圓錐角膜

圓錐角膜是一種局限性角膜圓錐樣突起，伴突起區角膜基質變薄的先天性發育異常，常造成高度的不規則散光，末期視力進行性下降，從而致盲。一部分病人會有急性角膜水腫的表現，水腫消退之後往往留有疤痕。圓錐角膜病人多於青春期前後發病，是我國重要的致盲性疾病之一。其發病與遺傳因素有關，但遺傳背景和遺傳方式複雜。可伴有其他先天疾患如先天性白內障、Marfan症候群、虹膜缺損、視網膜色素變性等。

圓錐角膜在臨床分期上可以分為臨床前期、初發期、完成期、疤痕期。

圓錐角膜病因和發病機制尚不清楚。危險因素包括種族因素、全身疾病和生理因素(如妊娠、結締組織病等)、眼部局部因素(如用眼不衛生、長期揉眼睛、眼瞼鬆弛症候群)等，還可能與遺傳因素等有關。

遺傳因素

本病發病與遺傳因素有關，但遺傳背景和遺傳方式複雜，圓錐角膜及角膜營養不良的相關基因在圓錐角膜的發病有相關性，但目前仍存在一定的爭議。

種族因素

如亞洲人和阿拉伯人的發病機率和發病的急緩存在一定的差異。

全身疾病和生理狀態因素

如幼兒期患唐氏症的病人、結締組織病的病人以及妊娠期的婦女在發病率方面略高於常人。

眼部局部因素

用眼不衛生，如長期注視電腦電視屏幕等，長期用不乾淨的手揉擦眼睛，過敏性結膜炎病人以及眼瞼鬆弛症候群病人的發病率異於常人。

病人多於青春期前後發病，全球發病率在0.05%~0.23%之間，有種族差異，白種人患病率是亞洲人患病率的1/4，亞洲人圓錐角膜病人發病年齡較早，接受角膜移植手術的時間更為提前。男女比例以男性病人多見，發病早於女性病人，且進展迅速，往往為雙眼先後發病。

青春期前後人群為圓錐角膜的好發人群。

圓錐角膜多見於青春期前後，呈雙側性，但雙眼可先後發病，病情也可不一致，表現為視力進行性下降，初期能用近視鏡片矯正，後期因不規則散光而需佩戴接觸鏡才能矯正視力。典型體徵為角膜中央或旁中央錐形擴張，為圓形或卵圓形，角膜基質變薄區在圓錐的頂端最明顯。圓錐突起可導致嚴重的不規則散光和高度近視，視力嚴重下降，即使佩戴接觸鏡也不能矯正視力。

圓錐角膜臨床分期分為臨床前期、初發期、完成期和疤痕期，各期症狀不同。

臨床前期

又叫潛伏期，圓錐角膜不明顯，不易察覺，如果一眼確診圓錐角膜，對側眼出現屈光不正時應考慮本病。

初發期

以屈光不正為主，開始近視，後期逐漸發展為散光或不規則散光，一般可用眼鏡來矯正視力。

完成期

出現典型的圓錐角膜症狀，視力進一步下降，一般眼鏡已無法矯正視力，可用硬性接觸鏡來矯正。典型症狀有：

膜中央或旁中央錐形擴張

為圓形或卵圓形，角膜基質變薄區在圓錐的頂端最明顯。圓錐突起可導致嚴重的不規則散光和高度近視，視力嚴重下降。

Fleischer環

裂隙燈顯微鏡在鈷藍色光下更容易發現，為棕褐色的環，本質為淚液浸漬後在前突的角膜圓錐底部角膜上皮和基底部的鐵質沉著。

Vogt線

在角膜深層可見基質板層皺褶增多而引起的垂直性Vogt線，平行於圓錐較陡的散光軸，角膜表面輕輕加壓可使Vogt線紋消失。

Munson征

患眼下轉時，可見錐體壓迫下瞼緣形成的角狀紋褶皺，即為Munson征。

疤痕期

圓錐進一步發展可導致後彈力層破裂，發生急性圓錐角膜，出現角膜急性水腫，視力明顯下降。急性水腫一般於6~8周後消退，遺留中央區灶性角膜混濁。長期戴用接觸鏡導致角膜表面磨損，也可引起圓錐頂端的疤痕或角膜上皮下的組織增生，這些混濁可引起嚴重的眩光，也可引起視力下降。

