血管炎

血管炎是指炎症細胞浸潤血管壁及血管周圍，同時伴有血管損傷，包括纖維素沉積、膠原纖維變性、內皮細胞及肌細胞壞死的炎症，又稱脈管炎。血管炎的類型有很多，部分病因未明，目前已知的是過敏、病毒感染等，均可以導致血管炎。不同類型的血管炎預後也不盡相同，治療時通常選擇治療原發疾病、消除過敏原、對症處理疼痛等症狀。

變應性白血球破碎性(壞死性)血管炎

主要累及細小血管，特別是微血管後靜脈，通常由過敏引起的一組血管炎疾病，以管壁及其周圍組織內纖維蛋白沉積、變性及壞死，大量嗜中性球浸潤及核破碎成核塵為特徵。

血栓形成性血管炎

主要累及中、小動脈和靜脈，以血管腔內血栓形成為特徵。

淋巴球性血管炎

以皮膚細小血管受累、管壁及其周圍組織內淋巴球浸潤為特徵，產生不同類型的皮膚損害。

肉芽腫性血管炎

為大、中、小血管受累的多系統疾病，以管壁內外肉芽腫形成為特徵。

結節性多動脈炎

以中、小肌性動脈節段性炎症與壞死為特徵的一種非肉芽腫性血管炎。可累及全身各組織器官血管，臨床表現複雜、無特異性。

血液成分異常性血管炎

由於血液中某些成分異常引起的細小血管炎性疾病，表現為皮膚或內臟損害，病程為慢性。

結節性血管炎

一組以皮上下脂肪組織間隔內血管受累和產生皮下結節損害為特徵的皮膚疾病，主要有結節性血管炎、硬紅斑。

血管炎的類型有很多，部分病因未明，目前已知的是過敏、病毒感染等均可以導致血管炎，同時與腫瘤、藥物相關性的血管炎也時有出現。與免疫系統疾病相伴出現的血管炎也很常見。

感染

此種病因十分明確，感染了細菌、真菌、病毒等的人群有時會出現血管炎。

結締組織病

紅斑性狼瘡、貝賽特氏症、類風濕性關節炎、乾燥症、韋格納肉芽腫等風濕病的病人會有血管炎表現。

非炎性動脈性疾病

先天性主動脈縮窄、彈力纖維假黃瘤等也可導致血管炎。

其他

比如腫瘤、藥物等方面可以引起血管炎。

免疫力下降、藥物以及吸菸、飲酒等不良生活方式，均可以誘發血管炎。

血管炎的發病與年齡、性別、種族、地域等方面有關，如貝賽特氏症延絲綢之路地域高發、多血管炎南歐常見，川崎氏症多見於5歲以下兒童。

過敏病人

如過敏性鼻炎、過敏性氣喘病人。

B型肝炎等病毒感染的病人

與病因相關，這類人群多會因感染B型肝炎等病毒而引發。

結締組織病的病人

免疫系統出現異常，累計全身各個系統的全身性疾病有關。

血管炎的病人主要表現為多系統的損害，少數可有發熱，一般同時伴有乏力、關節肌肉疼痛等症狀。皮膚多型性的損害很多見，可以有紅斑、丘疹等出現。部分會急性起病，伴有頭痛，同時會有出血等症狀。

肺部動脈

出現瀰漫性、間質性或結節性病變，可以有咳嗽、氣急、呼吸困難等表現。  

腎動脈

出現血尿、蛋白尿，發生率高，常較早出現腎功能減退。  

胃腸表現

有時胃腸症狀可能為血管炎的首發表現，血管炎累及胃腸，其中以小血管炎在臨床上最為重要且多見，表現為腹痛、嘔血、便血，病理顯示腸壁灶狀缺血和黏膜潰瘍。當累及中等或大血管時，則可迅速引起腸阻塞、壞疽和穿孔。  

心血管症狀

出現無脈、雙側肢體血壓差異增大。  

神經系統症狀

因向顱內供血血管病變，引起腦缺血的症狀、顱內血管炎可引起顱內出血或結節樣病灶。供應周圍神經的血管病變，可以引起神經病變而出現神經感覺、運動障礙。

鼻咽部症狀

在韋格納肉芽腫(血管炎中的一種)，可有鼻咽部肉芽腫樣病變，出現鼻塞、鼻出血等症狀。

皮膚症狀

很多血管炎都會出現皮疹、皮膚血管改變，有時皮疹是唯一的臨床表現。在過敏性紫斑症時，可以有皮膚出血點、出血斑。有些表現為結節樣病灶，似蚊叮蟲咬後出現的疙瘩，在變應性血管炎、白塞氏病等病種中，都會出現這種皮損。

