腎病症候群

腎病症候群是各種腎臟疾病導致的臨床症候群，基本特徵包括大量蛋白尿，即成年人>3.5g/d或將隨機尿的尿白蛋白/肌酸酐(ACR)作為標準，如ACR>2200mg/g；低蛋白血症(血漿白蛋白＜30g/L)；程度不等的水腫常伴高脂血症，其中前二者為確診的必備條件。因腎病症候群的病因、病理表現不同，故診斷後應進一步獲得病因和(或)病理診斷。

原發性腎病症候群

病因不明，可表現為微小病變、局灶節段性腎小球硬化、繫膜增生性腎小球腎炎、膜性腎小球腎炎及膜增生性腎小球腎炎等病理類型。

繼發性腎病症候群

可由感染、藥物或毒物損傷、過敏、腫瘤、代謝、系統性及遺傳性疾病等引起，病理表現各有特徵。

腎病症候群是由多種病因引起，通常由感染、遺傳、免疫等因素造成。根據病因可分為原發性腎病症候群、繼發性腎病症候群，大部分兒童的腎病症候群，以及成人腎病症候群的2/3為原發性，診斷原發性腎病症候群必須先除外繼發性腎病症候群。

原發性腎病症候群

當病人沒有其它疾病，而是由於病人腎臟本身出現問題導致腎病症候群時，稱為原發性腎病症候群。兒童可見於微小腎病變；青少年可見繫膜增生性腎小球腎炎、微小病變腎病、局灶性節段性腎小球硬化、繫膜微血管性腎小球腎炎；中老年見於膜性腎小球腎炎。

繼發性腎病症候群

繼發性是指病人由於其它疾病而繼發腎病症候群，很多疾病可以導致腎病症候群。繼發性腎病症候群兒童可見於過敏性紫斑病性腎炎、B型肝炎病毒相關性腎炎、紅斑性狼瘡腎炎；青少年可見於紅斑性狼瘡、過敏性紫斑病性腎炎、B型肝炎病毒相關性腎炎；中老人可見於糖尿病腎病變、腎澱粉樣變性、骨髓瘤性腎病、實體腫瘤性腎病等。

• 病毒感染與自身免疫異常：感染可能直接或間接地通過激發自身免疫反應而造成腎病症候群，如B型肝炎、C型肝炎病毒、瘧疾感染等。
• 藥物和腎臟的關係密切，長期應用腎毒性藥物，如非類固醇類抗炎藥、抗生素、抗癌藥及抗風濕藥等，可能會導致腎病症候群。
• 服用重金屬、有毒物質，對腎臟具有一定的毒性，可能會導致腎病症候群。

腎病症候群的患病率與發病率逐年上升，腎病症候群占腎切片檢查病例的40%，2014年調查發現我國腎病症候群患病率為20.36%。高齡、腫瘤、妊娠病人患腎病症候群風險增高，兒童至老人均可發病。

