三房心

三房心系胚胎期原發隔異常發育，形成左心房內有畸形隔膜，使左心房分為副房及真正左心房兩個部分。三房心可以終生無症狀，亦可以出生不久就出現體徵，這主要是與隔膜交通口的差異以及合併其它相關心血管異常有關。交通口小者，由於肺靜脈回流受阻，引起類似二尖瓣狹窄的臨床表現(肺靜脈高壓、肺水腫、肺動脈高壓和心臟衰竭等)，需要外科干預矯正。如果交通口大，不限制靜脈回流，而且沒有合併其他先天異常或只有相關的先天小缺陷，症狀表現不明顯，可以不治療。

副房是否接受全部或部分肺靜脈血液回流

Ⅰ型(部分型)

部分肺靜脈引流入左心房。

Ⅱ型(完全型)

四根肺靜脈均引流入左心房。

真、副房間有無交通

Ⅰ型

左房與副房之間無交通存在，又分成伴有肺靜脈異位回流和有兩心心房中隔缺損兩類。

Ⅱ型

左房與副房之間有小的交通。

Ⅲ型

左房與副房間有寬大的通道(交通口面積>2公分²)。

三房心是一種發病率很低的先天性發育缺陷性疾病，有關該病發病因素的研究報導極少見，現仍未確定明確的病因。

一般認為是在胚胎發生期，肺總靜脈和左房的連接部未能吸收或吸收不全而殘留了隔膜，而肺靜脈乾沒有與左心房融為一體，因此肺靜脈干膨大成為了左心房的副房。目前最有說服力的胚胎學機制為肺靜脈總干退化不全，未能與左房壁完全融合所致。

三房心是一種罕見的先天性心臟病，占所有先天性心臟畸形的0.1%~0.4%，多發生在嬰兒和兒童，成人病例少見，男女發病率相比約為1.5：1。典型先天性三房心一般較左型而言，右型僅占8%，且兩型常合併其他心臟畸形。三房心的病情轉歸主要取決於副房與真正心房之間交通孔的大小及合併的心臟畸形，如果無交通或者交通孔很小，出生後不久即出現嚴重的症狀，若不經外科治療，約50%在嬰兒期死亡。雖然先天性三房心的發病率較低，但其病理解剖和血流動力學複雜多樣，其臨床表現缺少特異性而容易導致誤診或漏診，給臨床治療造成了很大的困難。

本病好發於孕期未正規行產前檢查的孕婦所產嬰兒，以及長期反覆出現感冒、有先心病家族史的病人。

三房心的臨床表現或輕或重，可以終生無症狀，亦可以出生不久就出現體徵，這主要是與隔膜交通口的差異以及合併其它相關心血管異常有關，臨床主要表現為面色蒼白、心搏過速、脈細、生長發育延遲。

先天性三房心

病人常有生長遲緩和活動後氣促、咳血、反覆呼吸道感染、納差、兒童生長發育遲緩，除發生嚴重心臟衰竭時可出現輕至中度發紺外，一般患兒多無發紺。體徵類似二尖瓣狹窄的臨床表現，如多有心前區隆起、右室抬舉性搏動、心界擴大等。

右型三房心

病人可出現中央性或外周性紫紺、心肌梗塞、肺部或全身血栓形成、室上性心律失常、感染性心內膜炎，合併心房中隔缺損時還可出現門靜脈壓力升高的症狀，如腹水、肝功能下降、凝血功能失調及蛋白丟失性腸病等，體徵可有心界擴大等。

肺水腫

病人通常會在嬰兒期出現肺水腫，除非隔膜開口足夠大，能使肺靜脈中血液充分引流。這種開放可能會在隨後的纖維化和鈣化中受到阻礙，並導致症狀進一步發展。

心臟衰竭

左型三房心由於心房內存在纖維隔膜的阻礙，導致肺靜脈流向左心房及二尖瓣的血流有梗阻，與嚴重的二尖瓣狹窄極為相似，引起充血性心臟衰竭。

肺動脈高壓

因長期存在肺淤血、肺血管阻力的增加，可造成肺動脈高壓的發生。

三房心是一種少見的先天性心臟病，早發現、早診斷、早治療對於改善症狀，預防併發症及其重要，尤其對於有生長遲緩和活動後氣促、咳血、反覆呼吸道感染的嬰幼兒病人，要進行心臟超音波篩檢。對於有疑似臨床表現的病人，更應該及時就診，以明確診斷。

• 嬰幼兒時期如果出現面色蒼白、心跳較快、餵養困難、生長遲緩等應儘快就醫。
• 如果青少年經常心慌、氣短、容易感冒，建議到醫院就診，明確診斷。
• 如出現咳血、呼吸困難或體力下降等情況，應立即就診。