該病還會伴隨有發熱、乏力、盜汗、失眠、噁心等。

部分累及生殖系統小動脈，產生月經失調、睪丸痛等症狀，往往容易誤診。

腦出血

血管炎累及腦部血管，使血管脆性增大，易破裂出血。

心臟衰竭

部分血管炎累及冠狀動脈，引起心臟血供減少，產生心臟衰竭。

部分血管炎病人出現發熱、乏力、關節肌肉疼痛等症狀，症狀不典型，容易忽視，應當及時到風濕免疫科、血管外科就醫，完善相關血管檢查，明確診斷，及早排除血管炎，及早治療病人獲益較大。

• 當出現發熱、乏力、關節肌肉疼痛、紫斑症，應當及時就醫，明確診斷。
• 當出現鼻出血、咳血時，應當及時就醫，進行檢查。

大多病人優先考慮去風濕免疫科和血管外科就診。

• 什麼時候開始出現發熱、皮疹、關節疼痛的？
• 目前還有什麼症狀？(如頭昏、乏力，四肢涼、麻、痛，紫斑症、咳血等)
• 既往是否有其他疾病？(如結締組織病的病史)是否吸菸？
• 家人是否有類似的症狀？
• 以前做過什麼檢查？

血生化檢查

皮膚型變應性血管炎一般無明顯變化。系統型變應性血管炎可有貧血、血小板暫時性降低、白血球增多，有1/3的病人嗜酸性白血球增多。也應注意潛在感染及腫瘤，並同時注意對結締組織病的觀察。 

病理檢查

其改變主要依據病變輕重、病程長短及當時取材情況。受累組織的切片檢查是血管炎得以確診的「金標準」，然而未見陽性發現的組織切片檢查不能排除血管炎的診斷。

電鏡檢查

可發現侵犯微血管後靜脈，初期為血管內皮細胞腫脹，內皮細胞間出現裂隙和吞噬細胞活躍現象，基底膜增厚。中性白血球開始在血管的間質內。重者血小板凝聚於管腔內，並在內皮細胞間穿過。

血管造影及超音波檢查

造影檢查對大、中血管病變者有極大幫助，超音波屬於非創傷性檢查，宜於檢查較淺表血管官腔的狹窄和管壁狀況。

X線體層檢查

在檢查中有發現血管壁增厚，管腔狹窄等病變的時候，需注意血管炎的出現。

腦積水檢查

腦積水檢查是通過微生物體的存在以及腦積水內細胞的異常增多，可以發現低糖和低氯，其會使腦髓液蛋白輕度的升高。當伴隨著輕度淋巴球反應或出現中性的白血球，這時主要進行對抗和抗體、凝血的時間和循環免疫複合物以及纖維蛋白測定檢查。

• 既往有感染、過敏、服藥或結締組織病的病史，並出現血管炎的典型症狀，發熱、乏力、關節肌肉疼痛、紫斑症等。
• 血管超音波檢查結果異常；有結締組織病相關的免疫球蛋白、補體、免疫抗體異常；病人血小板計數、炎性指標(ESR、CRP)異常等結果支持血管炎的診斷。

過敏性紫斑症

其多發生在兒童及青少年，多發生在下肢以淤斑、淤點為最多見的皮損，可伴有關節痛。血小板正常，尿液常規可有蛋白尿和血尿，有時偶見消化道出血症狀，通過輔助檢查可以鑑別診斷。

下肢動脈硬化閉塞症

多發生於中老人，有冠狀動脈硬化、高血脂、高血壓、糖尿病等病史。病變多累及大、中動脈，X線檢查可見動脈壁鈣化斑，呈廣泛不規則狹窄和節段性閉塞。

糖尿病足

有糖尿病史及臨床表現，並有動脈硬化，血糖升高，尿糖陽性。病變多發生在足尖、踝部，足底潰瘍易出血，無疼痛。

多發性大動脈炎

多見於青年女性，病變累及多處大動脈。動脈造影可見主動脈及其主要分支開口處狹窄阻塞，活動期紅血球沉降率加快，免疫球蛋白升高。

血管炎的治療應從去除病因、消除過敏原並治療基礎疾病三個方面入手，以免疫抑制劑以及糖皮質類固醇聯合治療為主，通常需要長期服藥維持治療。病情嚴重時(如出現夾層動脈瘤)應及時尋求外科介入治療。

