肺動脈口狹窄

肺動脈口狹窄指右心室漏斗部、肺動脈瓣或肺動脈總干及其分支等處的狹窄，可單獨存在或作為其他心臟畸形的組成部分，如法洛氏四重症等。肺動脈口狹窄以肺動脈瓣狹窄最為常見。主要臨床表現為勞動耐力差、乏力和勞累後心悸、氣急等症狀。肺動脈口狹窄的病人若能夠積極治療，可完全治癒，不影響病人壽命。

肺動脈口狹窄絕大部分人群是先天性的，即病人出生就存在的缺陷，也常常伴發於其他心臟或者非心臟的先天缺陷，好發於胚胎時期母體感染風疹病毒的病人。

肺動脈口狹窄絕大部分人群是先天性的，在胚胎時宮內發生感染是單純肺動脈口狹窄的最主要原因，以風疹病毒最常見。在胚胎發育時期，肺動脈干內膜隆起發育為三個動脈瓣，在風疹病毒感染時動脈瓣交界發生融合呈魚嘴狀，即為膜型肺動脈口狹窄。

肺動脈口狹窄發病率約占先天性心臟病的10％左右，肺動脈口狹窄以肺動脈瓣狹窄最為常見，約占90％，其次為漏斗部狹窄，脈動脈干及其分支狹窄則很少見。且一定數量患兒在初期不表現明顯症狀，因此疾病危險因素(孕明感染等)父母應引起警惕，定期帶兒童進行體檢，早發現早治療，防患於未然。

• 胚胎時期母體感染風疹病毒的病人，病人心臟在發育階段感染病毒後將導致肺動脈瓣口發育不全。
• 患有風濕性心臟病的老年病人，屬於繼發性於其他疾病而導致的肺動脈口狹窄。

肺動脈口狹窄的臨床症狀輕重主要根據瓣口狹窄程度而定，許多輕度狹窄的患兒初期並未出現明顯症狀，直到成年後症狀才出現。中度狹窄者可有心悸感，並感劇烈活動後呼吸困難。重度狹窄者除呼吸困難外，還可出現紫紺、杵狀指以及心絞痛等心臟衰竭症狀。肺動脈口狹窄可以出現心臟衰竭、心律失常、感染性心內膜炎等併發症。

• 疾病初期，當狹窄不嚴重，病人可以沒有任何症狀，或者在體檢時醫生聽診時發現心臟雜音。
• 狹窄嚴重，隨著病情進展，右心負荷加重，病人可以出現輕度勞力活動後出現呼吸困難等症狀。
• 再進一步發展，右心功能發生衰竭，可以出現雙下肢水腫、腹脹、呼吸困難等一系列症狀。同時，嚴重的肺動脈狹窄，在運動中因為肺部血液供應不足，會導致乏力、暈厥、胸痛等表現，可能出現杵狀指，口唇青紫等。

心臟衰竭

肺動脈口狹窄是因為影響了右心室向肺動脈的射血，增加右心室的阻力，久而久之會導致右心室肥厚，進一步發展會導致右心臟衰竭。

心律失常

當病人的疾病嚴重程度屬於重度狹窄時，很容易導致病人出現心律失常。

感染性心內膜炎

大多數病人由於年齡較小,容易患肺部感染，並伴發感染性心內膜炎。感染性心內膜炎為心臟內膜表面的微生物感染，伴贅生物形成。

病人當出現勞動耐力差、氣急等就醫指征時，應該立即於心血管內科就診，需要選擇多種檢查手段予以綜合評估，注意與心房中隔缺損、心室中隔缺損漏斗部狹窄相鑑別。

• 病人感到心悸、心慌，勞累或劇烈活動後呼吸困難，出現紫紺、手指或腳趾末端膨大，末端關節粗隆時，應及時就醫。
• 出現心前區或前胸劇烈疼痛，應立即就醫。

當病人出現心悸、心慌、雙下肢水腫、腹脹、呼吸困難等症狀時，應就診於心血管內科。

• 以前有心血管方面疾病嗎？
• 目前都有什麼症狀？(如心慌、心悸等)
• 症狀出現多久了？
• 除心臟外，身體其它部位可有不適？
• 是否服用過藥物講行治療？

體格檢查

主要是採取聽診見檢查，明確病人是否有心臟雜音。

心電圖

通過該檢查可以確定病人心電圖電軸是否右偏，提示是否存在右室肥厚，以及判斷肺動脈口狹窄程度，從而制訂合理的治療方案。

X線檢查

多用於肺動脈口狹窄的初步篩檢，確定肺血流是否減少，肺動脈段是否突出。

彩色都卜勒超音波心動圖

根據對心臟各腔室血流匯聚情況及流速，動態觀察心臟的活動情況，可以提示右室漏斗部狹窄。

心導管檢查

為了判斷肺動脈口狹窄程度及類型，可檢測狹窄處近端與遠端的血壓高低，進而判斷肺動脈口狹窄類型，如果存在疾病會導致病人右心室與肺動脈壓力階差大於6.7kPa。

心血管造影

主要是右心室及肺動脈分支造影，觀察肺動脈厚度，及有無主動脈擴張，目的是明確肺動脈口狹窄類型。

• 病人出現勞累後有心悸、氣促、胸痛或暈厥等症狀。
• 體格檢查發現胸骨左緣第二肋間聞及粗糙收縮期噴射樣雜音，伴顫抖動脈瓣第二音減弱或消失。
• 心電圖：心軸右偏，Ｐ波高尖，右心室肥厚。
• Ｘ線檢查，右心室擴大，肺動脈圓錐隆出，肺門血管陰影減少及纖細。
• 彩色多譜勒超音波心動圖：右心室增大，確定狹窄的解剖學位置及程度。
• 心導管檢查：右心室與肺動脈的收縮期壓力階差超過1.3Kpa。

