IgA腎病變

IgA腎病變是一種常見的原發性腎小球疾病，占腎切片檢查病人的30%~45%，其特徵是腎臟免疫病理顯示在腎小球繫膜區以IgA為主的免疫複合物沉積。臨床表現多種多樣，主要表現為血尿，可伴有不同程度的蛋白尿、高血壓和腎功能受損。發病前多有上呼吸道感染，少數伴有腸道或泌尿道感染，是導致終末期腎臟病的最常見腎小球疾病。

依據WHO組織學分類法，將IgA腎病變分為五個等級：

Ⅰ級

微小病變，光鏡下腎小球正常，極少部分區域有輕度繫膜區增寬伴或不伴繫膜細胞增多。

Ⅱ級

輕度病變，半數以上腎小球正常，少部分腎小球可見繫膜細胞增多以及腎小球硬化、沾黏等改變，新月體罕見。

Ⅲ級

局灶節段性腎小球腎炎，繫膜細胞瀰漫增生、繫膜區增寬，病變呈局灶節段性改變，偶見沾黏及新月體，間質病變較輕，僅表現間質水腫、灶性炎細胞浸潤。

Ⅳ級

瀰漫性繫膜增生性腎炎，幾乎所有腎小球均可見繫膜細胞呈瀰漫性增生性改變，繫膜區明顯增寬、腎小球硬化，常見到廢棄的腎小球，半數以上腎小球合併有細胞沾黏及新月體。間質腎小管病變較重，腎小管萎縮明顯，間質可見大量炎細胞浸潤。

Ⅴ級

瀰漫性硬化性腎小球腎炎，病變與Ⅳ級相類似但更重，可見腎小球呈節段性或全球性硬化，透明變性及氣球沾黏等改變較為突出，新月體較Ⅳ級更多，腎小管間質病變也較Ⅳ級更重。

IgA腎病變的發病機制目前尚未明了，目前認為主要的病因有血清IgA結構異常以及血清IgA1水平升高。

血清IgA結構異常

繫膜區沉積的IgA或血清中升高的IgA均為大分子IgA1分子，異常糖基化可以改變IgA1的穩定結構，以致IgA1受體及組織蛋白相互反應，引起清除下降、沉積增加。

血清IgA1水平升高

黏膜免疫缺陷

IgA腎病變發病之前或發病的同時伴有呼吸道或胃腸道感染，這些感染與血尿密切相關，尤其是咽部感染。因此認為繫膜區沉積的IgA來源於黏膜分泌系統。

骨髓異常

黏膜內抗原特定的淋巴球或抗原遞呈細胞進入骨髓腔，引起骨髓B細胞分泌IgA增加。

炎症

炎症會引起身體免疫系統失調，從而使大量的免疫複合物在腎臟堆積，增加腎臟的負荷，長時間下去就會發展為IgA腎病變。

機體免疫失調

在部分病人的血清中可以檢測到致病的類風濕因子，此外，在病人的外周血淋巴球中發現IgA型特異性輔助體細胞增加。

• 目前認為在廣泛應用腎切片檢查技術的國家IgA是最多見的腎小球疾病。
• 本病可發生於任何人群，80%病人的年齡為16~35歲。
• 男性多見，男女比例為(2~6):1。
• 在中國約1/3的病人腎功能進行性惡化，發展為終末期腎衰竭。

