過敏性紫斑症

過敏性紫斑症又稱IgA血管炎或亨-舒症候群，是一種常見的血管變態反應性疾病。機體對某些致敏物質產生變態反應，導致微血管脆性及通透性增加，引起皮膚、關節、腸道和腎臟小血管的炎症和出血，該病不具有傳染性，但具有一定的遺傳傾向。

單純型過敏性紫斑症

單純型過敏性紫斑症最常見，最早的表現為小而分散的瘀點或風團樣皮疹，一般在一天以內變為可觸及的出血性紫斑症，單個損害常於5~7天內消退，成批的損害可於數周或數月內反覆發生。好發於四肢伸側(特別是肘膝關節伸側)及臀部，對稱分布，也可累及軀幹和臉部，受壓部位皮損多且重，可融合成大片瘀斑，也可發生水泡、大皰、血腫樣損害、壞死性紫斑症、潰瘍等。有的可發生靶樣損害，中央為點狀出血性損害，周邊有蒼白環或出血環，可出現網狀損害，皮下結節性損害極少見。

腹型過敏性紫斑症

胃腸道症狀體徵，如絞痛、嘔血、便血、腸套疊、腹肌緊張及明顯壓痛、腸鳴音亢進等。

關節型過敏性紫斑症

關節痛是常見的症狀，開始為瀰漫性手臂及小腿疼痛，多發生於膝、踝、腕、肘等大關節，可有關節腫脹、壓痛等關節炎表現。

腎型過敏性紫斑症

常有腎臟累及，大部分病變較輕，表現為輕度的血尿、蛋白尿及管型尿。少數病例進展為慢性腎炎、腎病症候群等。

混合型過敏性紫斑症

除單純型外，其他三型中有兩型或兩型以上合併存在，稱為混合型。

其他過敏性紫斑症

少數病變侵犯眼部、中樞，肺部血管受累可有咳血。

過敏性紫斑症目前病因不明，發病前多有上呼吸道感染等症狀，常見病毒或鏈球菌性咽炎，也可能與藥物、食物、支原體感染、昆蟲叮咬、化學毒物、物理因素、妊娠、其他變應原或淋巴瘤等有關，本病亦有家族患病的報導。

感染因素

上呼吸道感染，常見的是病毒或鏈球菌性咽炎。

藥物因素

如 Phenacetin 、青黴素、灰黃黴素、四環素、紅黴素、奎尼丁。

其他因素

花粉、塵埃、疫苗接種、昆蟲叮咬及寒冷刺激等均可引起。

遺傳因素

本病部分病人有家族遺傳的現象。

飲食因素

食用魚、蝦、蟹、蛋、肉、牛奶等可導致過敏而誘發過敏性紫斑症。

生物因素

由花粉、動物羽毛、昆蟲叮咬、寄生蟲感染等引起。

其他

塵埃、寒冷刺激、精神因素、腫瘤等均可能誘發過敏性紫斑症。

過敏性紫斑症可以發生在任何年齡段的人群中，約75%的病人＜6歲，約90%的病人＜10歲，高峰年齡為4~8歲，男孩多見。

過敏性紫斑症好發於免疫力低下、有免疫系統疾病、易過敏、血管較脆以及有過敏性紫斑症家族遺傳史的人群。

多數病人在發病前1~3週內有全身不適、低熱、乏力等症狀，隨之出現四肢等部位皮膚紫斑症、腹痛及關節腫痛等表現。少數病人還可出現生殖、神經、呼吸系統的改變。

皮膚症狀

最早的表現為小而分散的瘀點或風團樣皮疹，一般在一天以內變為可觸及的出血性紫斑症，單個損害常於5~7天內消退，成批的損害可於數周或數月內反覆發生。好發於四肢伸側(特別是肘膝關節伸側)及臀部，對稱分布，也可累及軀幹和臉部，受壓部位皮損多且重，可融合成大片瘀斑，也可發生水泡、大皰、血腫樣損害、壞死性紫斑症、潰瘍等。有的可發生靶樣損害，中央為點狀出血性損害，周邊有蒼白環或出血環，可出現網狀損害，皮下結節性損害極少見。

