三尖瓣閉鎖

三尖瓣閉鎖發病率占先心病的1%~3%，在發紺類心臟畸形中僅次於法洛氏四重症與大血管錯位，居第三位。該疾病的解剖學特點為右房與右室通過完整的隔膜相連，右房的唯一開口為心房中隔缺損，因此，伴有右房增大、右心室發育不良。同時左心承擔體肺循環負荷過大，導致左房正常或增大，左心室擴大，目前認為三尖瓣閉鎖的發生和胚胎期前後心內膜墊融合部分偏向右側有關。

三尖瓣閉鎖作為一種先天性心臟病，目前認為該疾病的發生是由於母孕期間由於母體的因素，導致胚胎前後心內膜墊未將房室管平分為兩個管口，而在偏右側位置發生融合，因此，造成房室管分隔不等，導致右側房室管口發生閉塞，在胚胎之後的發育過程中形成三尖瓣閉鎖。

• 母孕期間，母體患有慢性及代謝性疾病，如糖尿病、高鈣血症等引起子宮和胎盤的慢性缺氧。
• 母孕期間，母體存在射線接觸、毒品、避孕藥等物理或化學因素接觸。
• 母孕期間，母體存在營養不良的情況。
• 病人為早產兒。
• 家族中存在三尖瓣閉鎖病史，該疾病具有一定的遺傳因素。

三尖瓣閉鎖是一種少見的先天性心臟病，有文獻報導每10萬次分娩中有5.6例患有此畸形，其發生率在先天性心臟病屍解中占3%，臨床組中占1.3%，男性高於女性。

早產兒

流行病學統計中早產兒發生三尖瓣閉鎖的概率高於正常孕周產兒。

存在家族史者

該疾病的發生和遺傳具有一定關係。

母孕期間營養不良、患有代謝性疾病及物理或化學因素接觸者

該疾病的發生和母孕期間的不良因素存在很大的關係，特別是在心臟發育的第2~8週，如果受到不良因素影響，很容易患病。

三尖瓣閉鎖的症狀和病人的心房中隔缺損大小、肺循環血量多少有關。病人總體可以表現為體循環靜脈充血、發紺、蹲踞體位，缺氧嚴重者可出現缺氧性暈厥。

體循環靜脈充血

如果病人的心房中隔缺損較小，容易導致靜脈回心阻力增大，因此，可出現體循環靜脈充血的表現，如頸靜脈怒張、肝大等。

發紺

大多數病人自出生起就可出現發紺現象，即皮膚和黏膜呈青紫色改變的一種表現，這種改變常發生在皮膚較薄，色素較少和微血管較豐富的部位，如唇、指(趾)、甲床等。發紺的嚴重程度和病人肺循環血流量有關，肺循環血流量增多的病人發紺程度可減輕。

蹲踞現象

由於該疾病為右向左分流型先心病，蹲踞動作可以使體循環阻力增加，改善缺氧，病人常喜蹲踞，表現為患兒行走或遊戲時出現雙腿屈曲、蹲下片刻的特殊體位，後又恢復正常行走。

杵狀指

兩歲以上病人常出現杵狀指，表現為末端指(趾)節明顯增寬增厚，指(趾)甲從根部到末端呈拱形隆起，使指(趾)端背面的皮膚與指(趾)甲所構成的基底角等於或大於180度。

肺部感染

由於三尖瓣閉鎖病人心臟解剖結構異常及長期缺氧，導致免疫力低下，因此，很容易發生肺部感染。

發育不良

由於病人全身血流量的減少，導致全身營養供應不足，出現身體及智力的發育遲緩。

心功能衰竭

由於病人心臟結構的異常，導致血流動力學異常，最終導致心功能的衰竭。

三尖瓣閉鎖是一種極為複雜的發紺型先天性心臟病，該疾病預後差，生存期短。因此，如若病人出現疑似三尖瓣閉鎖症狀，如孩子出生後即有嘴唇、指甲等發紫的現象，且進行性加重，手指和腳趾異常，變粗大，呈杵狀等，需要及時就醫，儘早接受治療。

