紅皮病

紅皮病是一種嚴重的皮膚疾病，指全身或軀體90%以上皮膚潮紅，可同時伴有皮膚腫脹、脫屑、發熱等症狀。紅皮病不是一個獨立的疾病，而是多種疾病的臨床表型，形成往往與藥物過敏、紅斑鱗屑性疾病、惡性腫瘤等有關，由於紅皮病常有明顯脫屑，故又稱為剝脫性皮膚炎。可發生在任何年齡，但初發年齡絕大多數在40歲以上。

急性紅皮病

發病急驟，症狀明顯，經治療恢復較快。

慢性紅皮病

病程常呈慢性進程，臨床表現較重，治療緩慢。

紅皮病病因較複雜，主要由於其他皮膚病如銀屑病等治療不當或其他刺激引起，某些藥物內用或外用也可引起，某些腫瘤病人也可出現紅皮病樣改變。部分病人無確切病因，稱泛發性紅皮病。

藥物

能引發紅皮病的藥物較多，常見的有磺胺類、青黴素、鏈黴素、抗瘧藥、巴比妥類以及重金屬製劑(砷劑、金鹽、汞劑、鉍劑)等。

繼發於其他皮膚病

某些炎症性皮膚病由於處理不當或治療不及時可發展成紅皮病，如銀屑病、濕疹、毛髮紅糠疹、異位性皮膚炎、接觸性皮膚炎以及脂漏性皮膚炎等，其中以銀屑病最常見。

惡性腫瘤

8%~20%的紅皮病病人可先後或者同時產生惡性腫瘤，較多見的為惡性淋巴瘤，如蕈樣肉芽腫、何杰金氏病、白血病和Sezary症候群等。

特發性紅皮病

少數病例的病因暫不清楚，可能是由於潛在病因尚未暴露，稱為特發性紅皮病。

紅皮病的流行率或發病率方面沒有精確的統計學數據，大多數的研究報告都是回顧性的，焦點在男女發病率之比、平均年齡和潛在的疾病上，而沒有關於總體發病率的情況。男性比女性多見(男女發病率之比約為2:1至4:1)，在特發性紅皮病病人中，此比率還要高。平均發病年齡為52歲，在一個包括兒童的系列研究中，平均發病年齡為48歲，若不包括兒童則是60歲。在一項對746個病人的調查中，皮膚炎(24%)、銀屑病(20%)、藥物反應(19%)和CTCL(8%)是紅皮病最常見的病因。若對皮膚炎組進一步細分的話，最常見的是異位性皮膚炎(9%)，然後是接觸性皮膚炎(6%)、脂漏性皮膚炎(4%)和慢性光感性皮膚炎(3%)。對成人來說，少見的病因包括魚鱗癬、大皰性皮膚病(常為落葉型天皰瘡)、毛髮紅糠疹、丘疹性紅皮病和結締組織病。儘管取了多處皮膚切片檢查、進行了仔細的臨床觀察和詳細地詢問了病史，但仍有1/4的病人病因不明。

• 有異位性皮膚炎、濕疹、銀屑病、毛髮紅糠疹、藥物過敏、腫瘤等原發病的病人，此類病人多由治療不當或者其他刺激引起紅皮病。
• 使用某些藥物的病人：如青黴素、磺胺類、抗瘧藥、 Phenytoin Sodium 或巴比妥類、 Allopurinol 和 Carbamazepine 等內用或外用也可引起紅皮病。
• 某些腫瘤病人：各種網狀內皮系統腫瘤和內臟惡性腫瘤病人，臨床上也可出現紅皮病改變。

紅皮病是一種以全身90%以上皮膚潮紅、脫屑為特徵的炎症性疾病。紅皮病不是一個獨立的疾病，而是多種疾病的臨床表型。

皮膚損害

皮膚瀰漫性潮紅、腫脹、脫屑，急性期顏色鮮紅，慢性期為暗紅色。全身可有細小糠狀脫屑，手足部可有手套、襪套狀脫屑。慢性期病人皮膚常增生、苔蘚化，手足部位還可見到明顯皸裂。

