發生可能與胚胎發育異常有關。根據淋巴管造影情況將其分為發育不全性(未形成淋巴管通路)、再生不良性(淋巴管較正常細、少)和增生性(淋巴管增多、增大)。

繼發性淋巴水腫

感染

引起淋巴管炎、淋巴管栓塞而致病;復發性丹毒和蜂窩性組織炎也可損傷淋巴管;絲蟲直接衝擊主幹淋巴管的內皮細胞,間接破壞淋巴結結構而引起淋巴水腫;其他如腹股溝淋巴結引起下肢淋巴水腫。

非感染性炎症

酒渣鼻、痤瘡因損傷淋巴引流通路所致;脛前黏液性水腫因改變淋巴管功能和結構而引起;其他還有克隆氏症、結節病、口面肉芽腫病、脂膜炎、特發性腹膜後纖維變性等。

創傷

手術、意外創傷、放療後,組織淋巴管不能滿意地再生和再通,可致淋巴水腫。

靜脈性疾病

靜脈功能不全、靜脈高壓、微血管濾出量超越淋巴管引流負荷;主幹靜脈栓塞、深靜脈功能不全後長期靜脈高壓,可損傷下肢皮膚和皮下組織小的起始淋巴管和前集合淋巴管,引起淋巴水腫。

惡性腫瘤

靜脈梗阻,低蛋白血症,手術、放療、復發性腫瘤直接浸潤淋巴集合引流通路而產生淋巴水腫。

淋巴管功能異常

淋巴管引流需要由運動或鍛煉產生局部組織壓的周期性改變,致起始淋巴管輸送,而靜止不動時,淋巴管引流極少,可產生功能性淋巴水腫。

誘發因素

妊娠

部分妊娠病人由於肥胖、內分泌失調等原因壓迫淋巴管,導致淋巴液回流不暢,誘發淋巴水腫。

肥胖

肥胖者淋巴水腫發病率較高,可能與體內脂肪含量過多有關,阻塞壓迫淋巴管導致淋巴液回流不暢,誘發淋巴水腫。

內分泌失調

部分淋巴水腫多見於青年女性,於月經期症狀加重,故推測病因可能與內分泌失調有關。

流行病學

淋巴水腫是一種常見病,全世界患病人數可達1.7億人,在常見病中排行11位。我國在21世紀之前曾是絲蟲病導致淋巴水腫最嚴重的國家。

好發人群

絲蟲病病人

我國在21世紀之前曾是絲蟲病導致淋巴水腫最嚴重的國家。絲蟲阻塞導致淋巴管受損,淋巴液回流不暢出現淋巴水腫。

乳腺術後病人

乳腺術後病人在術中可能導致淋巴管沾黏阻塞,淋巴液回流不暢出現淋巴水腫。

腫瘤病人

惡性腫瘤直接壓迫或遠處轉移導致淋巴液回流不暢出現淋巴水腫。

症狀

淋巴水腫的典型症狀包括水腫和感覺異常,少數病人可有皮膚裂開、潰瘍或出現疣狀贅生物。淋巴水腫常見的併發症有感染、淋巴漏、皮膚纖維化等。

典型症狀

水腫

水腫多見於四肢,部分可見於臉部、生殖器和臀部。初期為凹陷性水腫,末期由於纖維化和脂肪沉積變為非凹陷性水腫。

感覺異常

病人一般無疼痛,患處主要為酸脹、麻木、沉重感。

其他症狀

淋巴水腫的少數病人可有皮膚裂開、潰瘍或出現疣狀贅生物。

併發症

感染

多數病人合併感染出現淋巴管及周圍組織炎症,可以出現局部紅腫熱痛,嚴重者出現全身高熱。

淋巴漏

部分嚴重者腫脹處皮膚破潰,有淋巴液外漏。

皮膚纖維化

病程長的病人皮膚出現纖維化,表現為顏色變深,皮膚變得干硬、粗糙,伴有多毛,因為水腫粗壯,像大象腿一樣。

看醫

病人出現水腫、感覺異常應及時就診血管外科,行體格檢查、影像學檢查、診斷性穿刺組織液分析、實驗室檢查、病原學檢查等明確診斷。淋巴水腫要與靜脈性水腫、血管神經性水腫、先天性動靜脈瘺、脂肪瘤相鑑別。

