新生兒佝僂病
概述
新生兒佝僂病是發生在出生28天內的新生兒,由於維他命D和(或)鈣磷缺乏引發的鈣磷代謝失常,並造成生長中的骨骼骨基質鈣鹽沉著障礙和(或)類骨組織(未鈣化骨基質)過多聚積為組織學特徵的一種營養性代謝性骨病。新生兒佝僂病易合併低鈣性痙攣,由於喉痙攣可危及生命或致缺氧性腦損傷,因此應積極防治。
- 就診科別:
- 兒科
- 英文名稱:
- rickets of newborn
- 疾病別稱:
- 新生兒維他命D缺乏、新生兒骨軟化
- 是否常見:
- 是
- 是否遺傳:
- 否
- 併發疾病:
- 低鈣性驚厥、手足搐搦症
- 治療周期:
- 大多數患兒只需短期治療
- 臨床症狀:
- 顱骨軟化、肋骨串珠、囟門閉合延遲、手鐲征、足鐲征
- 好發人群:
- 早產兒、孕母鈣磷缺乏者
- 常用藥物:
- 維他命D製劑、鈣劑
- 常用檢查:
- 體格檢查、血生化檢查、X線檢查
新生兒佝僂病臨床上可分為初期、活動期、恢復期、後遺症期。
初期
表現為神經興奮性增高,例如煩躁不安、睡眠不穩定、夜啼、多汗以及易驚等症狀,而且可能會導致枕部脫髮,也就是常見的枕禿。
活動期
除初期症狀外,主要表現為骨骼改變和運動功能發育遲緩。骨骼改變往往在生長最快的部位最明顯,故不同年齡有不同的骨骼表現。
恢復期
經過治療後,臨床症狀和體徵逐漸減輕或消失。
後遺症期
患兒遺留骨骼畸形,如不同程度的O型腿、X型腿、雞胸等。
病因
導致新生兒佝僂病的原因既有孕母因素,也有胎兒本身因素,主要是鈣、磷維他命D3貯存不足、孕婦戶外活動少、鈣磷及維他命D3攝入不足、生長發育過快等。
鈣磷和(或)維他命D貯備不足
胎兒鈣磷和維他命D均通過胎盤來自母體,且鈣磷貯備的80%在妊娠最後3個月(胎齡28週以後)完成。因此當孕婦患妊高征、日照不足、偏食,以及雙胎、早產等,均可以使新生兒體內鈣磷和/或維他命D貯備不足。
鈣磷和(或)維他命D攝取不足
牛乳及母乳中維他命D含量很低,牛乳鈣磷比例不適於腸道吸收。因此早產兒和牛乳餵養兒更易發生佝僂病。
生長速度快
骨骼的生長速度和鈣磷的需要成正比,孕期後3個月和新生兒期的對鈣磷的需求遠超任何年齡組,故易發生鈣磷缺乏。
副甲狀腺分泌不足
副甲狀腺分泌不足,腎小管對磷的吸收增加而減少對鈣的吸收,導致體內鈣貯存低,由此病因引發的新生兒佝僂病較少。
各種疾病(尤其是應用呼吸機、胃腸道外營養液使鈣磷及維他命D攝入不足)、利尿劑、碳酸氫鈉、抗驚厥藥等影響鈣磷和維他命的代謝容易誘發新生兒佝僂病。
