coats病

Coats病系外層滲出性視網膜病變，通常侵犯單眼，偶為雙側。病程緩慢，呈進行性。本病初期不易察覺，直到視力顯著減退，出現白瞳症或廢用性外斜時才被注意。Coats病主要通過藥物、手術或雷射治療進行改善，本病預後較差，一般都會影響視力。

Coats病的病因不明，可能與感染有關，兒童和青少年發病可能是因先天視網膜小血管異常所致，成年病人的病因則比較複雜，可能與內分泌失調和代謝障礙有關。本病好發於青少年男性，可由炎症刺激誘發。

感染

有學者認為與炎症、梅毒、結核或弓形蟲病等有關，但絕大多數病人找不到感染源。

其他因素

近年多數作者認為兒童和青少年Coats病多是先天性小血管異常所致，螢光素眼底血管造影和病理組織學檢查都可發現血管的改變。而成年病人的病因則比較複雜，可能與內分泌失調和代謝障礙有關。有人發現本病病人類固醇物質分泌量超過正常，糖耐量曲線延長，表明腎上腺皮質功能亢進，故認為本病可能與內分泌失調和代謝障礙有關。

炎症可能是導致本病的誘因，但炎症來源一直未能確定。

Coats病不常見，大約占同期住院病人的0.08%。本病好發於男性，男性占78%。男女之比為13∶1，大多數為兒童和青少年。

青少年男性抵抗力低，並且容易接觸感染源，最終導致該病。

Coats病初期無自覺症狀，可發展到視力下降、斜視、白瞳以及典型的眼底改變，嚴重病人可出現視網膜剝離的症狀。本病可併發有白內障、繼發性青光眼、眼球萎縮。

症狀

初期無自覺症狀，直至視力顯著下降或瞳孔出現黃白色反射，或眼球外斜視引起注意而就診。

體徵

典型的眼底改變為視網膜滲出和血管異常。視網膜滲出呈白色或黃白色，位於血管下視網膜深層，也可部分遮蓋血管，並可隆起高達數個屈光度。滲出附近常可見點狀發亮的膽固醇結晶小體及點狀、片狀出血。病變區的血管明顯異常，血管擴張迂曲，管壁呈囊樣、枝形或花圈狀等異常形態，並可伴有新生血管或血管間交通支。

Coats病嚴重病人可出現整個視網膜剝離，脫離半球形，呈灰暗的淺棕色或淺綠色。

Coats病可併發有玻璃體積血以及增生性玻璃體視網膜病變，末期可以合併白內障、繼發性青光眼，最終可導致眼球萎縮。

青少年發生先天性小血管異常以及視力下降、斜視、白瞳症時，需要及時到眼科就診，做視力檢查、血膽固醇檢查、螢光素眼底血管造影術檢查確診。本病需要與視網膜母細胞瘤、家族性滲出性玻璃體視網膜病變、早產兒視網膜病變進行鑑別。

• 青少年發生先天性小血管異常時需要在醫生的指導下進一步檢查。
• 出現視力下降、斜視、白瞳症等症狀，應及時就醫。

本病所有病人都應去眼科就診。

• 視力下降、白瞳症、斜視等症狀出現了多久？
• 家族中是否有類似病例？
• 是否在其他醫院進行檢查或治療？
• 既往有無其他的病史？
• 今年多大年齡了？

眼底螢光血管造影(FFA)

在Coats病的診斷及治療方面有重要作用。視網膜血管異常的病變區小動脈和靜脈遷曲擴張，管壁呈囊樣、梭形或串珠狀瘤樣改變。血管通透性增加，染料滲漏，末期呈現片狀強螢光。亦可見微血管無灌注注區及周圍的微血管擴張，微血管瘤形成，部分可見視網膜新生血管性團狀強螢光。脫離區視網膜血管迂曲及聚焦不良。末期濃厚的視網膜滲出灶可顯示視網膜大、中血管的淺淡遮蔽螢光。

光學相干斷層掃描(OCT)