就醫指征
  • 當出現水腫、感覺異常的情況,需要及時就醫。
  • 淋巴水腫症狀加重並出現皮膚改變應及時就醫。
  • 淋巴水腫合併嚴重感染出現全身高熱的情況應立即就醫。
就診科別

病人優先考慮去血管外科就診。

醫生詢問病情
  • 因為什麼來就診的?
  • 目前都有什麼症狀?(如水腫、感覺異常)
  • 是否有其他症狀?(如感染、淋巴漏、皮膚纖維化)
  • 有無手術史、外傷史?
  • 既往有無其他疾病?
需要做的檢查

體格檢查

醫生視診可見患處腫脹,部分末期病人皮膚變色、干硬、粗糙、多毛。初期病人按壓凹陷,末期病人按壓不出現凹陷。症狀嚴重的病人可出現行動困難。

影像學檢查

超音波

簡單、方便、無損傷,有助於靜脈性水腫和淋巴性水腫的鑑別,可作為篩選檢查方法。

淋巴造影

通過向淋巴管注射顯影劑,可以清楚的顯示淋巴管形態。

磁振造影

通常用於骨盆腔、頭臉部淋巴水腫的病因檢查,可以清楚的看到淋巴及其周圍組織。

診斷性穿刺組織液分析

通過穿刺取組織液分析檢查可以對組織液成分鑑別。

實驗室檢查

血液常規

多數細菌感染者嗜中性白血球升高、病毒感染者淋巴球升高、寄生蟲感染者嗜酸性粒細胞升高。

腫瘤標誌物

惡性腫瘤病人出現腫瘤標誌物升高。

尿液常規

絲蟲病病人出現乳糜尿。

病原學檢查

寄生蟲感染者通過病原學檢查可以看到蟲卵或蟲體。

診斷標準

當病人出現以下症狀以及檢查結果可診斷為本病:

  • 淋巴水腫典型症狀:水腫、感覺異常。
  • 體格檢查看到患處腫脹,部分末期病人皮膚變色、干硬、粗糙、多毛。初期病人按壓凹陷,末期病人按壓不出現凹陷。症狀嚴重的病人可出現行動困難。
  • 影像學檢查看到淋巴管異常受阻現象。
  • 結合病史、實驗室或病原學檢查明確淋巴水腫病因。
鑑別診斷

治療

淋巴水腫一般不能治癒,目前主要通過物理、手術和藥物治療緩解症狀,減少淋巴水腫併發症。淋巴水腫一般需要長期持續性治療。

治療周期
淋巴水腫一般需要長期持續性治療。
藥物治療

苯吡喃酮

此藥是治療淋巴水腫最常用的藥物。

黃酮類

廣泛存在於自然界的植物中,屬植物次生代謝產物,黃酮類對淋巴水腫有較好的療效。

糖皮質類固醇

此類藥物可以短期應用,快速減輕病人水腫症狀,不能長期應用,有感染、糖尿病、股骨頭壞死等副作用。

利尿劑

此類藥物可以短期應用,快速減輕病人水腫症狀,不能長期應用,易出現水電解質不平衡。

硒類

此類藥物可以增強人體免疫功能、抗氧化、延緩衰老,並能有效抑制腫瘤生長,對淋巴水腫有較好作用,但目前未廣泛應用。

手術治療

顯微外科手術

適用於手術後導致的淋巴水腫、近端淋巴管阻塞遠端通暢的原發性淋巴水腫。不適於由感染、放療導致,及兩端淋巴管阻塞的病人。

切除手術

主要適用於末期皮膚纖維化及水腫嚴重的病人,手術將淋巴水腫組織、硬化皮膚組織及受累的皮下組織切除。此類手術並不會改善淋巴引流,其只是末期病人用於改善症狀的手術,可能出現皮膚潰爛、壞死、竇道等併發症。