新生兒佝僂病在中國並不少見,尤其在日照時間短、寒季較長的東北、華北地區更多見,發病率可達10%~32.9%。據國外統計,早產兒的佝僂病發病率可高達33%以上。春夏季分娩的新生兒發病率明顯高於秋冬季分娩者,可高達40%~90%。據報導,目前白領階層妊娠婦女所生嬰兒,新生兒佝僂病發生率增高。
早產兒
早產兒未成熟兒易患新生兒佝僂病,足月兒80%的鈣在孕後期3個月獲得,吸收量達最大,故早產兒比正常足月兒出生時體內鈣的貯存更少。
孕母鈣磷缺乏者
孕母孕期發生腿抽筋等低鈣症狀,出生的新生兒發生低鈣血症甚至新生兒佝僂病風險顯著增高。
症狀
新生兒佝僂病患兒臨床表現無特異性,輕者無明顯異常表現,可出現主要表現為非特異性的神經興奮性增高症狀,如易激惹、煩躁、睡眠不安、夜間驚啼、多汗,新生兒出生一周後血生化不穩定,影響新生兒佝僂病的診斷。主要出現的非特異性症狀有顱骨軟化、手鐲征、足鐲征、驚厥等。
顱骨軟化、前囟較軟
新生兒期至6月以內的嬰兒,佝僂病以骨骼改變為主,顱骨變薄,檢查者用雙手固定嬰兒頭部時,指尖稍用力壓迫枕骨或頂骨後部,可有桌球樣感覺,也有稱為桌球頭。
囟門大,前後囟門相通
正常嬰兒囟門閉合最晚不超過1.5歲,新生兒佝僂病病人囟門閉合晚,晚於1.5歲。
佝僂病串珠
骨樣組織堆積於肋骨與軟肋交界處,從上到下如串珠樣突起,以7~10肋最為明顯。
手、足鐲征
手腕足踝部亦可形成鈍圓形環狀隆起,稱手、足鐲。另外佝僂病的新生兒容易激惹、哭鬧、多汗等神經興奮性增高的表現。
出現全身肌肉鬆弛,患兒肌肉張力低下,頭項軟弱無力,坐、立、行等運動功能發育落後,腹肌肉張力低下致腹部膨隆如蛙腹。條件反射形成慢,表情淡漠,語言發育遲緩,免疫力低下,常伴感染、貧血等。
低鈣性驚厥
患兒通常血鈣低,易引發低鈣性驚厥,為無熱驚厥,發作時有局部或全身的肢體抽動,應準備鈣劑做好搶救準備。
手足搐搦症
多由低鈣引發,表現為手腕和腳踝關節的地方屈曲、肌肉痙攣,準備鈣劑搶救。還有可能出現缺鈣性喉痙攣,出現喉鳴音亢進等表現。
看醫
新生兒出現顱骨軟化,肋骨串珠等症狀,應及時就醫,若發生驚厥應立即就醫,就診時醫生需明確具體症狀,同時要進實驗室檢查和影像學檢查,如顱骨X線、胸部X光片等,明確診斷。
- 早產兒檢查發現血鈣低,應該醫生指導下進一步檢查。
- 新生兒出後28天內出現顱骨軟化、方顱,肋骨串珠,手、足鐲征等症狀應及時就醫。
- 新生兒若突發驚厥、眼睛外翻,局部或四肢抽搐應立即就醫。
- 大多優先考慮去兒科就診。
- 若患兒突發驚厥嚴重或抽搐,可於急診科就診。
- 是否為早產兒?孕周多少?
- 出生時Apgar評分多少?
- 患兒目前什麼症狀,什麼時候開始的?
- 患兒是否有基礎疾病?
- 孕母孕期是否有腿抽筋等症狀,是否補充維他命D?
