視神經脊髓炎

視神經脊髓炎又稱為Devic病，是一種主要累及視神經和脊髓的中樞神經系統炎性脫髓鞘疾病。臨床表現為較為嚴重的視神經炎和脊髓炎，常見的有視力下降、失明、截癱、膀胱及直腸功能障礙等，脊髓病變通常超過3個椎體節段，本病的預後較差，很難治癒。

視神經脊髓炎的發病機制目前尚未完全清楚，目前認為可能與遺傳相關，主要是水通道蛋白4與抗體的特異性結合，造成血管和實質的損傷，導致軸索和少突膠質細胞在內的白質和灰質的損傷，同時有研究證明與病毒感染有關。

水通道蛋白4與抗體的特異性結合

水通道蛋白4與抗體的特異性結合，最終導致包括軸索和少突膠質細胞在內的白質和灰質的損傷。

人類免疫缺陷病毒

人類免疫缺陷病毒是破壞人類正常免疫系統的一種病毒，主要攻擊人體的輔助T淋巴球系統，一旦侵入機體細胞，病毒將會和細胞整合在一起終生難以消除，正常免疫機制被破壞，增加了視神經脊髓病的發病概率。

視神經脊髓炎在性別組成上，單時相視神經脊髓炎男女患病率均等，復髮型視神經脊髓炎女性的發病率明顯高於男性，男女發病率一般在1:(5～10)。發病見於各年齡階段，平均發病年齡在30～40歲，約10%的病人發病率小於18歲。地域差異上，認為亞洲、南美洲、非洲等地區的發病率較高。

女性病人

女性的發病率明顯高於男性人群，可能與女性的免疫機制有關，具體發病機制尚不明確。

人類免疫缺陷病毒感染者

人類免疫缺陷病毒破壞機體的正常免疫系統，導致機體的抗病能力下降，免疫機制容易發生破壞，因此發病率會明顯增高。

視神經脊髓炎的病人主要損傷視神經和脊髓，其主要的臨床表現為視力下降、眼痛、肢體無力、大小便障礙、頭暈、頭痛、噁心、嘔吐等，若治療不及時，會嚴重影響病人的生存質量。

視神經損傷的症狀

視神經受損症狀急性起病者，可在數小時或數日內，單眼視力部分或全部喪失；一些病人在視力喪失前1~2天感覺眼眶疼痛，眼球運動或按壓時疼痛明顯；眼底改變為視盤炎或球後視神經炎。亞急性起病者，1～2個月症狀達到高峰；少數呈慢性起病，視力喪失在數月內穩步進展，進行性加重。

脊髓損傷的症狀

脊髓症候主要以橫貫性脊髓損害最為多見，包括有脊髓相應病變平面以下傳導束型深淺感覺和運動障礙，以及膀胱直腸功能障礙，病變區神經根性疼痛、痛性痙攣較為突出，高頸段受累者可出現呼吸肌麻痹症候。

視神經脊髓炎可能還會出現腦幹病變症狀，常見的主要有頑固性呃逆、噁心、嘔吐等延髓、脊髓交界區受累的症狀，部分病例為首發症狀。此外，間腦病變可出現嗜睡、睏倦、低鈉血症等。

失明

視神經脊髓炎首先會損傷視神經，初期可能會出現視力下降、視物模糊的表現，若病情沒有得到有效的控制，疾病進展，後期病人常常會出現失明的現象。

截癱

臨床研究約一半的病人在發病5年以後不能獨立行走，影響正常的工作、生活，視神經脊髓炎大多數會損傷脊髓，導致病人失去正常的活動能力，是最常見的併發症之一。

小腦萎縮症

小腦萎縮症是指初期肌力沒有發生減退的情況下，肢體運動的協調動作失去平衡，多是由於視神經脊髓炎損傷中樞神經所致。

呼吸驟停

在急性期，如果炎症累計呼吸、心跳中樞，可能會引起呼吸驟停或心臟停止運動等，也可能會出現吞咽困難等惡性併發症。

視神經脊髓炎危害性很大，如果病人雙眼同時或者是前後進行性受累，出現突然的視力下降，並且眼球脹痛，需及時就醫，避免出現視神經損傷以及脊髓受損的症狀。

• 一旦出現視力下降或者行動不便的現象時，均要及時前往醫院，在專業醫師的指導下明確具體的治療方案。
• 若視神經脊髓炎的病人臨床症狀較為突出，要及時就醫。
• 若出現嚴重的併發症，極大的影響病人的生存質量，要立即就醫。

