風濕熱
概述
風濕熱是A組B型溶血性鏈球菌感染後的免疫性炎性疾病,常好發於5~15歲的兒童和青少年,近30年來風濕熱的患病率已有顯著的下降。風濕熱可分為急性發作型、反覆發作型、慢性型和亞臨床型。臨床表現以心臟炎和關節炎為主,可伴有發熱、毒血症、皮疹、皮下小結、舞蹈病等。
- 就診科別:
- 風濕免疫科
- 英文名稱:
- rheumatic fever
- 是否常見:
- 是
- 是否遺傳:
- 否
- 併發疾病:
- 心臟瓣膜病、心臟衰竭
- 治療周期:
- 抗風濕治療至少8~12週
- 臨床症狀:
- 關節炎、心臟炎、環形紅斑、皮下結節、舞蹈病
- 好發人群:
- 兒童、既往感染過A組鏈球菌人群、免疫力低下者、有家族史病人
- 常用藥物:
- 青黴素、阿斯匹靈、普賴鬆、 Digoxin 、 Chlorpromazine
- 常用檢查:
- 血液常規、炎症相關指標、抗鏈球菌抗體檢測、免疫球蛋白及其補體測定、心電圖
急性發作型
多見於兒童,起病急,發病兇險,常因嚴重的心臟炎、充血性心臟衰竭等短期死亡,此型在我國已少見。
反覆發作型
最常見,復發時有重複以往臨床表現特點,在初發疾病5年內復發最常見。
慢性型
病程持續半年以上,常以心臟炎為主要表現。在疾病過程中,症狀緩解和加劇反覆交替出現。
亞臨床型
一般無特徵臨床表現,有時僅疲倦乏力、面色蒼白、低熱、四肢痛,可有咽痛病史。維持一段時間後可急性發病,或病情隱匿進展出現慢性風濕性心臟病。
病因
風濕熱主要與A組B型溶血性鏈球菌的感染有關,此外,宿主的遺傳易感性和免疫應答性改變在風濕熱發病中起一定作用。本病好發於兒童,既往感染過A組鏈球菌人群及免疫力低下者、處於寒冷及潮濕環境者、免疫力低下者均可誘發風濕熱。
風濕熱的發病與A組B型溶血性鏈球菌的特殊結構成分和細胞外產物有關,A組B型溶血性鏈球菌的許多結構與人體組織結構有共同抗原性,鏈球菌感染後機體產生抗鏈球菌抗體,一方面可清除鏈球菌起保護作用,另一方面可與人體組織產生免疫交叉反應導致器官損害。
寒冷、潮濕
在寒冷、潮濕的環境下細菌等微生物更易繁殖感染人體,導致疾病發生。
免疫力低下
此時機體抵禦外來細菌能力減弱,易感細菌可導致疾病發生。
風濕熱可發生在任何年齡,最常見於5~15歲的兒童和青少年,男女患病的機會大致相等。流行病學研究表明,平均大約有3%的病人在鏈球菌性咽炎後發作急性風濕熱。風濕熱的患病率在近30年來已有顯著的下降,這與住房和經濟條件改善,以及採取廣泛的預防措施有密切關係。
兒童
兒童免疫力低下,常易感A組B型溶血性鏈球菌。
既往感染過A組鏈球菌人群
此類人群體內有抗鏈球菌抗體,再次感染可迅速與人體組織產生免疫交叉反應,導致器官損害。
免疫力低下者
此類人群易感A組B型溶血性鏈球菌。
有家族史病人
風濕熱的發生可能與遺傳相關。
症狀
