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麻痹性斜視

概述

麻痹性斜視是由於先天性或後天性因素使得支配眼球運動的神經核、神經或肌肉本身發生病變,所引起的單條或多條眼外肌完全或部分性麻痹所致的眼位偏斜。其偏斜角度因不同注視方向、距離、及注視眼而有所不同,同時伴有不同程度的眼球運動障礙。

就診科別:
急診科、眼科、神經內科、神經外科
英文名稱:
paralytic strabismus
是否常見:
是否遺傳:
併發疾病:
眼瞼下垂、眼球偏斜
治療周期:
病因不同治療周期不同
臨床症狀:
復視、眩暈、步態不穩、手不能準確觸碰物體
好發人群:
先天性疾病的兒童、糖尿病病人、高血壓病人、腦部疾病病人、眼部外傷者
常用藥物:
維他命B1、維他命B12、肉毒桿菌
常用檢查:
視力檢查、單眼運動檢查、雙眼運動檢查
疾病分類

根據發生的時間分為先天性和後天性兩種。

先天性麻痹性斜視

在出生時或出生初期發生,主要為先天發育異常,出生時創傷或嬰幼兒疾病所致,可累及單眼的一條眼外肌或多條眼外肌,又可累及雙眼同名肌。

後天性麻痹性斜視

多為急性發病。頭顱外傷、顱內炎症、中毒、中耳病變累及第Ⅵ對腦神經、糖尿病、血液循環障礙、腫瘤、繼發於眼眶及頜臉部組織的炎症、副鼻竇炎及副鼻竇手術等都可以引起麻痹性斜視。

病因

麻痹性斜視發病原因主要有先天性和後天性兩種,先天性主要是發育異常,而後天性原因主要有外傷、炎症、腦血管疾病、腫瘤、全身病等。

主要病因

先天性原因

主要是由於中樞神經系統、神經干、肌肉和筋膜的發育異常有關。

後天性原因

外傷

當病人受到外傷之後,例如顱底部,眼眶部發生外傷及腦震盪等,是會導致該疾病的出現。

炎症

當病人受到感染時,就會導致病人存在炎症疾病,例如周圍性神經炎、腦及腦膜炎等,增加患病的風險。

腦血管疾病

當病人存在腦部血管性疾病時,例如腦出血、血栓等疾病,很容易導致麻痹性斜視的出現。

腫瘤

多數存在腫瘤的病人,也會增加患有麻痹性斜視的風險,常見的疾病就是眼眶或顱內腫瘤。

內、外毒素

如病灶感染、酒精、菸草、鉛、一氧化碳中毒以及白喉等。

全身疾病

糖尿病等。此外,眼外肌的直接損傷及及肌源性疾患,如重症肌無力,亦可引起麻痹性斜視。

誘發因素

先天性麻痹性斜視的誘發因素

主要是由於先天發育異常導致的疾病,當嬰兒在出生時出現產傷,以及受到感染、外傷等均會導致麻痹性斜視出現。

後天性麻痹性斜視的誘發因素

頭顱外傷、顱內炎症、中毒、中耳病變累及VI神經、糖尿病、血液循環障礙、腫瘤、繼發於眼眶、頜臉部組織的炎症、副鼻竇炎及副鼻竇手術等。

流行病學

目前,我國仍然缺乏大樣本麻痹性斜視流行病學研究數據。而且引起麻痹性斜視的原因複雜多樣,對該病的發病率及好發區域尚沒有明確數據。

好發人群
  • 有先天性疾病的兒童。
  • 有糖尿病、高血壓、腦部疾病、眼眶疾病、甲狀腺疾病的人群。
  • 顱腦及眼部外傷的人群。

症狀

病人主要表現為復視、混淆視、眼性眩暈、步態不穩。異常投射也是麻痹性斜視的常見症狀,眼瞼下垂,眼位偏斜是麻痹性斜視的常見合併症狀。

典型症狀

眼睛向下偏斜

麻痹性斜視是由支配眼球運動的腦神經或眼外肌麻痹引起的斜視,如上直肌控制眼球向上。若眼睛的上直肌麻痹,這隻眼向上轉動會困難,同時表現為這隻眼睛向下偏斜。

復視和混淆視

復視和混淆視是麻痹性斜視病人首先注意到的症狀,常於發病後的當天發現。

眩暈和步態不穩

眼性眩暈和步態不穩也是麻痹性斜視的常見症狀,是由於復視和混淆視出現後,使病人感覺到眼前物像錯位、模糊一片甚至傾斜。而出現眩暈症狀、視功能定位被破壞,病人走路時步態不穩,常向一方偏斜。

