急性間質性肺病

急性間質性肺病為肺的急性損傷性病變，起病急劇，在數日至數周內即可起病，表現為發熱、咳嗽和氣急，繼之出現呼吸衰竭，常規實驗室檢查無特異性，病死率極高，超過60%，多數病人在1~2個月內死亡。初期、大量、長期應用腎上腺皮質激素可控制病情。

急性間質性肺病無明顯發病病因，雖然目前已將之歸入特發性間質性肺病範疇，但由於其臨床表現及病理表現與急性呼吸窘迫症候群幾乎一致，而其發病時又無明確病因，因此推測其發病與病毒急性感染密切相關。

推測其發病與病毒急性感染密切相關，病毒感染會激活肺泡上皮細胞的Ⅰ型膠原基因，病毒基因是活化因子，可調節RNA蛋白轉錄和修改細胞的生物特性，從而導致急性間質性肺病的發生。

• 職業和環境的影響，如長期接觸有毒氣體煙霧、粉塵等，可誘發急性間質性肺病。
• 藥物的影響，如使用抗腫瘤藥物、抗癲癇藥物等，容易誘發急性間質性肺病。

急性間質性肺病暫無明確的流行病學，為一種罕見的、發展迅速的暴發性肺損傷，類似於原因不明的特發性急性呼吸窘迫症候群，絕大多數病人發病前有上呼吸道感染症狀。平均發病年齡49歲，無明顯性別差異。本病死率極高(>60%)，多數病人在1~2個月內死亡。

• 免疫力低下者以及老人。
• 長期接觸高危因素，如粉塵、苯等有害物質的人群。

多數急性間質性肺病病人既往體健，起病突然，突然出現發熱、乾咳、咳膿痰、胸悶、乏力等，病情進展迅速，可迅速出現呼吸功能衰竭，多需要機械通氣維持，平均存活時間很短，大部分在1~2個月內死亡。

呼吸困難

當病人突發急性間質性肺病時，表現為呼吸困難，隨著時間推移，呼吸困難進行性加重。

紫紺

當病人呼吸困難時，吸入的氧氣減少，可出現嘴唇紫紺，指甲呈青紫色。

胸悶

病人可出現胸悶的現象，可伴有胸部緊迫或束帶感。

咳嗽

急性間質性肺病病人主要表現為乾咳，繼發感染時可有膿痰。

發熱

超過一半的病人因為炎症反應可導致體溫升高。

乏力

病人因呼吸困難，全身感到不適，身體消耗過大而感到乏力。

部分病人還會有脈搏快等症狀。

呼吸衰竭

急性間質性肺病常併發呼吸衰竭，可出現口唇發紺、脈搏減弱、意識障礙等症狀，呼吸衰竭是急性間質性肺病病人最主要的死亡原因。

病人出現發熱、乾咳等症狀應該積極就診，及時查明原因，避免急性進展至呼吸衰竭的階段。急性間質性肺病可通過血液常規檢查、生化檢查以及影像學檢查確診，主要需要與其他相關疾病進行鑑別。

• 病人出現發熱、乾咳、胸悶、乏力等症狀應該積極就診，查明原因。
• 當病人出現呼吸困難、昏迷等症狀時，需立即就醫。

當病人有發熱、咳嗽、胸悶、乏力、發紺、喘鳴等症狀，應於呼吸科就診；出現呼吸困難、昏迷等症狀時，需到急診科就診。

• 目前都有什麼症狀？
• 工作、居住環境如何？
• 是否有接觸粉塵、有害煙霧等？
• 是否有基礎疾病？
• 是否服用其他藥物？

體格檢查

通過觀察病人臉部是否發紫，以及呼吸狀態、精神狀態，結合病史等做初步判斷。

血液常規

醫生可通過血液常規檢查，判斷病人是否有感染，以及感染的類型。

血氣分析

醫生可以通過血氣分析，判斷病人是否有呼吸衰竭。

胸部CT

肋膜下玻璃樣變不常見，有滲出、增殖、纖維化改變。

血生化

醫生可通過血液生化結果，觀察某些指標是否有異常，協助診斷。

X線胸部X光片

胸部X光片可以幫助醫生觀察肺部病變情況。

本病並沒有特異性的臨床診斷指標，通常是結合症狀、體徵，如發熱、咳嗽、胸悶、乏力、發紺、喘鳴等症狀，及輔助檢查，如血液常規白血球升高、血培養發現病原微生物陽性、血氣分析發現通氣換氣障礙進行診斷。

