紅斑性狼瘡
概述
紅斑性狼瘡是一種以抗體和免疫複合物形成,並介導器官組織損傷的自身免疫性疾病,臨床上常存在多系統受累表現。病人血清中存在大量抗體,免疫複合物沉積在小血管,引起血管炎的病理損害導致多器官功能受損。紅斑性狼瘡以女性多見,占90%,常為20~40歲的育齡期的婦女。
- 就診科別:
- 風濕免疫科
- 英文名稱:
- systemiclupuserythematosus,SLE
- 是否常見:
- 是
- 是否遺傳:
- 攜帶部分基因的病人有易感傾向
- 併發疾病:
- 乾燥症、抗磷脂綜合徵、腎功能衰竭、中樞神經系統併發症、狼瘡性腹膜炎和狼瘡性腸繫膜血管炎、感染、月經異常和合併妊娠、淋巴結、胸腺、腮腺異常
- 治療周期:
- 長期持續性治療
- 臨床症狀:
- 發熱、蝶形紅斑、關節痛、漿膜炎、心包炎、食慾減退、腹痛、嘔吐、腹瀉、血紅素下降
- 好發人群:
- 20~40歲的育齡期女性
- 常用藥物:
- 羥氯奎寧普賴鬆、環磷醯胺、 Mycophenolate Mofetil 、胺甲蝶呤、 Rituximab 、樂松
- 常用檢查:
- 血液常規、尿液常規、免疫學檢查、生物化學檢查、自身抗體檢測、超音波、CT、頭磁共振成像(磁振造影)、體格檢查、X線檢查、腰椎穿刺、腎穿刺切片檢查
病因
紅斑性狼瘡是一種多系統損傷的慢性自身免疫性疾病,病因尚不清楚,目前認為是由人體免疫系統被異常激活後攻擊自身組織,導致器官組織受損而引發一系列臨床症狀。紅斑性狼瘡的發病可能與遺傳因素、環境因素及雌激素等有關。
內因
免疫遺傳學
SLE同卵雙胎共患率約為50%,5%~13%的SLE病人可在一、二級親屬中找到另一SLE病人;SLE病人的子女中,SLE的發病率約為5%,提示SLE存在遺傳的易患性。
性激素
生育年齡女性的SLE發病率絕對高於同年齡段的男性,也高於青春期以前的兒童和高齡女性。已有研究顯示,SLE病人體內雌性激素水平增高,雄性激素降低。泌乳激素水平增高也可對SLE的病情有影響,妊娠後期和產後哺乳期常出現病情加重,可能與體內的雌激素和泌乳激素水平有關。
外因
紫外線
日光照射不但可以使SLE皮疹加重,而且可以引起疾病復發或惡化,被稱為光敏感現象。紫外線可以使上皮細胞核的DNA解聚為胸腺嘧啶二聚體,後者具有很強的抗原性,可刺激機體的免疫系統產生大量自身抗體。使SLE病人出現光敏感現象的紫外線,主要是波長為290~320nm的紫外光B,這種紫外光可透過雲霧層和玻璃。
藥物性狼瘡
含有芳香族胺基團或聯胺基團的藥物(如冊苯噠嗪、普魯卡因醯胺等)可以誘發藥物性狼瘡。目前還缺乏有力的證據說明,引起藥物性狼瘡的藥物會使SLE病情加重,但藥物性狼瘡的臨床表現和部分血清學特徵類似SLE。
其他
SLE可能與某些感染因素有關,尤其是病毒感染,並可能通過分子模擬或超抗原作用,破壞自身耐受性。臨床上SLE病人也常因感染,特別是上呼吸道感染而誘發疾病復發或加重。另外,任何過敏均可能使SLE病情復發或加重,社會與心理壓力對SIE也常產生不良影響。
