幼年型皮肌炎

幼年型皮肌炎是一種免疫介導的皮膚及橫紋肌的自身免疫性結締組織疾病，表現為皮膚和橫紋肌的急性炎症或者慢性非化膿性炎症表現，可以波及到血管，引起血管閉塞性改變，也可以累及很多臟器，甚至可以與其它結締組織病同時併發，嚴重者可以影響呼吸肌，導致呼吸衰竭。在臨床工作當中，如果碰到小兒皮膚急性炎症，皮膚發紅、腫、熱、痛，肌肉出現疼痛，甚至出現呼吸困難，需要警惕皮膚肌肉的炎症。該病情需要一般治療、藥物治療以及物理治療進行改善，治療及時症狀可得到改善，大多數預後較好。

幼年型皮肌炎病因和發病機制不明，目前認為其發病與感染和免疫系統失調有關，主要包括感染、細胞和體液免疫、藥物因素有關。該病情好發於5-15歲兒童、有家族遺傳史者以及患有其他風濕免疫性疾病人群，可由藥物使用不當以及注射疫苗引起的不良反應誘發。

感染因素

數種感染尤其是柯薩奇病毒、人類細小病毒B19、C型肝炎病毒、流感病毒、EB病毒、人T細胞淋巴瘤病毒、人免疫缺陷病毒、弓形體感染與其發病有關，遺傳易感個體對上述感染通過免疫應答的介導發病。

細胞和體液免疫因素

皮肌炎患兒體內出現高水平的抗核抗體、抗PM抗體、抗Jo-1抗體，以及血管壁有免疫球蛋白和補體的沉積。

藥物

誘發皮肌炎的藥物包括乙醇、D-青黴胺、 Cimetidine 、羥脲、非類固醇類抗炎藥、抗菌藥、降脂藥(如 Clofibrate 和他汀類藥物)和疫苗等，這些藥物可以誘發病人出現典型的臨床表現，如發生皮肌炎樣皮損，激發多發性肌炎(PM)、肌無力或肌損害，使血清肌酶升高。

• 藥物使用不當，如 Cimetidine 、羥脲、非類固醇類抗炎藥、抗菌藥。
• 注射疫苗、骨髓移植後的不良反應，也可以誘發幼年型皮肌炎。

幼年型皮肌炎是一種相對少見的風濕性疾病，占兒童風濕病中主要結締組織病的6%。本病好發於2～10歲兒童，男女發病相比，女孩發病大約是男孩的2倍。

• 5-15歲兒童。
• 有家族遺傳史者。
• 患有其他風濕免疫性疾病人群。

幼年型皮肌炎一般為起病隱匿，疾病有少部分較急，主要表現為特異性皮損、非特異性皮損、肌肉方面的症狀，如發熱、乏力、不適、關節痛、厭食、消瘦等。該病情容易併發心臟病變、肺部病變，如心肌炎、間質性肺病等。

特異性皮損

包括上眼瞼水腫性紫紅色斑、Gottron征(肘部、膝部、踝部內側和指間關節背側紫紅色斑或萎縮斑)、Gottron丘疹(指間關節背側、肘部、膝部紫紅色或葡萄酒色扁平丘疹，隨後可變成瓷白色)。

非特異性皮損

包括暗紅斑、壞死性血管炎、雷諾氏現象、口腔潰瘍、光敏、脫髮、網狀青斑、指腹丘疹及皮膚鈣沉著等。

肌肉症狀

輕度肌痛或肌肉僵硬、肌無力，病變肌肉呈對稱分布，受累肌肉偶呈水腫樣，稍硬，輕壓痛。肌力減退，患兒不能從臥位坐起，不能從坐位站起，不能下蹲或下蹲後不能起立，上下樓梯困難。重症累及肢體遠端肌肉，患兒可完全不能動彈。少數患兒咽喉肌受累，導致吞咽困難，面肌和眼外肌受累，導致臉部表情少、眼瞼外翻。深腱反射一般存在，末期有肌肉萎縮和關節攣縮。

