自身免疫性溶血性貧血

自身免疫性溶血性貧血系體內免疫功能調節失調，產生自身抗體和補體吸附於紅血球表面，通過抗原抗體反應加速紅血球破壞而引起的一種溶血性貧血。根據抗體作用於紅血球膜所需的最適溫度，可分為溫抗體型和冷抗體型。多數原發初治溫抗體型病人用藥後效果較好，但自身免疫性溶血性貧血容易復發，需要維持治療，且病人長期免疫抑制治療，容易發生感染。

溫抗體型

頭暈、乏力，貧血程度不一，半數有脾臟大，1/3有黃疸及肝大。急性起病者可有寒戰、高熱、腰背痛、嘔吐、腹瀉，嚴重者可出現休克和神經系統表現。原發性溫抗體型多見於女性，繼發性常伴有原發疾病的臨床表現，少數病人可伴有免疫性血小板減少性紫斑症。

冷抗體型

冷凝集素症候群

微血管遇冷後發生紅血球凝集，導致循環障礙和慢性溶血。因皮膚溫度低，冷抗體凝集紅血球導致微血管循環受阻，紅血球吸附冷抗體後活化補體，可發生血管內溶血。在多數情況下，紅血球循環至機體深部時，溫度可恢復至37℃左右。

陣發性寒冷性

血紅素尿病人暴露於寒冷環境後出現血紅素尿，伴寒戰、高熱、腰青、虛弱、蒼白、黃疸，輕度肝睥腫大。

混合型

兼有溫、冷抗體。

自身免疫性溶血性貧血病因是機體免疫失調，產生了抗自身紅血球的抗體，使紅血球在脾臟、肝臟、血管內被破壞和溶解，紅血球壽命縮短，引起溶血性貧血。

繼發性溫抗體型

常見於紅斑性狼瘡、類風濕性關節炎、淋巴增殖病、感染、腫瘤、炎症性腸病、甲狀腺疾病等疾病。

繼發性冷抗體型

多由B細胞淋巴瘤、華氏巨球蛋白血症、慢性淋巴性白血病、感染等引起。

繼發性陣發性寒冷性血紅素尿

常見的病因主要有梅毒、病毒感染等。

原發性自身免疫性溶血性貧血

可能通過遺傳基因突變和或免疫系統失調、紅血球膜抗原改變，刺激機體產生相應抗紅血球自身抗體，導致紅血球壽命縮短，發生溶血。

遺傳因素

小兒時期與遺傳的自身免疫性溶血性貧血有關，如血紅素病、地中海型貧血、先天性紅血球酶缺陷、范可尼貧血等疾病。

自身免疫異常

血清中有抗甲狀腺抗體以及抗胃細胞漿、胃壁細胞或內因子抗體等，一般與自身免疫異常損害胃黏膜所致。

造血功能減退

當甲狀腺低下病人甲狀腺激素減少時，可造成免疫系統失調，造血功能障礙而引起貧血。

造血物質利用不充分

甲狀腺低下病人機體代謝異常，造血物質利用不充分，也可引起自身免疫性溶血性貧血。

月經出血

部分女性甲狀腺低下病人月經量過多時，可因大量失血而導致自身免疫性溶血性貧血。

自身免疫性溶血性貧血可在兒童和成人發病，年發病率約為1/10萬~3/10萬，兒童病人男性多於女性，成人病人女性的發病率約為男性的1.5~2.0倍。成人病人多數超過40歲，發病高峰年齡為70歲，可能與淋巴增殖性腫瘤在老人中高發相關。絕大多數為散發病例，家族性病例罕見。

5歲前的男性兒童

• 由於骨髓的造血功能低下造成貧血。
• 骨髓造血沒問題，但是造出來的血液被其它的侵犯，比如白血病。
• 骨髓造血情況良好，但是失血過多，比如常見的鼻出血、大出血、消化道出血、慢性的出血。
• 骨髓造血沒有問題，但造出來在外周循環的時候被某些因素，使得紅血球過度的破壞。

