縱膈腔腫瘤

縱膈腔腫瘤是指在縱隔內生長的腫瘤，除了食道、氣管、支氣管和心臟生長的腫瘤。縱膈腔腫瘤是一種常見的胸部腫瘤，分為原發性縱膈腔腫瘤和繼發性縱膈腔腫瘤。繼發性縱膈腫瘤是指身體其他部位腫瘤轉移所致，原發性縱膈腔腫瘤根據位置分為前、中、後縱隔原發性腫瘤。部分縱膈腔腫瘤可無明顯症狀，隨腫瘤增大會出現典型的胸痛、咳嗽、壓迫症狀、神經系統症狀等，一般採取手術治療，良性腫瘤可治癒。

縱膈腔腫瘤分為原發性縱膈腔腫瘤和繼發性縱膈腔腫瘤。繼發性縱膈腔腫瘤多為繼發性縱隔淋巴結轉移，多為肺部原發的惡性腫瘤，食道、乳房和腹部也較多。原發性縱膈腔腫瘤根據位置分為前、中、後縱隔原發性腫瘤。

前縱隔原發性腫瘤

前縱隔最常見的腫瘤為胸腺瘤、畸胎瘤、異位甲狀腺腫瘤、淋巴瘤等。

中縱隔原發性腫瘤

中縱隔最常見的為先天性囊腫、淋巴瘤等。

後縱隔原發性腫瘤

後縱隔最常見的是神經源性腫瘤。

縱膈腔腫瘤可分為原發性縱膈腫瘤和繼發性縱膈腔腫瘤，繼發性縱膈腫瘤主要由肺癌或其他部位腫瘤繼發引起，而大部分原發性縱膈腔腫瘤的發病原因和機制尚不清楚，可能和遺傳、理化因素和外傷有關，常好發於有家族史者、化工廠工人、有胸部外傷史者。胃腸穿孔、劇烈咳嗽、裝修等也可能會誘發縱膈腔腫瘤。

遺傳

縱膈腔腫瘤與先天性遺傳因素有關，有研究表明，家族內若有患有縱膈腔腫瘤的人，則其他人得該病的機率比普通人群要高出許多。

理化因素

長時間的接觸化學致癌物或者物理致癌因子，比如芳香胺類、亞硝胺類、甲醛類物質或者金屬類氣體等，有可能引發縱膈腔腫瘤。這些理化致癌因素被吸入人體後，會進入到縱隔組織內，從而引起組織病變，組織細胞出現異常增殖變性後形成縱膈腔腫瘤。

外傷

機械外傷因素也有可能導致縱膈腔腫瘤，比如胸部外傷、縱隔氣腫等疾病。胸部受到外傷後縱隔內的氣道發生破裂，從而導致氣體進入到縱隔內發生病變引起。

胃腸穿孔

有一些做過胃腸穿孔手術或者是人工氣腹術的病人，會有一些氣體會沿著食道裂孔周圍的一些組織進入到縱隔內，從而誘發嚴重的縱膈腔腫瘤。

劇烈咳嗽

劇烈咳嗽或者是用力憋氣的時候會導致肺泡壁發生破裂，從而發生縱隔氣腫。也會造成氣管腫瘤伴隨縱隔氣腫的發生，從而引起氣體進入到縱隔內發生病變之後引起。

裝修

長時間的接觸化學致癌物或者物理致癌因子，進入人體後會進入到縱隔組織內，從而引起組織病變，組織細胞出現異常增殖變性後形成縱膈腔腫瘤。

縱膈腔腫瘤是一種常見的胸部腫瘤，胸腺瘤、神經源性腫瘤、畸胎類腫瘤，還有各類的囊腫和胸骨後甲狀腺腫等占原發的縱膈腔腫瘤發病率的80%~90%。縱膈腔腫瘤以良性的比較多見，畸胎瘤多見於30歲以下，其餘的腫瘤都在40歲以上。縱膈腔腫瘤發病無性別、地域差別。

有家族史者

縱膈腔腫瘤與先天性遺傳因素有關，有家族史者更易好發縱膈腔腫瘤。

化工廠工人

工人長時間吸入化學致癌物，進入人體後會進入到縱隔組織內，從而引起組織病變，組織細胞出現異常增殖變性後形成縱膈腔腫瘤。

有胸部外傷史者

機械外傷因素也有可能導致縱膈腔腫瘤。

縱膈腔腫瘤部分可無明顯症狀，隨腫瘤增大出現典型症狀包括胸痛、咳嗽、壓迫症狀、神經系統症狀等。此外，某些腫瘤還可出現特異性症狀，如畸胎瘤病人可咳出皮脂物及毛髮，部分胸內甲狀腺腫瘤病人出現甲狀腺亢進等。