抽吸手術

適於淋巴管功能喪失者,不能改善淋巴引流,只是末期病人改善症狀的手術。

物理治療

複合消腫療法

主要包括按摩引流淋巴液、穿戴預防性壓力服、患處皮膚保養。複合消腫療法可以有效緩解腫脹,長期持續性治療對於病人遠期恢復有很好的效果。

氣壓治療

主要通過由遠心端至近心端依次放氣過程,將淤積的淋巴液推回血循環中,加速肢體靜脈血流速度,消除水腫。對淋巴水腫有較好的效果。

熱療

熱療是將熱傳入人體的治療方法,有改善局部循環、消腫、止痛、加快血液循環和緩解沾黏的作用。對淋巴水腫有較好的效果。

超音波治療

超音波的機械作用可使淋巴水腫分散,繼而與周圍組織黏固物分離。超音波不僅可以增加淋巴、血液循環,改善水腫局部營養,促進新陳代謝,利於水腫的吸收。更具有聲壓的作用,對組織及細胞形成了微細按摩作用。是治療淋巴水腫的有效方法。

預後

淋巴水腫目前沒有治癒方法,預後較差。淋巴水腫經過及時有效的緩解治療一般不影響自然壽命,部分病人因水腫嚴重可能出現肢體活動障礙。病人注意每年定期複查影像學檢查淋巴管狀態。

能否治癒

淋巴水腫目前不能治癒。

能活多久

淋巴水腫經過及時有效的緩解治療一般不影響自然壽命。

後遺症

部分病人因水腫嚴重可能出現肢體活動障礙。

複診

淋巴水腫的病人注意每年定期複查影像學檢查淋巴管狀態。

飲食

淋巴水腫病人的飲食以清淡低鈉、營養豐富為主,可以多補充高蛋白低脂肪的食物,多吃富含纖維素的新鮮蔬菜、瓜果。忌吸菸、飲酒等不健康飲食。

飲食調理
  • 淋巴水腫病人應維持適當體重,避免食用過於甜膩食物,如蛋糕、肥肉、飲料等。
  • 淋巴水腫病人宜低鈉飲食,防止攝入過多鈉導致水腫加重疾病症狀,避免食用鹹菜、醃肉等過鹹食物。
  • 淋巴水腫病人易出現低鈣,可以補充牛奶、骨頭湯、魚湯、雞蛋等清淡、易消化的含鈣食物。
  • 淋巴水腫病人多吃富含纖維素的新鮮蔬菜、瓜果,有利於排便。
  • 淋巴水腫病人忌吸菸、飲酒,吸菸、飲酒會加重水腫症狀。

照護

淋巴水腫病人的護理應以適度鍛煉和皮膚保養為主,平時日常生活中注意規律作息,注意皮膚衛生避免感染。病人注意每年定期複查影像學檢查監測淋巴管狀態,同時也要注意病人術後的心理疏導。

日常護理

適度鍛煉

淋巴水腫病人日常注意適度鍛煉有助於患肢淋巴回流,但避免患肢過度做推拉動作及提重物。推薦散步、游泳、騎車等舒適的運動。

皮膚保養

淋巴水腫病人日常注意皮膚乾燥清潔,定期洗澡更換衣物避免感染。患處有皮膚皸裂應注意消毒和防護,平時注意防曬、避免穿衣過緊不透氣、避免外傷。

病情監測

淋巴水腫的病人注意每年定期複查影像學檢查監測淋巴管狀態。

心理護理

在生活中,病人家屬要多關心病人的感受,了解其內心想法,及時進行心理疏導,鼓勵病人說出其不適感以對症治療。

特殊注意事項

淋巴水腫若不初期治療容易致殘,初期發現症狀應及時就診。

預防

淋巴水腫的預防主要從病因方面著手,注意規律作息,避免勞累,以免出現免疫力下降、感染等情況。手術、放療、外傷、燒傷的患肢注意及時鍛煉,患有可能導致淋巴水腫疾病者初期治療。對於高危人群應初期行影像學檢查進行淋巴管初期篩檢。

初期篩檢

對於高危人群,如絲蟲病病人、乳腺術後病人、腫瘤病人等,應初期行影像學檢查,以初期篩檢。

預防措施
  • 注意規律作息,避免勞累出現免疫力下降、感染導致淋巴水腫。
  • 手術、放療、外傷、燒傷患肢注意及時鍛煉,避免淋巴管沾黏影響淋巴液回流出現淋巴水腫。
  • 患有腫瘤、慢性炎症等疾病及時治療,避免疾病發展導致淋巴水腫。
  • 平時注意鍛煉,避免穿戴過緊的衣物、首飾。
  • 長途旅行注意穿戴彈力襪,保證淋巴液回流。