物理因素
如紫外線照射,紫外線使皮膚上皮細胞出現凋亡,新抗原暴露而成為自身抗原。
藥物及病原體因素
藥物,如普魯卡因胺、異菸鹼醯肼錠、 Chlorpromazine 、 Methyldopa 等;化學試劑,如三甲雙酮、乙琥胺、 Reserpine 、微生物病原體等,均可誘導體內免疫系統激活,加重病人病情。
紅斑性狼瘡是育齡期女性的常見病、多發病,目前在全球範圍內,紅斑性狼瘡的患病率與發病率增高。
- 紅斑性狼瘡好發於青年女性,發病高峰為15~40歲,男女發病比例為1:9左右。
- 幼年和老年性紅斑性狼瘡的男女之比1:2。
- 全球的患病率為(30~50)/10萬人,我國的患病率約為70/10萬,但各地的患病率有明顯差異。
- 紅斑性狼瘡的發病有一定的家族聚集傾向。
育齡期女性
育齡期女性雌激素增高,誘發或加重紅斑性狼瘡。
妊娠期女性
妊娠期雌激素分泌極劇增加,誘發加重紅斑性狼瘡。
症狀
紅斑性狼瘡可損害全身多個器官,因此症狀不一,症狀可隨疾病的緩解與復發呈現輕重不一的表現。紅斑性狼瘡常伴有疲乏無力、發熱和體重下降等全身表現,有些病人可有光過敏、雷諾氏現象、網狀青斑以及關節痛等症狀。
全身表現
尿、水腫、高血壓乃至腎衰竭,有平滑肌受累者可出現輸尿管擴張和腎積水。
心血管表現
常出現心包炎,可為纖維蛋白性心包炎或滲出性心包炎,但心包填塞少見。可出現疣狀心內膜炎(Libman-Sack心內膜炎),病理表現為瓣膜贅生物,與感染性心內膜炎不同,其常見於二尖瓣後葉的心室側,且並不引起心臟雜音性質的改變。通常疣狀心內膜炎不引起臨床症狀,但可以脫落引起栓塞,或併發感染性心內膜炎。約10%病人有心肌損害,可有氣促、心前區不適、心律失常,嚴重者可發生心臟衰竭導致死亡。可以有冠狀動脈受累,表現為心絞痛和心電圖ST-T改變,甚至出現急性心肌梗塞。除冠狀動脈炎可能參與了發病外,長期使用糖皮質類固醇加速了動脈粥狀硬化,抗磷脂抗體導致動脈血栓形成。
肺部表現
半數以上病人在急性發作期出現多發性漿膜炎,約35%的病人有胸腔積水,多為中小量、雙側性。除因漿膜炎所致外,部分是因低蛋白血症引起的漏出液。SLE所引起的肺間質性病變主要是急性、亞急性期的毛玻璃樣改變和慢性期的纖維化,表現為活動後氣促、乾咳、低氧血症,肺功能檢查常顯示彌散功能下降。約2%病人合併瀰漫性肺泡出血,病情兇險,病死率高達50%以上。肺泡灌洗液或肺切片檢查標本的肺泡腔中發現充滿大量含鐵血黃素的巨噬細胞,或者肺泡灌洗液呈血性,對於瀰漫性肺泡出血的診斷具有重要意義。肺動脈高壓在SLE病人中並不少見,是SLE預後不良的因素之一。其發病機制包括肺血管炎、雷諾氏現象、肺血栓栓塞和廣泛肺間質病變。主要表現為進行性加重的乾咳和活動後氣短,超音波心動圖和右心漂浮導管可幫助診斷。
神經系統表現
