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肺源性心臟病

概述

肺源性心臟病簡稱肺源性心臟病,是指由支氣管-肺組織、胸廓或肺血管病變致肺血管阻力增加,產生肺動脈高壓,繼而右心室結構和(或)功能改變的疾病。根據起病緩急和病程長短,可分為急性和慢性肺源性心臟病兩類,臨床上以後者多見。

就診科別:
呼吸內科、呼吸與危重症醫學科
英文名稱:
cor pulmonale
疾病別稱:
肺源性心臟病
是否常見:
是否遺傳:
併發疾病:
肺性腦病、電解質及酸鹼平衡失調、心律失常、消化道出血、彌散性血管內凝血、休克
治療周期:
終身間歇性治療
臨床症狀:
慢性咳嗽、咳痰、呼吸困難、心悸、乏力
好發人群:
中老人
常用藥物:
抗生素、利尿劑、平喘藥物
常用檢查:
胸部CT、心電圖、超音波心動圖、血氣分析
疾病分類

根據起病緩急和病程長短,肺源性心臟病可分為急性和慢性肺源性心臟病兩類。

急性肺源性心臟病

由於肺循環阻力突然增加,心輸出量降低,引起右心室急劇擴張和急性右心功能衰竭的臨床病理生理症候群,常見於急性大面積肺栓塞。

慢性肺源性心臟病

簡稱肺源性心臟病,是指由肺組織、胸廓或肺動脈系統病變引起的肺動脈高壓,伴或不伴有右心臟衰竭的一類疾病。

病因

急性肺源性心臟病與慢性肺源性心臟病病因不同,引起急性肺源性心臟病的主要原因是肺動脈壓的急性升高。當右心室無法適應肺動脈壓升高時,會出現右心室擴張失代償,並不伴有右室壁肥厚為主要特徵的疾病表現。引起慢性肺源性心臟病的原因主要是影響支氣管-肺為主的疾病。

主要病因

急性肺源性心臟病

肺動脈栓塞

以各種栓子阻塞肺動脈系統為其發病原因的一組疾病或臨床症候群的總稱,包括肺血栓栓塞症、脂肪栓塞症候群、羊水栓塞、空氣栓塞等。肺血栓栓塞症是肺動脈栓塞最常見的類型,也是導致急性肺源性心臟病的最主要原因,通常所稱的肺動脈栓塞即指肺血栓栓塞症。

重度急性呼吸窘迫症候群

由各種肺內和肺外致病因素所導致的急性瀰漫性肺損傷和進而發展的急性呼吸衰竭,也是導致急性肺源性心臟病的常見病因。

慢性肺源性心臟病

慢性阻塞性肺疾病

包括慢性阻塞性支氣管炎、肺氣腫及其相關疾病,如支氣管氣喘、肺囊泡化纖維化、支氣管擴張、細支氣管炎等,其中在我國80%~90%的慢性肺源性心臟病病因為慢性阻塞性肺疾病。

限制性肺疾病

神經肌肉疾病、嚴重胸廓或脊柱畸形、雙側肋膜重度鈣化、藥物相關性肺疾病、過敏性肺泡炎、結締組織病、特發性肺間質纖維化、明確病因引起的肺間質纖維化、肺纖維化合併肺氣腫等。

「中樞」性呼吸功能不全

中樞性肺泡通氣不足、肥胖低通氣症候群,又稱皮克威克症候群、睡眠呼吸中止症低通氣症候群等。

肺血管疾病

慢性血栓性肺動脈高壓、肺小動脈炎、特發性肺動脈高壓等。

誘發因素

呼吸道感染

呼吸道感染是肺源性心臟病急性發作的主要誘因,會使原有的呼吸系統疾病加重。

吸菸

吸菸是加重呼吸系統疾病的常見誘因。

過度勞累、過多飲水或輸液

過度勞累、過多飲水或輸液會導致液體在體內蓄積,增加心臟負荷。

流行病學

肺源性心臟病在我國是常見病、多發病,平均患病率為0.48%,病死率在15%左右。我國北部及中部地區15歲以上人口患病率為3%,估計全國有800萬人罹患此病,與吸菸密切相關。但約有30%為非吸菸人群,而且以農村女性多見,個體易感因素、遺傳、氣道高反應性、環境因素、職業粉塵和化學物質、空氣污染等與本病的發病密切相關。