其他症狀

異常投射

又稱為過指現象,當麻痹性斜視病人用患眼注視物體並試圖用手去接觸該物體時,手總是不能準確地接觸該物體,而偏向一側。

併發症

眼瞼下垂

動眼神經麻痹時,在出現患眼向上、向下、向內運動受限的同時,可以併發眼瞼下垂,表現為病人瞼裂變小,上瞼抬舉困難。另外,重症肌無力時也可以出現眼瞼下垂,表現為晨輕暮重的特點, Neostigmine 試驗可以鑑別。

眼球偏斜(外斜、內斜、上斜、下斜等)

如上直肌控制眼球向上,若眼睛的上直肌麻痹,這隻眼向上轉動會困難,同時表現為這隻眼睛向下偏斜。

看醫

當突然出現雙眼復視時應及時到正規的醫療機構就診,切勿延誤病情。

就醫指征
  • 出現眼球突出、眼瞼下垂、眼瞼水腫、結膜充血等症狀,應及時就診。
  • 出現發熱、乏力、頭痛、頭暈、噁心、嘔吐、肢體癱瘓、感覺異常等全身症狀,應立即就診。
就診科別
  • 對於病情危急,症狀嚴重病人,應立刻送往急診科就診。
  • 對於病情穩定者,懷疑眼部疾病,可去眼科就診。
  • 懷疑神經系統疾病,可去神經內科或神經外科就診。
醫生詢問病情
  • 復視症狀是何時出現的?隨時間推移,症狀有加重嗎?
  • 除復視外是否還存在發熱、眼部疼痛、視力下降等表現?
  • 以前發生過類似症狀嗎?什麼原因導致的?
  • 使用過藥物緩解症狀嗎?效果如何?
  • 近期有用眼過度、眼部疲勞等情況嗎?
  • 曾經或目前是否患有過眼部外傷、眼周骨折、眼部腫瘤等病變嗎?
需要做的檢查

一般檢查

  • 視力及屈光檢查,有些先天性或生後初期的麻痹性斜視可合併不同程度的弱視,手術矯正眼位後應作必要的弱視治療。此外,對於合併屈光不正的病人,術前即應矯正屈光不正。
  • 眼瞼運動的檢查
  • 神經科輔助檢查,是查明非共同性斜視病因的必要措施,尤其對後天性麻痹。

眼位檢查

觀察眼位是對各種類型斜視最有用的初步檢查。

眼球運動檢查

雙眼運動

令病人雙眼追隨目標,先後向兩側做內轉、外轉,然後做鼻上、顳上及鼻下、顳下方向的轉動。檢查雙眼在眼外肌的六個單一作用方向上的運動是否同時、等力、平行和協調,各條肌肉有無亢進或減弱的現象。

單眼運動

在雙眼運動發現異常後,還要進行單眼運動的檢查,特別是在懷疑兩根或兩根以上的肌肉麻痹時,更是如此。例如上斜肌麻痹時,患眼在內轉時還有向上的運動;在上斜肌麻痹時,病人在外傳時同時伴有下落現象。

代償頭位的檢查

麻痹性斜視病人常用代償頭位來促進融合避免復視,少數病人因融合無望而採取相反頭位來加大復視像距離,減少干擾。代償頭位包括三個方面,頭顱的傾向,顏面的轉向以及下頜的上台或下收。如在右眼內直肌麻痹時,病人常將臉轉向左側,雙眼轉向右側,以避開麻痹肌作用的方向,而避免復視。

遮蓋共同試驗

遮蓋共同試驗又稱遮蓋協同運動試驗,是根據Hering法則即等量的神經衝動同時到達配偶肌而設計的一種定性檢查法,用以區別兩眼分別注視時斜視度的變化及兩眼運動功能是否協調,也可確定原發和繼發偏斜。