關節症狀

關節痛是常見的症狀，開始為瀰漫性手臂及小腿疼痛，多發生於膝、踝、腕、肘等大關節，可有關節腫脹、壓痛等關節炎表現。

胃腸道症狀

可發生於本病的任何階段(60%的發病率)，有絞痛、嘔吐、出血或腸麻痹或腸套疊，甚至腸穿孔。

腎臟損傷

部分病人出現腎臟損害，大部分病變較輕，表現為輕度的血尿、蛋白尿及管型尿。少數病例進展為慢性腎炎、腎病症候群等。

生殖系統

部分男性病人可能有陰囊和睪丸的痛疼、腫脹等表現，出現陰囊、睪丸的炎症。

神經系統

少數病人可出現中樞神經系統症狀，表現為癲癇發作、輕度偏癱、失語等，一般為一過性。

呼吸系統

少數病人出現肺部的改變，表現為肺出血、肺泡出血和間質性肺病，可出現咳血、氣喘、肋膜炎。

慢性腎炎

慢性腎炎是過敏性紫斑症最常見的併發症，常常是病人持續的腎損害導致，約5%~20%的重症病人可最終發展為終末期腎病，即尿毒症。

腸套疊

腸套疊是過敏性紫斑症少見但最嚴重的併發症，好發於5~6歲的兒童，多數病人為迴腸套疊，容易形成腸阻塞，導致腸壞死、穿孔。

當病人身體出現可疑皮疹或既往紫斑症復發時，及時前往醫院就診，通過相應血尿液檢查查以及影像學檢查進行診斷。

• 在體檢或其他情況下發現皮膚紫斑症，並出現腹痛伴有噁心、嘔吐等胃腸道症狀，高度懷疑過敏性紫癲時應及時就醫。
• 已經確診過敏性紫癲的病人，若出現血尿、蛋白尿伴有血壓增高及水腫等，應立即就醫。

• 大多病人優先考慮去皮膚科或風濕免疫科就診，本病多發生於兒童，可至小兒皮膚科和風濕免疫科就診。
• 出現併發症的病人前往相應科別治療，如紫斑病性腎炎病人前往腎內科就診，腸套疊的病人前往消化外科或一般外科就診。

• 目前都有哪些不適？
• 出現這種情況多久了？
• 自發病以來症狀有無減輕？
• 發病有無規律？
• 是否對一些東西過敏？
• 之前有無進行治療，家人是否有類似情況？

體格檢查

醫生會對病人的皮疹進行觀察，通過視、觸、叩、聽等方式對關節進行檢查，判斷有無水腫，是否存在關節、消化道和腎臟的症狀。

血液常規

血球計數可以幫助醫生初步判斷是否存在感染，本病病人白血球正常或增多，嗜中性白血球和嗜酸性粒細胞可增多，血小板計數正常。

尿液常規

尿液常規可以幫助醫生判斷病變是否侵犯腎臟，有助於儘早診斷並治療紫斑病性腎炎。若發生腎炎時，常見表現為血尿和蛋白尿，偶見管型尿，胃腸受累時大便隱血陽性。

免疫學檢查

約半數病人可出現血清、免疫球蛋白A升高，但以lgA增高為明顯，少數病例lgE增高，臨床無特異性。

影像學檢查

超音波檢查

超音波檢查對過敏性紫斑症消化道損傷的初期診斷和鑑別診斷起重要作用，腹部超音波是排除腸套疊的首選檢查。

X線及CT檢查

對胃腸道的病變診斷有一定幫助。

內鏡檢查

過敏性紫斑症病人胃腸黏膜呈紫斑症樣改變、糜爛和潰瘍，消化道內鏡能直接觀察病人消化道的改變，嚴重腹痛或胃腸道大出血時可考慮進行內鏡檢查。

病理學檢查

對於皮膚紫斑症不典型或疑似的病人，可行皮膚切片檢查協助診斷。發現壞死性出血性微血管炎有助於診斷。

皮膚紫斑症為必要條件，僅有皮膚紫斑症時為「單純型」，伴有次要條件中的1條即可診斷為「腹型」、「關節型」、「腎型」，次要條件中有2個或2個以上為「混合型」過敏性紫斑症。

必要條件

多發於下肢的可觸及皮膚紫斑症，無血小板減少和出凝血異常。

次要條件

• 瀰漫性腹痛。
• 組織學檢查伴IgA沉積的皮膚白血球破碎性血管炎，或伴IgA沉積的增生性腎小球腎炎。
• 急性關節炎或關節痛。
• 腎臟受累，蛋白尿＞0.3g/24h或血尿、紅血球管型。

原發性免疫性血小板減少症

過敏性紫斑症皮疹隆起，可呈對稱性分布，血小板和凝血功能正常。原發性免疫性血小板減少症皮疹不隆起，可呈不規則分布，多為散在針尖大小的出血點，血小板計數減少，出血時間延長，骨髓象無改變。而過敏性紫斑症通常無出血症狀，以此可鑑別。

風濕性關節炎

過敏性紫斑症好發生於兒童，以單個關節為主，並伴有明顯的紫斑症皮疹。風濕性關節炎可發生於任何年齡段，女性多於男性，常有風濕活動，血清抗O抗體及紅血球沉降率明顯增高和增快。關節症狀主要表現為急性遊走性、不對稱性多關節炎，呈明顯的紅、腫、熱及觸痛、運動受限等，一般無皮膚紫斑症的表現，可助鑑別。