青少年男性

青少年男性免疫系統尚未發育完全，免疫力低於成人，故容易發生感染，從而導致IgA腎病變的發生。

長期過量飲酒者

長期過量飲酒會導致腎功能損害，從而導致IgA腎病變。

直系親屬及父母兄弟姐妹有IgA腎病變病史者

部分IgA腎病變有遺傳性。

絕大多數IgA腎病變病人均會出現肉眼血尿、蛋白尿，血尿可分為發作性或無症狀性鏡下血尿，部分病人可出現腰痛、高血壓等症狀。

發作性肉眼血尿

見於40%~50%的病人，持續數小時至數日不等。肉眼血尿有反覆發作的特點，發作間隔隨年齡增長而延長，部分病人轉為持續鏡下血尿。

蛋白尿

無症狀鏡下血尿伴或不伴蛋白尿，見於30%~40%的病人，多在體檢時發現。由於疾病呈隱匿過程，多數病人的發病時間難以確定。

泡沫尿

泡沫尿是病人出現蛋白尿的表現，IgA腎病變病人不伴血尿的單純蛋白尿者非常少見，多數病人表現為輕度蛋白尿，10%~24%的病人出現大量蛋白尿，甚至出現腎病症候群。

水腫

部分IgA腎病變病人可出現眼瞼浮腫等情況，尤其是清晨起床最為明顯，少數情況下IgA腎病變病人可出現雙下肢浮腫。

低熱

IgA腎病變病人免疫系統低下，容易合併感染，從而引起低熱。

高血壓

成年IgA腎病變病人中高血壓的發生率為20%，而在兒童IgA腎病變病人中僅占5%。起病時即有高血壓者不常見，隨著病情的進展高血壓的發生率增高。

腰痛

雙側腰部酸痛是較常見的臨床表現。

20%~40%的IgA腎病變病人在確診10~20年逐漸進入慢性腎衰竭期，主要出現腎臟以外的各系統臟器功能障礙，病人可能有夜尿、多尿、貧血、乏力、噁心、食慾減退、煩躁不安、呼吸困難等表現。

IgA腎病變所帶來的症狀對於病人來說較為痛苦，所以當出現顏面水腫、血壓增高、腰部疼痛、肉眼血尿時，需要及時就醫。

• 孕婦及免疫力低下者進行定期體檢非常有必要，一旦體檢中發現有鏡下血尿需要在醫生的指導下進一步檢查。
• 如果病人發現有肉眼血尿，應及時就醫。
• 已經確診為IgA腎病變的病人如出現高血壓、腰痛、肉眼血尿等症狀應立即就醫。

• 病人出現肉眼血尿、大量蛋白尿等應首先去腎內科就診。
• 病人出現高血壓等其他症狀可到相關科別就診，如出現神經精神症狀可到神經內科就診。

• 因為什麼症狀來就診的？
• 肉眼血尿是一過性的還是反覆發作性？
• 目前都有什麼症狀？(如水腫、高血壓、蛋白尿及管型尿表現)
• 是否有以下伴隨症狀？(如腰痛)
• 既往是否有其他疾病史？

體格檢查

測量血壓，觀察有無水腫、鞏膜黃染、皮疹，觀察淺表淋巴結有無腫大，是否有腎區叩痛、肋脊點壓痛。

尿液常規

高倍鏡下可見紅血球數個甚至滿視野或其他管型，尿蛋白<1g/24h，尿紅血球形態多為非均第一型，極少數為均第一型。

血清免疫學檢查

血清中IgA水平可升高，補體C3正常或輕度升高。

腎活組織標本免疫組化檢查

免疫螢光抗體檢測技術

利用抗體能與相應抗原特異性結合的原理，將螢光素標記在已知抗體上並與待檢的腎組織反應，在腎切片檢查組織冰凍切片上檢測是否有IgA沉積。

免疫酶組化檢測技術

利用酶與其底物能產生不溶性的有色產物而進行組織抗原定位或定量檢測，臨床上多採用辣根過氧化酶標記的抗IgA抗體與腎組織切片反應，然後用底物進行顯色後在光學顯微鏡下觀察。

免疫病理檢查於繫膜區有IgA或IgA為主的免疫球蛋白伴補體C3呈團塊狀沉積，從臨床上能排除繼發性腎小球疾病，尤其是排除紫斑病性腎炎。

紫斑病性腎炎

同樣表現為肉眼或鏡下血尿，但血尿前有明顯的紫斑症發作。

繼發性IgA腎炎

肝硬化、B型肝炎病毒相關性等，有賴於病理學檢查。

家族性良性血尿

多有家族史，常無蛋白尿、水腫和高血壓。

Alport症候群(眼-耳-腎症候群)

亦可表現為反覆發作性肉眼血尿，但常伴有進行性腎衰竭和耳聾。

IgA腎病變主要是對症治療，減少腎臟的損傷，保護腎功能，如積極治療持續性血尿、大量蛋白尿、高血壓，並給予合理的防護措施，有助於延緩IgA腎病變的發展進程。

防止抗原的刺激，減少抗原性食物的攝入。調整異常的免疫反應，對有些頑固性血尿病人可考慮進行扁桃腺切除術。

Phenytoin Sodium

Phenytoin Sodium 能降低血清IgA，特別是多聚體IgA，可使肉眼血尿減少。

糖皮質類固醇

可用於表現為中度蛋白尿而腎功能較好的病人。

免疫抑制劑與抗凝藥物

環磷醯胺、潘生丁、尿激酶三聯療法可使蛋白尿、血尿減少。

本病一般無需手術治療。

血漿置換

少數病人可採用血漿置換療法來消除循環IgA免疫複合物。

抗凝

即抗血小板凝聚，促進纖維蛋白分解，其能夠緩解血尿症狀。

支持療法

服用3~6個月的魚油。

IgA腎病變多數預後尚可，預後好壞與多方面的因素相關，如年齡越大預後越差，尿蛋白越多預後也較差，有腎功能不良、高血壓者預後不好。從醫學角度來看，預後與腎臟病理類型關係密切。