神經精神狼瘡又稱狼瘡腦病,中樞神經系統表現包括無菌性腦膜炎、腦血管病變、脫髓鞘症候群、狼瘡性頭痛、運動障礙、脊髓病、癲癇、急性意識錯亂、焦慮狀態、認知功能減退、情緒障礙及精神病等。外周神經系統有格林巴利症候群、自主神經病、單神經病、重症肌無力、顱神經病變、神經叢病及多發性神經病等。引起神經精神狼瘡的病理基礎為腦局部血管炎的微血栓,來自心瓣膜贅生物脫落的小栓子,或有針對神經細胞的自身抗體,或並存抗磷脂綜合徵,腰穿腦脊髓液檢查以及磁共振等影像學檢查對神經精神狼瘡診斷有幫助。
消化系統表現
可表現為食慾減退、腹痛、嘔吐、腹瀉或腹水等,其中部分病人以上述症狀為首發。初期出現肝功損傷與預後不良相關,少數可併發急腹症,如胰臟炎、腸壞死、腸阻塞,這些往往與SLE活動性相關,消化系統症狀與腸壁和腸繫膜的血管炎有關。
血液系統表現
活動性SLE中血紅素下降、白血球和(或)血小板減少常見,其中10%屬於Coombs試驗陽性的溶血性貧血。血小板減少與血清中存在抗血小板抗體,抗磷脂抗體以及骨髓巨核細胞成熟障礙有關。部分病人可有無痛性輕或中度淋巴結腫大,少數病人有脾臟大。
抗磷脂綜合徵
可出現在SLE的活動期,其臨床表現為動脈和(或)靜脈栓塞形成,習慣性自發性流產,血小板減少,病人血清不止一次出現抗磷脂抗體。SLE病人血清可出現抗磷脂抗體,但不一定是抗磷脂綜合徵,抗磷脂綜合徵出現在SLE為繼發性抗磷脂綜合徵。
乾燥症
約30%的SLE有繼發性乾燥症並存,有唾液腺和淚腺功能不全。
眼部表現
約15%的病人有眼底變化,如出血、視盤水腫、視網膜滲出物等,其原因是視網膜血管炎,血管炎可累及視神經,兩者均影響視力,重者可數日內致盲。若初期治療,多數可逆轉。
- 還可出現口腔潰瘍、皮膚血管炎、雷諾氏現象、網狀青斑、蕁麻疹樣皮疹等表現。
- 部分病人可長期無症狀,有些病人可出現腺體分泌減少、動脈或靜脈栓塞形成、習慣性流產、血小板減少等症狀。
乾燥症
臨床除有唾液腺和淚腺受損功能下降而出現口乾、眼乾外,尚有其他外分泌腺及腺體外其他器官的受累,出現多系統損害的症狀。
抗磷脂綜合徵
臨床表現主要為血栓形成,以中小血管最為好發,動靜脈均可形成血栓,靜脈栓塞更為多見,可導致病人出現習慣性流產、血小板減少等。
腎功能衰竭
主要表現為少尿、無尿、水腫、高血壓等。
中樞神經系統併發症
如狼瘡性腦病、癲癇等。
狼瘡性腹膜炎和狼瘡性腸繫膜血管炎
可出現腸穿孔或腸麻痹、出血性迴腸炎和腸套疊,嚴重時還可有腸段壞死。
感染
是常見的併發症,也是最常見的死因及病情惡化的主要因素。易感染的原因與長期接受免疫抑制劑、尿毒症及疾病本身免疫功能低下有關。肺炎、腎盂腎炎及敗血症是最常見的併發症。致病菌可為金黃色葡萄球菌、奴卡菌、大腸桿菌、變形桿菌、結核菌、隱球菌及病毒等。
月經異常和合併妊娠
月經表現
少數病人在月經期前病情加劇或惡化,有的月經期前皮疹顯著或僅當月經時出現,少數有關節痛或有關節炎現象,有的在紅斑性狼瘡活動期間約6~8個月的時間內每月月經後延。常在病情緩解,且激素減量至中等度時月經周期恢復正常。
妊娠
SLE病人若疾病未得到良好控制,在妊娠後第一個月至產後16週內紅斑性狼瘡病情加劇,特別是原有心血管和腎臟損害者。疾病處於緩解期病人在醫生的指導下科學備孕,可減少病情惡化風險。