好發人群

年齡較大者

隨著年齡的增大,肺源性心臟病的發病率增加。

肺功能較差者

肺功能較差病人發生肺源性心臟病的比例高於肺功能較好者。

有慢性咳嗽、咳痰的病人

有呼吸道症狀的人較無症狀病人,肺源性心臟病發病率要高。

症狀

肺源性心臟病根據病程分為急性肺源性心臟病和慢性肺源性心臟病,臨床上後者較為常見,該病發展緩慢,臨床上除原有支氣管、肺、胸廓疾病的各種症狀和體徵外,主要是逐步出現肺、心功能障礙以及其他器官損害的表現。按其功能的代償性與非代償性進行分述。

典型症狀

急性肺源性心臟病

起病急驟,有呼吸困難、胸痛、窒息感。重者有煩躁不安、出冷汗、神志障礙、暈厥、發紺、休克等。

慢性肺源性心臟病功能代償性

  • 慢性咳嗽、咳痰或氣喘史,逐步出現乏力、呼吸困難。
  • 體徵:有明顯肺氣腫表現,包括桶狀胸、肺部叩診呈過度清音、肝濁音上界下降、心濁音界縮小甚至消失。聽診呼吸音低,可有乾濕囉音,心音輕,有時只能在劍突下聽到。肺動脈區第二心音亢進,劍突下有明顯心臟衝動,是病變累及心臟的主要表現。其他體徵包括頸靜脈可有輕度怒張,但靜脈壓並不明顯增高。

慢性肺源性心臟病功能非代償性

呼吸衰竭

多見於急性呼吸道感染後,呼吸困難加重。缺氧初期主要表現為發紺、心悸和胸悶等,病變進一步加重時可出現各種精神神經症狀,表情淡漠、神志恍惚、譫妄,甚至昏迷,稱為肺性腦病。

心臟衰竭

亦多發生在急性呼吸道感染後,因此常合併有呼吸衰竭,以右心臟衰竭為主,明顯的氣促、心悸、食慾減退、噁心、腹脹明顯,可出現各種心律失常。

其他症狀

由於肺源性心臟病是以心、肺病變為基礎的多臟器受損害的疾病,在重症病人中,可有腎功能不全、彌散性血管內凝血、腎上腺皮質功能減退所致面頰色素沉澱等表現。急性肺源性心臟病可迅速死亡,亦可表現為猝死。如能度過低血壓階段,可出現肺動脈壓增高和心臟衰竭,亦可有劇烈咳嗽、咳血、中度發熱等。

併發症

肺性腦病

肺源性心臟病呼吸功能衰竭可導致缺氧、二氧化碳瀦留,進而引起精神神經症狀。肺性腦病是最常見的肺源性心臟病死亡原因,應予以重視。

電解質及酸鹼平衡失調

肺源性心臟病呼衰時,氧氣缺乏和二氧化碳瀦留,可導致體內酸鹼平衡失調和各種各樣的電解質不平衡。

心律失常

房性心室早期收縮及陣發性室上性心搏過速常見,房性心搏過速最具特徵,可有房撲、心房顫動,室顫、心跳驟停少見。常見的症狀有心悸、乏力、頭昏,嚴重的可發生暈厥、休克、心臟衰竭。