胸痛

胸痛好發於胸骨後或患側胸部，與腫瘤增大壓迫神經或腫瘤侵入骨骼有關。

咳嗽

腫瘤侵犯氣管或肺組織引起劇烈咳嗽，部分病人腫瘤侵入肺血管出現咳血。

壓迫症狀

壓迫上腔靜脈導致上腔靜脈症候群，出現臉部、頸部和上胸部水腫及靜脈怒張。壓迫食道可引起吞咽困難，腫瘤過大壓迫胸部出現胸悶、呼吸困難。

神經系統症狀

腫瘤壓迫或侵及神經引起的症狀，腫瘤侵犯隔神經引起呃逆和隔肌麻痹，侵犯喉返神經引起聲音嘶啞，侵犯交感神經出現霍納氏症候群，侵犯肋間神經出現胸痛或胸部感覺異常，侵犯脊神經出現肢體癱瘓。

其他

還會出現乏力、聲音嘶啞、手臂麻木、運動受限等症狀。

畸胎瘤侵入支氣管，病人可咳出皮脂物及毛髮。支氣管囊腫與支氣管相通，破裂時出現支氣管肋膜瘺。部分胸內甲狀腺腫瘤病人出現甲狀腺亢進，胸腺瘤病人部分伴有重症肌無力。

對於出現胸痛、咳嗽、壓迫、神經系統等症狀的病人應及時就診腫瘤科，行血液常規、生化檢查、腫瘤標誌物、胸部CT、縱隔鏡等檢查明確診斷。注意和中央型肺癌、縱隔淋巴結結核和主動脈瘤相鑑別。

• 對於出現胸痛、咳嗽、壓迫、神經系統等症狀的情況下，需要在醫生的指導下進一步檢查。
• 對於確診的縱膈腔腫瘤病人，自覺吞咽困難、聲音嘶啞、頭臉部水腫，應及時就醫。
• 對於確診的縱膈腔腫瘤病人，突然出現肢體癱瘓的情況，應立即就醫。

• 優先考慮去心胸外科，其次是腫瘤科。
• 合併甲狀腺亢進、重症肌無力的病人，考慮去內分泌科。

• 目前都有什麼症狀？（如胸痛、咳嗽、壓迫症狀、神經系統症狀）
• 是否有以下症狀？（如甲狀腺亢進、肌無力等）
• 有無遺傳史、胸部外傷史、致癌物接觸史？
• 既往有無其他的病史？
• 腫塊的是否會造成疼痛或者不適？

實驗室檢查

血液常規

檢查有無其他病原體感染。

生化功能檢測

明確肝腎功能有無異常。

腫瘤標誌物

有無異常升高，可作為惡性腫瘤常規篩檢手段。

影像學檢查

胸部X線

X線透視能夠提供腫瘤大小、部位、密度、成分等信息。

胸部CT

CT可以區別脂肪、血管、囊腫及軟組織腫塊、明確腫瘤與周圍結構間的關係。

超音波檢查

能夠鑑別縱隔內腫瘤系囊性、實質性或混合性，對胸骨後甲狀腺腫、延伸到縱隔內的頸部囊腫以及靠近胸壁的腫塊的診斷有較大幫助。

131I或123I核素掃描

對懷疑腫塊為甲狀腺來源者，131I或123I核素掃描有助於明確診斷，對胸骨後功能性甲狀腺腫診斷的敏感性和特異性較高。

組織病理學檢查

活組織穿刺檢查

適用於臨床上高度懷疑惡性淋巴瘤者，或腫瘤巨大、難以切除乾淨的情況，以便明確診斷，制訂治療方案。

縱隔鏡切片檢查

通過縱隔鏡取病理明確縱膈腔腫瘤病理類型，有助於後續治療。

• 通過縱膈腔腫瘤的典型症狀，即胸痛、咳嗽、壓迫症狀、神經系統症狀可初步考慮為縱膈腫瘤。
• 進一步進行實驗室檢查、影像學檢查、組織病理學檢查可明確診斷腫瘤大小、部位、密度、成分等基本信息即病變部位，通過腫瘤標誌物、活組織穿刺檢查可明確是否為惡性腫瘤。