在疾病發展中對黃斑水腫程度，渗出性視網膜剝離等觀察起到了一定作用，頻域OCT可以更清楚見察Coats病病病人視網膜每一層的結構變化。

CT檢查

Coats病初期滲出位於視網膜內，CT可見眼環增厚，當出物增多，形成渗出性視網膜剝離時，可較好顯示視網膜下液的形態。

血膽固醇檢查

對於成人病人可進行血膽固醇檢查，觀察是否有增高。

根據病人年齡、單眼發病、出現原因不明的血管變直、扭曲、囊樣擴張或串珠狀改變伴廣泛滲出，FFA顯示異常血管明顯漏，不難診斷。

早產兒視網膜病變

有早產兒和出生低體重病史，多為雙眼發病，當發生白瞳症時，已發生增生膜牽拉視網膜剝離。

視網膜母細胞瘤

視網膜母細胞瘤是常見的白症，較易與Coats病混滑。視網膜母細胞瘤玻璃體內常見灰白色片狀、塊狀渾濁，眼底可見視網膜灰白色實性隆起，有衛星樣結節，腫隆起處血管擴張，有時繼發青光眼。超音波波顯示其內為弱回聲或中強回聲，磁振造影檢查在T呈高信號，T2呈低信號，增強時腫瘤明顯強化。而 Coats病為視網膜大量廣泛黃白色出，瘤樣增生位於視網膜下。視網膜剝離的近周邊處有串珠狀動脈瘤、微血管瘤和微血管異常，超音波波檢查脫離的視網膜下有細弱、均勻、可移動的點狀回聲。Coats病的視網膜下液結晶在磁振造影檢查T長T2均為高信號，增強時無強化。

家族性滲出性玻璃體視網膜病變

本病也可能出現大量黃白色視網膜滲出和滲出性視網膜剝離。但本病一般有家族史，雙眼發病，初期視網膜無血管區和血管異常位於周邊視網膜，以顳側最明顯。可見顳側赤道部視網膜血管走行變直，分支增多，且在赤道部以前突然中止，血管末端形成扇形邊緣。而 Coats病多為單眼，血管異常可發生在眼底任何部位，以血管串珠狀擴張、血管白鞘、異常血管吻合及大量黃白色出為特徵。

Coats病初期病變可行雷射光凝或冷凍治療，已發生滲出性視網膜剝離者行玻璃體切除、視網膜復位及眼內雷射光凝可挽救部分患眼，糖皮質類固醇、雷珠單抗等藥物對病情改善也有一定效果。本病需要進行長期間歇性治療改善。

糖皮質類固醇

可用糖皮質類固醇，減輕水腫，使病情暫時緩解，不能控制病情進展，但是效果不確切。

雷珠單抗

近年嘗試使用抗VEGF藥物例如雷珠單抗玻璃體腔注射，對於減輕滲出有一定療效。

• 病變嚴重者若有前膜形成和視網膜剝離，可做玻璃體切除術和視網膜切開去除視網膜下滲出，保留部分視網膜功能和視力。
• 病情非常嚴重、視力非常嚴重，併發繼發性青光眼且眼痛難忍的病人可行眼球摘除術。

雷射光凝療法

雷射療法對初期病例效果較好。對視網膜血管病變區進行光凝可使異常血管閉塞，滲出減少。用光凝治療後大多數病例病情停止進展，還可保留部分視力。

冷凍療法

可單獨使用或與雷射合併使用，對該病有一定效果。

Coats病一般不能治癒，僅可通過治療改善症狀，延緩發展，但本病一般不影響自然壽命。本病如治療不及時，可出現永久視力損失的後遺症，病人一般出院後要遵醫囑複診，如出現典型症狀時需立即就診。

Coats病不能治癒，但是通過治療延緩病情的進展。

本病一般不會影響自然壽命。

Coats病若不及時治療或治療不當，可能會出現永久性視力損失。

病人出院後應定期複診，如果再次出現視力持續下降或白瞳症，應立即就醫。

coats病無需特殊飲食調理，平時多攝入優質蛋白質，合理搭配營養元素，忌食辛辣刺激食物，可以多攝取含維他命C和維他命E的食物。

Coats病病人日常要注意注意眼部的衛生，勞逸結合，規律作息，避免用眼過度。需要特別注意的是，本病病人要注意避免眼部外傷以及眼部疲勞。

• 保持環境安靜、整潔，避免光線刺激，避免接觸煙塵環境。
• 注意休息，保證充足睡眠，避免用眼過度。
• 養成良好衛生習慣，勤洗手，個人衛生用品要分開。
• 給予病人關心和支持，增加病人治療疾病的信心。
• 遵醫囑定期複查，發現異常及時就診。
• 術後避免眼睛進水，避免污物進入眼睛。若異物進入眼睛，避免用手揉眼，可用清水清洗。
• 遵醫囑按時滴用眼藥水，養成良好的用眼習慣。

• 儘量避免眼部受撞擊等外傷。
• 儘量避免用眼疲勞，注意用眼衛生。

Coats病目前病因尚不明確，因此無法進行特異性的預防，但可針對患有先天性小血管異常的患兒通過視力檢測進行篩檢。

對於患有先天性小血管異常的患兒，應注意Coats病的篩檢。

本病暫無特異性的預防。