淋巴結、胸腺、腮腺異常
淋巴結
紅斑性狼瘡病情活動時半數病例有淋巴結腫大肝、脾臟腫大。
胸腺
少數紅斑性狼瘡病人有胸腺瘤,有些紅斑性狼瘡者和重症肌無力並存,還有重症肌無力病人以後診斷為紅斑性狼瘡,重症肌無力病例中紅斑性狼瘡的發病率是1%。
腮腺
紅斑性狼瘡腮腺腫大者占8%,疾病活動期半數為單側腮腺腫大。
看醫
紅斑性狼瘡病人早發現、早診斷、早治療,對於改善症狀以及預防其併發症極其重要。尤其對於育齡期婦女或疑似患有紅斑性狼瘡臨床表現的病人,更應該及時就診,明確診斷。
- 對於高危人群,定期體檢非常有必要,若體檢時查出異常抗體,無論是不是高危人群,都需要在醫生的指導下進一步檢查。
- 在體檢或其他情況下,發現病人臉部皮膚出現蝶形紅斑或者出現對稱性多關節腫痛,需及時就醫排除該疾病,當病人出現多發性漿膜炎考慮急性發作期時,須立即就醫。
- 已經確診為紅斑性狼瘡的病人,如果伴有習慣性流產、血小板減少等症狀時應立即就醫。
- 大多病人優先考慮去風濕免疫科就診。
- 若病人出現其他嚴重不適反應或併發症,如血紅素降低、白血球和或血小板減少,部分病人有淋巴結腫大、脾臟大,可到血液科就診。
- 若出現蛋白尿、血尿、管型尿、水腫、高血壓,乃至腎功能衰竭等,可到相應科別就診,如腎內科、神經內科等。
- 目前都有什麼症狀?(如發熱、皮疹、關節痛等症狀)
- 是否有以下症狀?(如泡沫尿、光過敏、口腔潰瘍等)
- 既往有無其他的病史?
- 是否有家族史?
- 有無服用藥物?
- 是否進行系統化治療?
體格檢查
全身
通過視診觀察病人全身皮損情況,是否有瘀點、瘀斑,皮膚黏膜有無黃染,觸診有無水腫等。
頭臉部
視診病人臉部皮疹情況,觀察病人眼部有無異常。口腔是否異常乾躁等。
胸部
叩診病人胸腔,可發現胸腔積水;聽診可聞及異常的心臟雜音,了解有無心包積水、積水是否累及心臟瓣膜、雙肺呼吸音情況等。
腹部
叩診可觀察有無肝大脾臟大,觸診有無壓痛、反跳痛、肌緊張等。
實驗室檢查
血液常規
可有貧血、白血球計數減少、血小板降低。
尿液常規
尿液分析可顯示蛋白尿、血尿、細胞和顆粒管型。
免疫學檢查
50%的病人伴有低蛋白血症,30%的紅斑性狼瘡病人伴有高球蛋白血症,尤其是γ球蛋白升高,血清IgG水平在疾病活動時升高。疾病處於活動期時,補體水平常減低,原因是免疫複合物的形成消耗補體和肝臟合成補體能力的下降,單個補體成分C3、C4和總補體活性(CH50)在疾病活動期均可降低。
生物化學檢查
紅斑性狼瘡病人肝功能檢查多為輕中度異常,較多是在病程活動時出現,伴有丙氨酸轉胺酶和天門冬氨酸轉胺酶等升高,24小時尿蛋白檢查有助於判斷和監測腎臟損害程度及預後。發生狼瘡性腎炎時,血清尿素氮及血清肌酸酐有助於判斷臨床分期和觀察治療效果。
自身抗體檢測
對於臨床疑診紅斑性狼瘡的病人,應行免疫學自身抗體檢測。ACR修訂的紅斑性狼瘡分類標準中,免疫學異常和自身抗體陽性包括抗Sm抗體、抗dsDNA抗體、抗心磷脂抗體和ANA陽性。
影像學檢查
超音波
主要用於發現紅斑性狼瘡引起的心包積水,心肌及瓣膜病變,肺動脈高壓等。
