肺纖維化

肺纖維化是成纖維細胞增殖，大量細胞外基質聚集，並伴炎症損傷、組織結構破壞為特徵的一大類肺疾病終末期改變，也就是正常的肺泡組織被損壞後，經過異常修復導致的結構異常。絕大部分肺纖維化病因不明，稱為特發性間質性肺病，是間質性肺病中的一大類。而特發性間質性肺病中最常見的以肺纖維化病變為主要表現形式的疾病類型，為特發性肺纖維化，是一種能導致肺功能進行性喪失的間質性肺疾病。

原發性肺纖維化

病因不明確，通常是直接由病原體感染而出現的一種症狀，是肺纖維化種類里最危險的一類。

繼發性肺纖維化

通常由慢性疾病(自身免疫疾病)所導致。

特發性肺纖維化

一種慢性、進行性、纖維化性間質性肺病，組織學和(或)胸部高解析度CT(HRCT)特徵性表現為普通型間質性肺病，病因不清。

肺間質纖維化

由間質性肺病轉換而成，是間質性肺病的一個階段。

間質性肺病

肺間質組織發生炎症。

肺纖維化的原因包括多種間質性肺疾病以及職業、家居環境因素、藥物因素等。

• 多種原因引起肺臟損傷時，間質會分泌膠原蛋白進行修補。如果過度修復，即成纖維細胞過度增殖和細胞外基質大量聚集，就會形成肺纖維化。
• 特發性肺纖維化與免疫炎症損傷有關。
• 職業或家居環境因素，吸入粉塵可導致過敏性肺炎，進而引發肺纖維化。

吸菸

吸菸暴露程度與發生肺纖維化密切相關，尤其是重度吸菸者，即吸菸大於20包/年者。

病毒感染

肺部病毒感染引起的炎症反應，可能導致肺纖維化，但仍存在爭議。

胃食道逆流

可能與肺纖維化病變有關。

衰老

肺纖維化與人體衰老有關。

其他

胸部有過細菌感染、基礎肺功能差等，都可誘發或加重肺纖維化。

特發性肺纖維化是臨床最常見的一種肺間質疾病，其發病率呈現上升趨勢。我國缺乏相應的流行病學資料，但是近年來臨床實踐中發現肺纖維化的病例呈明顯的增多趨勢。

本病好發於40～50歲男性，有吸菸史病人略多。另外，特發性肺纖維化好發於老人。

肺纖維化嚴重時可影響人體呼吸功能，表現為乾咳、進行性呼吸困難，且隨著病情和肺部損傷的加重，呼吸功能不斷惡化。

呼吸困難是肺纖維化最常見症狀。

• 輕度肺纖維化時，呼吸困難常在劇烈活動時出現，因此常常被忽視或誤診為其他疾病。
• 當肺纖維化進展時，在靜息狀態也發生呼吸困難。
• 嚴重的肺纖維化病人可出現靜息性呼吸困難。

• 乾咳、乏力。
• 部分病人有杵狀指和發紺。
• 全身不適和體重減輕等，但很少發熱。

肺氣腫

肺纖維化合併肺氣腫的影像學特徵是雙肺上葉出現肺氣腫，雙肺下葉出現肺纖維化，稍微活動即可出現氣促、胸悶、氣短。

阻塞性睡眠呼吸中止症(OSAS)

肺纖維化病人合併OSAS時，夜間睡眠時的血氧飽和度會顯著降低，使肺動脈壓力增高，影響病人的生存質量。主要症狀有睡覺時打鼾，呼吸暫停等表現。

靜脈栓塞栓塞症

肺纖維化病人合併靜脈栓塞栓塞症的風險增加，接受肺移植的肺纖維化病人更易合併肺栓塞，患肢可出現紅、腫、脹、痛。

肺纖維化早發現、早治療對預後比較好，如不及時治療，可隨時間推移而惡化。因此，如果有呼吸困難等症狀，應積極去醫院就醫。

• 既往肺纖維化病人呼吸困難加重或出現咳嗽、咳痰等症狀時，及時就醫。
• 慢性肺部疾病病人出現呼吸困難加重時，需及時就醫。

肺纖維化一般去呼吸內科就診。

• 因為什麼來就診的？
• 目前都有什麼症狀？(如呼吸困難、咳嗽、咳痰等)
• 既往是否確診過肺纖維化或者是否有其他慢性肺部疾病病史？
• 是否有風濕類疾病病史？
• 既往有無其他的病史？

胸部X線

通常顯示雙肺外帶、肋膜下和基底部分布明顯的網狀或網結節模糊影，伴有蜂窩樣變和下葉肺容積減低。

胸部高解析度CT

診斷普通型間質性肺病的準確性大於90% ，因此高解析度CT已成為診斷肺纖維化的重要方法，可以替代外科肺切片檢查，而且典型普通型間質性肺病表現為：

• 病變呈網格改變、蜂窩改變伴或不伴牽拉支氣管擴張。
• 病變以肋膜下、基底部分布為主。

肺功能

主要表現為限制性通氣功能障礙、彌散量降低伴低氧血症或Ⅰ型呼吸衰竭，初期靜息肺功能可以正常或接近正常，但運動肺功能表現P(A-a)O2增加和氧分壓降低。

血液化驗

血液乳酸脫氫酶、紅血球沉降率、抗核抗體和類風濕因子可以輕度增高，但沒有特異性。

外科肺切片檢查

對於HRCT(高分辨CT)呈不典型普通型間質性肺病改變、診斷不清楚、沒有手術禁忌症的病人，應該考慮外科肺切片檢查。

• 除外已知病因所致的間質性肺疾病，如職業接觸、室內外環境暴露、結締組織病和藥物性肺損害等。
• 未行外科肺切片檢查的病人，胸部高分辨CT表現為普通型間質性肺病。
• 行外科肺切片檢查的病人，結合高分辨CT和外科肺切片檢查符合特定的類型。

