咖啡斑

咖啡斑是一種較為常見的色素沉澱性皮膚病，單個咖啡斑可見於10%～20%正常人群。咖啡斑色澤自淺褐色、棕褐色至暗褐色，大小自數毫米至數十厘米，邊界清晰，表麵皮膚質地完全正常，沒有自覺症狀，不會自然消失，雷射治療有效。但是如果表現為多發性的咖啡斑，通常提示多系統損害，尤其是神經纖維瘤病的一種皮膚表現。

咖啡斑的病因和發病機制複雜，至今未完全闡明。根據國內外研究，目前多認為是由遺傳所致。

咖啡斑目前病因還不是很清楚，目前多認為是由遺傳所致。多數僅為皮膚的一種色素性損害，其發生和日曬也並無關係，一般在出生後或幼年期即可出現，部分也可在青少年才出現。但少數可與多發性神經纖維瘤病、結節性硬化病或Albright症候群等系統性疾病合併發生。

• 10%～20%正常人群可見到單個咖啡斑。
• 多於出生時或嬰兒期出現，兒童時期更明顯，隨著年齡增長皮損會增大，可出現於任何部位的皮膚。
• 如果是多發性的咖啡斑，通常為神經纖維瘤病的一種症狀，但也有極少數單獨存在而不伴有神經纖維瘤。除多發性神經纖維瘤病外，Albright(阿布萊特)症候群及結節性硬化症也有類似咖啡斑的褐色斑片。

兒童

部分出生後即出現，兒童期更明顯。

神經纖維瘤病人

多發性咖啡斑多見於Ｉ型神經纖維瘤病病人。

有遺傳病史者

有神經纖維瘤病家族史。

咖啡斑的典型皮損表現就是先天性顏色均勻的褐色斑片，邊界清楚，大小、形狀不定，多為單發。可見於新生兒時期，兒童期皮損更明顯。多發的咖啡斑病人易合併Ｉ型神經纖維瘤，可伴有系統損害，其中少數病人僅有皮損。

顏色均勻的褐色斑片，邊界清楚，大小、形狀及數目不定；咖啡斑色澤自淺褐色、棕褐色至暗褐色，類似咖啡和牛奶混合後的顏色。

多發性咖啡斑提示多系統損害

神經症狀

學習障礙、癲癇、智力發育遲緩、視神經膠質瘤。

骨骼損害

巨顱畸形、脊柱側彎。

眼症狀

眼距寬、虹膜色素錯構瘤、青光眼、突眼症。

心血管系統

高血壓。

神經纖維瘤病

出現無痛性皮下腫物，並逐漸增加和擴大。同時合併神經系統、眼、骨骼、心血管等多系統損害。

結節性硬化病

典型表現為臉部皮疹、癲癇發作和智能減退，多於兒童期發病，是常染色體顯性遺傳病。皮損特徵是口鼻三角區的血管纖維瘤和毛周纖維瘤，對稱分布，呈淡紅色或紅褐色，為針尖至蠶豆大小的堅硬蠟樣丘疹，按之稍褪色，還可出現甲周纖維瘤、結締組織痣、色素減退斑等。

阿布萊特症候群又稱Albright症候群

以皮膚咖啡斑、性早熟、多發性骨纖維發育不良為特徵，臨床較為少見。

單發的咖啡斑常見於正常人，不會惡變也不影響其他臟器，無需緊張。但咖啡斑不會自然消退，如考慮美觀要求，可以通過雷射治療去除。但是如果發現咖啡斑數量多，或者有神經纖維瘤病家族史，則需要高度重視，早發現、早診斷、早治療對於預防併發症極其重要。

• 在體檢或其他情況下發現顏色均勻的褐色斑片需就醫。若在兒童期就發現是多發的褐色斑片則應及時就醫。
• 若已確診多發性咖啡斑或有神經纖維瘤病家族史，定期體檢非常有必要。
• 已經確診的咖啡斑病人，若出現無痛性皮下腫物，應立即就醫。

• 建議病人首先前往皮膚科就診，明確診斷。單發的咖啡斑可在皮膚科進行雷射治療。
• 多發的咖啡斑病人，不管是否有臨床症狀，都應前往神經科、眼科、心血管科排查是否存在系統損害。

• 褐色斑是什麼時候出現的？
• 褐色斑是如何變化的？（如面積、數量、顏色等）
• 家族中是否有類似皮損？家族中是否有神經纖維瘤病或結節硬化？
• 是否有神經科、眼科、骨科、心血管科相關的疾病？