黏膜損害

常見為口腔糜爛、潰瘍、眼瞼外翻、外陰糜爛。

毛髮、甲脫落

部分可出現脫髮、甲萎縮、增生，甚至脫落。

淋巴結腫大

多數病人有不同程度的淋巴結腫大，腹股溝和腋窩出現的概率最大，其次為頸部，CT檢查可發現部分病人同時出現胸腔及腹腔淋巴瘤亦有明顯腫大。

肝脾臟腫大

近半數病人合併肝脾臟腫大，其中多與藥物過敏相關。如肝脾明顯腫大，則往往與惡性腫瘤相關。

發熱

多數病人病程中出現發熱，一般38~39℃，發熱原因多種多樣，如毒素吸收、皮膚散熱功能失常，伴發感染、藥物過敏等，部分病人同時伴有寒戰。

低蛋白血症

較為常見，主要原因為攝入減少、使用糖皮質類固醇後分解代謝增加、皮膚脫屑丟失蛋白、組織水腫稀釋作用、肝功能障礙。

內分泌改變

男性睪丸萎縮、乳房發育，女性月經失調及乳房組織增生。

低體溫

較罕見，可與發熱交替出現，可能原因是皮膚血管擴張，熱量散失。低體溫可導致低血壓、心率緩慢、心室顫動，甚至直接導致病人死亡。

反覆脫屑可因蛋白質大量丟失導致低蛋白血症、酮酸中毒，還易繼發感染及消化道功能障礙、心血管病變、分泌失調等。

當病人的皮膚出現紅斑、丘疹、鱗屑、水腫、糜爛、滲出、潮紅等表現並且皮損面積迅速變大時，需要警惕，儘快就診。

• 當病人皮膚出現有類似如異位性皮膚炎、濕疹、銀屑病、毛髮紅糠疹等疾病的皮損時，需要在醫生的指導下進一步檢查。
• 發現皮損面積較大時請及時就醫。
• 已經確診如異位性皮膚炎、濕疹、銀屑病、毛髮紅糠疹等疾病，皮損面積擴大達90%以上，同時伴有全身症狀如發熱、寒戰等症狀時應立即就醫。

• 大多數病人優先考慮去皮膚科。
• 若病人出現其他嚴重不適反應或併發症，如腎臟損害等，可到相應科別就診，如腎內科等。

• 有對什麼東西過敏嗎？
• 目前都有什麼症狀？(如猩紅熱樣或麻疹樣皮損，或瀰漫浸潤潮紅、腫脹，以及上覆糠狀鱗屑、皮損占全身面積等)
• 是否有以下症狀？(如掌趾呈手套或襪套樣脫屑、脫髮、甲脫落、發熱等症狀)
• 既往有無其他的病史？
• 是否有家族史？

體格檢查

可通過視診，觀察皮損占全身皮膚的面積，皮損是否出現潮紅、脫屑等判斷是否為紅皮病。

病理檢查

病例組織學檢查的主要表現為原發病的組織學特徵，不同的疾病表現不同。原發性紅皮病的病理組織學表現為角化不全、棘層肥厚、細胞內或細胞間水腫，以及真皮曾水腫、血管擴張、血管周圍有炎性細胞浸潤等。

根據典型臨床表現本病不難診斷，但尋找原因有時相當困難。

本病一般無需與其他疾病鑑別。

紅皮病的治療需要重視病因治療，針對原發疾病進行積極治療，有明確誘因者應儘早去除，如確診為腫瘤者應積極治療原發病。紅皮病的治療分為全身治療、局部治療等，多種方法並行對疾病的治癒有很大的幫助。

內用藥

糖皮質類固醇

主要適用於原因不明的特髮型和藥物反應型紅皮病。當病情十分嚴重時，激素的及時足量使用可使之轉危為安，如普賴鬆或 Methylprednisolone ，但應注意不良反應。繼發於銀屑病的紅皮病不宜用激素，與異位性皮膚炎或脂漏性皮膚炎相關的紅皮病在用激素時也要十分慎重。

免疫抑制劑

主要用於某些用糖皮質類固醇治療無效的病例，尤其是那些繼發於銀屑病或毛髮紅糠疹的病例，也可使用環磷醯胺和 Thiopurine 等。

A酸類

阿維A主要用於銀屑病性紅皮病，異維A酸對毛髮紅糠疹性紅皮病有顯著療效。

抗組織胺藥

如 Chlorpheniramine 或羥嗪內服，可減輕搔癢。

抗生素

對有明顯繼發感染徵象的紅皮病，應及時使用適當的抗生素。

其他

靜脈注射免疫球蛋白，用於嚴重病例。

外用藥

• 外塗糖皮質類固醇軟膏或霜劑，可減輕皮膚症狀。通常選用弱效和中效的，一般不用強效的。
• 若皮膚炎症不重，可用無刺激性的潤滑劑，發現有繼發感染，應外塗抗生素製劑。不宜外用水楊酸和乳酸製劑，以免因皮膚屏障減弱導致過多吸收，引起中毒反應，尤其是對嬰幼兒。
• 焦油類製劑有刺激性，易使皮損症狀加重，通常不宜使用。對有明顯糜爛、滲液的局部，可用適當的溶液進行濕敷。