消化道症狀

有口咽部潰瘍、全腹痛、黑糞，偶有嘔血、消化道黏膜瀰漫性出血性炎症或急性腸繫膜動脈栓塞，胃腸道穿孔時膈下有游離氣體，腹脹時應疑麻痹性腸阻塞。

其他

可有黃疸、肝大和肝功能異常、淋巴結腫大。

心臟病變

心肌炎是常見的皮肌炎的併發症，動態心電圖觀察多為ST-T改變，可出現房性、室性心律失常、房室傳導阻滯或束枝傳導阻滯，嚴重者可出現心臟衰竭。

肺部病變

間質性肺纖維化，出現肺功能障礙、氣短、呼吸困難等皮肌炎的併發症的症狀。

如病人出現肌痛、肌肉僵硬、肌無力，以及確診幼年型皮肌炎合併了內臟器官的併發症時，需要及時到風濕免疫科以及相應科別就診，做血清酶學檢查、肌電圖和磁共振確診。該病情需要與旋毛蟲病、弓形體病及葡萄球菌感染等相鑑別。

• 如病人出現上眼瞼紫紅斑、光敏性皮損，四肢及手部關節紅斑和丘疹等及時前往皮膚科就診。
• 如出現輕度肌痛或肌肉僵硬、肌無力，不能從坐位站起，不能下蹲或下蹲後不能起立，上下樓梯困難時需要及時就醫。
• 如病情已確診的病人誘發心肺系統疾病或者黃疸、消化道出血等需要立即就醫。

• 一般選擇皮膚科、風濕免疫科、神經內科作為首診科別。
• 如果出現心肺系統、消化系統併發症，需要呼吸內科、消化內科會診。

• 因為什麼來就診？
• 得病之前是否有過感染性疾病？有沒有藥物接觸？是否注射過疫苗？
• 目前都有什麼症狀？
• 既往有無其他的病史？
• 皮膚是否怕曬？
• 是否影響肢體運動？是否影響進食？是否影響呼吸？
• 是否有自身免疫性疾病家族史？

血清酶學檢查

肌酸磷化酶、乳酸脫氫酶、穀草轉胺酶等明顯升高，同工酶增高。

肌電圖

呈肌源性變化，表現為靜息時自發性纖顫電位、正銳波、插入激惹。收縮時呈短時限、低振幅、多相性電位，刺激時出現反覆高頻放電。

磁共振

可顯示肌肉異常部位及範圍，有利於監測病情和指導肌切片檢查部位。

皮膚組織病理

基底細胞液化變性，真皮血管周圍淋巴球為主浸潤，膠原間黏蛋白沉積。

肌肉切片檢查

必要時進行此項檢查，可以判斷是否存在橫紋消失，肌束間炎症細胞浸潤。

• 具有特徵性皮損，即必須有Gottron丘疹、Gottron征(指關節有紫紅色斑)，並伴有眶周水腫性淡紫紅色斑疹。
• 皮損組織病理學檢查符合皮肌炎組織病理學改變。
• 肌肉疼痛、肌肉壓痛、肌無力。
• 血清肌酶升高。
• 肌電圖特徵性改變。

旋毛蟲病、弓形體病及葡萄球菌感染

均可引起和皮肌炎相似的症狀，應予以鑑別。

無皮疹的多發性肌炎

本病特徵為全身廣泛性肌無力，受累肌肉在持久或重複活動後肌無力加重，多伴有眼瞼下垂，往往早晨輕傍晚重，血清肌酶和肌切片檢查均正常。

紅斑性狼瘡

臉部皮疹類似，也存在光敏感。但典型的皮疹是蝶形紅斑，肌肉症狀較輕，有特異的自身抗體陽性。

幼年型皮肌炎發病與感染和免疫系統失調有關，積極防治感染，可降低本病的發生，選擇激素、免疫抑制劑等治療，對於呼吸系統和消化系統的併發症治療。另外，復健治療對病情預後也有一定作用。此病應當長期持續性治療，以症狀緩解或者消失為目的。