• 肥胖或超重者。
• 長期高糖、高脂飲食者。
• 免疫力低下者。
• 不規範用藥者。

腎病症候群的症狀可歸納為「三高一低」，即大量蛋白尿、低蛋白血症、水腫、高脂血症，並伴隨其他症狀。

大量蛋白尿

由於腎小球濾過膜電荷或分子屏障功能發生障礙，血漿蛋白質丟失，當原尿中蛋白質含量超過腎小管重吸收能力時，產生蛋白尿，每日尿蛋白超過3.5g時稱為腎性蛋白尿。

低蛋白血症

低白蛋白血症的主要原因為蛋白丟失速度超過體內蛋白合成代償能力、腸道的丟失以及腎小管的分解加強。

水腫

低蛋白血症造成血漿滲透壓下降，水分進入組織間液，同時有效循環不足造成腎素-血管緊張素-醛固酮系統的激活，從而出現水鈉瀦留與組織水腫。

高脂血症

由於低白蛋白血症造成肝臟脂蛋白合成的增加，同時脂蛋白酶活力下降，膽固醇分解利用減少，從而產生了高脂血症。

部分病人可長期無症狀，僅於體檢或因其他疾病檢查時發現尿蛋白升高，或因併發症就診時才診斷為腎病症候群。

感染

常見部位包括呼吸道、消化道、泌尿道、皮膚軟組織、自發性腹膜炎、敗血症等。

血栓栓塞

臨床以腎靜脈、下肢深靜脈栓塞為常見，易發生於存在嚴重低蛋白血症的病人。

急性腎功能衰竭

常見於存在嚴重低蛋白血症的病人，其中特發性腎衰竭多見於微小病變腎病，腎靜脈栓塞形成多見於膜性腎小球腎炎，病理切片檢查腎小球改變不明顯，可見間質水腫、腎小管正常或有少數細胞變性壞死。

腎小管功能損傷

大量尿蛋白可引起腎小管功能受損，尤其是近端小管，岀現腎小管酸中毒，甚至Fanconi症候群(范可尼症候群)表現。一般伴有腎小管功能異常時對糖皮質類固醇治療反應差，長期預後差。

腎病症候群早發現、早診斷、早治療，對於延緩腎功能損害的進展、改善症狀、預防併發症極為重要，尤其對於高危人群(如高齡、肥胖、糖尿病、高血壓、血脂異常等)，要定期進行尿液及血生化篩檢。

• 對於高血壓、糖尿病病人應定期檢查尿液及腎功能，避免出現腎臟損害。
• 在體檢或其他情況下發現尿蛋白，並出現乏力、腰痛、水腫、泡沫尿等症狀，高度懷疑腎系疾病時，應及時就醫。
• 體檢及其他情況下發現血肌酸酐、尿素氮及血脂異常增高，應立即就醫。

• 大多病人優先考慮去腎病科就診。
• 若病人出現其他嚴重不適反應或併發症，如糖尿病腎病變可去內分泌科就診，若出現血栓栓塞等併發症可至周圍血管科就診，出現高血壓可至心血管內科就診。

• 因為什麼來就診的？
• 尿中泡沫是一過性還是持續的？
• 目前都有什麼症狀？(如水腫、腰痛、乏力等)
• 是否有以下症狀？(如頻尿、急尿、尿痛、發熱、咳嗽、關節疼痛、皮膚紫斑症、畏光、脫髮等症狀)
• 既往有無其他的病史？

尿液檢查

24小時尿蛋白定量大於3.5g，尿沉渣可見各種管型，也可見鏡下血尿或肉眼血尿，部分病例可見脂尿。

血生化檢查

血脂

總膽固醇、三酸甘油脂及磷脂均可升高。

血清白蛋白

低於30g/L。

血清蛋白電泳

可見球蛋白升高。

紅血球沉降率

顯著加快，一般為40~80mm/h(魏氏法)。

其他

纖維蛋白原、FDP、V、VD、VIII、X因子均可升高。

血管造影(DSA)

對懷疑有血栓栓塞併發症病人，應做選擇性血管造影。

經皮腎穿刺切片檢查術

可進一步明確病理類型，指導臨床用藥及判斷預後。

診斷標準

1和2為必備條件，可確定是否為腎病症候群。

• 尿蛋白定量>3.5g/24h。
• 血漿白蛋白<30g/L。
• 水腫。
• 高脂血症。

確認病因

腎病症候群可為原發性和繼發性。如考慮為繼發性應積極尋找病因，在排除繼發性腎病症候群之後才能診斷為原發性腎病症候群。

確定病理類型

腎小球疾病臨床和病理之間有一定的聯繫，醫生可根據病人的臨床表現初步推斷其病理類型，但準確性有限，正確的病理診斷必須依靠腎切片檢查，最後根據腎切片檢查結果做出病理診斷。

尿毒症

尿毒症是由於各種腎臟疾病引起的腎單位性慢性、進行性、不可逆轉的一類疾病，可以累及體內各個系統，如消化系統、血液系統、呼吸系統等，可通過血液常規檢查以及尿液檢查進行鑑別。

