臀大肌攣縮

臀大肌攣縮是指由各種原因引起的臀大肌及其筋膜攣縮，導致髖關節功能受限，表現出特殊的症狀、體徵的臨床症候群。本病多發於兒童，雙側多見，主要通過手術治療和功能鍛煉進行恢復。

根據病變組織涉及的部位，可將本病分為三型：單純臀大肌攣縮型、單純臀中肌攣縮型、複合攣縮型(包括臀大肌、臀中肌、臀小肌攣縮)。

兒童屬於臀大肌攣縮易感人群，主要有先天性因素和後天性因素，先天性因素見於遺傳、疤痕體質等，後天性因素可能和兒童特殊的免疫狀態相關，還與外傷、感染、遺傳以及臀部反覆多次肌肉注射等原因有關。

注射因素

兒童臀部注射的藥物主要有抗生素和解熱鎮痛類藥物，如青黴素類藥物，特別是苯甲醇作為溶解劑的青黴素，具有造成骨骼肌纖維變性的副作用，最終導致臀大肌局部組織變性而發生攣縮。

免疫因素

人體的免疫功能低下時，不能及時有效地清除局部沉積的免疫複合物，引起組織缺氧，刺激局部產生成纖維細胞，使臀大肌纖維變性、壞死。

外傷、感染等因素

臀部軟組織感染後可向周圍擴散，擴散至筋膜，可導致纖維疤痕組織增生，大腿肌肉攣縮，此外臀部外傷後淤血、水腫，也可以造成局部組織攣縮。

遺傳特發因素

比較少見，臀大肌攣縮可能有一定的遺傳性。

體型瘦削

在臀大肌攣縮患兒中重度患兒往往以體型瘦削、體脂含量較少的居多，由於體型瘦削的人皮下脂肪少，在肌肉注射時不能有效地包裹吸收藥液，從而使藥物直接刺激到肌肉、肌膜以及筋膜組織，導致嚴重的攣縮病變。

細胞因子

細胞因子可能與臀大肌攣縮密切相關。

臀大肌攣縮好發於兒童，其中以男性多見，國內兒童發病率為1.0%~2.4%。

• 反覆肌肉注射的患兒：體質虛弱且易出現呼吸道、腸道等感染，需反覆肌肉注射治療的患兒。
• 先天性肌肉發育不良的人群：部分學者認為本病是先天性肌肉發育不良所致。
• 其他：疤痕體質、免疫功能異常及有家族史的人群，可能發生本病。

臀大肌攣縮的典型症狀為髖關節功能障礙，表現為特有的步態和體徵，患兒常表現蹲坐時姿勢異常、步態異常等，其併發症主要為術後併發症，如骨盆傾斜等。

本病主要表現髖關節功能障礙，姿勢和步態異常，如只能小步幅慢跑，快步時呈跳躍狀；下蹲時雙膝關節不能併攏，兩腿分開呈蛙式位；嚴重時坐位屈膝屈髖90度，無法完成並膝或「翹二郎腿」；仰臥位時，上面那條腿膝蓋放不到床上，雙膝關節分開；站立時呈「外八字」，行走如鴨子，步履蹣跚。

關節彈響

該症狀常見於臀大肌攣縮，但不是特徵性的表現，主要見於患兒屈髖或下蹲時，若將雙手放在臀部骨頭凸起處，可觸及有有明顯的條索狀物(或塊狀物)在骨頭表面滑動或發出響聲。

竇道形成

病人因體質差、傷口血腫、感染、引流口不癒合，則容易形成慢性竇道。

坐骨神經損傷

導致該併發症出現的原因如下：

• 切口偏後下，靠近坐骨神經體表投影。
• 選用小切口，在非直視下松解攣縮組織，手術盲目性大，易損傷坐骨神經。
• 手術粗暴，用鉗夾、牽拉等刺激神經，可造成神經組織不同程度的損傷。
• 巨大血腫或疤痕壓迫。