風濕熱的症狀表現輕重不一,取決於疾病侵犯部位和程度。急性風濕熱發病前1~5週有鏈球菌咽峽史。典型症狀包括關節炎、心臟炎、環形紅斑、皮下結節、舞蹈病等,大部分人還有發熱、全身不適、精神不振、乏力、面色蒼白、多汗等全身表現。病程長者可出現心臟瓣膜病、心臟衰竭等併發症。
關節炎
見於50%~60%患兒,為遊走性多關節炎,以膝、踝、肘、腕等大關節為主,局部紅、腫、熱、痛、活動受限,經治療後關節炎可完全治癒,不留畸形。
心臟炎
占40%~50%,以心肌炎和心內膜炎多見,亦可發生全心炎,輕者症狀不明顯,重者可導致心臟衰竭,甚至死亡。其中心肌炎表現為心率增快、心率與體溫不成比例、入睡後心率仍增快等。心內膜炎以二尖瓣受累最常見,主動脈瓣次之,心尖部可聞及二尖瓣關閉不全所引起的吹風樣收縮期雜音,向腋下傳導。心包炎患兒有心前區疼痛,積水量少時心底部聽到心包摩擦音,積水量多時,心音遙遠,有頸靜脈怒張、肝脾臟腫大等心包填塞征表現。
環形紅斑
見於2%~5%患兒,位於軀幹及四肢近端屈側,呈環形、半環形紅斑,發熱時明顯,環內皮膚正常,邊緣輕微隆起,直徑約2.5公分左右。呈一過性,或時隱時現呈遷延性,可持續數周。
皮下結節
見於5%~10%的風濕熱患兒,常伴發嚴重心臟炎,起病後數周才出現,經2~4週消失;小結呈圓形,質硬,無壓痛,可活動,為米粒至花生米大小,分布於肘、腕、膝、踝等關節伸側,以及枕部、前額頭皮、脊柱棘突處。
舞蹈病
占風濕熱患兒的3%~10%,常在溶血性鏈球菌咽峽炎後1~6個月出現。常發生於4~7歲兒童,多見於女孩,累及錐體外,其特徵為臉部和四肢肌肉的不自主、無目的的快速運動,如伸舌、歪嘴、皺眉、擠眼、聳肩、縮頸、語言障礙、書寫困難、微細動作不協調,在興奮或注意力集中時加劇,入睡後即消失,病程3個月左右。
大部分人還有發熱、全身不適、精神不振、乏力、面色蒼白、多汗等全身表現。
心臟瓣膜病
慢性反覆發作可形成風濕性心臟瓣膜病變,出現心前區雜音。
心臟衰竭
病程長、反覆發作者出現心臟器質性損害,表現為胸悶氣短、呼吸困難、水腫等。
看醫
對於1~5週前有鏈球菌咽峽炎史後出現關節炎、心臟炎、環形紅斑、皮下結節、舞蹈病等症狀的病人應及時就診風濕免疫科,行血液常規、炎症相關指標、抗鏈球菌抗體檢測、免疫球蛋白及其補體測定、心電圖等明確診斷。同時注意和急性白血病、幼年特發性關節炎、結核病、紅斑性狼瘡、感染性心內膜炎、病毒性心肌炎進行鑑別。
- 對於1~5週前有鏈球菌咽峽炎史後出現關節炎、心臟炎、環形紅斑、皮下結節、舞蹈病等症狀的情況下需要在醫生的指導下進一步檢查。
- 緩解期的風濕熱病人又出現活動表現應及時就醫。
- 對於確診的風濕熱病人,突發心前區疼痛的情況應立即就醫。
- 大多數病人優先考慮去風濕免疫科就診。
- 對於16歲以下兒童,如果出現風濕熱的症狀,也可以選擇去兒科就診。
- 因什麼症狀就醫?(如關節炎、心悸、胸悶、環形紅斑、皮下結節、舞蹈病)
- 是否還有其他症狀?(如發熱、全身不適、精神不振、乏力、面色蒼白、多汗等)
- 1~5週前有無鏈球菌感染病史?
- 既往有無其他的病史?
- 家族中有無風濕熱病人?