CT
胸部高解析度CT有助於肺間質病變的發現與隨訪。
頭磁共振成像(磁振造影)
主要用於監測腦血管及腦實質的病變。
X線檢查
X線會表現為:
- 肋膜增厚或胸腔積水。
- 斑點或片狀浸潤性陰影,陰影呈遊走性。
- 雙中下肺網狀結節狀陰影,末期出現蜂窩狀。
- 肺水腫。
- 心影增大。
其他檢查
腰椎穿刺
紅斑性狼瘡合併中樞神經系統損害時,腰椎穿刺可抽取腦脊髓液用於化驗,可幫助診斷。
腎穿刺切片檢查
對於狼瘡腎炎的診斷、治療和預後評估具有價值,尤其對指導狼瘡腎炎的治療有重要意義。
紅斑性狼瘡的診斷,目前普遍採用美國風濕病學院1997年推薦的紅斑性狼瘡的診斷分類標準,在這個診斷分類標準當中一共有11條表現,符合其中的4條或者以上考慮診斷紅斑性狼瘡,診斷的準確性,用敏感性和特異性來表示,均能達到90%以上。包括:
- 雙面頰部的紅斑。
- 盤狀的紅斑,盤狀紅斑的概念指的是片狀隆起於皮膚的紅斑,像一個盤子一樣。
- 光過敏,指的是對日光有明顯的反應,日光暴曬後可以引起皮疹。
- 口腔潰瘍,發生在口腔或者是鼻咽部,一般是無痛性的,這也是跟貝賽特氏症可以區分的一點。
- 關節炎,一般是非侵蝕性,也就是不會引起畸形的關節炎,一般累及兩個以上的關節。
- 漿膜炎,包括肋膜炎和心包炎。
- 腎臟病變,尿蛋白>0.5g/24h,或者呈管型。
- 神經系統的病變,包括癲癇發作或者是精神病等。
- 血液系統的疾病,包括溶血性貧血、白血球減少、淋巴球減少或血小板減少等。
- 免疫學的異常,包括特徵性的抗雙鏈DNA抗體的陽性、抗磷脂抗體的陽性。
- 抗核抗體的陽性。
系統性血管炎
多有紅斑、結節、紫斑症、風團、血泡、丘疹、壞死及潰瘍等,以膝下為最常見,兩小腿下部及足背部皮膚損害最多。典型紅斑性狼瘡表現為臉部蝶形紅斑和周身盤狀紅斑,血清中可以檢測到多種特異性自身抗體,如抗雙鏈DNA抗體、抗核小體抗體及抗Smith抗體等。
類風濕性關節炎
類風濕性關節炎和紅斑性狼瘡都可表現為腕關節、掌指關節,近端指間關節疼痛、腫脹,血清中有類風濕因子,抗CCP抗體等特異性自身抗體和其他伴隨表現可助鑑別。
原發性腎小球疾病
原發性腎小球腎炎多出現少尿、無尿、水腫、高血壓等表現,多見於兒童。而紅斑性狼瘡為育齡期婦女,同時伴有其他臟器受累的臨床表現及特異性自身抗體
癲癇病
以突發意識喪失和全身強直和抽搐為特徵,精神病多出現失眠、煩躁不安等表現。紅斑性狼瘡多具有相應的臨床表現,但同時存在其他臨床表現及抗Smith抗體、抗雙鏈DNA抗體及抗核小體抗體等自身抗體。
再生不良性貧血
主要表現為血紅素降低、白血球下降、血小板減低為主,骨髓穿刺發現骨髓增生功能低下可助於鑑別。
治療
由於紅斑性狼瘡是一種多系統損害的慢性自身免疫性疾病,目前雖不能根治,但經過專科醫師的科學指導,能得到很好地控制。臨床中主要以初期、積極、綜合治療為主,治療措施個體化為原則,對紅斑性狼瘡病人進行疾病教育、醫學營養治療、運動治療和藥物治療等。
去除誘因
