脊髓空洞症

脊髓空洞症是一種慢性進行性脊髓疾病，病變多位於頸髓，亦可累及延髓，稱為延髓空洞症。脊髓空洞症與延髓空洞症可單獨發生或併發，典型臨床表現為節段性分離性感覺障礙、病變節段支配區肌萎縮及營養障礙等。

脊髓空洞症可根據其病理改變分為四型。

Ⅰ型

該型是指脊髓空洞症伴枕骨大孔梗阻和中央管擴張。

• Ⅰ-A型伴Amold-Chiari畸形(合併小腦扁桃腺下疝)。
• Ⅰ-B型伴其他類型的枕骨大孔阻塞性病變。

Ⅱ型

該型是指脊髓空洞症不伴枕骨大孔梗阻(自髮型)。

Ⅲ型

脊髓空洞症伴脊髓其他疾病。

• Ⅲ-A型伴脊髓腫瘤(通常是髓內的)。
• Ⅲ-B型伴外傷性脊髓病。
• Ⅲ-C型伴脊髓蜘蛛網膜炎和硬脊膜炎。
• Ⅲ-D型由於(腫瘤、椎關節強直)壓迫繼發脊髓軟化。

Ⅳ型

Ⅳ型是單純的脊髓積水，通常伴腦積水。

根據Barnett的分型，臨床上可將脊髓空洞症分為四型

• 脊髓空洞伴第四腦室正中孔阻塞和中央管擴大合併Ⅰ型Chiari畸形，或由後顱窩囊腫、腫瘤﹑蜘蛛網膜炎等所致第四腦室正中孔阻塞。
• 特發性脊髓空洞症。
• 繼發性脊髓空洞症脊髓腫瘤、外傷、脊髓蜘蛛網膜炎和硬脊膜炎所致。
• 單純性脊髓積水或伴腦積水。

脊髓空洞症的病因尚未完全明確，目前普遍認為脊髓空洞症非單一病因所致，而是由多種致病因素所造成的。

先天性發育異常

本病常合併扁平顱底、小腦扁桃腺下疝、脊柱裂、腦積水、頸肋、弓形足等畸形，故認為脊髓空洞症是脊髓先天性發育異常所致。

腦脊髓液動力學異常

由於頸枕區先天性異常可造成第四腦室出口處閉塞，影響腦脊髓液正常循環，結果脈絡叢所產生的腦脊髓液壓力的搏動波，不斷衝擊脊髓中央管而導致中央管擴張。

血液循環異常

認為脊髓空洞症是繼發於脊髓血管畸形、脊髓損傷及脊髓炎，伴中央管軟化擴張及蜘蛛網膜炎引起的脊髓血液循環異常，產生髓內組織缺血、壞死、液化，形成空洞。

脊髓損傷

脊髓損傷導致脊髓血液循環異常，導致空洞形成。

先天性脊髓神經管閉鎖不全

本病常伴有脊柱裂、頸肋、脊柱側彎、環枕部畸形等其他先天性異常。

後天性病因

多由脊髓腫瘤、蜘蛛網膜炎及外傷等因素引起，外傷可使脊髓中心部壞死，由於髓內壓力升高，可破壞周圍組織，使空洞逐漸擴大。

脊髓血液循環異常

引起脊髓缺血、壞死、軟化，形成空洞。

腫瘤及占位病變

髓內腫瘤血管內液體的滲出，腫瘤細胞的分解物以及部分腫瘤的高分泌狀態，使細胞外液蛋白含量增多影響腦脊髓液流動。

炎症病變

細菌性、結核性蜘蛛網膜炎等炎症病變改變脊髓血液循環，最終形成空洞。

國外數據表明，每10萬人群中約2人～８人發病，男女比例約為3∶1。

20～30歲人群，尤其是有先天畸形或脊髓疾病的病人。

脊髓空洞症起病隱襲，進展緩慢。根據脊髓受累範圍及空洞大小的不同，臨床表現也有所差異。

感覺障礙

最早出現的症狀常是單側的痛覺，溫度覺障礙而觸覺及深感覺相對正常，表現為節段性分離性感覺障礙。典型分布為兩側上肢及胸背部呈短上衣樣痛溫覺障礙。病人常在手發生灼傷或刺傷後才發現痛溫覺缺損。

運動障礙

空洞擴大累及前角細胞，可出現病變相應節段的肌肉萎縮無力、肌束顫動，肌肉張力及腱反射減低。空洞繼續擴大尚可侵及錐體束，出現肌肉張力增高及腱反射亢進，巴賓斯基征陽性。