體格檢查
醫生用手指檢查顱骨是否有顱骨軟化,同時觀察手腕、足踝部是否有骨樣組織堆積、肋骨串珠,體格檢查還需要重視患兒生命體徵。
血生化檢查
提示血清鈣低或正常,血磷低,鹼性磷酸酶升高。血維他命25-(OH)D3下降,明確診斷。
X線檢查
X線顯示長骨鈣化帶消失,干骺斷呈毛刷樣、杯口樣改變;骨骺軟骨盤增寬、骨質稀疏、骨皮質變薄;可有骨幹彎曲畸形或青枝骨折,幫助診斷疾病。
新生兒佝僂病的診斷不能完全參照嬰幼兒標準,目前多以馬氏標準診斷,即新生兒腕關節X片見到,干骺端臨時鈣化帶模糊、消失或呈毛刷狀;干骺端凹陷或呈杯口狀,兩者改變之者,結合血生化改變、患兒症狀體徵及孕婦情況即可診斷本病。
低血磷性抗維他命D佝僂病(家族性低磷血症)
為腎小管再吸收磷及腸道吸收磷的原發性缺陷所致,佝僂病的症狀多發生於1歲以後,且2~3歲後仍有活動性佝僂病表現,血鈣多正常,血磷低,尿磷增加。新生兒佝僂病多為血鈣低,可根據病因以及輔助檢查鑑別診斷。
腎性佝僂病
由於先天或後天原因所致的慢性腎功能障礙,導致鈣磷代謝失調,血鈣低、血磷高、鹼性磷酸酶正常。佝僂病症狀多於幼兒後期逐漸明顯,身材矮小。新生兒佝僂病主要是由於維他命D缺乏所致,明確病因即可鑑別。
治療
新生兒佝僂病的治療原則是積極補充維他命D,補充鈣劑,控制活動期,防止骨骼畸形。同時須注意維他命D是類激素物質,其半衰期較長,不宜長期大量服用以防中毒,積極防治骨骼併發症。
維他命D
補充維他命D時,需遵從醫囑,不主張採用大劑量維他命D治療,治療的原則以口服為主。
鈣劑
若出現低鈣性手足搐溺症,緩慢靜注10%葡萄糖酸鈣與10%葡萄糖混合液,以迅速提高血鈣濃度,做緊急搶救措施。
10%水合氯醛
迅速控制驚厥和喉痙攣,鎮靜止驚,保留灌腸。
新生兒佝僂病一般無需手術治療,但如果存在骨骼畸形,且較為嚴重,可考慮進行矯正術,以修復畸形。
預後
經過及時有效規範的治療大部分可治癒,能夠減輕或消除顱骨軟化症狀、維持正常的生活質量,少部分病人易漏診,可能遺留骨骼畸形。
新生兒佝僂病經過正規治療,能夠治癒,部分病人會遺留骨骼畸形。
新生兒佝僂病一般不會影響自然壽命。
囑患兒家長定期隨訪,按時複診檢查血液常規、血鹼性磷酸酶、血鈣等。同時進行體格檢查,觀察治療效果。
飲食
新生兒佝僂病患兒飲食上建議母乳餵養,乳母建議適當攝入可消化吸收豆製品,健康營養,利於患兒生長發育和病情恢復,同時避免刺激性和難以消化的食物。
- 剛出生嬰兒建議進食母乳餵養或配方奶,幼兒建議進食米粉米糊、肉糜、稀粥等。
- 建議6個月後添加輔食時進食既含有微量營養素,又含有宏量營養素食品,如肉糜、蔬菜泥混合搭配。
- 為了保證母乳中鈣的含量,哺乳的媽媽也應多吃含鈣豐富的食物。
照護
新生兒佝僂病患兒在生活上應進行相應的護理,儘量環境安靜,餵養得當,可逐漸適應戶外環境,注意新生兒寶寶的飲食護理及清潔衛生,對疾病的恢復均有促進作用。
保持安靜,充足睡眠
新生兒寶寶出生後睡眠時間長,應儘量保持房間內光線柔和不刺激,保證良好睡眠環境。
掌握新生兒寶寶日光浴下護理措施
出生1月後可以讓寶寶逐漸適應戶外環境,每周戶外2小時,僅暴露手部和頭部,遮蓋身體主幹和生殖器部位。
家長應關注病情進展,治療過程及時與醫生溝通,治療1月後複查血鈣血磷血生化和X線或遵醫囑定期復檢。
維他命D是類激素物質,其半衰期較長,應嚴格遵醫囑服用,不宜長期大量服用以防中毒。
預防
由於新生兒佝僂病對新生兒生長發育有較大影響,是我國重點防治疾病之一,故應該在孕期篩檢,出生後及時糾正,避免疾病進展至骨骼畸形,留有後遺症。
對孕期孕婦進行常規檢測、詢問既往病史,是否有低鈣等臨床狀態或孕期是否發生過腿抽筋等症狀,孕期就適量補充維他命D和鈣。
- 應強調新生兒佝僂病防治,給鈣劑的同時必須給予維他命D,給維他命D亦應給鈣。
- 避免早產,如為早產兒,應在新生兒監護室中觀察數日,降低本病及其它疾病發生的機率。
- 加強孕期保健,注意營養,經常進行戶外活動,增加日光照射時間。
- 從妊娠第28週開始,給孕婦服維他命D,小兒出生後繼續服用。