年齡在70歲以上的老人

• 首先要考慮病人是不是有失血性的情況，老人可能合併營養缺乏。
• 另外還有一些消化道腫瘤的情況也可能導致貧血的發生。

自身免疫性溶血性貧血起病緩慢，主要表現為頭暈和乏力，嚴重者可出現休克和神誌異常。還可伴發血小板降低、紅血球凝集等其他症狀，有時會出現出現、溶血等併發症。

貧血

輕度貧血無明顯症狀，隨著貧血加重，出現臉色蒼白、頭暈、乏力、心慌、胸悶。

黃疸

出現皮膚、眼睛、鞏膜、尿色黃。

肝脾臟腫大

明顯腫大可能有淋巴瘤、淋巴結腫大、淋巴球增高時，有淋巴瘤的可能性更大。

淋巴結腫大

原發性AIHA病人僅有23%，而繼發於淋巴網狀系統疾病的AIHA病人計37%。

其他

血小板降低相關表現

少數病人可出現血小板降低，出現皮膚出血、紫斑症、瘀斑，以及牙齦、關節、肌肉、消化道、泌尿道等部位出血，月經量增多等。

紅血球凝集相關表現

少數冷抗型病人預冷後，出現肢體末梢發紫、發麻、疼痛等，甚至發生凍瘡、壞疽，遇暖好轉。

出血

血液自心血管腔外出稱為出血，流出的血液逸入體腔或組織內者稱為內出血，血液流出體外稱為外出血，按血液逸出的機制可將出血分為破裂性出血和漏出性出血。

感染

細菌、病毒、真菌、寄生蟲等病原體侵入人體，在體內生長、繁殖，導致機體的正常功能、代謝、組織結構破壞，引起局部組織發生損傷性病變和全身性炎症反應。

病人疑似出現臉色蒼白、頭暈、黃疸、尿液顏色變黃等情況，病人應該及時就診血液科，做血液檢查、尿液檢查等以明確診斷。

• 冠心病老年病人出現胸痛，應及時就醫。
• 極重度貧血病人出現意識淡漠，甚至意識、喪失，應及時就醫。
• 如已經確診糖尿病的病人，若出現食慾減退、噁心、嘔吐、呼氣為爛蘋果味，甚至昏迷，應立即就醫。

• 自身免疫性溶血性貧血首先要掛血液科，因為血液科是診斷和治療各種血液系統疾病的專門科別，其中就包括各種貧血性疾病。
• 對於重度自身免疫性溶血性貧血的病人，需要及時去急診科進行輸血，來幫助維持正常的生命體徵。

• 有哪些症狀？
• 面色蒼白多長時間了？
• 小便有沒有呈濃茶色或醬油色？
• 有沒有在寒冷環境下耳廓、鼻尖、手指發紺進入溫暖環境即消失的表現？
• 做過相關檢查嗎？
• 進行過治療嗎？
• 吃過什麼藥嗎？

血液檢查

抗人球蛋白試驗

有助於診斷自身免疫性溶血性貧血。

血液常規、網織紅血球

可以判斷貧血的程度，明確病人是否需要輸血治療。

生化檢查

若檢查結果發現總膽紅素水平增高，提示病人存在黃疸。

血漿游離血紅素

該項指標出現升高，提示病人存在血管內溶血。

其他

如抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗心磷脂抗體等，目的是排除其他疾病。

尿液檢查

尿液常規檢查、尿沉渣鏡下檢查

檢查結果發現尿膽紅素、尿膽原增高，提示存在黃疸。

尿含鐵血黃素試驗

若該實驗為陽性，提示病人尿中存在含鐵血黃素，是血管內溶血的證據。

骨髓檢查

可以排除病人是否存在淋巴增殖性疾病。

CT檢查

CT平掃用於排除淋巴瘤。

依據症狀和實驗室檢查結果可以做出診斷和分型。

• 血紅素水平達貧血標準，血紅素男性120~160g/L，嬰兒和女性110~160g/L，100~109g/L為輕度貧血，90~99g/L為中度貧血，89g/L以上為重度貧血。紅血球計數男性4~5.5×10^12/L，女性和嬰兒3.5~5.52×10^12/L。紅血球平均體積為80~100FL，紅血球平均血紅素濃度為310~370g/L，紅血球平均血紅素量為27~35pg。
• 檢測到紅血球自身抗體。
• 網織紅血球百分比＞4%或絕對值＞120×10^9/L。
• 結合珠蛋白＜100mg/L。
• 總膽紅素≥17.1μmol/L。

本病需要與以下疾病相鑑別，可以通過血液檢查、高鐵血紅素還原試驗等進行鑑別。

遺傳性球形紅血球症

有家族史，外周血小球形紅血球>10%，紅血球滲透脆性試驗陽性，自溶試驗溶血>5%。

陣發性夜間血紅素尿症

酸溶血試驗，蛇毒因子溶血試驗陽性，尿含鐵血黃素試驗陽性。

葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症

高鐵血紅素還原試驗陽性，螢光斑點試驗，硝基四氮唑籃紙片法。

自身免疫性溶血性貧血一般情況下，服藥2~4周後血紅素明顯增加，2個月後可恢復到正常水平。一般情況下使用藥物治療，無效時可考慮脾切除手術和中醫治療。

糖皮質類固醇

溫抗體型AIHA的主要藥物，普賴鬆，紅血球計數恢復正常後，每周減量放緩，隔日長期維持，治療無效應改換其他療法。

丙種球蛋白

如需迅速緩解病情時可應用大劑量靜脈免疫球蛋白。

CD20單抗

B細胞表面CD20的單克隆抗體，CD20抗原是治療自身免疫性疾病的理想點位。

脾切除

糖皮質類固醇治療無效或需大劑量才能維持緩解者，可考慮脾切除，有效率為60%~70%。繼發性自身免疫溶血性貧血效果較差，對冷凝集素症候群和陣發性寒冷性血紅素尿，切脾無效。