中央型肺癌

有咳嗽咳痰等症狀，胸部X光片表現為肺門腫塊，呈半圓形或分葉狀。影像學檢查常能看到腫瘤，痰中可以查到腫瘤細胞。縱膈腔腫瘤一般無咳痰症狀，有時會有咳血，根據腫塊位置、性質可進一步鑑別。

縱隔淋巴結結核

多見於兒童和青少年，常常沒有臨床症狀，少數有低熱盜汗等輕度的中毒症狀。在肺門處可以見到圓形或分葉狀的腫塊，常伴有肺部結核病灶，以此可於縱膈腫瘤鑑別。

主動脈瘤

多見於年齡較大的病人，體檢可以聽到血管雜音。透視可以見擴張性搏動，增強CT或磁共振可以明確診斷。

對於原發性縱膈腔腫瘤，絕大多數首先考慮手術治療。少數病例可選用放療或者化療，如惡性淋巴瘤適合放療，非精原細胞性生殖細胞瘤適合化療等。良性縱膈腔腫瘤短期治療，惡性縱膈腔腫瘤長期持續性治療。

全胸腺切除術

建議完整切除胸腺，切除的完整性是最重要的預後因素。因為胸腺瘤區域淋巴結轉移罕見，因此不常規推薦淋巴結清掃術。合併重症肌無力或者自身免疫性疾病者，以全胸腺切除術為好，術中應格外注意保護膈神經，以減少對呼吸功能的損傷。若腫瘤侵犯肺、肋膜、心包，應儘可能切除，必要時可打開心包探查。對於腫塊與重要臟器、大血管關係密切，或者一般情況較差的末期腫瘤病人，可行姑息性切除或者切片檢查取得病理。

畸胎瘤切除術

腫瘤巨大、沾黏嚴重、暴露困難者，可打開腫瘤囊腔，挖除部分腫塊或吸除內容物(如皮樣囊腫)後，再解剖分離。腫瘤潰破人支氣管或者肺，原則上應該行病肺切除術。已經繼發感染如肺膿腫者，應該視病人一般情況，考慮行一期病肺切除或先行膿腫引流，待一般情況好轉，感染控制後，再手術切除。

胸骨後甲狀腺腫切除術

多可經頸部衣領狀切口完整切除。腫塊較大，單從頸部切口切除有困難者，可以加胸骨正中部分劈開，強行經頸部切口手術有損傷血管的危險。也可採用頸部切口加胸部前外側切口，在胸內將甲狀腺游離並將其推向頸部。極少數病人胸內甲狀腺為胚胎時殘留的甲狀腺原基發育而成，與頸部甲狀腺無關，只需經胸切除。

神經源性腫瘤切除術

手術切除腫瘤為首選治療，包括侵犯椎管和椎體的腫瘤。術後併發症包括Horner症候群、交感神經切斷、喉返神經損傷、脊髓損傷等。對有殘留、侵犯或轉移者應當放療和化療。

電視胸腔鏡手術(VATS)和縱隔鏡手術(VM)

VATS和VM與常規開胸手術相比，具有創傷小、術後恢復快的優點，適用於部分縱膈腔腫瘤，尤其是後縱膈腔腫瘤、縱隔囊腫、良性畸胎瘤和較小的胸腺瘤等的摘除。腫瘤巨大或者腫瘤外侵嚴重者，一般不宜採用VATS或VM。

機器人縱膈腫瘤手術

機器人縱膈腫瘤手術是近年來新興手術方式，有常規開胸手術、胸腔鏡以及縱膈鏡手術的優點，視野更清晰、定位更精確、操作更靈活穩定、創傷更小，術後恢復較快。

• 本病對放療較為敏感，預後尚佳。放療常用於不能手術、對化療不敏感的縱膈腔腫瘤，或用於術前縮瘤、術後輔助、化療聯合治療等。
• 對於不完整切除的胸腺瘤需術後放療，第三期胸腺瘤具有較高的復發風險，推薦術後放療。
• 對進展期胸腺瘤，推薦化療聯合放療。
• 縱隔精原細胞瘤術後輔以放、化療，難以切除或已有遠處轉移者，穿刺切片檢查明確診斷後，應予以放療及化療。
• 神經源性腫瘤對有殘留、侵犯或轉移者，應當放療聯合化療，淋巴瘤本病應予以化療聯合放療。