骨盆傾斜

• 雙側病變或攣縮程度不一致，導致雙側髂前上棘不在一條水平線上，雙下肢出現假性不等長，跛行步態。
• 雙側分次手術間隔時間過長，超過半年以上。

兒童有反覆臀部肌肉注射、局部外傷、感染史並出現相應症狀及體徵者，需要及時就診於兒科，進行X線、CT、核磁共振檢查，臀大肌攣縮注意與急性肌萎縮、進行性四肢遠端性肌萎縮相鑑別。

• 男性兒童有反覆臀部肌肉注射，局部外傷、感染史並出現相應症狀及體徵者，建議進一步完善相關體格檢查及輔助檢查。
• 家長應注意觀察孩子生長發育情況，兒童如出現姿勢和步態異常，局部生理特徵異常改變等，應及時就醫諮詢。

新生兒首先考慮去兒科就診，有骨折病史者優先考慮去骨科。

• 目前有什麼異常表現？(髖關節功能障礙、姿勢和步態異常等症狀)
• 症狀持續有多久了？
• 既往有無臀部及髖關節部位其他病史？
• 既往有什麼病史？
• 家族中是否有人患有本病？

X線檢查

一般多無特殊異常表現，部分患兒出現股骨頸與股骨幹之間的夾角增大，股骨頭指數有所下降，後期出現併發症時可見骨盆畸形、脊柱側彎等異常。

CT檢查

前期由於炎症可能在臀部局部出現低密度區，後期由於肌肉筋膜組織纖維化，可見肌肉組織縮小、密度增高，肌間隙增寬，後期可見條索狀高密度影。

磁振造影檢查

磁振造影常規及特殊序列不僅能顯示病變處臀大肌、臀中肌的萎縮程度，觀察肌間隔有無增寬，還能顯示攣縮纖維帶的信號情況，形態是否規則以及走向有無異常。

實驗室檢查

為與其它異常發育性疾病鑑別，還需檢測微量營養素、生長激素及內分泌等檢查，考慮手術之前還需做常規術前檢查，比如凝血功能、肝腎功能及傳染病等檢查。

病史

病人有反覆臀部肌肉注射、局部外傷、感染史。

症狀

病人常有髖關節功能障礙，姿勢和步態異常以及彈響髖。

X線檢查

前期由於炎症可能在臀部局部出現低密度區成像，後期可見條索狀高密度影。

急性肌萎縮

包括脊髓灰質炎、格林-巴利症候群、酒精中毒、周圍神經炎等，一般為神經源性萎縮，臨床表現為肌萎縮先發生，癱瘓後發生，以癱瘓為主，發病速度與神經損害速度及程度相關。該病可根據症狀及病史與本病進行鑑別。

進行性四肢遠端性肌菱縮

常見疾病有肌萎縮型側索硬化症和進行性脊髓型肌肉萎縮症，此外，還有脊髓空洞症、慢性前角灰質炎、脊髓血管畸形和床風等。臨床表現以四肢遠端為主，兩側基本對稱，肌萎縮發生於癱瘓之前。該病常為神經源性萎縮，可與臀大肌攣縮進行鑑別。

手術松解是臀大肌攣縮最有效的治療方法，而初期、循序漸進的功能鍛煉是手術效果的有效保證，治療周期一般為短期治療。

臀大肌攣縮患兒一般不採用藥物治療。

開放式手術治療

開放式手術治療就是傳統的手術切開皮膚的治療方式。在患肢皮膚做一切口，切開皮下達深筋膜，見白色硬性纖維條索，用剝離器沿其表面剝離，充分暴露攣縮範圍，松解、切斷攣縮的臀大肌及筋膜組織，徹底止血後放置引流管，逐層縫合，傷口加壓包紮。手術切口的方式有很多種，包括弧形切口、斜切口、直切口等，但開放式手術切口相對較大，術後容易遺留疤痕，而且術後併發症發生率相對較高。

