皮肌炎

皮肌炎是以累及皮膚、橫紋肌的自身免疫性結締組織病，可伴有或不伴有多種皮膚損害。臨床上以對稱性肢帶肌、頸肌及咽肌無力為特徵，常累及多種臟器，亦可伴發腫瘤和其他結締組織病。一般以藥物治療的糖皮質類固醇或糖皮質類固醇加免疫抑制劑聯合治療為主，需要持續性觀察治療，該病容易復發，應定期複診，早發現、早治療。

皮肌炎的發病可能和自身免疫力、感染、腫瘤、遺傳因素有關。免疫系統識別錯誤，正常的皮膚和肌肉組織被攻擊；兒童發病前常有疾病感染史；皮肌炎發病中可能有遺傳傾向，家族聚集發病現象少。

自身免疫

部分病人體內可查出多種肌炎特異性自身抗體，最常見的陽性自身抗體是抗JO-1抗體抗體、抗PL-7抗體和抗肌凝蛋白抗體等。病變肌肉與皮損中的血管周圍有CD4T淋巴球浸潤，血管壁有IgG、IgM與C3沉積。

感染

兒童皮肌炎病人發病前通常有上呼吸道感染病史，血清中抗柯薩奇病毒抗體滴度較高；多發性肌炎(PM)病人可檢出鼠弓漿蟲IgM抗體，且抗弓漿蟲治療有效；部分病人可能和EB病毒或小RNA病毒感染有關。

腫瘤

本病可合併惡性腫瘤，常見的腫瘤包括鼻咽癌、乳癌、卵巢癌、肺癌和胃癌等，腫瘤得到有效治療後，皮肌炎症狀將緩解;腫瘤復發則皮肌炎症狀常加重。

遺傳

皮肌炎病人的HLA-B8、HLA-DR3、HLA-DR52、HLA-DR6、HLA-DR7等位基因陽性率高。

藥物

青黴胺、氯喹、 Cimetidine 、 Thiopurine 等有時可誘發皮肌炎。

女性發病率是男性的兩倍，無種族差異，有兩個發病年齡高峰，成人發病的高峰年齡是50歲，兒童發病高峰年齡為5~10歲。

皮肌炎主要見於成人，女性居多，兒童罕見。

皮肌炎病情發展速度較慢，主要表現為皮膚損害和肌肉無力。同時伴隨不規則發熱、消瘦、關節腫大，部分兒童病人可發生鈣質沉著症。

皮膚損害 

眼瞼紫紅色斑

以雙上眼瞼為中心的水腫性紫紅色斑片，是皮肌炎的特異性表現。 

Gottron丘疹

指關節、掌指關節伸側出現扁平紫紅色丘疹，多對稱分布，表面附著糠狀鱗屑。皮損消退後會出現皮膚萎縮、微血管擴張、色素減退。 

皮膚異色症

臉部、頸部、上胸部在紅斑鱗屑基礎上逐漸出現褐色色素沉澱、輕度皮膚萎縮、微血管擴張等。個別病人皮損呈鮮紅色或棕紅色，此類為「惡性紅斑」，提示可能伴有惡性腫瘤。 

甲周微血管擴張

甲周微血管擴張導致甲周出現紅斑。 

技工手

手部出現皮損，皮損沿拇指內側和手指的外側對稱分布，可伴有鱗屑、皸裂和色素沉澱。 

肌肉損害 

常出現對稱性肌無力、疼痛和壓痛，急性期可出現腫脹，甚至喪失自主運動能力。嚴重時還可出現心悸、心律不整，甚至心臟衰竭。

部分病人伴隨不規則發熱、消瘦、貧血、淋巴結腫大，少數病人可出現關節腫大、疼痛，部分病人可出現廣泛血管炎症，部分兒童病人可出現廣泛血管炎。

部分病人可有網狀青斑、壞死性血管炎、脫髮、光敏感等無明顯自覺症狀，也可有搔癢，甚至劇烈搔癢，特別是背部和四肢外側有紅斑鱗屑者。部分兒童病人在皮膚、皮下組織、關節周圍，及病變肌肉處可發生鈣質沉著症。

間質性肺病

皮肌炎可引起間質性肺病，表現為乾咳和氣短。

心血管疾病

少數患有皮肌炎的人會出現充血性心臟衰竭和心律失常。

惡性腫瘤 

成人的皮肌炎與惡性腫瘤的發病率增加有關，特別是鼻咽部、子宮頸、肺、胰臟、乳房、卵巢和胃腸道部位的惡性腫瘤。 

當病人突然或逐漸出現肌無力、肌肉疼痛，原因不明的皮膚病變，及時到醫院就診，配合醫生做檢查，查證病因及時治療。對於皮肌病病人，可給予心電圖、胸部X光片、肌電圖等檢查，還需與重症肌無力、旋毛蟲病等進行鑑別。