休克

肺源性心臟病休克並不多見,一旦發生,預後不良。

消化道出血

缺氧及二氧化碳瀦留導致胃腸道淤血、糖皮質類固醇、精神和飲食等因素可導致肺源性心臟病消化道出血。

彌散性血管內凝血

肺部感染、缺氧、酸中毒是慢性肺源性心臟病併發DIC的主要原因。

看醫

病人出現呼吸困難、咳嗽、咳痰、胸悶、窒息感,甚至出現煩躁不安、神智障礙、暈厥等症狀時,應及時就醫。若出現病情急性加重,或者雙下肢水腫,也應給予重視,主動就醫。

就醫指征
  • 若出現咳嗽、咳痰、胸悶等症狀,需要在醫生的指導下進一步檢查。
  • 若出現煩躁不安、神智障礙、暈厥等症狀,應立即就醫。
  • 若出現窒息、心悸、發紺、劇烈胸痛、暈厥和休克等症狀,應立即就醫。
就診科別
  • 大多數病人優先考慮去呼吸與危重症醫學科或呼吸內科就診。
  • 若病人以心臟衰竭為主要表現,應就診於心內科。
醫生詢問病情
  • 症狀是什麼時候開始的?
  • 有無長期慢性咳嗽、咳痰、喘息?持續多長時間?
  • 目前都有什麼症狀?(如咳嗽、咳痰、喘息、呼吸困難等)
  • 是否有以下症狀?(如煩躁不安、神智障礙、暈厥、雙下肢水腫等)
  • 是否吸菸?近期有無感冒等呼吸道感染?
  • 既往有無冠心病史或心肌梗塞史?
需要做的檢查

X線檢查

胸部X線片仍有價值,其診斷標準為右肺下動脈橫徑≥16mm,肺動脈中度突出或其高度≥3mm。

心電圖檢查

心電圖常表現為肺性P波,心軸右偏,右心房和右心室增大,ST段與T波改變和各種心律失常。

超音波心動圖檢查

超音波心動圖是評估肺動脈壓力和右心功能的重要無創性檢查方法,常表現為右心房和右心室增大,左心室內徑正常或縮小,室間隔增厚。

動脈血氣分析

慢性肺源性心臟病非代償性可出現低氧血症或合併高碳酸血症。

血液檢查

紅血球及血紅素可升高,全血及血漿黏滯度增加,合併感染時白血球總數增高,嗜中性白血球增加,部分病人可有肝腎功能改變以及電解質異常。

肺功能檢查

初期或緩解期病人可行肺功能檢查。

痰細菌學檢查

痰細菌學檢查可指導抗生素的選用。

體格檢查

檢查肺部有無桶狀胸,心臟搏動是否增強。

心臟都卜勒超音波

對心房、心室內徑迅速做出判斷。

診斷標準
  • 有慢性呼吸系統疾病史,主要是慢性支氣管炎、阻塞性肺氣腫、肺結核、支氣管擴張和胸廓疾病史等病史。
  • 有咳嗽、咳痰、進行性氣促的臨床症狀。
  • 有肺氣腫、肺動脈高壓、右心臟衰竭的體徵。
  • 輔助檢查:X胸部X光片、心電圖檢查有一項符合診斷標準,有條件可作心電向量圖、超音波心電圖以增加診斷可靠性。
  • 急性加重期可有發熱,血白血球和(或)嗜中性白血球增高,痰培養或抹片可獲得有價值的病原。

具有以上1~3條加上X胸部X光片或心電圖符合診斷條件,排除其他心臟疾病即可作出診斷。

鑑別診斷

肺源性心臟病要注意和冠狀動脈粥狀硬化性心臟病、風濕性心瓣膜病、原發性心肌症、縮窄性心包炎相鑑別。

冠狀動脈粥狀硬化性心臟病(冠心病)

慢性肺源性心臟病和冠狀動脈粥狀硬化性心臟病均多見於老人,且均可有心臟擴大、心律失常及心臟衰竭。但前者無典型心絞痛或心肌梗塞的表現,其酷似心肌梗塞的圖形多發生於急性發作期嚴重右心臟衰竭時,隨病情好轉,酷似心肌梗塞的圖形可很快消失。