關節鏡手術治療

在很小的皮膚切口下，置入關節鏡系統，使視野清晰，顯示攣縮帶輪廓，以射頻汽化儀切割臀大肌攣縮帶，充分止血後，放置引流管，加壓包紮傷口。該方法創傷小，無需廣泛肌肉分離，出血較少，有利於初期功能鍛煉和復健。隨著關節鏡技術的發展，微創治療已逐漸成為主流，關節鏡監視下治療臀大肌攣縮將有更廣闊的治療前景。

臀部攣縮組織切斷松解術

對輕、中度臀大肌攣縮，採用經髂後上棘至股骨大轉子頂端連線的下1/3的斜切口，顯露攣縮帶並分離。松解臀大肌上附著筋膜。

• 理療後行手法按摩，患兒屈膝側臥，採用主被動結合方法。患兒主動內收的同時，加上被動強壓膝外側，使大腿內收。
• 雙手扶住床頭，並膝下蹲鍛煉，於患兒雙肩部加以適度的壓力，增加下蹲的力量。
• 兩足分開站立，同時做屈髖、屈滕、並膝動作及下壓膝外側。
• 蹺二郎腿鍛煉。
• 訓練患兒走「一」字步。
• 晚間睡眠時用彈力繃帶將雙下肢併攏捆綁，施加一持續的內收力，將雙下肢墊高，使髖關節屬曲90°位。

臀大肌攣縮患兒一般通過手術和功能鍛煉，可以恢復正常的活動功能。對於病程較長、存在嚴重畸形的患兒，不能完全恢復，一般不影響患兒自然壽命，患兒需要每月去醫院進行複診。

臀大肌攣縮患兒一般通過手術和功能鍛煉，能維持正常肌肉收縮運動，使髖關節得到矯正，恢復正常的活動功能，對於病程較長，存在嚴重畸形的患兒不能完全恢復。

臀大肌攣縮一般不會影響患兒自然壽命。

臀大肌攣縮患兒需要每月去醫院進行複診，以便觀察病情發展。

臀大肌攣縮患兒注意營養搭配，合理膳食，避免挑食，術後患兒可進食高熱量、高蛋白質、富含維他命、易消化的軟食，並適當飲水，增進體液的循環。

• 多食用富含維他命的蔬菜水果，如蘋果、香蕉、橙子，以及新鮮蔬菜。
• 多食高熱量、高蛋白質的食物，如牛奶、瘦肉、雞蛋等。
• 多食用易消化的軟食，如小米粥，並適當飲水。
• 忌辛辣刺激性食物，如辣椒、蒜等。
• 臀大肌攣縮患兒注意均衡營養，不要養成挑食的習慣，不利於以後的生長發育。

家長注意兒童對臀大肌攣縮疾病的恐懼，加強心理指導，給予適當的鼓勵，及時監測患兒的病情發展，並注意防止患兒發生跌倒等意外傷害。

• 家長應在專業人員的指導訓練後對患兒進行長期的功能鍛煉管理，做到循序漸進，有計劃地恢復關節功能。
• 減少患兒對疾病的恐懼、羞怯的心理，術後功能鍛煉時不要氣餒，持之以恆。

若兒童出現姿勢和步態異常，如下肢無法閉攏等，嚴重影響其正常行走和生活質量時，需到兒科或骨科就診，並注意防止患兒發生跌倒等意外傷害。

家長注意增強患兒的自信心，多給予患兒鼓勵，並陪同患兒一起進行復健訓練，消除恐懼和自卑感。

兒童在生長期間避免過多注射治療，能吃藥時儘量不進行肌肉注射，如果進行臀部肌肉注射，應注意適當延長注射間隔，避免反覆多次注射。定期對兒童進行體檢，避免出現疾病。

定期對兒童進行生長發育的檢查，包括身高、體重、運動發育、心肺檢查、微量營養素、內分泌功能等檢查。出現局部肌肉疼痛或緩解活動障礙可做X線、CT、磁振造影等影像學檢查進行排查。

• 避免頻繁或不規範的臀部肌肉注射治療。
• 加強體育鍛煉，合理飲食，增強體質，減少患病機會。
• 避免高危運動，避免臀部受傷。