• 病人出現體循環靜脈充血體徵，如頸靜脈怒張、肝大等。
• 病人出生後即存在嘴唇及指甲的發紺表現，且進行性加重。
• 病人喜蹲踞體位，且易疲乏，活動耐量差。
• 病人反覆出現呼吸道感染。
• 病人的手指、腳趾異常粗大，呈杵狀改變。

三尖瓣閉鎖的治療主要是以手術治療為主，建議病人去往心外科進行治療。

• 因為什麼來就診？
• 發紺出現的時間、部位及加重情況？
• 目前都有什麼症狀？(如容易憋喘、活動耐量低等)
• 是否有以下症狀？(如喜蹲踞、頸靜脈怒張、肝大等症狀)
• 病人是否為早產兒？
• 母親在懷孕時有沒有糖尿病及代謝性疾病？是否存在射線及毒物接觸史？

心電圖檢查

心電圖是用線條描記心臟電活動的一種檢查，可以顯示心房、心室等情況。本病病人有心軸左偏、右心房擴大和左心室肥厚表現，如果肺血流量高，可出現左心房擴大表現。

X線檢查

胸部X線能夠顯示心臟的大小及肺血流量的情況，有助於診斷心臟疾病。三尖瓣閉鎖病人通常去胸部正側位片，表現為心臟大小和肺紋依血流量而改變，主肺動脈干不顯著，25%為右位主動脈弓。

超音波心動圖

可通過超音波心動圖確立完整節段性診斷，通過都卜勒超音波可見血流自右房至左心房再進入左室。M型顯示三尖瓣雙峰曲線消失，四腔心切面探查未見三尖瓣樣回聲。

心導管檢查

在最初的診斷和治療中很少用到心導管檢查，其用處在於評估主動脈瓣下狹窄程度，及在行腔肺動脈連接前測定肺動脈壓力、阻力。

右心房造影

通過顯影劑可看到血流從右心房進入左心房、左心室，再進入肺動脈和主動脈，同時可見未顯影的右心室窗。

實驗室檢查

包括血液常規、尿液常規、大便常規等，對診斷疾病及指導治療均有一定的幫助。

三尖瓣閉鎖的診斷目前缺乏指南及專家共識，在臨床上可以通過病人的臨床症狀，如發紺、氣促等，結合病人的心軸左偏、左心室肥厚等心電圖表現，進行高度懷疑本病的發生。同時通過心導管檢查、超音波心動圖、右心房造影等檢查即可確診。

單心室

單心室時只能顯示一組房室瓣，有時會誤認為僅有二尖瓣而無三尖瓣，但單心室時在一個大的室腔內無室間隔回聲可助鑑別。

肺動脈閉鎖

肺動脈閉鎖是一種少見的發紺型先天性心臟病，其症狀與三尖瓣閉鎖相似，即主要表現為發紺、呼吸困難、乏力等。超音波心動圖、心血管造影等檢查可幫助鑑別。

三尖瓣狹窄

二者均可有發紺、呼吸困難、乏力、浮腫等表現。但三尖瓣狹窄是一種較少見的心臟瓣膜病，除少數為先天異常外，主要由風濕病引起。通過超音波心動圖、心電圖、心血管造影等檢查可幫助鑑別。