急性呼吸窘迫症候群

本病注意與急性呼吸窘迫症候群(ARDS)相鑑別，後者往往有比較明確的誘因。若要明確診斷，需要依賴臨床診斷和肺組織切片檢查，尤其是開胸肺切片檢查，病理上證實有機化性瀰漫性肺泡損害時，可診斷急性間質性肺病。

急性間質性肺病是一種具有潛在逆轉可能的急性肺損傷性疾病，如在病變初期及時治療，可能會復健而不遺留肺部陰影或僅有少許條索狀陰影。本病對腎上腺皮質激素反應尚好，應該初期、大量和長期應用。

腎上腺皮質激素

常用藥物有腎上腺皮質激素，如普賴鬆，應該初期、大量和長期應用，病情穩定後方逐漸減量，持續時間視病情發展而定，但療程不宜短於一年。如果減量過程中病情復發，應當重新加大劑量以控制病情。如果病情兇險，可使用衝擊療法，即靜脈注射 Methylprednisolone 持續3~5天，病情穩定後再改為口服。

免疫抑制藥

激素可聯合免疫抑制劑，如 Methylprednisolone 加環磷醯胺加 Vincristine ，可取得滿意療效。

抗纖維化藥

可使用抗纖維化的藥物吡非尼酮，當病人肺部因損傷後機體呈纖維性修復，修復後的肺組織不具備肺泡功能，可使用吡非尼酮抑制肺部纖維化，改善肺功能。

該病一般無需手術治療。

對於特發性肺纖維化，或疾病進展的結締組織系統性硬化相關間質性肺病等病人，可以使用氣管插管無創機械通氣治療或體外膜肺氧合(E公分O)治療。

急性間質性肺病的平均死亡率為78%，極易反覆發作，雖然尚無能夠預示存活率的組織病理指征，但存活者多有嚴重的肺實質損害。

急性間質性肺病不能治癒，經過正規治療後，大部分都能改善症狀，但是本病極易反覆發作。

急性間質性肺病死亡率較高，少數病人在病變初期及時治療可完全復健，而不影響正常自然壽命。

急性間質性肺病病人需每月複查，行血清學檢查，如血液常規、血氣分析等，以及胸部CT檢查。

急性間質性肺病病人應注意膳食多樣化，避免不規律進食、暴飲暴食。注意少食用刺激、生冷食物，多進食新鮮水果、蔬菜及優質蛋白質等。

急性間質性肺病病人應注意居住、工作環境的通風，避免長期接觸有害物質及氣體，注意補充營養。同時調整心理狀態，保持良好的情緒，保證充足睡眠。

• 了解相關藥物的作用、劑量、用法、不良反應和注意事項，遵醫囑正確服藥。
• 日常注意休息，保持室內通風。
• 注意戒菸戒酒。
• 可適當活動，避免劇烈運動，外出時注意保暖。

病人定期返院檢查血液常規、血氣分析、胸部CT，定期返院調整藥物用量。

注意激素藥物使用的規範性與持續性，不可隨意用藥和停藥，需遵醫囑服用。

急性間質性肺病病因不明，因此無明確的預防方法，日常應加強運動，增強營養，避免病毒感染，避免長期處於有害環境，避免接觸有害物質、有害氣體。

長期接觸有害物質者、工作居住環境不佳者應定期到醫院進行體檢，主要檢查血液常規、痰培養、胸部X線片等。

• 注意增強抵抗力、增加營養，避免長期接觸有害物質。
• 注意飲食衛生安全，有呼吸困難、咳嗽等症狀者應及時就診。
• 年齡大的老人應注意清淡飲食，日常多戴口罩外出走動，保持身體活力。定時體檢，監測肺部功能。