通常通過問診和肉眼觀察即可診斷，必要時可行以下檢查：

皮膚鏡檢查

基底層的色素增加。

組織病理檢查

基底層色素增加，黑素細胞數量無增加。

• 通過典型的咖啡斑症狀，即先天性顏色均勻的褐色斑片，邊界清楚，無自覺症狀，可初步診斷為該病。
• 通過組織病理學檢查，發現基底細胞層色素增加，黑素細胞數量不增加，可明確診斷該病。

雀斑

光暴露部位多發的小的褐色斑疹（<5mm），兒童期發病，有遺傳傾向，日曬後加重。

斑痣

又稱斑點雀斑樣痣或帶狀雀斑樣痣，皮損常位於軀幹及肢端，表現為褐色的斑片，間雜以較小的更深色的斑疹或丘疹。

太田母斑

皮膚呈灰藍色斑狀皮損，偶有結節，多發生於顏面一側，偶然可見兩側，眼周、顴部及顳部，前額。約2/3病人有同側鞏膜受累變藍，結膜也可有色素沉澱，患側的瞳孔可以較小。

由於咖啡斑的病因和發病機制尚未完全闡明，目前仍缺乏病因治療，且由於咖啡斑不影響病人的日常生活與工作，多不進行治療。不過從美觀考慮，可對咖啡斑病人進行雷射治療。如果為合併其他系統損害的多發性咖啡斑，則以其他系統治療為主。

藥物治療咖啡斑，不僅治療時間長，而且易復發、效果不佳，臨床上一般不主張藥物治療。

該病一般無需手術治療。

• 傳統治療手段有冷凍、磨削和切除，這些方法有不同程度的成功率，但常出現嚴重的不良反應，如永久性的色素改變或疤痕形成等。
• Q開關雷射治療咖啡斑通常不引起疤痕，但療效差異較大，無法預計，目前還沒有一種雷射能達到完全理想的療效。色斑可能完全消除，也可能毫無作用，治療後的復發率為0～67%，而且臉部的咖啡牛奶色斑對雷射治療更為敏感。
• 由於強脈衝光的選擇性光解作用，光只被特定的部位黑色素吸收，所以在治療咖啡斑的時候，哪怕能量很高，主要保護好正常的皮膚組織，周圍的皮膚都不會受到損傷，非常安全有效。強脈衝光治療咖啡斑效果顯著，能夠分解色素斑片的黑色素團，從而結痂脫落，但治療有一定的反彈性。

單發的咖啡斑不影響健康，如果有美容需求可以雷射治療。如果是多發性咖啡斑，則需排除其他系統的疾病。

如果是單發的咖啡斑，可以通過雷射治療，部分咖啡斑可完全去除。

單純的皮膚咖啡斑不影響壽命。

如進食富含膠原蛋白質的食物，並適當進行補鈣，多吃一些富含纖維素的食物等，同時還應避免進食辛辣之物。

• 宜吃膠原蛋白質含量高的食物，如銀耳、雞蛋等。
• 宜吃鈣質含量豐富的食物，如牛奶、蝦、蟹。
• 宜吃纖維素含量高的食物、如地瓜、芹菜、蘋果等。
• 少吃精製糖、蜂蜜、水果糖、糕點等。
• 忌吃辛辣刺激性的食物，如辣椒、蒜苗等。

咖啡斑進行雷射治療後，需行相應的護理。如果不行雷射治療，一般無需進行護理。

雷射術後的護理

• 雷射處理咖啡斑，保持清潔，避免感染和摩擦，不能使用化妝品。
• 雷射治療後，不要用手去除結痂，否則嚴重的色素沉澱，容易留下疤痕。
• 結痂剝落後，局部可能會出現暫時性色素沉澱。為了防止或減少這種情況，可以合理地使用防曬產品和除斑產品。
• 雷射去除咖啡斑後，治療部位會有輕微的灼燒感，皮膚會有輕微的紅腫，這是正常的反應。如有必要，可以進行局部冰敷幾分鐘以緩解或消除紅熱。

絕大多數情況下，咖啡斑不影響健康，無需緊張。

如果出現多發的咖啡斑，必須排查神經系統、眼、骨骼、心血管的異常。

咖啡斑篩檢的年齡和頻率

對於神經纖維瘤病高危人群，宜從新生兒時期開始。

咖啡斑篩檢的方法

對於具有至少一項危險因素的高危人群應進行一般體格檢查，一般通過視診觸診即可判斷必要時可行病理學檢查。

咖啡斑目前沒有較為有效的預防措施，日常注意養成良好的衛生習慣，減少日光照射，避免在高溫環境下長期生活或工作，可以減少其復發。