成人史迪爾病

史迪爾病指系統型起病的關節炎，本病多幼年發病，偶爾可發生於成年人，稱為成人史迪爾病。以發熱、一過性皮疹、關節炎(痛)和白血球計數增多為主要表現，累及身體多個系統。本病主要通過藥物治療進行改善，一般預後較好，但也有部分病人因關節受累嚴重而導致關節畸形。

成人史迪爾病的病因和發病機制至今仍然不清楚，一般考慮由免疫異常和遺傳因素引起。本病好發於16~35歲人群，此外免疫力低下者也可因機體出現感染誘發。

免疫異常

成人史迪爾病可能是由於易感個體對某些外來抗原，如病毒或細菌感染的過度免疫反應，造成機體細胞和體液免疫調節異常，從而引發發熱、皮疹和關節炎等一系列臨床表現。

遺傳

成人史迪爾病與人類白血球抗原中Ⅰ類抗原和Ⅱ類抗原有關，提示本病與遺傳有關，但上述HLA陽性位點與臨床表現、診斷及治療藥物的作用均未發現明顯的相關性。

感染

感染可能是成人史迪爾病發病的誘因，病人發病前大多有咽喉炎、齒齦炎或鏈球菌、某種病毒感染史，可能是當細菌等感染因素不強時，抗原和抗體結合，引起機體的變態反應或自身免疫反應的組合。

成人史迪爾病可於任何年齡階段，女性稍多於男性，年輕病人居多，16~35歲多發，呈世界性分布。發病率和患病在不同人種中並不一致，發病率低於1/10萬，我國尚無這方面的報導。約34%的成人史迪爾病可自發緩解，24%呈間歇性發作，36%轉為慢性。

16~35歲人群

根據流行病學調查研究統計，16~35歲人群好發。

免疫力低下的人

近年因人類免疫缺陷病毒感染率增高、免疫抑制劑的廣泛使用等原因，部分人群免疫力低下，導致本病的發病有所增加。

成人史迪爾病臨床特徵為發熱、關節痛、關節炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴結腫大、白血球總數和嗜中性白血球增多以及血小板增多，嚴重者伴系統損害，本病可併發有心臟系統病變和肺部損害。

發熱

呈弛張熱，波動於36~41℃之間，驟升驟降，一日內可出現1~2個高峰。高熱時可伴寒戰和全身中毒症狀，如乏力、食慾減退、肌肉關節疼痛等，也可高熱而中毒症狀輕。持續數周后緩解，間歇一週至數周后又重複發熱，有時可間以數周的稽留熱，熱程可綿延數月，甚至十餘年，抗生素治療效果不佳。

皮疹

大多數病例均有皮疹，皮疹形態多形而多變，可呈斑疹、丘疹、風團樣、猩紅熱紅斑樣、麻疹性紅斑樣、多形紅斑、結節性紅斑等多種形式，少數為瘀點或瘀斑，大小不一，可見於身體任何部位，呈向心性分布，散在或融合成片。皮疹出現時間短暫，甚至在數小時內自行消失，消退後可有色素沉澱，與發熱無關，一般不癢。

關節症狀

大多數病人發生關節痛或關節炎，可多發或少發，以累及大關節為主，有較輕且少見的疼痛和腫脹，少數呈遊走性，無明顯骨質損害。關節症狀在發熱時發作或加劇，持續數日自行緩解，偶爾遺留關節畸形。關節症狀既可為本病首發症狀，也可在發熱後數周或數年才出現。

咽痛

部分病人在病初發生，與發熱相關，表現為咽部充血，少數扁桃腺腫大，熱退後咽痛多消失。

淋巴結腫大

疾病初期，一些病人可有頸側、腋下、腹股溝等處淋巴結腫大，活動，無壓痛。如累及腸繫膜淋巴結，可引起腹痛，淋巴結腫大常隨全身症狀的緩解而消失。

約半數病人在高熱時有心前區功能性收縮期雜音，部分可發生心包炎，但心包積水者少見，極少數發生心肌炎。部分病人有肝損害，重者可致肝功能衰竭。

心臟損害

心臟損害以心包病變多見，約占26%，其次為心肌炎，而心內膜炎少見。部分病人出現心包縮窄，罕見心包填塞。病人表現為心前區疼痛，端坐呼吸及明顯呼吸困難，初期就診可於心底部或胸骨左緣聽到心包摩擦音，胸部X線透視可見心影搏動減弱或消失。

肺部損害

肺部損害為浸潤性炎症、肺不張、肺出血、間質性肺病及澱粉樣變等，或出現成人呼吸窘迫症候群、肺功能不全。肋膜病變為纖維素性肋膜炎(約占37%)，可有胸腔積水和肋膜肥厚等。本病最大特點是起病隱匿、進行性加重，最終可能導致肺、心功能衰竭。

