骨肉瘤

骨肉瘤是一種起源於間葉組織的惡性腫瘤，以能產生骨樣組織的惡性梭形基質細胞為特徵，又稱成骨肉瘤，是青少年最常見的原發惡性骨腫瘤，好發於四肢長骨幹骺端，其中一半以上的病例發生於膝關節周圍。最常見的臨床症狀是疼痛和局部腫塊，初期誤診、漏診率較高。腫瘤惡性程度高，多數病人在一年內出現肺轉移，預後較差，初期診斷、規範治療是提高療效的關鍵。

微血管擴張型骨肉瘤

血管擴張性骨肉瘤是少見的高度惡性骨肉瘤的變型，可發生於干骺端或骨幹，流行病學類似於傳統骨肉瘤，但發生病理骨折更常見。

小圓細胞骨肉瘤

該類型是少見的高度惡性骨肉瘤的一種變異，以小圓細胞為特徵，和尤文肉瘤或其他惡性圓細胞肉瘤相似，而更具多型性，免疫組化或電鏡可顯示圓形細胞腫物的基質明顯礦化，化療較其他型骨肉瘤好。

纖維組織細胞型骨肉瘤

其是一種相對少見的軟組織肉瘤，常發生在四肢、後腹膜等部位，呈浸潤性生長術後容易復發和轉移，預後不良。

髓內高分化骨肉瘤

腫瘤多位於長骨幹骺端，特別是股骨下端和脛骨上端，表現為骨髓腔內破壞和修復同時存在的腫物，腫瘤由纖維及骨組織構成，細胞分化良好，核分裂相少見。

多中心型骨肉瘤

亦稱為多灶性骨肉瘤、骨母細胞性骨肉瘤、骨肉瘤病、硬化性骨肉瘤病等，是一種極少見的髓內骨腫瘤，惡性度高，腫瘤可累及多骨或單骨多處，常伴發肺內轉移。

現代醫學對骨肉瘤的病因尚未完全弄清，其細胞異常增殖的機制也尚不明確。可能與接觸放射性物質及病毒感染相關，多見於骨骼發育迅速或身高較高者以及10~20歲的青少年。

接觸放射性物質

在骨骼內積存的放射性物質均可誘發骨肉瘤，偶爾可引起繼發性骨肉瘤。

病毒感染

下肢負重骨在病毒作用下致使細胞突變，能產生骨樣組織的惡性梭形基質細胞。

遺傳因素

視網膜母細胞瘤基因突變或缺失的遺傳性視網膜母細胞瘤病人，發生骨肉瘤的危險性遠遠高於一般人，近年發現一些骨肉瘤病人也有Rb基因的突變。

良性骨病的惡變

應該及時進行治療，以免出現發生惡變形成骨肉瘤的可能性。

化學因素

在日常的生活中接觸到的化學物質會對身體產生慢性刺激，如3-甲基膽蒽等。

放射因素

長期接觸電離輻射、以及其他不同的放射性核素均會加大病人患病的概率。

病毒因素

如果之前存在病毒感染也會增加患病的風險，可能是腫瘤病毒、SV40病毒等。

原發性骨肉瘤在男性多見，而低度變異骨肉瘤則女性常見，年齡主要常見於兒童和青少年。原則上骨肉瘤可以發生在任何骨的任何部位，但多數發生在未成熟的長骨幹骺端，90%分級低的骨肉瘤都可得到充分治療，預後相對較好。

15歲的青少年為疾病發病高峰，男女發病無明顯差異，年齡在10～20歲者約占所有骨肉瘤的70%，男女患病比率約為1.5∶1。

骨肉瘤的典型症狀是疼痛、腫塊，最突出的症狀為腫瘤部位疼痛，絕大多數病人均可出現此症狀。嚴重者可併發遠處轉移，癌細胞會通過多種途徑擴散轉移，形成新的癌灶及併發症，在給病人身心帶去諸多痛苦之時，更會增加治療難度，危及病人生命。

疼痛

最早出現的症狀，初期呈持續性隱痛、鈍痛，很快發展為持續性劇痛，夜間疼痛明顯。

腫塊

最重要的體檢發現是局部腫塊，腫塊大小差別很大，局部淺靜脈充盈或怒張，皮溫增高。

病理性骨折

部分病人輕微暴力作用下可出現病理性骨折。

轉移初期發生肺轉移，末期肺轉移病人出現咳血、呼吸困難、發熱、消瘦、貧血等全身症狀。

病理性骨折

發生於長骨骨幹處的骨肉瘤可以併發骨硬化性病灶和內骨膜增厚，瘤體近關節時常合併功能障礙，若未能控制疾病進展需截肢延長病人生存期、提高病人生活質量。

避痛性跛行

這種症狀的出現往往是從走路開始的，或者是走了一段路以後出現，通常在一百米左右，單側或者是雙側的腰酸腿疼，下肢麻木無力以至跛行，但稍許蹲下或坐下休息片刻後，症狀可以很快緩解或消失，病人仍可繼續行走，再走一段時間後，上述症狀再度出現。因為在這一過程中，跛行呈間歇性出現，故也稱為間歇性跛行。