• 大多數病人優先考慮前往神經內科進行就診。
• 若病人出現其他嚴重不適反應或併發症，如高位截癱、失眠等，可到相應科別就診，如眼科、急診科、重症醫學科等。

• 因為什麼來就診的？
• 目前的主要症狀是什麼？
• 是否出現視力下降或者行動不利等伴隨症狀？
• 發病的時間及治療經過？
• 是否在外院進行過相關的檢查？
• 既往有無其他疾病史或者過敏史？

磁振造影檢查

頭顱磁振造影、脊髓磁振造影

由於本病主要損傷中樞神經系統，因此初期進行頭顱磁振造影極為重要，臨床發現超過半數的病人腦內可發現無症狀不典型樣脫髓鞘病變，在磁振造影檢查中常常會發現異常的病變，需要引起足夠的重視，及時排除腦血管本身的病變或者視神經脊髓炎損傷所致。

眼部磁振造影

由於視神經炎症性反應，引起局部腦脊髓液循環受阻，從而導致視神經鞘膜呈現長T1或者T2信號，眼部檢查對於初期篩檢視神經是否受累有著重要的意義。

眼科檢查

包括視敏度、視野檢查、視網膜厚度、視覺誘發電位檢查，可明確病人有無眼部病變。

腦脊髓液檢查

急性發病期，腦脊髓液中的嗜中性白血球和嗜酸性粒細胞會增高，對於判斷炎症的感染有著重要的作用。

血清自身抗體

有很多病人可出現自身免疫疾病抗體陽性，對於疾病的診斷有著重要的參考價值。

視覺誘發電位

可提示波形是否正常，時程有無明顯延長，可明確眼部病變。

視神經脊髓炎主要根據視力下降、脊髓受損等表現，結合影像學檢查和自身抗體陽性等。具備必要全部條件和支持條件中的任意兩項，即可診斷視神經脊髓炎。

必備條件

下列每項至少有1次發作，如視神經炎、橫貫性脊髓炎。

支持條件

正常或病變不符合多發性硬化影像學診斷標準；脊髓核磁下病灶超過3個脊椎節段；血清自身抗體陽性。

多發性硬化

主要根據兩者不同的臨床表現、影像學等進行鑑別，多發性硬化是常見的一種中樞神經脫髓鞘疾病，首發症狀是肢體的無力，腦脊髓液檢查是臨床診斷的重要依據，相較於視神經脊髓炎，本病的嚴重程度較輕，預後較好。

視神經病

視神經病是多種原因導致的視神經變性，失去傳導能力，主要以視力下降和視野缺損為臨床特點，容易與視神經脊髓炎相混淆，但從輔助檢查及治療方法上一般較容易鑑別。

治療時要充分把握個體化的原則，對照病人的病情特點因人施治，定期評估療效及用藥的不良反應，隨時調整治療方案，以達到滿意的療效。

糖皮質類固醇

糖皮質類固醇作為急性期主要的治療藥物，為一線治療方法，應用的原則是大劑量、短療程，減藥為先快後慢，後期減至小劑量長期維持，常用的主要是 Methylprednisolone 。