三尖瓣閉鎖病人預後差，死亡率高，臨床上均以手術治療為主，病人在明確疾病後，應該及早進行治療，以免併發症的發生。

多巴胺

用於病人在術前存在低心排出量症候群時，可以使用多巴胺、異丙腎上腺素或者硝普鈉等藥物，提高病人的心輸出量。

呋塞米、 Digoxin

用於病人術後存在右房壓增高的情況下，病人可以通過使用呋塞米等利尿劑和 Digoxin 等洋地黃類藥物，降低右房壓。

可邁丁

病人在術後需要由專業醫生根據自身情況，一般使用2~3個月的抗凝藥物維持治療。

矯正性手術

目前多採用Fontan手術為三尖瓣閉鎖病人行矯正，該手術是通過建立各種連接途徑將體循環靜脈回流入右心房的血液引入肺動脈，靜脈血在肺內進行氧合，而無需依靠右心室作用。Fontan手術的術式包括右房-右室連接術、右房-肺動脈連接術、全腔-肺動脈吻合術。

姑息性手術

姑息性手術適用於患兒肺血流量嚴重減少，雙心房內存在壓力差者，為增加病人的肺血流量為矯正性手術創造合適的手術條件，從而首先行姑息性手術。姑息性手術的術式包括體-肺動脈分流術、房間隔擴大交通術、肺動脈環縮術、雙向Glenn手術。

隨著近年來技術和醫療水平的發展，三尖瓣閉鎖的預後逐漸良好，目前有文獻報導三尖瓣閉鎖病人行Fontan手術的術後死亡率已經降到了2%~5%，病人術後的生活治療和生存時間得到明顯提升。

三尖瓣閉鎖通常能治癒。

目前有文獻報導，三尖瓣閉鎖病人經手術治療後，10年生存率可以達到80%。

三尖瓣閉鎖病人在術後要按照醫生醫囑進行複查，複查項目一般為超音波心動圖，以評估手術後病人的心臟情況。

三尖瓣閉鎖病人飲食上無特殊禁忌，注意所食用食物的衛生情況，保證營養均衡且全面，避免肥胖。嬰幼兒主要通過乳製品、輔食等來保證營養的攝入，通常建議母乳餵養；自主進食者建議給予低脂、低鹽、低熱量、易消化的清淡飲食。

• 母乳餵養的同時，為了保證患兒的營養充足，6個月後可逐漸添加輔食。添加輔食應由少到多，循序漸進，從稀到稠，避免引起消化不良、腹瀉、皮膚過敏等身體不適，可選擇濃米湯、糊類食物、蔬菜泥、蘋果泥、豆腐、蛋黃等食品。
• 能自主進食者注意補充豐富的維他命及礦物質，可多吃香蕉、橙、橘子、棗、山楂、莧菜、玉米須、干蘑菇、馬齒莧等，以保護心肌功能，同時注意適量攝取蛋白質。

對於三尖瓣閉鎖病人，日常的護理和積極治療同樣重要，合理的護理方式對於病情的穩定起到重要的作用。

• 居住環境應該保持空氣流通、溫度適宜，避免因為室內通風欠佳，引起胸悶等情況。
• 規律作息，保持充足的睡眠，減少心臟負擔。
• 適當鍛煉，提高活動耐量，增強免疫力。
• 天氣變化時及時添衣，避免感冒的發生。

鼓勵患兒建立治療疾病的信心，減少悲傷、恐懼等負面心理因素的影響。

在手術治療結束的初期，病人可能會因為症狀消失而主觀增加活動量，這對於疾病的恢復是不利的。病人需要在專業醫生的指導下，循序漸進的增加運動量。

三尖瓣閉鎖目前無明顯有效的預防措施，為降低疾病的發生風險，母親在懷孕期間要加強保健，避免接觸對胎兒發育不利的因素。

• 孕期注意休息，加強自身營養，每天均衡攝入各種營養物質。
• 禁止吸菸、飲酒，同時儘量避免二手菸環境。
• 不可自行服用降糖類、酒精類、安眠類藥物，如若必須服用，需在醫生指導下用藥。
• 避免接觸放射性及污染環境。
• 對於存在高危因素的孕婦，如存在三尖瓣閉鎖家族史、曾生育過三尖瓣閉鎖患兒的孕婦，要加強孕期的觀察。