• 出現皮膚損害和肌肉無力，出現雙上眼臉為中心的水腫性紫紅色斑片和對稱性肌無力、疼痛等，需要及時就醫。
• 確診皮肌炎病人出現不規則發熱、消瘦、貧血、淋巴結腫大、疼痛，需要立刻就醫。

• 皮膚變化最為明顯，病人優先考慮去皮膚科。
• 少數病人可出現關節腫大、疼痛到風濕免疫科。

• 症狀開始和持續的時間？
• 症狀是慢慢開始的還是突發性的？
• 目前都有什麼其它的症狀？(如不規則發熱、肌無力、體重下降等)
• 家庭成員是否有類似的狀況？
• 什麼情況下症狀會改善？

血清肌酶

95%以上病人急性期出現肌酸磷化酶(CK)、醛縮酶(ALD)、乳酸脫氫酶(LDH)、門冬氨酸氨基轉移酶(AST)和丙氨酸氨基轉移酶(ALT)升高，其中肌酸磷化酶與醛縮酶特異性較高，乳酸脫氫酶升高持續時間較長，肌酶升高可先於肌炎，有效治療後慢慢下降。

肌電圖

應取疼痛及壓痛明顯的受累肌肉進行檢查，表現為肌源性損害而不是神經源性損害。

肌肉切片檢查

取疼痛及壓痛最明顯或肌力中等減弱的肌肉進行檢查，表現為肌肉炎症與間質血管周圍淋巴球浸潤。

肌肉磁共振成像

可觀察到局部損害。

心電圖

可觀察到心肌炎、心律失常。

胸部X光片

可觀察到間質性肺病、胸部腫瘤。

其他

血清肌紅蛋白在肌炎病人中將迅速升高，可早於CK出現，有利於肌炎的初期診斷；尿肌酸排出增加，經常超過0.2g/d；部分病人ANA陽性，少數病人抗Jo-1抗體、抗PL-7抗體和抗肌凝蛋白抗體等陽性。其他尚有紅血球沉降率加快、貧血、白血球增多以及C-反應蛋白陽性等。

• 對稱性近端肌無力，伴或不伴吞咽困難及呼吸肌無力。
• 血清肌酶升高，尤其是CK升高。
• 肌電圖是肌源性損害。
• 肌切片檢查肌炎病理改變。
• 特徵性的皮膚損害。

符合第5條及1～4條中的任何3條即可確診。

進行性肌肉營養不良症

本病是遺傳性疾病，多見於男性小兒，肌假性肥大，呈無肌痛的對稱性進行性肌無力，肌肉切片檢查無肌細胞壞死、炎細胞浸潤等，糖皮質類固醇治療無效，通過切片檢查可與皮肌炎相鑑別。

重症肌無力

通過臨床表現不同可與皮肌炎相鑑別，本病具特有的眼瞼下垂，患肌活動後即迅速疲勞無力，休息後恢復，肌酸磷化酶等血清酶不升高，肌肉切片檢查無肌實質性變性。

類風濕多發性肌痛症

通過血清酶、肌電圖、切片檢查可與皮肌炎相鑑別，主要表現為四肢近端部位肌痛，但無肌無力及肌萎縮，血清酶值、肌電圖及肌肉切片檢查均正常。

旋毛蟲病

主要表現為發熱、全身肌肉疼痛、兩側眼瞼水腫、球結膜充血，通過肌肉切片檢查發現旋毛蟲可與皮肌炎相鑑別。

紅斑性狼瘡 

面頰部有蝶形紅斑，對光敏感，肌肉症狀較輕或無，通過實驗室檢查發現抗核抗體、抗ds-DNA抗體、抗Sm抗體陽性而血清肌酶正常可與皮肌炎相鑑別。 

系統性硬皮症 

通過臨床症狀不同可與皮肌炎相鑑別，系統性硬皮症四肢末端、臉部、上胸、上背等部位發生非炎症性硬化水腫，常伴有雷諾氏現象。在病變初期出現的運動受限因為皮膚及肌肉纖維化，並非肌實質變性。 

一般以藥物治療的糖皮質類固醇或糖皮質類固醇加免疫抑制劑聯合治療為主，有病灶感染時應該控制或移除。對於成年病人，要注意尋找體內有無惡性腫瘤。病情穩定的慢性病人可實行熱浴及按摩等方法，可減輕或防止肢體萎縮。

急性期應臥床休息，適當進行肢體被動運動，以防肌肉萎縮，加強營養促進機體蛋白的合成。吞咽困難者，予以半流質或流質飲食，避免日曬和感染，成人病人應積極檢查有無惡性腫瘤的發生。