出血熱

出血熱是由漢他病毒感染引起的，又稱流行性出血熱，臨床表現主要以發熱、出血、休克記憶腎損害等。兩者可通過臨床表現以及病原學檢查進行鑑別。

腎炎症候群

腎炎症候群是指血尿、蛋白尿、高血壓、水腫為表現的一組症候群，而腎病症候群主要見大量蛋白尿、低蛋白血症、高血脂、水腫為主要臨床表現，兩者可根據實驗室檢查結果以及不同的臨床表現進行鑑別。

由於腎病症候群是一組疾病，因此一旦病人確診為腎病症候群需行腎切片檢查，明確腎臟疾病病理類型，根據不同的病理類型，選擇不同的治療。

利尿消腫

輕症腎病症候群病人使用免疫抑制藥物後尿量迅速增多，當重症病人或激素等藥物效果不明顯時可酌情應用利尿藥治療，注意給予利尿藥之前應判斷病人的血容量狀態。

提高血漿膠體滲透壓

靜脈輸注血漿或血漿白蛋白，可提高血漿膠體滲透壓，從而利尿消腫。但不可輸注過多、過頻，多為隔天應用，以防止蛋白超負荷性腎病。

減少尿蛋白

應用血管緊張素轉換酶抑制劑可降低腎小球內高壓，減少尿蛋白。

降脂治療

近年來認識到高脂血症對腎臟疾病進展的影響，部分治療腎病症候群的藥物，如腎上腺皮質激素及利尿藥均可加重高脂血症，故目前多主張對腎病症候群的高脂血症使用降脂藥物。

抗凝血治療

一般認為，對於具有明顯的血液濃縮、血脂增高、血漿白蛋白＜20g/L、纖維蛋白原(FIB)＞400g/L、應用大劑量糖皮質類固醇及利尿藥的腎病症候群病人，有必要給予抗凝血治療。

糖皮質類固醇

是治療腎臟疾病的主要藥物，治療應掌握「始量要足、減量要緩、維持要長」的原則。常用藥物為普賴鬆，有肝損害或水腫嚴重時可更換為對應劑量普賴鬆口服或靜脈輸注。

細胞毒類藥物

細胞毒類藥物主要用於難治性腎病症候群或因激素不良反應不能堅持長期使用的病人。此類藥物多有性腺抑制、肝臟毒性、骨髓抑制及誘發腫瘤等潛在風險。因此，應慎重掌握用藥指征及療程。

環磷醯胺

可口服或靜脈使用，當累積總量超過300mg/kg時易發生性腺毒性。

環孢素

是治療原發性腎病症候群的二線藥物，主要用於難治性腎病症候群或對腎上腺皮質激素有效而不良反應較大者。對兒童原發性腎病症候群或對腎上腺皮質激素有顧慮者也可作為一線藥物。環孢素治療原發性腎病症候群有一定療效，但對於治療前已有肌酸酐升高和(或)腎切片檢查有明顯間質小管病變者應慎用，對環孢素過敏者及小於1歲兒童禁用。

Mycophenolate Mofetil

是一種抗代謝免疫抑制劑，主要用於防治腎移植排異、難治性原發性腎病症候群、活動性狼瘡性腎炎、IgA腎病變、系統性小血管炎，目前仍被作為二線用藥，亦不推薦單獨使用。

Tacrolimus

Tacrolimus 與環孢素作用機制類似，廣泛用於防治器官移植後排異，近年初步用於腎病治療，如膜性腎小球腎炎、狼瘡性腎炎等，並取得較好療效。

雷公藤多苷

可減少激素的依賴，有助於激素的撤減，常作為維持期用藥。

該病多無手術治療。

感染

一般不主張應用抗生素預防感染，因為通常效果不佳，且容易導致耐藥性和繼發真菌感染。發現感染時應給予對致病菌敏感、強效且無腎毒性的抗生素積極治療，有明確感染灶者應儘快去除。因此對於腎病症候群，尤其是高危易感者，應積極預防感染。

血栓及栓塞併發症

栓塞時的預防性抗凝治療

比較公認的做法是當病人血漿白蛋白＜20g/L時開始抗凝治療，當腎病症候群經治療好轉，血漿白蛋白＞25g/L時停止。抗凝藥物常釆用肝素、低分子肝素皮下注射，以及口服可邁丁。