復像檢查與分析

復視檢查的目的,一是判斷麻痹肌,二是判斷疾病恢復的程度和治療效果,可與客觀檢查的眼位及眼球運動相印證。

歪頭試驗

用以鑑別斜肌和直肌麻痹的一種簡便檢查方法。

單眼和雙眼注視野檢查

單眼注視野檢查和雙眼注視野檢查都是利用弧形周邊視野計對1條或1組配偶眼外肌進行的定量運動檢查,也是一種通過病人主覺來判斷麻痹性斜視的方法。

被動運動試驗

被動運動試驗又稱Dunnington-Berke牽引試驗、眼球轉動牽引試驗、強迫轉眼試驗、牽拉試驗等。是一種鑑別沾黏性、麻痹性或痙攣性眼球運動障礙的試驗,本法還應作為共同性斜視和非共同性斜視術前的一種常規檢查。

垂直肌肉麻痹的幾種簡易診斷法

包括Parks三步檢查法、Schwarting三點試驗、Helveston二步檢查法、Urist三步檢查法。

Hess屏與Lancaster屏檢查法

  • Hess屏檢查法是用以協助檢查兩眼球運動時神經興奮的相對狀態,可查出功能不足的肌肉(麻痹肌)及功能過強的肌肉,是一種具有定量意義的檢查方法。
  • Lancaster屏檢查法測量移位度數,即為斜視的實際偏斜度。

斜視度測定

斜視的定量檢查對於觀察病情變化、設計手術以及評價手術效果都是非常重要的。

  • 角膜映光法。
  • 視野計測量法又稱周邊弧形視野計斜位測量法,即利用視野計弧上的度數以測定斜視度的方法。
  • 三稜鏡加遮蓋法放置三稜鏡時,底向麻痹肌作用的方向,尖向斜位方向。如同時有水平和垂直斜位,應分別進行三稜鏡消除,且分別測出第一斜視角和第二斜視角。
  • 三稜鏡加Maddox杆法。
  • 三稜鏡消除復像法對主覺有復視的麻痹性斜視病人可用三稜鏡消除復像。
  • 同視機測定法同視機是斜視定性和定量檢查的最常用儀器,利用同視機測定自覺斜角和他覺斜角,是診斷麻痹性斜視、觀察療效及手術前後最常用的檢查方法。

旋轉斜度的檢查

旋轉斜度的檢查是用眼底照相機拍攝的眼底照片,測量視盤幾何中心至黃斑中心凹的距離和中心凹至視盤中心水平子午線的垂直距離,計算視盤-中心凹角,根據此角的大小和中心凹的位置可測出旋轉斜度。

雙眼視功能檢查

檢查雙眼單視功能的方法有Worth四點燈法、後像法、角膜緣牽引法、三稜鏡檢查法、線狀鏡法和同視機檢查法,立體視覺檢查的有「立體圖」檢查法等。

肌電圖描記法

檢查時用一個同心針電極刺入肌肉內,經放大器放大後用示波器顯示肌肉活動時產生的電位變化,並可通過攝影留做永久記錄。其電位一般在20~300μV,波形為雙相棘波。時相較短,約0.5ms,頻率可高達350周/秒。肌電波無靜止相,在眼球休息狀態時也有動作電位,只在沉睡時和麻醉等情況下才消失。

掃視運動檢查

掃視運動的檢查是採用眼電圖或眼震電圖來記錄掃視運動的幅度,以判斷眼外肌的肌力。

實驗室檢查

腦脊髓液檢查

通過腰椎穿刺術獲取適量腦脊髓液進行生化、常規或細胞學化驗,術後病人需平躺4~6小時。對於顱內炎症如海綿竇血栓、腦膜炎、腦炎、多發性硬化、蜘蛛網膜下腔出血可作出診斷。

其他檢查

包括血液常規、凝血、血糖、炎症指標和自身免疫相關指標等,對於糖尿病引起的眼肌麻痹、內分泌功能異常、感染性或免疫性炎症導致的眼球活動異常有幫助診斷的意義。

影像學檢查

X線

頭顱X線平片有時可發現某些顱內腫瘤如骨質破壞等。

CT檢查

顱腦CT可判斷有無顱骨骨折、腦出血、腦梗塞或腫瘤等。

磁振造影(磁共振)檢查

顱腦磁共振檢查包括平掃和增強,可清晰顯示病變部位,從而推測病變性質。但費用高昂。裝有心臟起搏器或體內有金屬的病人禁做此項檢查。

腦血管造影(DSA)