及時去除對日常生活中能夠誘發或加重紅斑性狼瘡的各種因素,如避免日光曝曬,避免接觸致敏的藥物(染髮劑和殺蟲劑)和食物,減少刺激性食物的攝入,儘量避免手術和美容,不宜口服避孕藥等。
休息和鍛煉
在疾病的開始治療階段休息十分重要,但當藥物已充分控制症狀後,應根據病人的具體情況制訂合理的運動計劃,可參加適當的日常工作、學習,勞逸結合,動靜結合。
精神和心理治療
避免精神刺激,消除各種消極心理因素,病人要充分認識到本病的長期性、複雜性和頑固性,不要對前途和命運擔憂。無論病情是否緩解,都應定期到專科醫生處進行長期隨訪,及時得到指導,才能鞏固最佳的治療效果。
教育病人儘量防止感染
因為紅斑性狼瘡本身就存在免疫功能低下,再加上長期接受免疫抑制劑治療,其抵抗力進一步下降,故易繼發感染。一旦感染後應及時去醫院就診,及時控制感染,以免病情反覆。應教育病人平時適當使用提高免疫力的藥物,如轉移因子、胸腺素等,同時還應開導病人調整心理狀態,因長期憂鬱或精神受刺激、情緒不悅,通過神經-免疫-內分泌網絡可加重病情,不利於治療。
非類固醇類抗炎藥
如樂松、 Celebrex 等。適用於有低熱、關節痛、皮疹、心包炎及肋膜炎的病人,對患有神經精神症狀者可給予降顱內壓、抗癲癇、抗憂鬱等治療。
糖皮質類固醇
如波尼松或 Methylprednisolone ,根據病情選用不同的劑量和劑型。因激素的不良反應有庫欣征、糖尿病、高血壓、抵抗力低下併發的各種感染、應激性潰瘍、無菌性骨壞死、骨質疏鬆及兒童生長發育遲緩或停滯等,所以需遵醫囑服用。
免疫抑制劑
如環磷醯胺或 Mycophenolate Mofetil ,對腎炎、肺出血、中樞神經系統病變、血管炎和自身免疫性溶血性貧血者有效。不良反應有消化道不適(噁心、嘔吐等)、骨髓抑制、肝臟損害、出血性膀胱炎、脫髮、閉經和生育能力降低等。
大劑量免疫球蛋白衝擊,血漿置換
適用於重症病人,常規治療不能控制或不能耐受,或有禁忌證者。
生物製劑
如 Rituximab ,是治療紅斑性狼瘡的新型藥物。
該病一般無需手術治療。
預後
紅斑性狼瘡目前還無法治癒,但是有效且規範的治療,能夠減輕紅斑性狼瘡症狀、維持正常的生活質量。但如果不科學治療,對於病人的自然壽命仍然有一定影響,病人需要進行積極有效的治療。
紅斑性狼瘡目前雖不能治癒,但經科學治療,可以保持臨床緩解。
紅斑性狼瘡經積極治療可實現長期生存,10年生存率可達90%以上,15年生存率也有80%,但隨著治療手段的多樣化,預後會進一步變好。
- 累及腎臟的時候,如不規範治療,病人可以出現狼瘡性腎炎、腎病症候群狀態,甚至腎功能衰竭,末期病人可能需要依靠血液透析來維持腎臟的功能。
- 肺臟受累的病人,若不規範治療,可以遺留肺間質纖維化、肺動脈高壓,表現為活動後胸悶、氣短,隨著病情的加重,病人可以出現肺源性心臟病,在平臥休息的時候即可出現胸悶、氣短等症狀。
- 當病人有血液系統受累的時候,可以遺留白血球減少、血小板減少及貧血等等。