風濕性心瓣膜病

慢性肺源性心臟病的右房室瓣關閉不全與風濕性心瓣膜病的右房室瓣病變易混淆,風心病病人的血液檢查中可見抗鏈球菌溶血素「O」、C 反應蛋白和紅血球沉降率(ESR)等明顯升高,肺源性心臟病可見紅血球和血紅素升高,通過血液常規可鑑別。

原發性心肌症

有心臟增大、心臟衰竭以及房室瓣相對關閉不全所致雜音,可通過病史、X線、心電圖及超音波心動圖檢查等進行鑑別。

縮窄性心包炎

有頸靜脈怒張、肝大、水腫、腹水及心電圖低電壓,肺源性心臟病有右心室增大的表現,由此可鑑別。

治療

肺源性心臟病的非代償性治療原則是積極控制感染,改善呼吸功能,糾正缺氧和二氧化碳瀦留、控制呼吸衰竭和心臟衰竭、預防併發症、改善生活質量。

治療周期
肺源性心臟病目前尚不能治癒,需要終身間歇性治療。
一般治療

肺源性心臟病的治療主要為代償性治療。

  • 長期氧療可以明顯改善有缺氧狀態的慢性肺源性心臟病病人的生存率。
  • 若出現心功能不全,應注意限鹽、限水。
  • 冷水擦身和膈式呼吸及縮唇呼吸以改善肺臟通氣等耐寒及復健鍛煉。
  • 對於睡眠呼吸中止症病人,建議堅持使用呼氣末正壓通氣。
藥物治療

抗感染治療

呼吸道感染是發生呼吸衰竭和心臟衰竭的常見誘因,故需積極應用抗生素予以控制。目前主張聯合用藥,長期應用抗生素要防止真菌感染,一旦真菌已成為肺部感染的主要病原菌,應調整或停用抗生素,給予抗真菌治療。

控制呼吸衰竭

採取綜合措施,包括緩解支氣管痙攣、清除痰液、暢通呼吸道,可噴霧吸入或口服安嗽錠。持續低濃度給氧,應用呼吸興奮劑、BiPAP正壓通氣等,必要時施行氣管切開、氣管插管和機械呼吸器治療等。

控制心臟衰竭

  • 利尿藥,目的為降低心臟前、後負荷,增加心輸出量,降低心腔充填壓,減輕呼吸困難。使用時應注意可引起血液濃縮,使痰液黏稠,加重氣道阻塞;電解質不平衡尤其是低鉀、低氯、低鎂和鹼中毒,誘致難治性水腫和心律失常。建議應用小劑量、短程、溫和利尿劑,聯合保鉀利尿劑。
  • 洋地黃類,急性加重期以靜脈注射毛花苷丙或毒毛花苷K為宜,見效快,可避免在體內蓄積。原則上選擇作用快、小劑量、排泄快的洋地黃藥物,應用之前防治低血鉀症及低氧。
  • 血管擴張劑,除減輕心臟的前、後負荷,還可擴張肺血管,降低肺動脈壓。
  • 抗心律失常藥,應注意避免應用 Propranolol 等β受體阻斷藥,以免引起氣管痙攣。除常規處理外,需注意治療病因,包括控制感染、糾正缺氧、糾正酸鹼和電解質平衡失調等。病因消除後心律失常往往會自行消失。
手術治療

對於肺栓塞導致的肺源性心臟病,可行取栓術取出栓子,減輕症狀。

中醫治療

中醫中藥治療宜扶正固本、活血化瘀,以提高機體抵抗力,改善肺循環情況。對緩解期的病人進行復健治療及開展家庭病床工作能明顯降低急性期的發作。

預後

慢性肺源性心臟病常年存在,但多在冬季由於呼吸道感染而導致呼吸衰竭和心臟衰竭,病死率較高。雖反覆急性加重,預後不良,但積極治療有助於改善病人生活質量。

能否治癒

肺源性心臟病不能根治,只能夠通過藥物進行緩解。

能活多久

如果治療得當,護理得當,一般短期內不會影響到生命。

複診

定期門診隨訪,了解病情變化的特點,如出現發紺、心悸、胸悶、精神神經症狀、心臟衰竭症狀等,應及時就診。

飲食

肺源性心臟病病人應給予高纖維素、易消化、清淡飲食,避免含糖高的食物,少食多餐,減少用餐時的疲勞,進飯前後漱口,保持口腔清潔,促進食慾,必要時遵醫囑予靜脈補充營養。

