蹄鐵形腎

蹄鐵形腎是罕見的先天性異常，主要在胚胎時期兩側腎臟的生腎組織細胞，在兩臍動脈之間被擠壓而融合形成，臨床上可無症狀，或出現上腹部或臍部疼痛，可放射至腰背部以及胃腸道失調症狀。無症狀者，可不必治療。有併發症者，需根據情況處理。如有壓迫症狀者病人出現腹痛、腰部及胃腸道症狀者，可手術切斷峽部，並將分開的兩腎加以固定。

一般認為蹄鐵形腎由於先天發育異常所致，在胚胎初期兩側腎臟的生腎組織細胞，在兩臍動脈之間被擠壓而融合的結果，好發於先天性症候群人群，孕婦不良生活習慣或在孕期受到藥物、放射線等影響，可誘發胎兒產生蹄鐵形腎。

先天性發育異常：在胚胎初期，兩側腎臟的生腎組織細胞，在兩臍動脈之間被擠壓而融合形成。

不良生活習慣

孕婦在孕期有不良生活或飲食習慣，如抽菸、酗酒等，可致胎兒畸形。

濫用藥物

孕婦在孕期用藥不當可致胎兒畸形。

放射線輻射

輻射對於孕婦及其胎兒有嚴重不良影響，極易使胎兒出現發育不良。

蹄鐵形腎發病率較低，約為0.003%-0.01%，男女比例約為4：1，半數發生於30~40歲。無特殊發病地區。

先天性症候群人群

病人在胎兒期受不良因素，如孕婦不良生活習慣、孕期受藥物、放射性等影響出現先天性蹄鐵形腎。

蹄鐵形腎病人在臨床上可無症狀，或出現上腹部或臍部疼痛，可放射至腰背部以及胃腸道失調症狀，可併發腎積水、腎盂感染、腎結石等症狀。

腹痛

即肚子痛，多表現為絞痛、脹痛、隱痛、鈍痛等。

噁心、嘔吐

病人胃部感到不適，隨後出現副交感神經及迷走神經興奮後，病人出現流涎現象。

排尿不暢

由於病人腎畸形，可壓迫輸尿管等排尿通路，造成病人在排尿過程中不能順利進行。

腹部腫塊

表現為臍周出現生長性腫塊。

腎積水

主要表現為腹部腫塊和腰部脹感，併發感染者可有膿尿和全身中毒症狀，如寒戰、發熱、頭痛及功能性腸胃障礙。

腎盂感染

主要表現為腰痛、頻尿、急尿、尿道灼熱感染等症狀，可併發腎盂炎、腎盂腎炎、腎膿腫、膿腎、腎周圍炎等。

腎結石

主要表現為腰腹部絞痛、噁心、嘔吐、煩躁不安、腹脹、血尿等，如果合併尿路感染，也出現畏寒、發熱等現象。

蹄鐵形腎病人臨床上可無症狀，因此不易被察覺，若病人在體檢時查出異常，應在醫生指導下進一步檢查；若病人出現排尿不暢症狀、腹痛等症狀，應及時到泌尿外科就診，出現其他症狀去相對應科別就診，進行CT、腎盂造影等檢查，並與輸尿管重複畸形、尿道下裂等病症相鑑別。

• 病人出現排尿不暢、頻尿、急尿等症狀，優先考慮泌尿外科就診。
• 病人出現神經功能障礙症狀去神經科就診。

本病優先考慮去泌尿外科就診。

• 因為什麼來就診？
• 目前都有什麼症狀？
• 出現這種症狀多久了？
• 是否有腎結石、腎盂感染等病史？
• 之前有無進行相關治療？

靜脈腎盂造影檢查

經過靜脈注射顯影劑，通過腎臟排泄到尿路，來觀察腎實質腎盂、腎盞、輸尿管以及膀胱的一種全尿路病變檢查方法，可觀察出兩腎縱軸與脊柱所成之角度(腎脊角)向下方，而不是如正常者向上，有助於醫生診斷。