纖維素性肋膜炎

成人史迪爾病可導致纖維素性肋膜炎，主要症狀為胸痛。胸痛常突然出現，程度差異較大，可為不明確的不適或嚴重的刺痛，可僅在病人深呼吸或咳嗽時出現，亦可持續存在並因深呼吸或咳嗽而加劇。亦可表現為腹部、頸部或肩部的牽涉痛。

神經系統病變

本病很少累及神經系統，累及中樞和周圍神經系統時可出現腦膜刺激征及腦病等，表現為頭痛、嘔吐、癲痢、腦膜腦炎和腦內高壓等。腦脊髓液檢查多數正常，偶有蛋白含量輕度升高腦脊髓液培養星陰性，偶見伴隨周圍神經病變的報導。

其他表現

少數病人病情反覆發作，持續多年後可出現多部位的澱粉樣變，如累及腎可出現長期蛋白尿，累及腸道可發生慢性腹痛，胃灼熱感、腹瀉和便血等，累及心臟可出現低血壓，水腫和心功能不全等。另外，還可出現乏力、脫髮、口腔潰瘍、虹彩炎、視網膜炎、角膜炎、結膜炎、全眼炎、乾燥性眼炎和停經等。此外，本病病人常對多種藥物和食物過敏，出現形態不一的藥疹，易導致誤診。

如出現不明原因發熱、一過性皮疹、與發熱相關的關節痛、關節炎等症狀時，需要及時到內科、風濕免疫科、骨科就診，做X線檢查、實驗室檢查、免疫學檢查確診，注意與腫瘤性疾病相鑑別。

• 出現不明原因發熱、伴隨發熱的一過性皮疹情況下，需就醫在醫生指導下做進一步檢查。
• 出現與發熱相關的關節痛、關節炎及時就醫。
• 關節受累已經影響到日常生活的情況應立即就醫。

• 本病病人優先考慮去內科就診。
• 出現原因不明的發熱、皮疹症狀去風濕免疫科就診。
• 出現關節僵硬、變形症狀應去骨科就診。

• 什麼時候出現症狀的？多久了？
• 家裡人有類似症狀嗎？
• 什麼情況下病變會加重？
• 自家在家有沒有吃過、用過什麼藥？
• 還有什麼其他症狀嗎？

實驗室檢查

本病診斷缺乏特異性抗體，90%病人的實驗室檢查中可出現以嗜中性白血球增高為主的外周血白血球總數增高，可呈類白血病反應。半數病人血小板計數升高，可合併正細胞正色素性貧血。骨髓粒細胞增生活躍，核左移，胞質中有中毒顆粒，但病原學培養為陰性。在急性炎症發作時，C反應蛋白和紅血球沉降率明顯增高，血清鐵蛋白有助於本病診斷，在疾病活動期顯著增高，可作為疾病活動和檢測治療效果的指標。

免疫學檢查

本病類風濕因子、抗核抗體一般呈陰性。

X線檢查

成人史迪爾的X線表現為非特異性，初期可見關節周圍軟組織腫脹和關節附近骨質疏鬆，與類風濕性關節炎表現相類似。反覆持續的關節炎症存在可見關節軟骨侵蝕破壞或骨糜爛，在受累關節附近骨膜下可見線狀新生骨。末期改變較少見，可出現關節間隙狹窄，關節強直及關節半脫位，主要受累為腕、踝及膝關節。

需特別強調成人史迪爾病目前缺乏特異性的診斷方法，所以診斷比較困難，須除外臨床表現相類似的其他風濕性疾病、感染性疾病、腫瘤性疾病等等。注意突發高熱、多形性皮疹、關節炎或痛這三項主要臨床表現，是防止誤診的關鍵要素。

惡性淋巴瘤

惡性淋巴瘤病人可表現持續高熱、貧血、肝脾臟腫大，淋巴結腫大，少數病人也有皮膚、關節改變，易與成人史迪爾病相混淆。成人史迪爾病主表現發熱、多形紅斑、關節腫痛為主，而惡性淋巴瘤以表現發熱、肝脾臟腫大、淋巴結腫大且無痛、網狀內皮系統增生為主。惡性淋巴瘤持續高熱多見，成人史迪爾病持續高熱少見，且大多一日內表現一次或幾次體溫驟降，熱退後病人精神狀態表現為受高熱的影響不大。皮膚改變常為浸潤性斑塊結節，與成人史迪爾病的多形性紅斑不難鑑別，骨髓穿刺、淋巴結切片檢查對鑑別診斷意義更大。

紅斑性狼瘡

紅斑性狼瘡的主要症狀酷似成人史迪爾病，如常有發熱、皮膚斑疹、關節疼痛、肌痛、肝脾臟腫大及淋巴結腫大、心包炎、蛋白尿等。以上兩個疾病可以有相同表現，但是紅斑性狼瘡存在多種自身抗體，如抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、抗Sm抗體等，而成人史迪爾一般不出現以上抗體。紅斑性狼瘡的皮膚改變多為環形紅斑、蝶形紅斑，如出現斑丘疹也只是獨立或散在分布，與成人史迪爾病的多形性紅斑成片密集分布有助於鑑別。紅斑性狼瘡外周血象表現全血球減少，特別是白血球、血小板減少，而成人史迪爾白血球、血小板往往升高，並且較一般炎性關節疾病更明顯有助於鑑別診斷。