血液常規檢查
風濕熱活動期白血球計數增高伴核左移,常有輕度貧血,血小板計數正常。
炎症相關指標檢查
急性期出現紅血球沉降率增快,CRP、α2球蛋白、黏蛋白增高等。
抗鏈球菌抗體檢查
抗鏈球菌溶血素O(ASO)、鏈球菌激酶或抗脫氧核糖核酸酶B升高,單項抗體檢測陽性率約為80%,二者合用陽性率可高達90%以上,有助於明確診斷。
免疫球蛋白及其補體測定
通過免疫球蛋白及補體測定可觀察到IgG、IgA升高,C3可升高。
心電圖
可見P-R間期延長、二度Ⅰ型房室傳導阻滯、ST-T變化、非陣發性結性心搏過速、房室肥大等,有助於初期診斷有無心臟受侵。
X線檢查
可見胸部X光片肺紋增加、心影正常或增大,有助於排除其他胸部疾病。
超音波心動圖檢查
簡單、快捷、無創,可確診有無心包積水、心內膜炎及心臟瓣膜損害,並可判斷房室肥大、左室收縮和舒張功能。
心肌核素檢查
可檢測出輕症及亞臨床型心肌炎。
- 近期有鏈球菌感染證據,咽拭子培養陽性、快速鏈球菌抗原試驗陽性、ASO滴度升高。
- 在確定鏈球菌感染證據的前提下,有兩項主要表現或一項主要表現伴兩項次要表現即可作出診斷。其中主要表現為遊走性多發性關節炎、心臟炎、環形紅斑、皮下結節、舞蹈病,次要表現為發熱、關節痛、風濕熱既往史、紅血球沉降率增快、CRP陽性、P-R間期延長。
- 急性白血病:除發熱、骨關節疼痛外,有貧血、出血傾向、肝脾及淋巴結腫大,周圍血片可見幼稚白血球,骨髓檢查可予以鑑別。
- 幼年特發性關節炎:常伴發熱和關節炎,主要侵犯小關節,常呈對稱性,並可導致關節畸形,以心臟損害以及心包積水多見,心臟瓣膜很少累及。
- 結核病:少數結核病病人可有低熱、關節痛、紅血球沉降率增快等類似風濕熱的臨床表現,但結核病病人有結核中毒症狀,同時體內有結核灶,有助於鑑別。
- 紅斑性狼瘡:多見於育齡期女性,臉部有蝶形紅斑,腎臟較易受累,實驗室檢查可有貧血、白血球減少、蛋白尿、管形尿。抗核抗體(ANA)、抗雙鏈DNA(ds-DNA)陽性及補體降低更有鑑別意義。
- 風濕性心瓣膜病:合併感染性心內膜炎時,常表現為貧血、脾臟腫大、皮膚瘀斑或栓塞症狀,血培養可獲陽性結果,超音波心動圖可看到心瓣膜或心內膜有贅生物。
- 病毒性心肌炎,較少發生心內膜炎,心臟雜音不明顯,較多出現過心室早期收縮動等心律失常,實驗室檢查發現病毒感染證據可有助於鑑別。
治療
風濕熱目前無特異治療方法,主要是一般治療以防止疾病惡化,同時充分休息,給予藥物對症治療。根據病情嚴重程度不同選擇不同藥物,治療周期也不同。
急性期應臥床休息2週,若無心臟受累,可逐漸恢復活動,2周後達正常活動水平;心臟炎無心臟擴大的患兒,應絕對臥床休息4周後,逐漸於4週內恢復正常活動;心臟炎伴心臟擴大患兒,應臥床休息6週,再經6週恢復至正常活動水平;心臟炎伴心臟衰竭患兒則應絕對臥床休息至少8週,然後在3個月內逐漸增加活動量。
抗生素
診斷風濕熱時無論是否出現咽炎症狀,都要採用青黴素進行抗菌治療。大劑量青黴素靜脈滴注,持續2週。青黴素過敏者可改用其他有效抗生素,如紅黴素、頭孢菌素等,以徹底清除鏈球菌感染。
水楊酸製劑
關節炎病人可用水楊酸製劑,常用阿斯匹靈,症狀控制後逐漸減至半量,持續6~8週,有心臟炎者延長至12週。應密切觀察阿斯匹靈不良反應,如噁心、嘔吐、消化道出血、酸鹼失衡等。
糖皮質類固醇
對阿斯匹靈治療無應答者、有心臟炎時宜初期使用糖皮質類固醇治療,普賴鬆2周後逐漸減量,總療程為8~12週。用藥期間應進低鹽飲食,預防感染。