眼表感染和乾眼症

使用角膜接觸鏡之後有可能出現眼表感染、眼乾的症狀。

感染性角膜炎、持續性角膜上皮缺損

一般可能發生在角膜膠原交聯術術後，因術後護理不當或液體流入眼睛可以造成該併發症。

免疫排斥反應

一般情況下，角膜移植不會發生排斥現象，在極少數的情況下，角膜移植術後可併發排斥反應。

角膜植片慢性功能失代償

在角膜移植手術後，由於種種原因可能引起角膜植片功能的慢性失代償。

青春期前後的病人出現進行性的視力下降，不規則的散光，框架眼鏡矯正視力效果不好時需要儘快就醫。

病人開始近視，後期逐漸發展為散光或不規則散光，需要及時就醫。

一般建議病人到眼科就診，以獲得良好的治療效果。

• 目前都有什麼症狀？如眼部局部不適、視力下降等。
• 是否有以下症狀？如視力進行性下降，眼睛出現不規則散光等。
• 第一次出現症狀是什麼時候？有多久了？
• 家族中其他人有沒有類似的症狀？
• 既往有無其他的病史？

角膜地形圖檢查

顯示角膜中央地形圖畸變，顳下象限角膜變陡斜，隨著病變進展，角膜陡斜依次擴張到鼻下、顳上、鼻上象限。對可疑的進行性近視、散光的青少年，應常規進行角膜地形圖檢查。

其他的檢查

如Placido盤、裂隙燈、角膜曲率計、視網膜檢影等可以幫助診斷圓錐角膜。

典型的圓錐角膜診斷並不困難。但病變初期臨床表現不典型時，圓錐角膜的診斷較困難。裂隙燈顯微鏡檢查可以見到角膜中央變薄並且呈現圓錐形前突，並且具有其他的圓錐角膜典型臨床體徵。當裂隙顯微鏡檢查所見不典型時，一般通過角膜地形圖來診斷：

• 最大一環與最小一環屈光力差值>4.50d。
• 角膜中央屈光力>47d。
• 雙眼角膜中央屈光力差值>2.50d，模擬角膜鏡讀數差值>4.50d。
• 角膜下方平均屈光力與上方屈光力差值>1.00d。

其中，具有任何2項或2項以上的病人應定期隨訪，一旦有進行性發展，即隨診。

透明角膜邊緣變性

本病臨床較少見，是一種漸進性角膜邊緣的透明變性，和圓錐角膜類似，該病是圓錐角膜的一種變異類型。診斷要點是角膜邊緣內的變薄區在角膜突出部分下緣。角膜上最突出部分常位於角膜下方。角膜呈透明外觀（沒有新生血管、沒有脂質沉積，也沒有鐵質圓環和疤痕等）。

球形角膜

該疾病以全形膜變薄、擴張和前突為主要特點，角膜直徑會變大，角膜基質厚度變薄，僅為正常基質厚度的1/3~1/4，最薄位置往往在角膜的邊緣部分。獲得性球形角膜可能跟春季的角膜結膜炎症以及甲狀腺功能亢進有關。

角膜屈光手術後進行性角膜擴張

有角膜屈光手術史的病人，且存在下列危險因素：接受手術的年齡較小、術前即有角膜地形圖異常、剩餘的角膜基質厚度較為薄弱、術前角膜厚度薄、高度近視等，往往可能出現進行性的角膜擴張。