對於惡性縱膈腔腫瘤或有惡性可能、復發率高的縱膈腔腫瘤應給予化療，常用藥物有 Cisplatin 、 Doxorubicin 、環磷醯胺等。如非精原細胞性惡性生殖細胞腫瘤，應予以化療。部分病人化療後，腫塊完全消失或變小，提示對化療敏感。對於進展期胸腺瘤，推薦化療聯合(或不聯合)放療。縱隔精原細胞瘤術後輔以化療。神經源性腫瘤對有殘留、侵犯或轉移者，應當化療，淋巴瘤應予以化療。

縱膈腔腫瘤的預後和病理類型相關，根據腫瘤類型、大小、良惡性程度、病人身體狀況等情況不同，預後有所不同。一般良性縱膈腔腫瘤能治癒且不影響自然壽命，惡性縱膈腔腫瘤與其惡性程度有關。縱膈腔腫瘤術後一般不留後遺症，腫瘤巨大者可能會損傷神經出現聲音嘶啞、隔肌麻痹、胸痛等症狀。

一般良性、初期低度惡性縱膈腔腫瘤能治癒，惡性的腫瘤則無法治癒。

一般良性縱膈腔腫瘤不影響自然壽命，惡性縱膈腔腫瘤與其惡性程度有關，低度惡性的初期病人10年生存率達70%~90%。

縱膈腔腫瘤術後一般不留後遺症，腫瘤巨大者可能會損傷神經出現聲音嘶啞、隔肌麻痹、胸痛等症狀。

縱膈腔腫瘤病人每年定期複查腫瘤標誌物、胸部CT觀察病情變化。

縱膈腔腫瘤病人的飲食以清淡營養、利於消化為主。合理、均衡地分配各種營養物質。合理餐次分配，忌食辛辣、溫熱食物，慎食肥甘油膩之品。

忌辛辣食品

辛辣食品多食易生燥熱，使內臟熱毒蘊結，出現傷口皮膚癢痛等症狀，從而使本病症狀加重。

忌海鮮發物

魚、蝦、蟹等腥膻之品會助長濕熱，食後能使傷口皮膚搔癢加重，不利於炎症的消退，故應忌食。

忌甜膩食物

油膩食物，如豬油、奶油、牛油等，高糖食物，如巧克力、甜點心等，這些食物有助濕增熱的作用，不利於消化，並影響治療效果。

忌菸酒

由於菸草中的尼古丁可使動脈血與氧的結合力減弱，酒能助長濕熱，故藥當禁忌。同樣含酒飲食，如酒釀、藥酒等，均不宜飲用。

宜多食用含維他命C豐富的食物

如橙子、草莓、柚子等，有一定的提高免疫力的作用。

縱膈腔腫瘤病人的護理以促進傷口癒合為主，日常生活中要注意有無術後併發症、術後傷口的護理等，術後定期監測腫瘤標誌物和影像學檢查，同時也要注意病人術後的心理疏導。

術後併發症

巨大縱膈腔腫瘤的手術可能會損傷周圍隔神經、喉返神經、交感神經、肋間神經等。日常護理中要觀察病人有無呃逆、聲音嘶啞、胸痛等症狀。術後注意仰臥位，避免壓到傷口。

傷口護理

術後注意傷口周圍消毒換藥避免感染，注意臥床休息，避免劇烈運動導致傷口裂開出血。術後的病人每2~3小時翻身一次，保持傷口清潔。

術後定期監測腫瘤標誌物和影像學檢查，監測縱隔腫物有無復發。

在生活中病人家屬要多關心病人的感受，了解其內心想法，及時進行心理疏導，鼓勵病人說出其不適感以對症治療。

對於合併糖尿病的縱膈腔腫瘤術後病人，注意控制血糖，避免傷口不愈。

縱膈腔腫瘤的發病原因尚不明確，因此不可能完全預防。縱膈腔腫瘤的預防除避免誘因外，高危人群要注意每年定期檢查胸部影像學進行初期篩檢。通過提高自身免疫力，養成良好的生活、飲食習慣，保持輕鬆愉悅的心情，有助於預防疾病。

本病的高危人群要注意每年定期檢查胸部影像學，進行初期篩檢。

• 養成運動的習慣，每日規律適度的運動，有助於提高機體免疫力。
• 保持輕鬆愉悅的心情，避免每日高度緊張，焦慮不適，長期緊張、焦慮易誘發疾病。
• 避免經常接觸芳香胺類、亞硝胺類、金屬元素氣體等致癌物。
• 有家族史、胸部外傷史的病人注意每年定期檢查胸部CT。