並指畸形

並指畸形是指兩個或兩個以上手指部分或全部組織成分相連，是僅次於多指畸形的常見手部先天性畸形。並指表現類型多種多樣，常為兩指並連在一起，也有三個或四個手指並連在一起。涉及拇指的較少見，其中以中、環指並連者最多。通過手術治療及術後功能鍛煉，預後大多良好。

並指畸形多種多樣，可從手術和形態的角度分為兩大類：

軟組織並指

兩指或多指間有皮膚和軟組織相連，相連的皮膚或長或短向遠端指間間隙延伸，指間隙皮膚寬窄不一。

骨性並指

兩個或多個手指間除有皮膚軟組織相連外，還有指骨間相連。在Apert症候群的病例中，骨性並指發病率很高。

並指畸形發病原因至今未完全闡明，不同類型原因可能不同，目前認為可能與遺傳、胚胎發育異常、外界環境對胚胎影響等有關。新生兒、男性、有家族史者為其好發人群。

遺傳因素

部分並指有遺傳性，約10%~40%的患兒有家族史，表現為常染色體顯性遺傳，表現變異性，呈現不完全外顯率。

胚胎發育異常

胚胎第4週時，上肢肢芽的末端開始出現手指的輪廓，至第8週時手指分化清楚，在第7~8週時，胚胎發育時期手板分化缺陷，使手指分化局部停止，掌板分化障礙，出現並指畸形，常合併有短指、缺指、多指和胸大肌缺如、皮膚短缺、血管神經畸形等畸形。

外界環境因素

胚胎在第7~8週時，可能因外界環境收到極輕微的損傷，導致手指發育分化停止，出現並指畸形。

藥物

在胚胎發育時期藥物的毒副作用可能影響胚胎手指的分化，從而導致出現並指畸形的現象。

病毒感染

病毒對母體的感染可能會對胚胎的發育分化產生很大的影響。

輻射射線

一些高度的射線輻射可能會導致胚胎的變異，使手指的發育分化缺陷導致畸形。

並指畸形在先天手部畸形的病症中較常見，發病率在新生兒中約為1/2000，其中以中、環指並指多見，半數新生兒病人為雙側性並指。男性病人數高於女性，約10%~40%的患兒有家族史。

新生兒

由於胚胎發育受到影響容易導致並指畸形。男性病人數量大約是女性病人的3倍。

有並指畸形家族史者

並指畸形部分具有遺傳性，多數為常染色體顯性遺傳，少數為常染色體隱性遺傳或性染色體遺傳，同一家族表現可多樣化。

並指畸形常為兩指並連在一起，涉及拇指的較少見，其中以中指、環指並連者較多，可出現骨骼畸形、皮膚短缺、血管神經的畸形等。

皮膚短缺

並指相鄰兩側的皮膚及皮下組織較正常為少，以手指基底部的指蹼區皮膚短缺最為明顯。

骨骼畸形

輕型並指的指、掌骨及相應的關節均正常。複雜性並指的骨骼畸形分為原發性骨畸形及繼發性骨畸形。

原發性骨畸形

表現為多樣性，有兩個並指間的骨融合、指骨和(或)掌骨發育不良、指間關節融合或強直，或有三角形指骨存在，或有多指存在，或在兩並指指骨間或掌骨間有骨橋相連，多見於分裂手並指畸形。

繼發性骨畸形

是由指骨或掌骨畸形，引起靜力性或動力性的力量影響，使骨的生長受到限制，這種影響可以是骨融合畸形，造成指骨的生長遲緩或生長方向改變，或是軟組織的牽拉造成指、掌骨長度不足、關節側彎或屈曲畸形等。

血管神經的畸形

血管、神經有時可正常存在，有時畸形迷路分布或一側缺如。

並指畸形嚴重病人可以引起手部功能障礙，不如正常人手功能靈活。

對於拇指和食指的並指畸形，為了避免造成更嚴重的手指畸形，應及早就醫，進行都卜勒超音波或磁振造影檢查等檢查進行鑑別診斷，以確定是否為並指畸形。

出現手指合併，皮膚沾黏或者骨骼融合，應及早就醫。

• 大多病人優先應考慮去骨科就診。
• 若病人手指屬於複雜性並指，除軟組織外還有指骨間的融合，可到相應的科別就診，如手足外科、骨外科。

• 年齡多大了？
• 是否有以下症狀？(如手指皮膚短缺、骨骼畸形等症狀)
• 有並指畸形的家族史嗎？
• 是否做過檢查？
• 病人母親懷孕時是否有異常？

染色體核型檢查

可以判斷該並指類型是否屬於家族性遺傳病。

X射線拍片檢查

對患手進行X射線拍片檢查，檢查並指是否存在骨性連接，與周圍組織關係，以及掌骨、指骨及掌指關節發育情況，了解有無骨性並指畸形及骨性融合，利於指導手術操作。若X線片示並指間指骨界限清楚，則為軟組織性並指。