本病無需手術治療。

紅皮病經治療後一般能夠減輕或消除紅皮病的症狀，維持正常的生活質量，但是需要注意原發病的診治。

紅皮病一般可達臨床治癒，即皮損減退或消失。

本病一般不會影響自然壽命，但如果併發嚴重感染、敗血症、心臟衰竭、肝腎損害或惡性腫瘤等併發症時病死率較高。

若為門診治療，每周複診，直至脫屑減少，後不適隨診。嚴重者需入院治療，可待症狀緩解後轉門診治療。皮損經治療消退後需要定時複診，當皮損復發時需要及時就診。

由於紅皮病病人大量脫屑，蛋白質消耗增加，導致低蛋白血症，因此應給予高蛋白質、高熱量、多種維他命、低鹽、易消化的半流質飲食，採取少量多餐方式，並多食蔬菜、水果以補充維他命，多飲開水以加速毒素的排泄。忌食魚蝦、羊肉、辛辣刺激性食物並戒菸酒，防止再次致敏。對口腔黏膜損壞嚴重不能進食者，應靜脈補液，加強支持療法，維持水、電解質平衡以保證營養供給。

• 忌辛辣食品：辛辣食品多食易生燥熱，使內臟熱毒蘊結，從而使本病症狀加重。
• 忌發物、帶魚、蝦、蟹等：會助長濕熱，不利於炎症的消退，故應忌食。
• 忌菸酒：一般紅皮病的治療用藥複雜多樣，忌菸酒。
• 宜多吃高蛋白的食物，如雞肉、雞蛋、牛奶等，宜多吃水果和新鮮蔬菜。

本病需要按時用藥，注意皮損部位的清潔，以免感染。謹遵醫囑，正確用藥，切勿超量使用或者用量不足。

一般護理

環境

給病人創造舒適的環境，保持清潔、安靜、溫濕度適宜。禁止感冒、皮膚膿皮病、單純皰疹等傳染病病人進入病人房間，以防交叉感染。

起居

每天更換內衣、被服，以減少感染的機會，內衣要寬鬆，舒適，最好選用棉製品，避免各種不良刺激。

活動指導

病人生活要規律，適當鍛煉身體，增強體質，預防感冒。

專科護理

病情觀察

密切觀察皮膚色澤、鱗屑變化，有無紅腫、破潰等，為醫生診斷治療提供依據。

皮膚保養

護理皮膚時，動作要輕巧迅速，以防擦傷皮膚。出現感染或潰瘍時，要儘量保護創面，用呋喃西林濕敷並及時清除浸濕的粉劑。對於乾燥皺裂性皮損可外用10%尿素脂或氧化鋅油。由於黏膜常被累及，對眼結膜、瞼緣、口鼻腔黏膜及生殖器的保護非常重要。每天早晨用生理鹽水漱口，夏季要防止日光直曬病人，保持室內空氣新鮮又防止病人著涼，預防感冒。

治療護理

• 口服免疫抑制劑治療時，必須密切觀察病情變化，定期複查血象、肝腎功能等相關項目，以預防不良反應及併發症的發生。
• 由於表皮剝脫、滲出，又大量應用皮質類固醇和免疫抑制劑，病人往往有低蛋白及維他命缺乏的表現，每天需補充足夠的蛋白質和維他命。鼓勵病人多飲水並記錄液體出入量，保持體液及電解質平衡。長期大劑量應用皮質類固醇的病人要注意觀察皮質類固醇的副作用，發現病人夜間抽筋、出汗要及時補充鈣劑。注意觀察大便有無出血，預防消化道出血。
• 按醫囑給予軟膏外擦，切忌隨意使用刺激性強的外用藥。有膿皰及皮膚化膿感染時，及時應用溶液冷濕敷，並教會病人分次、分片外塗，注意觀察用藥後皮膚不良反應，防止反覆多次大量塗藥，以免發生皮膚不良反應。

複診時注意觀察皮損狀態是否有好轉或恢復正常。

紅皮病的臨床皮損面積較大，病人往往心理壓力大，醫者和護理人員應寬慰病人放鬆心情，以積極樂觀向上的心態面對疾病的治療，有助於疾病的緩解。

本病病因較多，預防本病應針對繼發於原有皮膚病、惡性腫瘤因素積極治療，並停用一切可疑致敏藥物，防止發生新的過敏。

對於有如異位性皮膚炎、濕疹、銀屑病、毛髮紅糠疹等的病人，要注意及時正確的治療原發病，提高身體免疫力、放鬆心情等。發現有類似皮損時，及時就診治療。

• 健康生活，多鍛煉身體。健康的身體不僅有助於抵抗疾病，還有助於疾病的復健。
• 積極治療原發病，紅皮病多有原發病，積極治療原發病對紅皮病的治療有幫助。對藥物過敏所致的紅皮病，治療過程中選擇用藥應特別慎重，避免出現交叉過敏反應。乾燥脫屑者選用糖皮質類固醇藥膏或潤膚劑，使用糖皮質類固醇藥膏時，忌大面積長期使用。
• 注意皮膚的清潔及保持良好的環境，如空氣流通、保持一定的溫度和濕度、定期空氣消毒、被褥的清潔等，尤須做好口腔、眼、外陰的護理。洗澡不要過於頻繁，尤其是注意沐浴時水溫不宜太高，浴後塗抹溫和潤膚劑。不要用力搓擦皮損。