關節活動受限

關節不論朝哪個方面運動都會受到限制，拿肩關節舉例子，特別顯著的是外展、上舉、內外旋。隨著病情進展，由於長期廢用引起關節囊及肩周軟組織的沾黏，肌力逐漸下降，加上喙肱韌帶固定於縮短的內旋位等因素，使肩關節各方向的主動和被動活動均受限。

骨肉瘤早發現、早診斷、早治療對於控制疾病發展，改善症狀，預防併發症極其重要，尤其是對於青少年，可在發生膝關節上方或肩關節持續性隱痛時及時就醫以明確診斷。

• 青少年出現無明顯誘因的膝關節上方或肩關節腫脹，需在醫生指導下進一步檢查。
• 病人局部出現疼痛，尤以夜間疼痛為標誌性特點時應及時就醫。
• 病人出現走路跛行、行動障礙，甚至出現局部發熱症狀應立即就醫。

• 建議病人優先去骨科就診，手術切除病變部位。
• 在手術切除腫瘤以後在腫瘤科進行化療。

• 哪個部位出現了疼痛？
• 疼痛是一過性還是持續的？
• 目前都有什麼症狀？(如局部疼痛、腫塊)
• 是否還有以下症狀？(如走路跛行、行動障礙、局部發熱)
• 既往有無其它病史？

影像學檢查

X線檢查

表現為溶骨型、成骨型和混合型改變，以混合型景常見，腫瘤邊界不清，皮質不完整，可見骨膜三角和或「日光放射狀」現象，軟組織腫塊內也有不同程度的骨化或不規則的瘤骨陰影。

CT檢查

可清晰顯示腫瘤骨內病變範圍，也是檢測肺部轉移灶最為常用的手段。

磁振造影(磁共振成像)檢查

能清晰顯示骨肉瘤髓腔內浸潤程度、反應區情況，發現跳躍病灶，明確軟組織的侵襲範圍。

放射性核素骨掃描

病變部位表現為放射性濃聚，對於估計病變範圍、發現衛星病灶或跳躍病灶，對手術設計、評估療效等有臨床實用價值。

血管造影

對了解腫瘤的輪廓、軟組織的浸潤範圍、腫瘤的血運情況、手術入路選擇等有幫助。

實驗室檢查

鹼性磷酸酶可作為判斷預後的指標之一，治療後可以檢測該指標判斷。

穿刺切片檢查

微創併發症少，切片檢查通道應選擇在設計好的手術切口上，手術時可完整切除切片檢查通道，減少污染，減少保肢術的局部復發率，目前常在超音波或CT引導下穿刺切片檢查，陽性率在85%以上。

腫瘤部位疼痛，X線表現為骨組織同時出現新生骨和骨破壞表現，可以提示骨肉瘤，但病理組織學檢查是金標準。目前臨床上最常用Enneking分期，以腫瘤的組織學分級、 病灶範圍、有無轉移為基礎，能指導手術及輔助治療方法的選擇。

骨軟骨瘤

為附著於干骺端的骨性突起，形態多樣，軟骨帽蓋厚者亦可見腫瘤端部有菜花樣鈣化陰影，而繼發於骨軟骨瘤的軟骨肉瘤，軟骨帽增厚更明顯，並形成軟組織腫塊，其內可見多量不規則絮狀鈣化點。