Danazol

可減少巨噬細胞的數目，起效較慢，應與普賴鬆類藥物合用，起效後逐漸將激素類藥物減量，可單用 Danazol 副作用、損傷、多毛、乏力等。

免疫抑制劑

環磷醯胺、 Thiopurine 、 Vincristine 等，可抑制自身抗體合成。環孢素A抑制T細胞增殖和依賴T細胞的B細胞功能，抑制免疫反應，並阻斷與細胞免疫相關的淋巴因子作用，無骨髓抑制作用。

以扶正祛邪為原則，根據不同的發病機制，分別採用清熱利濕、益氣養血、益氣養血兼清濕熱、補益氣血、活血祛瘀、溫腎助陽、祛寒除濕的方法治療。

血漿置換

採用血球分離機將病人富含lgG抗體的目錄除，可使自身滴度下降50%以上。

輸血

只用於溶血危象或自身免疫性溶血性貧血暴髮型出現心肺功能障礙者，慢性型經治療貧血無好轉也可輸血。因自身免疫性溶血性貧血輸血後可能加重溶血，故應嚴格掌握輸血指征。

自身免疫性溶血性貧血原發性預後良好，一般不影響自然壽命，病人需要定期複查血液常規、血生化，明確目前病情及藥物治療效果。

自身免疫性溶血性貧血溫抗體型如果為原發初治病人，多數用藥後反應良好，數月血象可恢復正常，但需維持治療，反覆發作者療效差，繼發性預後取決於原發病。

自身免疫性溶血性貧血一般不影響自然壽命。

自身免疫性溶血性貧血治療是一個長期的過程，需要定期複查血液常規、血生化，明確目前病情及藥物治療效果。

自身免疫性溶血性貧血無特殊飲食指導。

自身免疫性溶血性貧血病人在日常生活中，要預防藥物治療的不良反應及注意脾切除術後的生活調節。輸血治療時，更應密切觀察病人情況。冷抗體型自身免疫性溶血性貧血應注意保暖，如有復發貧血應及早診療。

• 自身免疫性溶血性貧血病人在日常生活中，要預防藥物治療的不良反應及注意脾切除術後的生活調節等。
• 溶血發作期應絕對臥床休息，恢復期病人可進行適當活動，但不可疲勞過度。
• 免疫抑制劑治療期間應注意，清潔護理皮膚黏膜，清潔口腔，預防感冒。
• 溫抗體型病人的發作無明顯誘因，部分病人的發作與外傷、手術、妊娠、精神刺激有關。
• 冷凝集素病、冷性血紅素尿病人應避免受涼，通常的裸露部位也不應忽視。

輸血治療時，更應密切觀察病人情況，及早發現輸血反應。

• 自身免疫性溶血性貧血有藥物治療不良反應，防治對策是避免吸菸、酗酒、飲咖啡和負重長距離行走。
• 冷抗體型自身免疫性溶血性貧血應注意保暖，注意觀察自己的眼瞼及指(趾)甲色澤，如有復發貧血應及早診療。

部分自身免疫性溶血性貧血病人的發作與感染、勞累、精神刺激等有關，應盡力避免這些誘發因素，5歲前的男性兒童、年齡在70歲以上的老人初期可通過血液常規、網織紅血球計數檢查等檢查篩檢。

5歲前的男性兒童、年齡在70歲以上的老人容易好發該疾病，需要做相關檢查篩檢該疾病，具體如下：

血液常規檢查

可判斷有無貧血以及貧血嚴重程度。

網織紅血球計數檢查

可判斷骨髓紅系造血功能。

貧血系列

包括血清鐵蛋白、維他命B₁₂、葉酸、總鐵結合力、轉鐵蛋白等，可判斷是否為營養不良性貧血以及慢性病貧血。

骨髓項檢查

是確診貧血和除外血液病的重要檢查。

其他檢查

如甲狀腺功能檢測、風濕系列檢測、結核病檢測、腫瘤篩檢等。

生活調理

感染、勞累、精神刺激等常常成為該病發生急性溶血的誘因，生活調理至關重要，要起居有常，隨氣候的變化及時的增減衣服，避免外感。

精神調理

正確對待疾病，避免重體力勞動，避免精神緊張，調情致，勿激動，可適當鍛煉，以增強體質，但氣血虧虛者勿練氣功，以免動氣耗血，加重氣血虛。

治療原發病

積極治療原發病，避免發生本病。