為評估血管病變的金標準。通過此項檢查能明確是否存在動脈瘤、動靜脈痿、動脈狹窄等。

腦電圖

可對腦內炎症、癲癇及功能異常作出診斷。

肌電圖

對重症肌無力及肌肉疾病有診斷意義。

診斷標準

根據病史、臨床表現結合相關檢查通常不難診斷。診斷時需注意明確患有無眼震、復視等。

病史

  • 眼球運動功能異常涉及的疾病較多,應詳細地詢問有關病史的各種資料,既往史應注意有無感染史、結核史、及感染的先驅症狀,這有助於腦膜炎、腦炎、腦幹炎、多發性腦神經炎、海綿竇血栓等的診斷。動脈粥狀硬化、糖尿病等有助於腦血管病的診斷。早熟、尿崩症等有助於內分泌異常的診斷,如松果體、垂體腫瘤等。慢性頭痛伴有噁心、嘔吐及視乳頭水腫則應懷疑腦內腫瘤的可能。
  • 對於復視、眼球運動障礙病人,應詢問有無波動性,如晨輕暮重見於重症肌無力,如呈反覆緩解與復發的病程時應懷疑是多發性硬化的可能。眼球運動功能異常呈慢性進行性加重的病程以腫瘤或肌源性疾病多見。急性發病的眼球運動功能異常以炎症、腦血管病、外傷等多見。
  • 兒童以腦幹腫瘤、炎症、腦血管畸形、重症肌無力眼肌型多見。中青年人則以腫瘤、炎症、重症肌無力、多發性硬化、動脈畸形等多見。老人以腦血管病及腫瘤或腫瘤轉移多見。

體格檢查

眼球運動異常

  • 應注意眼球運動受限的程度,是一側或雙側,是哪個神經功能異常,並應區分眼球運動異常的性質,區別是動眼神經麻痹、滑車神經麻痹、外展神經麻痹以及動眼、滑車及外展神經同時麻痹,還是核性眼肌癱瘓,估計涉及的神經核是動眼神經核,還是外展神經核,是否涉及其鄰近如面神經、三叉神經、內側縱束和錐體束,是否是核上性眼肌癱瘓。必要時可做疲勞試驗。
  • 伴隨的症狀和體徵:如眼球突出、眼瞼水腫、眼瞼結膜充血、眼底有無視乳頭水腫、腦膜刺激征及神經系統有無定位體徵。全身有無腫瘤、感染、惡性病變等。

實驗室及輔助檢查

頭顱X線、腦CT或磁振造影、腦脊髓液檢查、腦電圖、肌電圖、血糖等檢查有助於明確診斷。

鑑別診斷

共同性斜視

通過病因鑑別

共同性外斜視的發病原因尚不清楚,可能與雙眼視覺高級中樞功能異常有關,主要的學術觀點有調節學說、雙眼反射學說、解剖學說、遺傳學說等。而麻痹性斜視的病因主要有先天性和後天因素兩種。後天因素主要包括:

  • 外傷:如顱底部,眼眶部發生外傷及腦震盪等;
  • 炎症:如周圍性神經炎、腦及腦膜炎等;
  • 腦血管疾病:如腦出血、血栓等;
  • 腫瘤:眼眶或顱內腫瘤。
  • 內、外毒素:如病灶感染、酒精、菸草、鉛、一氧化碳中毒以及白喉等;
  • 全身病:如糖尿病等;
  • 眼外肌的直接損傷及及肌源性疾患:如重症肌無力。