神經營養性障礙及其他症狀

皮膚營養障礙可見皮膚增厚、過度角化，痛覺消失區的表皮燙傷、外傷可造成頑固性潰瘍及疤痕形成，甚至指、趾節末端無痛性壞死脫落，稱為莫旺症候群。關節痛覺缺失可引起關節磨損萎縮和畸形，關節腫大、活動度增加、運動時有摩擦音而無痛覺，即夏科關節，是本病的特徵之一。

霍納症候群

脊髓空洞症病變發展損及錐體束及錐體外束後，下肢逐漸出現痙攣性癱瘓，同時雙下肢錐體束征陽性，當一側頸髓受損後，破壞了下行的交感纖維，同側可出現霍納症候群。

全脊髓空洞

如果處理不及時，脊髓空洞可以進行性發展為全脊髓空洞，從而出現肢體麻木、疼痛、肢體無力、肌肉萎縮、肢體和軀幹的痛覺和溫度覺喪失，嚴重者臉部的痛覺和溫度覺喪失，肩關節和肘關節的夏科氏關節炎，肢體癱瘓等。

肺部感染、肺不張

一旦脊髓空洞影響到呼吸肌，這種情況下就會造成呼吸肌的無力，不能及時咳嗽，痰液在肺內聚集，引起肺部感染、肺不張等等。

扁平顱底

尤其對於頸髓的脊髓空洞相對比較常見，包括壓迫了腦脊髓液循環通路造成的腦積水等等。

多汗、少汗

該疾病會導致自主神經功能的異常、汗液分泌和皮膚營養的障礙，從而出現多汗、少汗。

如果出現不明原因的運動或感覺障礙，應儘早就醫，可以通過X線檢查或磁振造影檢查進行確診，同時需要與脊髓腫瘤、頸椎病等疾病進行鑑別。

• 對於有血管畸形、脊髓損傷及脊髓炎症或先天畸形的高危人群，定期複查非常有必要，一旦懷疑脊髓空洞症都需要在醫生的指導下進一步檢查。
• 不明原因出現感覺障礙或運動障礙，高度懷疑脊髓空洞症時，應及時就醫。
• 已經確診脊髓空洞症的病人，若出現肌力明顯下降、痛溫覺減退增快時應立即就醫。

• 大多病人優先考慮去神經外科就診。
• 若病人未出現明顯症狀或未達到手術指征時，可去神經內科就診。

• 目前都有什麼症狀？(如肌肉萎縮無力、肌束顫動、肌肉張力增高或降低等)
• 局部疼痛或感覺障礙等症狀持續多長時間了？
• 來醫院之前有沒有做過檢查？
• 有沒有服用過藥物？
• 既往有無其他的病史？(如脊髓炎、脊髓外傷等)

腦脊髓液檢查

腦脊髓液檢查常無特徵性改變，較大空洞可引起椎管部分梗阻和腦脊髓液蛋白含量增高。

影像學檢查

X線片

X線片有助於發現骨骼畸形，如脊柱側突、隱性脊柱裂、頸枕區畸形和Charcot關節等。

延遲脊髓CT掃描(DMCT)

延遲脊髓CT掃描即在蜘蛛網膜下腔注入水溶性顯影劑，在注射後6小時、12小時、18小時、24小時後分別進行脊髓CT檢查，可清晰顯示出高密度的空洞影像。

磁振造影檢查

矢狀位圖像可清晰顯示空洞的位置、大小、範圍以及是否合併Arnold-Chiari畸形等，是確診本病的首選方法，有助於選擇手術適應證和設計手術方案。

根據多為青壯年隱襲起病，緩慢進展，常合併其他先天畸形，特徵性的節段性分離性感覺障礙，肌無力和肌萎縮，皮膚和關節營養障礙，結合核磁共振或延遲脊髓CT掃描發現空洞則可確診。