紅斑性狼瘡治療剛開始,在病情的活動期需每1~2週複查一次,緩解期可每個月或每2~3個月複查一次,複查目的是為了監測病人的病情變化及藥物所帶來的不良反應。
飲食
紅斑性狼瘡的病人飲食沒有嚴格的規定,一般以清淡、低脂飲食為主,避免辛辣刺激的食物,減少魚蝦、海鮮的攝入,以免病人出現過敏反應,加重病人病情。
- 紅斑性狼瘡飲食要求為低鹽、低脂肪、清淡、易消化。不宜食用含脂肪較多的油膩、煎炸類食物。此外,多食富含維他命的蔬菜和水果等。如有日光性皮膚炎,即曬後會有皮疹,部分人認為香菜、芹菜等食物可能加重狼瘡症狀。
- 在服用激素的過程中,兒童容易發胖,儘量吃優質的蛋白質,如魚和蝦等。還應補充鈣質及維他命D,防止糖皮質類固醇誘發的骨質疏鬆。
- 統性紅斑性狼瘡在飲食上需要補充足夠的優質蛋白,可多飲牛奶,多吃豆製品、雞蛋、瘦肉、魚類等富含蛋白質的食物。
照護
紅斑性狼瘡是結締組織病的一種,它可以出現全身各系統的損害,病人可能會出現光過敏、皮疹的情況。病人要進行皮膚保養,注意不要在太陽底下曝曬。如果出現腦損傷引起神經精神系統的異常,要對病人加強心理疏導。
- 了解各類藥物,如免疫抑制劑、糖皮質類固醇、非類固醇類抗炎藥的作用、劑量、用法、不良反應和注意事項,遵醫囑服用藥物。
- 適當的活動有助於病人的免疫力,建議在醫師指導下開展運動,循序漸進,並長期堅持。對光過敏的病人,應該避免在陽光暴曬下活動。
- 避免吃油膩的食物,脂肪含量過高會加重紅斑性狼瘡病人的血管病變。
- 合併腎臟病變的以清淡、少鹽飲食為主,食鹽量過多會加重病人的腎臟負擔,增加體內的水鈉瀦留,從而怎能更加腎臟負擔。
- 過敏體質者應注意飲食,防止過敏。
- 調整日常作息,規律飲食,講究衛生,防止感染。保持良好的心態。
醫護人員需要給家屬及病人科普紅斑性狼瘡疾病的相關知識,使病人儘量保持愉快的心情,有積極、向上的精神狀態,樹立長期治療的信心。
- 糖皮質類固醇根據病情選用不同的劑量和劑型,激素的不良反應包括庫欣氏症候群、糖尿病、高血壓、抵抗力低下併發的各種感染,如應激性潰瘍、無菌性骨壞死、骨質疏鬆及兒童生長發育遲緩或停滯等。因此,服藥時遵醫囑,按時服用,出現任何不適,須立刻急診就醫。
- 免疫抑制劑的不良反應有消化道不適、骨髓抑制、肝臟損害及過敏反應等,出現任何不適,須立刻急診就醫。
- 環磷醯胺的不良反應包括消化道不適、骨髓抑制、肝臟損害、出血性膀胱炎、脫髮、閉經和生育能力降低等,出現任何不適,須立刻急診就醫。
- 紅斑性狼瘡活動期禁止注射疫苗,疾病緩解期可考慮應用滅活疫苗,如流感疫苗,但不建議注射減毒活疫苗。
預防
由於紅斑性狼瘡是一種自身免疫病,目前還沒有特異而有效的預防方法。但建立良好的生活習慣對預防疾病發生,或避免疾病進一步加重有益處。
紅斑性狼瘡篩檢的年齡和頻率
育齡期女性是紅斑性狼瘡的高危人群,宜及早開始進行紅斑性狼瘡的篩檢。
紅斑性狼瘡篩檢的方法
對於具有家族史的病人或育齡期女性,應進一步進行抗核抗體譜、免疫球蛋白、補體等檢查,明確診斷。
青春期女性避免陽光暴曬,避免勞累、緊張及精神刺激,以減少紅斑性狼瘡的發病誘因。