其他角膜變薄的疾病

Terrien邊緣變性、類風濕疾病以及自身免疫性溶解疾病造成的角膜變薄、角膜小凹等疾病，在診斷圓錐角膜時，也往往需要與之鑑別。

圓錐角膜早、中期病人可佩戴框架眼鏡或硬性角膜接觸鏡矯正視力。部分症狀較重者可根據具體病情進行手術治療，改善預後。

框架眼鏡

適用病人包括初發期或完成期1級、矯正視力≥0.5、前表面角膜曲率小於53.0D、角膜厚度大於400μm、對矯正視力滿意者。

角膜接觸鏡

圓錐角膜初發期或完成期的病人，如果佩戴框架眼鏡不能獲得滿意的視力，建議使用硬性透氣性的角膜接觸鏡進行治療。但要除外下列情況：不能耐受硬性透氣性角膜接觸鏡的病人不能使用。曾經有過角膜接觸鏡佩戴後感染史的病人不能用。使用硬性透氣性角膜接觸鏡矯正視力後未能獲得滿意效果者不建議使用。使用硬性透氣性角膜接觸鏡的病人，必須提前告知其使用角膜接觸鏡並不能減緩或阻止角膜擴張的進展。

本病無有效的藥物治療。

角膜膠原交聯術

適用於圓錐角膜初發期或者完成期的臨床進展性圓錐角膜病人、接觸過其他形式的角膜手術的圓錐角膜病人、角膜邊緣最薄處厚度應大於400μm的病人、角膜中央沒有疤痕，病人年齡一般不超過40歲。該手術是通過增加角膜膠原纖維之間的化學連結，能提高角膜基質的硬度以及厚度，從而達到控制或延緩圓錐角膜或者角膜屈光手術后角膜異常膨隆等擴張性病變進展的效果。

角膜移植術

角膜移植術適用於圓錐角膜完成期和疤痕期的病人。但在該術式中需要注意，發生機率很小但有可能發生的免疫排斥反應。角膜植片的慢性功能失代償，主要是由於角膜內皮細胞密度超生理水平下降所致。

圓錐角膜經過積極的治療可緩解症狀，改善視力以及散光問題，提高病人的生活質量。

部分病人可治癒，而部分病人則可以通過其他方法來矯正。

圓錐角膜不影響壽命，與個人的生活習慣和預防意識相關。

圓錐角膜應該追蹤治療，在佩戴硬性角膜鏡或手術治療後應遵醫囑按規律進行複診，初期可半月一次，穩定後可1~2個月一次。

圓錐角膜病人應注意飲食調節，合理、均勻分配各種營養物質，以促進病人症狀改善。儘量要忌煙忌酒，不要吃辛辣、刺激性食物、儘量要以清淡的飲食為主。

• 忌辛辣刺激性食品，忌煙、酒，避免食用油膩之物。
• 營養均衡，包括蛋白質、糖、脂肪、維他命、微量營養素和膳食纖維等必需的營養素，葷素搭配，食物品種多元化。

圓錐角膜病人要加強生活護理，注重眼部衛生，以防止病情加重，改善預後，提高生活質量。不要用手揉眼，避免出現感染，要按時、按量遵醫囑用藥。

• 佩戴角膜接觸鏡的病人要定期到醫院複查，接觸鏡需要每日清洗，定期更換。
• 手術病人要做好眼部清潔，保持眼周衛生，遵醫囑服用藥物，不要揉眼，避免污染物進入眼內。
• 圓錐角膜病人術後應適當運動，促進身體的恢復。

定期監測視力以及散光度數，明確疾病進展情況。

如有視力下降、眼紅、畏光、脹痛等症狀應立即到醫院就診。

圓錐角膜的病因尚不清楚，因此無有效的預防方法。平時注意眼部保健，定期檢查視力，圓錐角膜主要以青春期前後的人群發病為主，這些人群在感覺到視力進行性下降或出現不規則散光等症狀時，應及時到正規醫院進行檢查。

• 養成良好的用眼習慣和用眼衛生，避免用手揉眼，避免過度用眼。
• 定期到正規醫院進行視力檢測和其他屈光檢查。