都卜勒超音波或磁振造影檢查

對相連的手指的血管狀況進行檢查，判斷是否有血管畸形的存在，對觀察相連的手指動脈狀況及存在與否會有所幫助。檢查並指固有動脈的走向及異常情況，避免手術時傷及神經，同時將共有的不得不犧牲的一側指固有神經植於手指功能的優勢側，如示、中、環指的橈側、小指的尺側。

臨床症狀

• 典型的骨性並指症狀，兩指或多個手指間除有連續的皮膚軟組織相連外，還有指骨間的融合，或神經血管及肌肉肌腱相連。
• 典型的軟組織性並指症狀，僅有相鄰手指的皮膚、結締組織相連，指間隙皮膚寬窄不一，X線片示並指間界限清楚。

相關檢查

染色體核型檢查明確是否有家族史。X射線拍片檢查、都卜勒超音波或磁振造影檢查等影像學檢查，對患手進行明確診斷。

Poland症候群

表現為為患側胸壁及上肢發育不良，常常合併手部畸形，表現為並指、短指、缺指，有的還伴有指間關節活動障礙。男性患兒右側胸壁肌肉發育不良，顯得塌陷，女性患兒常常有患側乳房發育小或無乳房。通過典型症狀容易與並指畸形鑑別。

由於並指畸形病因尚且不明確，無法從病因進行治療，臨床的治療原則是通過對患兒的手指發育的快慢和病情的影響來確定最佳手術時間，以達最佳治療效果。

本病以手術治療為主，無有效的藥物治療。

手術分離並指是現在唯一的治療並指有效的方法，目的首先為改善功能，其次為改善外觀。

軟組織性並指

首先採用三角形皮瓣法來設計切口，在並連手指基底掌側及背側各設計一個等腰三角形皮瓣，在指間相連的皮膚上，沿掌背側三角形皮瓣遠端做「Z」形切口，其掌側與背側「Z」形切口相反，以便分指後皮瓣相互交叉。按設計切口切開皮膚和皮下組織，使並指完全分開，直達指蹼基底處，然後在兩指間及根部進行植皮。

有末節指骨相連的並指

除按照上述方法設計切口外，在分指時應將末節指骨分開，用末節形成的皮瓣及皮下組織瓣，分別覆蓋裸露的指骨創面，然後在皮下組織瓣及其他皮膚缺損處用中厚或全厚的皮片移植覆蓋。

並指畸形可以治癒，但需要長時間術後功能訓練才能達到正常，一般不會影響壽命。需要注意的是，病人在進行手術治療後，應遵醫囑到醫院進行複診，以觀察疾病恢復情況。

本病可以治癒，但是需要長時間的術後功能訓練才能達到正常。

本病一般不會影響壽命。

術後10~14天到專科門診換藥並複查，之後每3天更換一次敷料。出現指端血運不良、傷口感染、癒合不良等現象，需及時返院治療。

並指畸形病人應合理、均衡分配各種營養物質，多進食富含維他命和蛋白質的飲食，忌辛辣食品，對功能的恢復可以起到較好的促進作用。

• 忌辛辣食品，辛辣食品容易引起皮膚出汗，皮膚刀口周圍出汗容易影響刀口的癒合。
• 多進食富含維他命和蛋白質的飲食，如各種蔬菜和水果以及肉類，加速機體的復健。

並指畸形的病人手術後，應注意手術創口短期內不能碰水，防止傷口感染、癒合不良。家長需準確遵循醫囑，監督患兒進行初期的功能鍛煉，防止病情復發。

• 長期堅持正確的訓練方法，配合長時間使用夜間夾板和指蹼間隔物，對功能恢復可起到較好的作用。
• 保證創口日常的清潔，注意手術創口短期內不能碰水，防止創口發生感染。

複診時檢查創口癒合程度和手指功能的恢復程度。

當術後疤痕增生尚未軟化時，在解除外固定後，不要使患兒因害羞常將手指蜷縮在衣袖內不願鍛煉，導致手指屈曲攣縮、指蹼沾黏、並指復發。

並指畸形的病因尚不明確，可能是基因突變所造成，因此無有效的預防措施，主要是在備孕期間進行基因篩檢，妊娠期避免感染，避免接觸大劑量射線和化學毒物。

有並指畸形家族史的孕婦，在孕期可進行相關基因的檢測。

• 孕期避免接觸酒精、煙霧、農藥、有毒有害重金屬、輻射等，避免感染。
• 孕期定期進行超音波檢查，有家族史的孕婦進行羊水的基因檢查，優生優育。