心房中隔缺損

病人也可表現為心悸，氣促等症狀，需要與輕度肺動脈口狹窄進行鑑別，可行彩色都卜勒檢查進行區分。

心室中隔缺損漏斗部狹窄

該病胸骨左緣第二-三肋間聽診時聞及粗糙收縮期噴射樣雜音，可行彩色都卜勒檢查進行區分。

先天性原發性肺動脈擴張

本病也可表現為氣促，暈厥等症狀，與輕型的肺動脈瓣狹窄甚相類似，鑑別診斷有一定困難，而X線示肺動脈總干弧擴張則有利於本病的診斷。

法洛氏四重症

該病包含肺動脈狹窄，心室中隔缺損，右心室肥厚，主動脈騎跨。其臨床表現為心悸、氣促等症狀，可行彩色都卜勒檢查進行鑑別。

肺動脈口狹窄病人治療前首先明確病人病情的嚴重程度，判斷肺動脈口狹窄的類型及狹窄程度，輕微狹窄無需特殊治療，中至重度狹窄患兒應先行藥物治療，再進行手術治療，一般1~2個月為一個周期。

抗菌類藥物

如青黴素類藥物、頭孢類藥物，使目的是防止發生感染性心內膜炎及感染性肺炎。

鹼性藥物

用於糾正酸中毒，碳酸氫鈉可以中和體內有毒的酸性物質，進而改善血液中鉀的含量，提高心肌收縮能力，降低血液凝固性。

主要是包括氣球瓣膜切開術及外科瓣膜切開術，對於一些瓣膜功能良好，無明顯畸形的肺動脈口狹窄，首選氣球瓣膜切開術(微創)；對於明顯瓣膜發育不良、畸形的肺動脈瓣狹窄，需要進行外科瓣膜切開術。

本病積極治療預後良好，能夠治癒，並不影響壽命，若治療不及時，可危及壽命，長期肺動脈口狹窄得不到糾正，可能引起肺動脈瘤的後遺症，建議病人定期複查。

肺動脈口狹窄能夠治癒。

肺動脈口狹窄病人如果護理得當，治療及時，一般不會影響自然壽命，若治療不及時，病人的壽命與狹窄程度相關，如剛出生的嬰兒如不及時手術，可隨時有生命危險。

長期肺動脈口狹窄得不到糾正，該病可能引起肺動脈擴張，形成動脈瘤。

肺動脈口狹窄輕度狹窄的病人，若總體預後良好，每年常規體檢即可，最好做心臟超音波。對於手術治療後的病人而言，更需要定期複查來評估手術治療效果，有任何不舒服隨時去醫院，一般是術後1個月、3個月、6個月複查，之後常規進行每年體檢。

肺動脈口狹窄病人術後需要合理飲食，注意多吃優質蛋白食物，限制鈉鹽和水的攝入，適當增加富含維他命的蔬菜和水果。

• 限制飲酒，避免飲用咖啡、濃茶等刺激性飲料。
• 如有心臟衰竭，要減少鈉鹽和水的攝入，少吃油膩的食物。
• 對於年齡較小的病人，因為其發育不良及抵抗力較差，需要特別注意初期營養的添加，包括輔食和配方奶粉等，長大後，更要均衡飲食，肉、蛋、蔬菜水果等都要有，保證必須的營養。

肺動脈口狹窄病人的護理應囑其養成良好的生活習慣，堅持均衡飲食、遠離菸酒、控制血壓、血糖、血脂和體重，保持良好的睡眠和心態等。

• 家屬通過鼓勵以及安慰病人，減少病人對疾病的恐想情緒，使病人主動積極配合治療。
• 口服用藥，了解抗菌藥物及鹼性藥物的禁忌症，謹遵醫囑服藥，如有不適，立即就診。

可自行在家中每日監測血壓變化，如波動較大，需及時去醫院檢查。

• 在手術結束後3個月內，應適當活動，患兒避兔劇烈運動，密切注意穿刺部位，防止因傷口癒合不良而產生血腫。
• 應用青毒素類藥物抗感染時可能出現過敏症狀，嚴重者可致呼吸循環衰竭甚至死亡。兒童用藥前首先應該進行皮試。

肺動脈口狹窄為先天性疾病，主要的預防措施在於避免孕期感染，其次是有危險因素的病人，如父母親患有該病，應儘早帶病人進行規律體檢，初期發現並及時治療。

許多輕度狹窄的患兒初期並未出現明顯症狀，直到成年後症狀才出現，應每年去醫院進行體檢，建議做超音波心動圖，檢出率較高。

• 母親孕期應加強鍛煉，増強體質，儘量減少孕明患病，導致宮內感染的風險。
• 對於自身患有肺動脈狹窄的思者，其子女應定期體檢，當體格檢查且發現心臟雜音，應立即進行進一步檢查，明確肺動脈口狹窄的類型及程度，並進行對症治療。