Digoxin
有充血性心臟衰竭應加用 Digoxin ,劑量宜偏小,採用維持量法,並加用卡托普利、呋塞米和 Spironolactone ,注意限制液體入量,糾正電解質不平衡。
鎮靜劑
首先應給予舞蹈病病人一個安靜的環境,避免強光和噪音的刺激,防止外傷,可給予巴比妥類或 Chlorpromazine 等鎮靜劑。
該疾病一般無手術治療。
預後
風濕熱的預後與初次發病時心臟炎的輕重、復發次數、是否發展為風濕性心臟病有關。在初發時心臟明顯受累、多次復發或併發心臟衰竭者預後不佳。輕症風濕熱一般不影響自然壽命,若出現嚴重心臟衰竭可能猝死。反覆發作可能導致心臟器質性病變,出現心臟瓣膜病變,少數遺留神經精神症狀。
輕症風濕熱一般可治癒。反覆發作累及心臟,可發生心臟器質性疾病,不可治癒。
輕症風濕熱一般不影響自然壽命,若出現嚴重心臟衰竭可能猝死。
反覆發作可能導致心臟器質性病變,出現心臟瓣膜病變,少數遺留神經精神症狀。
每年定期複查炎症相關指標、抗鏈球菌抗體檢測、免疫球蛋白及其補體測定、心電圖,以明確是否有鏈球菌感染或心臟病變。
飲食
風濕熱病人的飲食以促進病人症狀減輕,提高機體免疫力為主。合理、均衡的分配各種營養物質,以高熱量、高蛋白、高纖維素、易消化為主要原則,忌食辛辣、溫熱食物,慎食肥甘油膩之品。
忌辛辣食品
辛辣食品多食易生燥熱,使內臟熱毒蘊結,出現皮膚、關節不適症狀,從而使本病症狀加重。
忌海鮮發物
魚、蝦、蟹等腥膻之品會助長濕熱,食後能使皮膚搔癢加重,不利於炎症的消退,故應忌食。
忌甜膩食物
油膩食物如豬油、奶油、牛油等,高糖食物如巧克力、甜點心等,這些食物有助濕增熱的作用,不利於消化,並影響治療效果。
忌菸酒
由於菸草中的尼古丁可使動脈血與氧的結合力減弱,酒能助長濕熱,故應禁忌。同樣,含酒精飲食,如酒釀、藥酒等均不宜飲用。
宜補充富含不飽和脂肪酸物質
如深海魚油、橄欖油、洋蔥、大蒜等。
宜多食用含維他命C豐富的食物
如橙子、草莓、柚子等,有一定的提高免疫力和抗敏作用。
忌濃茶、咖啡
濃茶、咖啡有提神醒腦的作用,不利於休息。
照護
風濕熱病人的護理以注意休息、恢復身體機能為主,平時注意日常藥物的使用和靜臥休息。定期複查血象和心電圖監測有無復發,同時也要注意病人心理疏導。
遵醫囑用藥
了解常用藥物的作用、劑量、用法、不良反應和注意事項,與醫生配合指導病人正確使用。
注意休息
急性期病人應在安靜環境下臥床休息,注意防寒保暖,注意關節的保護,避免受壓,緩解期再下床活動。
定期複查血象、炎症指標和心電圖,監測有無復發,如有異常,應及時就醫。
在生活中,病人家屬應多關心病人的感受,了解其內心想法,及時進行心理疏導,鼓勵病人說出其不適感以對症治療。
風濕熱病人當拔牙或行其他手術時,術前、術後應給予抗生素靜脈滴注,預防細菌感染。
預防
風濕熱的主要病因是鏈球菌感染導致,因此預防細菌感染、提高機體免疫力是至關重要的。由於風濕熱有遺傳傾向,因此病人的親屬為風濕熱的高危人群,應重點預防。預防風濕熱初次發作應用鏈球菌疫苗,預防風濕熱復發應長期使用青黴素。
預防風濕熱,初期需要檢測鏈球菌抗體,發現異常需要應及時就醫。
- 病人的親屬為風濕熱的高危人群,發現鏈球菌感染即可給予青黴素治療。
- 預防風濕熱復發應用長效青黴素深部肌注,需要遵醫囑進行注射。
- 養成運動的習慣,每日規律適度的運動有助於提高機體免疫力。
- 保持輕鬆愉悅的心情,避免每日高度緊張、焦慮不適,易誘發疾病。