IgA腎病變是個慢性疾病，其治癒程度取決於類型，同樣也取決於發病時病人的情況。絕大多數病人不可能完全治癒，但可以通過積極的用藥治療延緩病情的進展。

IgA腎病變病人5年的生存率為92.6%，10年生存率為85.9%，15年為74%，20年為74%。

IgA腎病變治癒後仍可能出現腎功能損傷等後遺症，需要注意。

長期觀察病情變化，隨時調整治療方案。病人需定期門診隨訪，在最初6個月內每月複診一次，此後根據病情每1~3個月隨訪一次，在門診隨訪期需定期監測血壓、尿液常規、尿蛋白定量、血液常規、腎功能等，評估療效和不良反應。

IgA腎病變病人通過飲食調理可以幫助其改善臨床症狀，減少對病人各器官的損害，同時增強病人的體質，提高病人的免疫力。

限制水量

以量出為入為原則，急性腎炎病人有尿少、眼瞼浮腫、全身水腫及高血壓的情況，這是水代謝失調的表現，故限制液體量的攝入對消除浮腫、減輕心臟壓力有重要意義。

限制食鹽

水腫和血容量與鹽關係較大，故應清淡飲食，尤其是疾病後期應低鹽或無鹽飲食。

限制含普林高的食物

為了減輕腎臟負擔，應限制刺激腎臟細胞的食物攝入，如菠菜、芹菜、小蘿蔔、豆類及其製品等。

忌用強烈調味品

強烈的調味品對腎臟有刺激作用，如胡椒、芥末、咖喱、味精、辣椒等。

通過日常護理可以增強IgA腎病變病人體質，及時監測病人有無不適，積極預防感染，同時保持心情舒暢可利於疾病的恢復。平時要注意監測病人的體溫等，觀察病人的尿量、尿色等，以便及時對病人進行相應的治療。

注意休息

適當休息，勞逸結合，適度鍛煉身體，避免熬夜、勞累過度和劇烈運動，否則會使血尿增加。

增強體質

適當運動，增強抗病能力，避免受涼，減少感染的機會。一旦出現各種感染，如上呼吸道、皮膚、尿路、腸道感染等應及時應用強有力的抗生素及時控制感染。

用藥

病人遵醫囑按時服藥，注意觀察用藥的療效和不良反應。

口腔及皮膚保養

保持口腔清潔，同時注意會陰部清潔，保持皮膚清潔，定時翻身扣背，按摩受壓部位，以防褥瘡發生。

• 注意體溫變化以及水腫的部位、程度、發展趨勢，還有尿量變化，做好記錄，如有異常及時報告醫生。
• 注意觀察尿量、尿色，準確記錄24小時出入量。應用利尿劑時每日測體重，如尿量持續減少，出現頭痛、噁心、嘔吐等，要警惕急性腎功能不全的發生，並做透析前心理護理。

IgA腎病變病人有不同程度的緊張情緒，悲觀、憂鬱情緒也可能會出現，儘量減少對病人的不良刺激，保持心情舒暢，以利於疾病的復健。

• 觀察病人血壓、水腫等情況時，特別要防止姿勢性低血壓的情況發生，上廁所注意避免發生暈厥的情況。
• 臥床時間較長的病人要預防受壓部位形成褥瘡、血栓等。

IgA腎病變是最常見的腎臟疾病，病情加重可能發展為腎衰竭、尿毒症。為了防止此類疾病的發生，平時需要注意預防。平時應注意觀察尿的顏色是否正常，加強體育鍛煉，提高身體的免疫力。

• 日常生活中應該注意有無晨起水腫，有無尿、尿的顏色是否正常，特別是肉眼血尿或是否有明顯的泡沫尿等。
• 定期檢查尿液及腎功能，發現異常立即諮詢專科醫生。
• 時刻關注自己的血壓，有異常儘早到專科醫院進一步明確病因。

加強體育鍛煉，提高機體的抵抗力

由於IgA腎病變與一些呼吸道疾病有關，因此適當的體育鍛煉可提高機體的抵抗力，減少上呼吸道感染的發生。

養成良好的衛生習慣

個人衛生是很重要的，不注意個人衛生常易發生許多疾病，養成良好的衛生習慣、生活規律對促進健康、提高抗病能力很有好處。

掌握相關防病治病知識

特別是外因引起的疾病，如某些傳染性疾病，需要隔離傳染源、切斷傳染途徑、做好個人預防措施，一般都能達到防病的目的。