• 大多病人優先考慮去心血管內科就診。
• 若病人經過化驗檢查明確有手術指征，應儘快就診於心胸外科。

• 目前都有什麼症狀？(如納差、活動後氣促等)
• 是否經常性感冒？
• 是否有以下症狀？(如乏力、頭暈等症狀)
• 既往有無其他的病史？

超音波心動圖

是診斷三房心很有價值的方法，顯示左房內異常帶狀回聲，並將左房分成兩腔，二尖瓣後葉舒張期高頻撲動，而二尖瓣葉正常。有時左心房內隔膜不易發現，必須仔細檢查，尤其是臨床懷疑風心病而二尖瓣正常者。

X線胸部X光片

肺充血或有肺淤血，有克雷線、肺水腫徵象，偶可似左心房大，此與副房大有關，但三房心的左心耳多居於真左心房，故左心耳不擴大是三房心的另一特點。

CT和核磁共振檢查

CT和核磁共振成像能清晰顯示左心房內的異常隔膜和隔膜孔的大小，有一定的臨床實用價值，有助於與其他心臟疾病相鑑別，一般無必要。

心電圖

可顯示三房心導致右心增大等心臟改變所致的電生理改變，對於三房心有輔助診斷作用。

右心導管檢查

造影可顯示左心房明顯增大，還可檢測到真房和副房的壓力差異，肺動脈和肺微血管壓明顯升高等三房心所致的改變，對三房心有輔助診斷作用。

體格檢查

可檢查出胸前有隆起，右心室部位較明顯的搏動，聽診結果異常等三房心所致的體徵改變。

診斷三房心，主要依據症狀、體格檢查及超音波心動圖。

症狀

三房心病人可有心慌、氣短、呼吸困難、容易感冒等較為典型的心臟衰竭表現，嬰幼兒病人可存在反覆感染、餵養困難、生長發育遲緩等先天性心臟病的表現，由此可判斷可能患有先天性心臟病。

體格檢查

三房心病人可直接觀察到胸前有隆起、右心室部分有較為明顯的搏動等表現，聽診發現有心臟結構改變所致的異常。由此可判斷心臟結構存在一定的異常和改變，但對三房心的確診價值較小。

超音波心動圖檢查

可觀察到心房內隔膜、副房和真房等異常的解剖結構，對於三房心的確診有重要價值。

一些其他的心臟病也可能會出現心慌氣短、呼吸困難、反覆肺部感染、生長發育遲緩等症狀，這些疾病有先天性二尖瓣狹窄、完全性肺靜脈異常引流、左心房黏液瘤，主要通過超音波心動圖等影像學檢查排除其他疾病，做出診斷。

三房心的首選治療方法是手術切除異常的纖維肌性隔膜，合併其他複雜畸形時手術風險將會增大，手術後可有效緩解症狀，療效較好。由於大多數病人可出現嚴重肺靜脈高壓、肺水腫，因此三房心病人多數死於嬰幼兒期，出現症狀較早但沒有及時進行手術治療的病人，多於兒童及青年期死亡。

病人出現心臟衰竭時可選用抗心臟衰竭的藥物，如呋塞米等利尿劑減輕病人心臟負擔，美托普洛等β-受體阻斷劑抑制交感神經活性等。

該病主要是手術切除心房內的異常隔膜，手術應在體外循環下進行，儘可能將副房與左房間異常隔膜充分切除，保證二者間血流通常無阻。嬰幼兒在手術上有一定困難，必要時可在深低溫、循環暫停下進行。

三房心預後決定於副房與左心房間交通孔的大小，75%的三房心因血流受阻明顯，導致嚴重肺靜脈高壓、肺水腫，在嬰兒期即死亡。先天性三房心的外科手術遠、近期效果滿意，預後較好，術後5年、15年生存率可分別達到96%和88%。手術技術與方式在不斷地發展和創新，圍手術期死亡率也在逐漸下降，死亡原因包括腦血管意外、重症感染等。

三房心手術後療效一般可取得滿意治療效果，是能夠治癒的。

三房心具體生存時間視病人病情程度、治療效果而定。

三房心無特殊飲食要求，主要應注意在嬰兒期要儘量選擇母乳餵養，同時母親應養成良好的飲食習慣，儘量選擇營養豐富的食物。

三房心病人的護理以術後傷口的恢復、避免發生感染為主，或在感染發生初期能被及時發現和處理等。

• 術後遵醫囑及時為病人應用擴血管藥及升壓藥，並嚴密觀察病人的生命體徵變化。
• 觀察痰液情況，保持呼吸道通暢。
• 注意電解質及血氣檢查結果，一旦出現酸鹼失衡及電解質不平衡，及時就診，防止心律失常的發生。
• 遵醫囑定期複查。

健康人群或是疑似有該疾病的高發孕婦，以及家族中有心臟疾病家族史的孕婦，孕期應定期產檢。

三房心目前還沒有特異而有效的預防方法，但建立良好的生活習慣對預防疾病發生，或避免疾病進一步加重有益處。