急腹症

過敏性紫斑症除腹痛劇烈、腹瀉外，壓痛較輕，一般無肌緊張和反跳痛。急腹症除腹痛外，常伴有肌緊張和反跳痛等，但不出現皮膚紫斑症和關節的症狀，可助鑑別。

過敏性紫斑症病人應注意休息，儘可能避免有關物質再接觸，前期有感染症狀者及時應用抗生素治療，單純型過敏性紫斑症具有自限性，可不進行治療，也可口服抗組織胺和改善血管通透性藥物。

遠離過敏原

積極尋找致病因素，避免接觸過敏原是治療以及預防本病發作的關鍵。

注意休息

急性發作期應臥床休息，避免過早或過多的活動。

飲食調理

禁止食用可能引起過敏的食物，有胃腸道症狀的病人可以進食少量易消化飲食，嚴重腹痛者應暫時進食，給予胃腸外營養支持治療。

皮膚保養

抬高水腫部位，保持皮膚清潔衛生，避免摩擦、抓傷皮損，有潰破出血者及時處理，避免感染。

非類固醇抗炎藥

如普拿疼、 Naproxen 、布洛芬等，可有效緩解關節痛或腹痛。

糖皮質類固醇

具有較強的抗炎和調節免疫的功能，主要用於關節腫痛、嚴重腹痛和紫斑病性腎炎的治療。注意症狀得到有效控制後必須緩慢減量，通常需要4~8週，以防減量過快而誘發疾病發作，根據病情可選擇普賴鬆、 Methylprednisolone 、 Dexamethasone 等。

免疫抑制劑

糖皮質類固醇治療效果不佳或治療依賴病人，可試用免疫抑制劑。免疫抑制劑能夠有效改善胃腸道症狀包括腹痛和腸出血、關節炎症狀和皮疹的反覆發作。常用的免疫抑制劑如 Mycophenolate Mofetil 、環磷醯胺、 Thiopurine 、環孢素、 Tacrolimus 等，可與腎上腺皮質激素合用。

抗過敏及抗組織胺藥物

抗過敏及抗組織胺藥物能有效緩解皮疹和水腫的症狀，常用的抗過敏及抗組織胺藥物如維他命C注射液、 Loratadine 、 Montelukast Sodium 等。

抗凝劑

阿斯匹靈和 Dipyridamole 可有效阻止血小板聚集和血栓形成，急進性腎炎、腎病症候群病人，除用糖皮質類固醇、免疫抑制劑外，還可用抗凝劑治療。

• 嚴重病人可選擇血漿置換術或白血球去除術治療。
• 如果是出現腸套疊，甚至腸穿孔的病人，需要進行手術修補。

大多數過敏性紫斑症患兒預後良好，並且可以治癒，年長兒和成人病人的危險性明顯增高，10％~30％可能發展為慢性腎疾病和腎衰竭。

通常情況下過敏性紫斑症可以治癒。

過敏性紫斑症及時治療一般不會影響自然壽命，少數病人可能發展為尿毒症而影響生存時間。

單純皮膚型過敏性紫斑症病人治癒後2週和4週複查一次即可，累及腎臟的病人應隨診3-6個月複診一次。

過敏性紫斑症病人病情恢復期間應該注意飲食，科學、合理的飲食，可保證機體正常運轉，維持治療效果，以促進機體復健。

• 清淡飲食，禁食辛辣、刺激類食物。
• 恢復期間禁止食用海鮮、牛奶、雞蛋等可能致敏的食物。
• 適當多吃富含蛋白質的食物，如瘦肉、豆類。
• 適當食用富含維他命C的水果、蔬菜，如青椒、柑橘、奇異果等，保護血管，防止血管破裂。
• 腎臟損害病人應限制鈉鹽的攝入。

過敏性紫斑症病人的護理以促進疾病儘快復健為主，還需要避免引起併發症，平時注意遵醫囑複查，以防腎功能損傷。

• 病情恢復期間應注意休息，保證充足睡眠，以促進機體恢復。
• 過敏性紫斑症發作嚴重期間禁止任何體力活動，病情穩定後可適當參加運動，但要避免劇烈運動，避免長時間站立狀態。
• 穿著鬆軟、寬大的棉質衣物，避免摩擦皮損，以免導致破潰、感染。
• 遠離可能的過敏原，注意室內清潔衛生。

• 注意觀察皮膚變化，出現不明原因的皮疹和水腫時應警惕疾病復發。
• 觀察尿液和糞便的顏色，有血尿或血便時應及時就診。
• 對伴有腎臟損害的病人，應每日固定時間測量血壓。

• 如已出院病人再次出現皮膚紫斑症、關節痛和腹痛等症狀，應及時前往醫院就診。
• 症狀消失3~6個月內儘量不要接種普通預防疫苗，如需接種狂犬疫苗則需遵循醫囑。

由於本病的具體發病機制未知，目前有效的預防措施為避免接觸過敏原，適當鍛煉、保持情緒穩定，防止誘發過敏性紫斑症。