通過自覺症狀鑑別

麻痹性斜視常見症狀有復視、代償頭位、眩暈、投射異常、步態不穩等。共同性斜視多無自覺症狀。偶有復視,如急性共同性內斜視、間歇性外斜視,不同方向的復視像距離相等。

通過眼球運動鑑別

麻痹性斜視有眼球運動障礙,而共同性斜視無眼球運動障礙。

通過斜視角鑑別

麻痹性斜視的第二斜視角大於第一斜視角,共同性斜視的第一斜視角等於第二斜視角,各個方向斜視角度相等。

治療

先天性麻痹性斜視應儘早採取手術的方法進行治療,對於後天性麻痹性斜視,應以檢查病因,治療原發病為主。在發病初期,為改善病人雙眼視功能,提高病人的生活質量,可以為其配戴三稜鏡和眼外肌注射肉毒桿菌。待病情穩定後,可以考慮手術治療。

治療周期
先天性麻痹性斜視,治療周期大約在3~6月。對於後天性麻痹性斜視,治療周期在6~12個月以上。
藥物治療

藥物治療上主要是使用抗生素類藥物配合皮質激素治療疾病,多數病人可以口服或肌內注射維他命B1、維他命B12及三磷酸腺苷等藥物治療疾病,這類藥物主要是用來幫助眼部神經功能的恢復,減少眼部神經功能的損傷。

手術治療
  • 先天性麻痹性斜視應儘早採取手術的方法進行治療。
  • 對於後天性麻痹性斜視,應以檢查病因,治療原發病為主。病因已消除或確知病變已不再恢復後進展者,一般在病情穩定6~12個月以上,可考慮手術矯正。
其他治療

在發病初期,為改善病人雙眼視功能,提高病人的生活質量,可以為其配戴三稜鏡,有消除復視干擾。

預後

麻痹性斜視部分病人可以治癒,發現後應及時尋找出麻痹發生的原因,並進行病因治療。部分輕型病人可以消除復視及眼球運動障礙,但部分病人不能完全治癒。

能否治癒

麻痹性斜視部分病人可以治癒。

能活多久

大部分麻痹性斜視的病人不影響自然壽命,但是如果合併顱腦及全身疾病較重,會影響自然壽命,但具體不能一概而論。

複診

發病初期,一般1週複查一次,病情穩定後可1個月複查一次。如果出現不適症狀,隨時到醫院就診,以免延誤病情。

飲食

飲食調理

在治療麻痹性斜視的同時,飲食也非常重要,營養合理,食物儘量要做到多樣化。多吃高蛋白、高維他命、低動物脂肪、易消化的食物,主食以粗糧和細糧搭配,然後保持營養的平衡,這都利於疾病恢復。

照護

麻痹性斜視的日常護理非常重要,比如指導病人正確使用藥物,讓病人如何避免不良的生活習慣,指導病人合理用藥和飲食,麻痹性斜視矯正術後也需要精心護理,才能使病人快速復健。

日常護理

全身用藥指導

了解各類藥物的作用、劑量、用法、不良反應和注意事項。

術後復健指導

斜視矯正術後應按照醫囑應用抗炎、預防感染的滴眼液,2週內避免眼內進水,術後初期避免眼部疲勞,定期門診複查。

病情監測

病人需注意自身情況,如是否出現噁心、嘔吐,肢體麻木、活動異常等全身不適。若存在,應及時到醫院就診,以免延誤病情。

預防

先天性麻痹斜視是由於先天發育異常所致,因此預防主要在於孕期,保持情緒穩定,營養均衡,孕初期避免輻射,加強規律的產檢。後天性因素導致的麻痹性斜視預防在於避免誘發因素的發生,如糖尿病、高血壓、腦梗塞、外傷等。

初期篩檢

對於嬰幼兒,進行兒童視力、視功能檢查,檢查眼球運動有無異常,眼位有無偏斜,有無歪頭視物等。對於高血壓、糖尿病、甲狀腺疾病、顱腦疾病的病人,定期檢查顱腦及眼眶CT或MR,檢查有無腦梗塞、腦出血等顱腦眼眶疾病,做到初期篩檢,提前預防。

預防措施
  • 預防高血壓、糖尿病、甲狀腺疾病、顱腦疾病及顱腦、眼部外傷等誘發因素的發生。
  • 預防兒童斜視重在消除引起斜視的條件,儘量使孩子不要注視近距離及同一方向的物品。
  • 先天性麻痹斜視是由於先天發育異常所致,因此預防主要在於孕期,保持情緒穩定,營養均衡,孕初期避免輻射,加強規律的產檢。