敗血症

敗血症病人可表現弛張熱，體溫常達39℃以上，發熱前有明顯寒戰，外周血象明顯升高等中毒症狀。本病的皮疹中常有出血瘀點或瘀斑，與成人史迪爾病的皮膚改變有質的區別。成人史迪爾病高熱過後病人精神症狀影響較小，而本病體溫降低之後精神倦怠明顯，甚至體重明顯下降。成人史迪爾症候群追尋感染灶多在咽喉呼吸道，而敗血症病人的體表皮膚經仔細檢查可發現原發感染灶。關鍵是成人史迪爾血培養、骨髓培養陰性，抗生素治療效果不顯著，而本病則相反。

成人史迪爾病主要通過非類固醇抗炎藥、糖皮質類固醇、免疫抑制劑、胺甲蝶呤等藥物治療，嚴重的病人也可進行類固醇治療和標靶治療改善。本病病程較長，需要長期持續性治療。

非類固醇抗炎藥

可首選用於輕型病人，約1/4病人可緩解且預後良好，但應用過程中需警惕藥物不良反應。

糖皮質類固醇

是本病治療的首選藥物，特別是非類固醇抗炎藥治療效果不佳者、減量復發者或伴隨系統損害的病人。

免疫抑制劑

可有效協同糖皮質類固醇控制病情，並有助於減少糖皮質類固醇的用藥劑量，是有效減少激素相關不良反應的重要藥物。

抗風濕藥

以慢性關節炎為特點的病人宜儘早使用改善病情抗風濕藥，如胺甲蝶呤、環孢素、羥氯奎寧、來氟米特及環磷醯胺等。

本病一般無需手術治療。

• 對於嚴重的病人還可採用大劑量免疫球蛋白靜脈注射、血漿置換、免疫吸附等方法封閉和清除體內大量產生的細胞因子和異常免疫球蛋白，起到治療作用。
• TNF-α抑制劑、IL-1β阻斷劑、IL-6阻斷劑可針對細胞因子標靶作用，應用於重症、難治、復發的病人，能有效緩解臨床症狀。

成人史迪爾病多數病人長期預後良好，一般不影響自然壽命，極少數病人可能因關節受累嚴重而導致關節畸形，或出現內臟損傷等多系統受累的情況，本病病人需要根據預後的情況遵醫囑定期複診。

本病經過積極、規範治療是可以治癒的，但也有少數病人可能出現關節畸形或內臟損傷。

病人如果護理得當，治療及時，一般不會影響自然壽命，但遷延病情導致嚴重內臟損傷可致死。

少數病人呈現慢性疾病持續活動狀態，可逐漸出現關節畸形。發病時即伴隨重要臟器損害的病人可出現臟器功能不全，甚至死亡。

成人史迪爾病是慢性病，要注意加強營養支持，合理、均衡地分配各種營養物質，合理控制總熱量，如加強營養支持、大量飲水、清淡飲食等。

加強營養支持

給予高熱量、高蛋白、高維他命、富有營養易消化吸收的飲食。

宜大量飲水

以利散熱、利尿，並給予易消化的流質、半流質飲食。

宜清淡飲食

多食新鮮水果蔬菜，補充維他命等營養，增強身體免疫力，保持身體健康。

成人史迪爾病病人日常要注意保持室內空氣流通，加強口腔護理，同時也要注意進行關節鍛煉。本病情需要監測病人的臨床症狀，避免延誤疾病的治療。

一般護理

• 保持病室空氣流通，經常通風、換氣，保持床鋪整潔、乾燥。
• 加強營養，給予高熱量、高蛋白、高維他命、富有營養易消化吸收的飲食。

發熱護理

• 高熱者監測體溫，遵醫囑給予退熱處理。
• 物理降溫、溫水擦浴或使用藥物降者，注意用藥後的體溫變化，注意有無大汗、虛脫，持續高熱及出汗多者應大量飲水，注意皮膚清潔。

觀察是否存在皮疹、眼損傷和心功能不全，伴有或不伴有脫水跡象，關節是否晨僵、疼痛、腫脹、熱感、運動障礙和畸形，一經發現及時就醫。

成人史迪爾病是排除性診斷，即使已經確診，仍需要長期觀察隨訪，以排除惡性腫瘤、感染和其他結締組織病，特別是病情復發的時候，每一次都要排查其他疾病。

成人史迪爾病與遺傳、感染、免疫等有一定關係，病情嚴重時可引起一系列併發症，要引起重視，做好預防措施，如注意保暖、鍛煉身體以及消除和減少或避免發病因素。

• 注意保暖，避免受寒，避免感染。
• 注意鍛煉身體，增加機體抗病能力，不要過度疲勞、過度消耗，戒菸戒酒。
• 消除和減少或避免發病因素，改善生活環境空間，養成良好的生活習慣。