脊髓腫瘤

髓內腫瘤進展較快，所累及脊髓病變節段較短，膀胱直腸功能障礙出現早，錐體束征多為雙側，腦脊髓液蛋白含量增高，脊髓造影及磁振造影有助於鑑別診斷。

腦幹腫瘤

腦幹腫瘤常起自腦橋下部，進展較快，臨床初期表現腦神經損害，以展神經、顏面神經麻痹多見。末期可出現交叉性癱瘓，磁振造影檢查可鑑別。

頸椎病

頸椎病多見於中老年，神經根痛常見，感覺障礙多呈根性分布，手及上肢出現輕度肌無力及肌萎縮，頸部活動受限或後仰時疼痛，頸椎CT、磁振造影有助於鑑別診斷。

肌萎縮側索硬化症

肌萎縮側索硬化症多在中年起病，上、下運動神經元同時受累，嚴重的肌無力、肌萎縮與腱反射亢進、病理反射並存，無感覺障礙和營養障礙，磁振造影無特異性發現。

脊髓空洞症目前尚無特效療法，臨床以對症治療為主，近期手術療效明顯，但手術亦非根治性手術。

可給予B群維他命、肌苷、輔酶A等維持神經功能、提高機體能量代謝，伴有疼痛者可給予鎮痛劑。

B群維他命

B群維他命是一種營養神經的藥物，維持神經系統的正常功能，常用的B群維他命包括維他命B₁、維他命B₆和維他命B₁₂等。

肌苷

肌苷參與體內能量代謝及蛋白質的合成，提高各種酶的活性，刺激機體產生抗體，提高免疫力，同時還有增強白血球增生的作用。

鎮痛藥

鎮痛藥的應用可以減輕病人疼痛、消除因疼痛而產生的恐懼不安的不安情緒，其中包括阿斯匹靈和嗎啡等藥物，而藥物的選擇可以根據病人病情的嚴重程度而確定。

較大空洞伴椎管梗阻可行上頸段椎板切除減壓術，合併頸枕區畸形及小腦扁桃腺下疝可行枕骨下減壓，手術矯治顱骨及神經組織畸形。繼發於創傷、感染的脊髓空洞及張力性空洞可行空洞-蜘蛛網膜下腔分流術。合併Arnold-Chiari畸形的病人應先考慮腦脊髓液分流，部分病人術後症狀可有所改善；脊髓內腫瘤所致空洞可行腫瘤切除術；囊性空洞行減壓術後壓力可暫時解除，但常見復發。

脊髓空洞症預後主要與潛在病因、神經功能受損程度、脊髓空洞位置、範圍以及術後有無出現併發症有關，而大多數病人疼痛的感覺可以得到改善，但感覺障礙一般改善不明顯。

目前暫時不能完全治癒，初期手術可最大限度減少功能缺陷，獲得更好的預後，但是存在復發的可能性。

脊髓空洞症病人積極治療，延緩病程發展，一般不會危及生命。

末期病人由於神經功能難以恢復，容易出現明顯的肌肉萎縮或癱瘓。

暫時無症狀的脊髓空洞症病人，可定期體格檢查及連續影像學隨訪，監測病情變化。對於已經接受手術治療的病人，術後3個月、術後12個月複查磁振造影，後間隔1年長期隨訪。

脊髓空洞症病人需要高蛋白、高能量、易於消化的飲食，注意定時定量，合理控制總熱量，避免不規律進食、暴飲暴食。

• 食用富含高蛋白的食物，如魚肉、雞肉、豆類等，以及香蕉、草莓、柚子、蘋果、西瓜、奇異果等。
• 避免飲用過熱的開水，以免燙傷。
• 戒菸限酒。
• 忌食辛辣刺激食物，如辣椒等。

脊髓空洞症病人在日常生活中重在護理，需要根據每位病人感覺障礙及運動障礙的不同，制定個體化護理方案，以緩解病人的痛苦及不便。

• 要留意手腳的保護，勞動或者工作時戴手套，在拿熱的杯子、水壺、金屬勺子時，要用手套、厚棉布或毯子包著拿，以免溫度過高而燙傷。
• 臥床病人應保持床單整潔、乾燥、無渣屑，減少對皮膚的機械性刺激。
• 適當進行功能鍛煉，選擇合適的運動方式、持續時間、運動頻率以及運動速度，鼓勵進行主動活動，逐步訓練抗阻力活動。
• 防止墜床和跌倒，確保安全。床鋪高度適中，應有保護性床欄。
• 降溫時注意防寒保暖，避免肢體凍傷。

暫時無症狀的脊髓空洞症病人，日常中注意有無出現感覺障礙及運動障礙，可定期體格檢查及連續影像學隨訪，監測病情變化。對於已經接受手術治療的病人，監測術後臨床症狀有無減輕或加重，有無手術併發症的出現，如感染、出血、空洞復發等，定期複查核磁共振。

脊髓空洞症病人容易產生緊張、恐懼心理或煩躁情緒，在日常中應注意給予病人適當的關心及溝通，幫助病人克服困難，使病人以積極的心態面對治療。

• 脊髓空洞症伴大小便障礙的病人，如果有導尿管，需定期更換導管，防止尿路感染。
• 長期臥床病人需要適當活動肢體，避免形成深靜脈栓塞或墜積性肺炎。

脊髓空洞症起病隱匿，初期難以預防，高危人群需要定期篩檢，確診後重在預防病情進一步發展及緩解其帶來的危害。

本身患有脊髓病變或先天畸形的高危人群，建議每年定期篩檢，主要篩檢方法是磁振造影檢查。

• 在日常生活中預防燙傷、摔傷，預防流感，注意防寒保暖，避免凍傷。
• 患有脊髓外傷、脊髓炎、脊髓腫瘤等病人需積極治療，以免繼發脊髓空洞症。
• 留置導尿的病人，需定期更換導管，預防尿路感染。