肺炎

某些特殊病原體感染，可導致肺部出現間質性改變，但是肺炎病人往往伴有發熱及炎症指標的升高，或通過相關檢測找到明確病原體。

慢性阻塞性肺疾病

多見於大量吸菸者，主要表現為慢性咳嗽、咳痰、進行加重呼吸困難。胸部影像學可見於肺氣腫表現，肺功能主要為阻塞性通氣功能障礙，易與肺纖維化鑑別。

肺癌

肺纖維化會出現乾咳，呼吸不順等問題的，肺癌的話會出現咳嗽、嘔吐、胸口疼痛、咳血的情況，通過臨床表現可鑑別。

肺移植是本病唯一有效治療方法，藥物治療可輔助用於改善症狀，也可以進行氧療、機械通氣等治療。因此，需要建立與醫生的良好合作關係，對疾病進行檢測與評估，並視病情變化調整治療措施，幫助病人減輕痛苦，提高生活質量。

吡非尼酮

經吡非尼酮連續服藥治療52周後，能夠減緩病人的肺功能指標，如用力肺活量和一氧化碳彌散量的下降，延長無進展生存期，同時降低死亡風險。

尼達尼布

一種多靶點酪氨酸激酶抑制劑，可以阻斷成纖維細胞增殖、遷移和轉化，從而抑制肺纖維化的發生。適用於特發性肺纖維化，或系統性硬化相關性間質性肺病(疾病進展期)所致的肺纖維化。病人主要不良反應為腹瀉、噁心、肝藥酶升高等，中度或重度肝損傷病人禁用。

N-乙酰半胱胺酸

具有抗氧化作用、化痰作用，也為臨床常用的藥物。

糖皮質類固醇

常用藥物有普賴鬆、 Methylprednisolone ，治療期間應注意激素的副作用，減量時應在數周到數月內緩慢減量，同時密切隨訪，防止疾病復發。

肺移植

是各種終末期肺疾病的主要治療手段之一，可以改善肺纖維化病人的生活質量，延長生存期，5年生存率為50%~56%。但存在手術技術要求高，移植後生存率不確定，費用昂貴等因素，推薦有條件、符合肺移植適應症的肺纖維化病人納入等待名單，進行移植前評估。

氧療

病人通常需要適當濃度吸氧，以維持經皮血氧飽和度在90%以上。當活動時耗氧量增加，病人常常會出現低氧血症，建議病人自行監測血氧飽和度。

機械通氣

目前認為有創機械通氣並不能使肺纖維化急性加重的病人受益，但是無創正壓通氣對部分肺纖維化病人有益。

肺復健治療

肺復健的治療方法包括被動活動、主動活動和肌力鍛煉。

治療原發病

比如長期接觸粉塵、結締組織疾病導致的肺部受累，需要脫離粉塵環境，積極治療結締組織疾病等原發病，防止病情嚴重。

本病積極治療，預後比較好，如治療不及時導致肺纖維化反覆急性加重，則預後不佳，嚴重者可影響壽命。

肺纖維化為終身疾病，目前尚不能治癒。

大部分肺纖維化積極治療，可維持長期生存。而特發性肺纖維化診斷後中位生存期為2~3年，一般預後差，5年病死率50%~80%。

肺纖維化後期，出院後應當三個月複查一次胸部CT，病情穩定後半年複查一次，平時隨時監控血氧飽和度。

• 多飲水，給予低鹽、清淡的飲食、高營養飲食。
• 多吃蛋白質、高維他命、易消化、無刺激性食物。
• 多吃含有鈣、鉀的食物，多吃綠葉菜和水果，如白菜、油麥菜、絲瓜等蔬菜，以及蘋果、橙子、梨、柚子等水果。
• 禁菸限酒。

戒菸

鼓勵吸菸的病人戒菸，避免被動吸菸，不建議使用電子菸。

適當鍛煉

增強體質，提高抵抗力，減少感染機會。

保持大便通暢

避免大便乾結，以避免排便時用力，加重呼吸困難。

病人需要密切關注有無異常症狀出現，當出現咳嗽、黃痰、發熱、呼吸困難加重等症狀時，應及時到醫院就診。

心理疏導

運用語言藝術安慰病患，與病人建立良好的醫護關係，家屬與病人建立良好的溝通關係。

滿足病人需求心理

肺纖維化末期病人有很多需求受到限制，進而影響到情緒和行為，因此必須要認真觀察病人的需求，滿足病人的各種需要。

幫助協調各種關係

肺纖維化末期的病人，非常希望得到親友的安慰、病友之間的相互溝通、相互安慰和支持。

• 平時不到人多擁擠場所，外出時儘量佩戴口罩，避免交叉感染。
• 保持居室的清潔衛生，開窗通風。
• 避免煙霧、香水、空氣清新劑等帶有濃烈氣味的刺激因素，也避免吸入過冷、過濕的空氣。

當出現肺部不適，如乾咳等症狀時，需要及時到醫院進行X線等檢查，以做到初期篩檢。

• 預防呼吸道感染，注射流感病毒和肺炎疫苗是有效地預防呼吸道感染的措施。
• 採用藥物和非藥物的方法來減少胃食道逆流，也可以預防肺纖維化急性加重。
• 避免空氣傳播的刺激物和空氣污染。
• 儘可能減少胸部外科手術或侵入性操作。