防治感染，注意避免陽光照射，選擇遮陽傘或帽子，避免外傷引起潰瘍和潰破處繼發感染。注意心肺功能和其他容易產生的併發症，低鹽飲食，注意功能鍛煉。

糖皮質類固醇

是首選藥物，初期足量並逐漸減量長期維持。但需注意其副作用。

免疫抑制劑

如胺甲蝶呤，常與糖皮質類固醇聯合使用。

免疫球蛋白

靜注，多用於重症病人。

復健訓練

可增強肌力、改善肌肉耐力，防止肌攣縮及肌萎縮。當疾病處於活動期時不提倡運動，在臨床症狀開始改善時即可開始游泳訓練，其他的復健形式，包括被動牽引、對抗練習、步態校正、耐力鍛煉、呼吸肌及胸肌鍛煉。

幼年皮肌炎的預後較成人皮肌炎好，病死率低於10%。但需比較長時間的治療和復健。

大多數患兒可治癒，但有可能有後遺症。

一般不影響自然壽命，但是如果出現腸壞死、心肌受累、肺間質病變治療不及時可危及生命。

該病情需要長期治療、定期隨訪，調整治療方案並進行復健治療。

幼年型皮肌炎病人的護理以促進病人症狀減輕並消退，合理、均衡地分配各種營養物質。合理控制總熱量，合理營養物質分配，合理餐次分配，忌食辛辣溫熱食物，慎食肥甘油膩之品。

• 對於幼年型皮肌炎病情較輕者，能吞咽的病人應給予高蛋白、高維他命、低鹽飲食，少量多餐以減輕吞咽肌的負擔，對於病情較重、吞咽困難者，宜採取半坐位或坐位給予半流質，進食速度宜慢，以免引起吸入性肺炎或窒息。
• 對進食明顯減少者，需給予插胃管行鼻飼才能保證營養供給，必要時遵醫囑給予靜脈補液以加強營養支持，吞咽功能如有恢復者，可逐漸給予流質半流質軟食，但是一定要囑咐病人進食速度不宜過快。
• 多食高纖維素飲食，如韭菜、白菜、豆漿、胡蘿蔔等蔬菜及水果，可以防止大便乾燥。
• 避免進食光敏性食物，如芹菜、菠菜、香菜。

該病情護理項目包括飲食護理、用藥護理、心理護理和生活習慣矯正，糾正不利於視力恢復的習慣，幫助患兒肢體功能恢復。定期記錄操作和治療方式，一療程後進行相關檢查。

• 了解藥物的作用、劑量、用法、不良反應和注意事項，病人應正確服用。
• 及時為病人制定運動計劃和方案，保持肌肉強壯，維持正常體重。
• 避免陽光照射，暴露部位塗抹防曬膏。
• 皮膚潰瘍，要注意加強護理，以免感染。

要監測病人的症狀是否恢復，皮疹有無消退，以及是否合併了併發症，如消化性潰瘍、心律失常等，如有異常應及時告知醫生。

• 如果病人有吞咽和發聲困難，要特別注意勤吸痰，避免食道逆流引起的吸入性肺炎。
• 對可能發生吸入性肺炎的病人應採取預防措施，如睡覺時抬高頭部。

預防幼年型皮肌炎，首先要少到人群多的地方。其次要提高自身的免疫力。幼年型皮肌炎起病隱匿，較難發現，如果有家族遺傳史或者近期有感染者可以進行篩檢。

皮肌炎起病隱匿，較難發現，如果有家族遺傳史或者近期有感染者，可以選擇同工酶、紅血球沉降率、血液常規、肌電圖等進行篩檢。

糾正不良生活習慣

不良生活習慣可導致機體自身免疫系統失調。

保持良好的生存環境

避免去人口密集、髒亂的環境，以免感染病毒或細菌，加重病情。

注意防曬

儘量避免日光直接照射皮膚，外出時應佩戴墨鏡、塗抹防曬霜或使用遮陽傘。