慢性骨髓炎

慢性骨髓炎發病隱匿，會導致病人出現輕至中度骨痛，無全身症狀，很少有功能障礙。X線表現為干骺端髓腔內斑片狀、蟲蝕樣骨破壞和層狀蔥皮樣的骨膜反應。

骨巨細胞瘤

骨巨細胞瘤好發年齡為20~40歲，常見於長骨骨端，偏心的圓形或橢圓形溶骨性破壞，逐漸向四週膨脹性發展，但以橫向發展更明顯。可以通過影像學檢查來確定疾病。

骨肉瘤經病理確診後，即開始前期的藥物治療，但切除腫瘤組織是骨肉瘤治療中最重要的步驟。鑑於其發病率的增高，初期發現和及時治療可以有效提高該病的生存率。

胺甲蝶呤

可單獨使用或與其他藥物聯合使用用於抗腫瘤治療，常用於急性淋巴性白血病，禁用於酒精性或慢性肝病、哺乳期。

Doxorubicin

用於治療白血病、乳癌、肺癌等，禁用於因化療或放療而造成骨髓抑制的病人。

Cisplatin

適用於非精原細胞性生殖細胞癌，在適當環境下可用於放療治療或外科手術，禁用於孕婦或哺乳期以及腎功能不良的病人。

Vincristine

適用於急性白血病、支氣管肺癌、軟組織肉瘤，慎用於有痛風病史、肝功能損害病人。

保肢手術

適應於病人骨骼發育成熟或接近成熟者，重要神經、血管未受累；局部軟組織條件允許，可以達到廣泛切除的外科邊界；術後預計功能優於義肢；病人有強烈的保肢願望。

瘤段切除

原則上要求做到根治或廣泛切除，以防止局部復發、遠處轉移。切除的組織應包括腫瘤骨和周圍的軟組織，強調無瘤操作概念，一切操作均需在周圍健康組織中進行，截骨平面一般應距骨肉瘤兩端5~7公分。

截肢手術

包括高位截肢和關節離斷術，適用於對化療不敏感的UB期或不伴肺外轉移的DIA期病人。

肺轉移瘤清掃術

肺轉移瘤清掃術的適應症是原發瘤已切除，無肺外轉移。經過正規化療，肺轉移瘤對胸腔相鄰臟器無侵犯，每側肺轉移瘤最好不超過5個，且病人能耐受手術。

異體骨骨移植或者自體骨移植

這種手術方法主要是包括同種異體或自體骨移植，自體骨主要採用腓骨，通過完全游離移植或吻合血管移植，可代替被切除的骨段，結合內固定或外固定以重建關節功能。異體骨移植也是保肢術比較常用的手術方式，其有良好的骨骼強度，但存在骨不癒合的問題。

影響病人預後的關鍵在於初期診斷，手術腫瘤切除是否徹底，手術前後的放化療，通常病人治療結束一月後根據病情調整化療方案。

骨肉瘤為惡性腫瘤，疾病治療較複雜，多數不可治癒。

骨肉瘤經積極治療，病人5年生存率是50%~70%。

少數病人會轉變成軟骨肉瘤、骨肉瘤或者纖維肉瘤。

通常治療結束一個月後病人需要前往醫院複診，評估病情和療效後醫生會根據情況調整治療方案。

骨肉瘤治療後應食用高熱量、高蛋白、多微量營養素、纖維素含量豐富的易消化食物，合理分配營養物質和餐次，避免食用亞硝酸鹽含量多的食物。

• 不宜食用油炸、燒烤、煎炒等肥膩食物，忌辛辣、刺激性食物，如蔥、蒜、姜、花椒、辣椒、桂皮等。
• 宜多吃具有抗骨髓病、骨肉瘤作用的食物，如海帶、紫菜、淡菜、海蛤、裙帶菜、杏仁、桃仁。
• 要經常進食富含纖維素的食物，如芹菜、韭菜等，因為纖維素能加快糞便的形成和排出，改變腸內的細菌群，減少大便中致癌物質的產生和貯留。

骨肉瘤病人的護理以加強病人患肢功能鍛煉為主，同時注意關節穩定，避免受到反覆的衝擊力加重病情，定時監測血液常規，防止疾病進展。同時不要過分緊張，對於疾病治療一定要有信心。

口服用藥

了解各類化療藥物的作用、劑量、用法、不良反應和注意事項，遵醫囑正確服用藥物。

減少運動

術後應多休息，減少患肢運動，避免擠壓、撞傷等，以免發生病理性骨折。

心理支持

幫助病人克服焦慮、恐懼、悲觀等不良心理反應，向病人說明治療的必要性和可能出現的術後不良反應，提高病人心理承受能力。

病人定時監測血液常規，觀察有無牙齦流血、皮膚瘀斑等情況，出現異常需要及時就醫。

要放鬆心情，學會轉移注意力來緩解疼痛，不要過分緊張。同時家屬應該及時疏導和幫助病人從疾病的痛苦中解脫出來，幫助病人樹立戰勝癌症的信心，並積極配合治療。

病人應積極進行功能鍛煉，循序漸進，持之以恆，注意保護關節功能，避免關節受到反覆的衝擊力或扭力。家人應予以協助，隨時關注病人心理狀態，必要時予以疏導。

由於骨肉瘤病因不明，目前還沒有特異而有效的預防方法，但病人建立良好生活，對預防疾病的發生或避免疾病加重有益處。

骨肉瘤在目前並無有效的預防措施，需通過早發現、早診斷，達到更好的治療效果。當青少年出現骨頭疼痛，特別以夜間疼痛作為突出表現時，應及時通過CT等檢查，判斷引起疼痛的原因，及時對因和對症治療。