溶栓治療

對於影響血流動力學的肺動脈主幹或主要分支的栓塞，目前傾向於溶栓治療。

急性腎衰竭

對已發生急性腎衰竭的病人，首先應儘快明確病因，及時糾正腎功能損害因素，病因不清時應行腎切片檢查。對於擴容利尿無效、已達透析指征的病人應給予血液淨化治療。腎病症候群合併急性腎衰竭者大多數可逆，預後良好，極少數轉變為不可逆性腎損害。

腎病症候群病人的預後一般良好，但若伴有持續性高血壓、高血脂、高尿酸或腎功能受損、持續大量蛋白尿兩年以上者預後差。存在反覆感染、血栓、栓塞併發症者預後不良。

腎病症候群為慢性疾病，治癒情況與病理類型相關。

腎病症候群病人如果護理得當、治療及時，腎功能維持良好，一般不會影響自然壽命。

根據病情程度，無特殊情況可3～6個月複查一次，若應用特殊藥物，需遵醫囑，定期隨診。

應進易消化、吸收的清淡、半流質飲食。因腎病症候群病人水腫時常伴有消化道黏膜水腫，消化功能受影響，在飲食成分中應注意鈉鹽的攝入，避免吃醃製食物。

• 高熱量、高維他命飲食，食物中黃豆、蘿蔔、大白菜、扁豆、茄子、小麥、小米鋅含量較高，豬肉、芝麻、菠菜、黃豆、芋頭、茄子銅含量較高，可選擇食用。
• 限鹽，食鹽以每日2～3g為宜，以免加重腎臟負擔。
• 低優質蛋白質攝入，一般主張在腎病症候群初期及腎功能正常時，蛋白攝入應在0.8g/(kg・d)左右為宜，對於慢性腎臟病3期及以上者，蛋白攝入應控制在0.6～0.8g/(kg・d)，均應以優質蛋白為主。
• 低脂飲食，即膽固醇攝入不超過200mg/d，脂質供熱應＜總熱量30～35kcal/(kg・d)的30%。
• 適當補充礦物質(鈣)和微量營養素(銅、鋅等)。

腎病症候群病人應注意保持規律作息，注意飲食結構調整，關注身體狀態，出現感染等情況及時到醫院就診。

• 嚴重水腫和體腔積水時需臥床休息。
• 鼓勵病人進行適當有氧運動，在醫師指導下開展運動。
• 避免勞累，戶外活動及季節變化注意保暖。

• 尿液監測，平時注意觀察尿液的顏色、泡沫情況及尿量，定期進行尿液檢查。
• 合併高血壓的病人或應用ACEI/ARB類藥物的病人需長期監測血壓。
• 注意觀察水腫情況，避免利尿劑應用過度。

• 糖皮質類固醇應在早晨7～8時給藥一次或隔日早晨給藥一次，減量過程遵循醫囑，逐漸減量，不可隨意自行減量。注意監測血壓、血糖等不良反應，儘量避免出現骨質疏鬆。
• 腎病症候群病人使用的特殊藥物存在不良反應，需要嚴格遵循醫囑，切忌隨意增減。

由於腎病症候群病因不明，目前還沒有特異而有效的預防方法，但保持良好的生活習慣對預防疾病發生或避免疾病進一步加重有益處。

腎病症候群篩檢的年齡和頻率

無論有無危險因素都要進行篩檢，建議每年進行一次白蛋白尿和血肌酸酐的檢測。對於高風險人群，如腎臟病家族史、糖尿病、高血壓、高齡及肥胖等，應開展一級預防。

腎病症候群篩檢的方法

無論有無危險因素每年進行一次尿液及血生化的檢查，高風險人群應主動了解相關疾病知識，增強對腎臟疾病的認知水平。

• 保持良好的心態，樹立戰勝疾病的信心。
• 適度進行慢跑等有氧運動，避免勞累，以免加重病情。
• 禁用非類固醇類抗炎藥等腎毒性藥物，以免加重腎臟損害。
• 控制高血壓、糖尿病等原發病。