病人在急性期一般口服較大量激素，病情控制後逐漸減量。

糖皮質類固醇

是目前治療本病的首選藥，通常選用不含氟的激素，如普賴鬆等。

免疫抑制劑

對重症病例、病情反覆者或激素治療效果差者，應及時加用免疫抑制劑，激素與免疫抑制劑聯合應用可提高激素療效，減少激素用量，以及不良反應。、

免疫球蛋白 

免疫球蛋白適用於病情嚴重或激素治療效果差者，可進行靜脈注射。 

抗瘧藥 

可控制皮損和減輕光敏感症狀，但有眼底病變的不良反應，用藥超過6個月的病人，需每半年檢查一次眼底，常用藥物有羥氯奎寧。 

生物製劑 

生物製劑可用於治療皮肌炎，如 Rituximab 。 

其他 

轉移因子、胸腺肽等可調節機體免疫功能；光敏感者適用沙度利胺、羥氯奎寧治療； 苯丙酸諾龍肌注可使肌力得到一定的恢復；伴鈣質沉著症者可試用二磷酸鹽、地爾硫䓬、秋水仙素等。

一般情況下該病無需手術治療，伴有鈣質沉著症者可以手術去除鈣質。

皮肌炎屬中醫「肌痹」範疇，是素體本虛，外感毒邪，瘀痹肌膚，則肌膚麻木不仁，病邪深入，內傳於臟腑，瘀痹臟腑脈絡，則導致臟腑受損。根據臨床辨證的不同採用不同方劑，急性期清熱解毒，利濕消腫，如清瘟敗毒飲、三妙散等，慢性期養血益氣，健脾補腎，如健脾湯、陽和湯、身痛逐瘀湯等，需到正規醫療機構，在醫師指導下用藥。此外，還可用中藥熏洗、針灸等手段輔助治療。

皮損局部治療可外用遮光劑、非特異性潤膚劑，以及糖皮質類固醇，亦可口服氯喹或羥氯奎寧。

皮肌炎屬於慢性疾病，需要持續性觀察治療，及時發現疾病的微小變化，容易復發。此疾病少數病人病情發展迅速，可影響其自然壽命，也有多數病人可達到痊癒。為減少復發機率的增加，定期複診，做到早發現、早治療。

本病大部分為慢性漸進性，2~3年趨向恢復，預後較好，兒童較成人預後好，伴惡性腫瘤的老年病人或有嚴重心肺損害者預後差。

少數病人的病情迅速發展，在1~2年內甚至在數月內死亡，而多數病例的病情緩慢發展，到一定程度後就停止進行，數年以內多半自然痊癒。體內併發的惡性腫瘤，在老年病人是主要的死亡原因。

經過臨床治療後，病情穩定者注意用藥劑量及方法，定期到醫院複查，一個月、三個月、六個月、一年複查一次，複查結果發現新變化，及時治療，防止威脅生命。

皮肌炎病人應聽取醫生安排，積極配合醫生治療，有利於疾病的復健，留意疾病的微小變化。病人平時要注意飲食方面的宜忌，儘量多吃高蛋白、高維他命食物，有消化道症狀病人應多吃流食等。

• 病人儘量避免辛辣、刺激性食物，多吃高蛋白、高維他命的食物，以保證病人病情更快更好的治癒。
• 如果病人的病情涉及消化道、吞咽困難、食道逆流等症狀，建議多吃些軟性食物、流質食物和易消化食物。

皮肌炎病人應注意觀察皮膚和肌肉變化，在復健理療師的指導下進行體育鍛煉，遵醫囑用藥不可私自增加或減少劑量，使用糖皮質類固醇病人要遵醫囑服藥，不要擅自更改用藥劑量。

在復健理療師的指導下進行合適的體育運動，以改善肌肉的力量和減輕萎縮，對光敏感的皮膚做好防護措施。

注意觀察皮膚紫紅斑塊的量、範圍及皮膚有損程度的變化，肌無力，肌肉是否萎縮的變化，定期檢測血清肌酶的變化。

部分病人在急性期口服較大量激素，病情控制後逐漸減量，遵醫囑使用激素類藥物，切記自己隨便改動劑量。

皮肌炎暫無有效預防措施，但預防感染、注意防曬，體檢時注意做肌電圖、血清肌酶，生活作息規律對預防皮肌炎有一定幫助。

定期到醫院做血清肌酶、肌電圖、肌肉張力、皮膚有損注意觀察，防止惡化。

• 日常生活有規律，保持情緒穩定。
• 適當活動鍛煉，防止摔傷。注意保暖，防止著涼。
• 儘量避免日光照射，外出時帶帽子、手套或使用防曬霜等。
• 不到人群密集的場所，防止感染。保持樂觀的態度，足夠睡眠，避免勞累。