飲食調理
  • 給予高纖維素、易消化清淡飲食,防止因便秘、腹脹而加重呼吸困難。
  • 避免含糖高的食物,以免引起痰液黏稠。
  • 如病人出現水腫、腹水或尿少時,應限制鈉、水攝入,每天鈉鹽<3g、水分<1500ml。

照護

肺源性心臟病病人的護理內容主要包括休息、活動、皮膚保養、用藥護理等,有助於緩解病人不適症狀,在一定程度上可預防併發症的發生。
日常護理

休息與活動

心肺功能非代償性病人應絕對臥床休息,協助採取舒適體位如半臥位或坐位,以減少機體耗氧量,促進心肺功能的恢復,減慢心率和減輕呼吸困難。代償性以量力而行、循序漸進為原則,病人可進行適量活動,活動量以不引起疲勞、不加重症狀為度。對於臥床病人,家屬應協助其定時翻身、更換姿勢。病人應掌握既有利於氣體交換又能節省能量的姿勢,如站立時背倚牆使膈肌和胸廓鬆弛全身放鬆;坐位時凳高合適兩足正好平放在地身體稍向前傾,兩手擺在雙腿上或趴在小桌上,桌面上放軟枕,使病人胸椎與腰椎儘可能在一直線上;臥位時抬高床頭並略抬高床尾使下肢關節輕度屈曲。

皮膚保養

肺源性心臟病病人常有營養不良和身體下垂部位水腫,若長期臥床極易形成壓瘡。病人應穿寬鬆、柔軟的衣服;定時更換體位,受壓處墊氣圈或海綿墊或使用氣墊床。

吸氧護理

維持吸入氧流量/濃度的恆定,病人不要自行調節流量。吸氧時室內嚴禁明火。

用藥護理

遵醫囑應用呼吸興奮劑時,家屬應密切觀察病人狀態,觀察藥物的療效和不良反應。出現心悸、嘔吐、顫抖、涼厥等症狀,立即通知醫生。

病情監測

監測病人的生命體徵及意識狀態,注意有無發紺和呼吸困難及其嚴重程度,定期監測動脈血氣分析,觀察有無右心臟衰竭的表現,密切觀察病人有無頭痛、煩躁不安、神志改變等。

心理護理

關心和體貼病人給予心理支持,生活上多關心照顧,細心護理,減少情緒波動,以免加重心臟衰竭。

預防

慢性肺源性心臟病病程中多數環節是可逆的,因此需要積極控制感染、戒菸,這些對保護肺源性心臟病病人的肺功能有著重要意義。對已發生肺源性心臟病的病人,應針對病情加以處理,通過適當治療,心肺功能都可有一定程度的恢復。

初期篩檢

慢性咳嗽、咳痰、喘息病人,定期進行胸部X線、心電圖等檢查,可及早發現肺源性心臟病。

預防措施
  • 戒菸限酒,遠離二手菸等空氣污染較重的環境。
  • 積極防治原發病的誘發因素,如呼吸道感染、各種過敏原,有害氣體的吸入,粉塵作業等的防護工作和個人衛生的宣教。
  • 保持良好的生活習慣,積極進行鍛煉,尤其是有氧運動,如慢跑、登山等。
  • 接種疫苗,如流感疫苗、肺炎疫苗,可有效預防呼吸道感染,對於預防肺源性心臟病的發生具有重要意義。