血漿置換

血漿置換對於糖皮質類固醇治療無效的病人具有一定的效果，其機理可能與血漿中自身的抗體、補體及細胞因子等被清除有關。

靜脈注射大劑量免疫球蛋白

注射免疫球蛋白可以用於急性期的治療，對糖皮質類固醇反應較差的病人，可以酌情選用，需要注意其使用療程，一般連續應用5天為一個療程。

Thiopurine

Thiopurine 是一種DNA合成抑制劑，主要通過干擾普林合成從而抑制細胞增殖，達到治療的作用，是目前預防視神經脊髓炎復發的一線推薦治療方案之一，但長時間應用會產生發熱、噁心、血小板減少、肝功能損害等副作用，對於血液病或者肝腎功不全的病人禁用。

環磷醯胺

環磷醯胺是烷化劑的一種，通過減弱淋巴球及其他細胞因子的活性發揮治療作用，常與其他藥物相聯合，用於免疫疾病的治療。

胺甲蝶呤

胺甲蝶呤主要通過干擾DNA合成發揮其免疫抑制的作用，但副作用較多，需要慎用。

Rituximab

Rituximab 是生物製劑，能夠有效減滅淋巴球，起到治療的作用。使用 Rituximab 可能會產生噁心、頭痛、乏力、皮疹、流感樣症狀等不良反應，使用時要嚴格掌握其禁忌症。

那他珠單抗

那他珠單抗作為預防視神經脊髓炎的二線藥物，是一種單克隆性抗體，對於干擾素治療無效的病人可能有效，但長期應用存在副作用，要謹慎使用。

對症支持治療

是本病治療必不可少的組成部分，通過支持治療，可以使病人的功能障礙得到有效改善，提高病人的生存質量，通過肢體功能訓練及藥物支持均可以起到一定的效果。

視神經脊髓炎的預後差，5年內有半數病人單眼視力嚴重損傷甚至失明，約50%的病人5年後不能獨立行走。疾病前兩年頻繁複發者或者首次發病嚴重者提示預後極差，單時相病人5年生存率為90%，復髮型病人5年生存率為68%。

本病一般很難治癒，5年內有半數病人單眼視力嚴重損傷甚至失明，約50%的病人5年後不能獨立行走。

預後較差，研究表明單時相病人5年生存率為90%，復髮型病人5年生存率為68%。

視神經脊髓炎難以治癒，需要遵醫囑進行複診，具體複診時間要根據病人病情進行制定。

視神經脊髓炎病人的發病與飲食並無明顯的關係，只需保證合理、均衡地分配各種營養物質，飲食有節，養成良好的飲食習慣即可。

視神經脊髓炎病人的護理以減輕臨床症狀、改善生存質量為主，保持積極、健康的心態，規律飲食，適當運動。

口服用藥

了解各類藥物的治療作用、劑量、用法、不良反應和注意事項，學會正確服用。

生活調護

患病期間建議臥床休息，不要劇烈運動，養成積極、健康的心態。避免預防接種，避免洗過熱的熱水澡、在強烈陽光下暴曬。

• 如果病人病情加重出現失明、截癱等情況，要及時就診。
• 用藥期間出現不良反應或病情加重，要及時就診調整藥量或停藥。

• 視神經脊髓炎的病人要遵從醫囑，在專科醫師的指導下進行規律的治療，若用藥後出現不良反應，要及時諮詢醫生。
• 在使用激素或者免疫抑制劑時，要嚴格遵照醫囑服藥，切記私自加量、減量或者停藥。
• 如果病人有肢體、吞咽功能障礙，需要根據醫生的指導，進行功能復健訓練。

視神經脊髓炎的發病機制目前尚不清楚，建立良好的生活習慣，避免誘發因素，對於疾病的預防同樣有著重要的意義。

• 保持良好的心態，避免不良情緒的長時間刺激。
• 起居有常，養成良好的生活習慣，保證足夠的休息，營養均衡，適當參加戶外運動，提高自身免疫力。
• 定期進行健康體檢，預防各種疾病的發生，及早發現、及早治療。
• 嚴格遵照醫生的遺囑進行用藥，避免產生嚴重的副作用導致病情的加重。