普賴鬆

糖皮質類固醇，發揮其強大的抗炎作用。

阿斯匹靈

部分出血病人可以適當使用抗血小板聚集的藥物，如阿斯匹靈是常用藥物。

甲氧蝶呤

屬慢作用抗風濕類藥物，與糖皮質類固醇聯合使用有助於緩解病情。

抗組織胺藥

主要用於有過敏史的血管炎病人。

生物製劑

近年來相繼有腫瘤壞死因子阻斷劑、IL-6受體阻斷劑、抗CD20單克隆抗體等生物製劑治療血管炎成功的報導。

手術處理的基本原則

止血清創

用無損傷血管鉗鉗夾，或經血管斷端插入Foeany導管並充盈氣球阻斷血流。然後修剪已損傷且無活力的血管壁，清除血管腔內的血栓。

處理損傷血管

由於主幹動、靜脈結紮後，可能造成遠端缺血或靜脈回流障礙的後果，在病情和技術條件允許時，應積極爭取修復。對於非主幹動、靜脈損傷，或病人處於嚴重休克，或重要器官功能衰竭不可能耐受血管重建術等情況下，可結紮損傷的血管。肢體的淺表靜脈，膝或肘遠側動、靜脈中某一支，頸外動、靜脈和頸內靜脈，骼內動、靜脈等，結紮後不致，會造成不良後果。

損傷血管重建

側壁縫合術

適用於創緣整齊的血管裂傷。

補片移植術

直接縫合可能造成管腔狹窄的，應取自體靜脈或人工血管補片植入裂口擴大管腔。

埠吻合術

適用於經清創後血管缺損在 2公分 以內者。

血管移植術

清創處理後血管缺損較長的，可植入自體靜脈的或人工血管。但在嚴重污染的創傷，應儘可能取用自體靜脈。合併骨折時，如肢體處於嚴重缺血，宜先修復損傷血管;如果骨折極不穩定且無明顯缺血症狀時，則可先作骨骼的整復固定。術後觀察及處理術後應嚴密觀察血供情況，利用超音波都卜勒定期檢測，可查出重建的血管是否通暢，如發現吻合口狹窄或遠端血管阻塞，需立即予糾正。如出現肢體劇痛、明顯腫脹，以及感覺和運動障礙，且有無法解釋的發熱和心率加快，提示肌間隔高壓，應立即作深筋膜切開減壓。術後常規應用抗生素預防感染，每隔 24~48小時觀察創面，一旦發生感染，應初期引流，清除壞死組織。

不同分型的血管炎不盡相同，結締組織病的血管炎預後較差，單純感染引起的血管炎預後較好。部分病人可以治癒，積極治療大多數病人並不影響遠期壽命，通常依據病情控制情況選擇1~3個月進行複查。

血管炎病人積極配合治療，部分可以治癒。

血管炎如治療得當，則不影響病人的遠期壽命。

血管炎治療剛開始，至少每1個月複查一次血管超音波、免疫抗體等項目；達到治療目標後可3個月複查一次。

血管炎病人的飲食應當選擇清淡易消化的食物，並避免加重過敏反應以及避免過重的胃腸道負擔。

• 不應食用辛辣、易於過敏的食物，戒酒、多飲水。
• 初期部分胃腸道反應過重的病人，可適當禁食。
• 部分疼痛明顯的病人忌吃生、冷、硬、難消化的食物。

血管炎病人要注意保持皮膚的清潔、乾燥，避免磕碰、搔刮，防止感染。對疾病的治療要持樂觀態度，遵醫囑按時服藥，生活作息規律，並保持心情愉快。

• 肢體疼痛明顯時注意休息，避免過度行走、運動，長期臥床者及時翻身拍背，避免壓瘡。
• 儘量穿透氣的棉質服飾，以免加重病情。

可定期應用血管超音波進行血管檢測，明確病人病情變化，及時調整治療方案。

血管炎病人要放鬆心情，學會轉移注意力來調整心情，不要過分緊張。

血管炎病人應避免使用容易引起過敏性紫斑症的藥物，比如青黴素、磺胺類藥物等。

目前對於血管炎的預防只是當既往有感染以及結締組織病的病史時，應當注意是否出現肢體的疼痛等症狀，並及時就醫，避免耽誤治療出現血管炎。或者出現全身性身體不適時，應當及時就醫，明確診斷。另外，還要注意有健康的生活方式，且要保持好的心情。

當出現發熱、乏力、關節肌肉疼痛、紫斑症時，應當及時就醫，並明確既往病史，可行血管超音波診斷。

血管炎的病因比較複雜，目前病因尚不明確，因此無法實現有效預防，注意合理膳食，宜清淡飲食、低脂少油、少糖少鹽，定時定量進餐，及時治療原發病、控制過敏、控制感染可能會減少病情的發作。