腎臟超音波檢查

可發現輸尿管行徑偏內，峽部將雙腎聯在一起，利於醫生確診。

CT檢查

有時可顯示馬蹄形腎的陰影，幫助醫生確診。

通過超音波及靜脈腎盂造影檢查顯示腎脊角向下、輸尿管行徑偏內等現象時，可確診為蹄鐵形腎。

輸尿管重複畸形

主要表現為不完全的重複輸尿管畸形，或完全型的重複輸尿管畸形，輸尿管均開口於膀胱內，且沒有合併症，無任何臨床表現，可通過泌尿系檢查發現，根據輔助檢查可鑑別診斷。

尿道下裂

主要表現為有異位尿道口、陰莖下彎、包皮異常等症狀，根據體格檢查、超音波檢查、染色體檢查、腹腔鏡檢查、性腺切片檢查等可鑑別。

腎囊腫

主要臨床症狀為腰腹部及背部呈現間歇性鈍痛，與蹄鐵形腎相似，但單純腎囊腫不是先天性或遺傳性腎臟病，而是後天形成的，據此可鑑別。

蹄鐵形腎病人若腎功能常無明顯異常，故無合併症時，不需任何特殊治療。如合併結石時，會出現明顯腹痛、噁心、嘔吐症狀。當出現嚴重的壓迫症狀時，再根據情況，採取相應的治療措施。

頭孢地尼

為全身用抗菌藥，用於對頭孢地尼敏感的葡萄球菌屬、鏈球菌屬、肺炎球菌、消化鏈珠菌、丙酸桿菌、淋病奈瑟氏菌等的防治。對本品有休克史者禁用，對青黴素或頭孢菌素有過敏史者慎用。

腎臟分離術

適用於尿路阻塞伴嚴重腰肋疼痛等症狀病人，峽部切斷分離兩腎及腎盂輸尿管，見效快，手術難度小。

切除腎臟術

適用於病情較嚴重，藥物治療及其他手術療法無效病人，通過腹腔鏡進行腎臟切除，手術難度和風險較大。

合併腎結石的碎石術

適用於併發腎結石的病人，根據病人結石大小、形態等選擇體外衝擊波碎石、輸尿管鏡碎石、經皮腎鏡碎石取石等方法。

尿液引流，通過引流管幫助病人將尿液排出體外，此種方法創傷面較小，適合病情較輕、排尿不暢病人。

蹄鐵形腎發病率較低，腎功能無明顯異常者，預後較好，一般情況下不影響自然壽命，無後遺症出現，病人可根據自身情況定時複診，防止病情復發。

蹄鐵形腎病人治療難度較大，1~3年內可治癒。

蹄鐵形腎一般情況下不影響病人自然壽命。

蹄鐵形腎病人一般情況下無後遺症出現。

蹄鐵形腎病人可根據自身情況，選擇合適的時間和頻率進行複診，在複診時可進行超音波及靜脈腎盂造影檢查判斷有無病變情況。

• 宜多食用高營養富含粗纖維素食物，如粗糧易消化，易排解。
• 多食用富含維他命及蛋白質的食物，如新鮮蔬菜、水果、蛋奶肉類等，促進身體健康。
• 儘量避免食用辛辣、刺激性食物，少飲濃茶、咖啡，少食菠菜、豆腐等易致結石等食物，避免抽菸、喝酒。

蹄鐵形腎病人無需特殊護理，正常生活即可，可保持良好生活習慣，積極鍛煉身體，注意衛生，防止細菌滋生感染。同時需要注意監測病人病情的變化，術後做好傷口護理，按時服用藥物。

• 保持良好生活習慣，規律作息不熬夜，積極鍛煉身體，增強免疫力。
• 注意衛生，防止細菌滋生感染。
• 勞逸結合，避免過度勞累影響身體健康。
• 放鬆心情，避免過度焦慮，保持積極樂觀的心態。

蹄鐵形腎病人可在日常生活中記錄身體不適情況，並在複診時進行超音波、靜脈腎盂造影檢查等判斷病情。

• 術後應注意傷口護理，按時清潔消毒，避免細菌感染。
• 遵醫囑規範用藥，出現不良反應及時與醫生溝通，明確是否需要減藥或停藥。

蹄鐵形腎為先天性疾病，主要通過女性在孕期的生活管理和孕期檢查來預防，如避免物理輻射、化學物質等影響胎兒正常發育的不良因素，定期孕檢中若查出胎兒異常及時採取措施。

可在孕婦孕期或新生兒圍生期進行，可進行超音波等檢查，如檢查出胎兒異常及時採取措施。

• 孕婦在孕期要保持良好的生活習慣，早睡早起、適當運動。
• 避免物理輻射、化學物質等影響胎兒正常發育的不良因素。